Sindrome di Sheehan
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Sheen Lesioni multiple dell'ipofisi o ipotalamo possono coinvolgere la funzione endocrina dell'ipofisi. Quando tutto o la maggior parte dell'ipofisi viene distrutta, può verificarsi una serie di manifestazioni di disfunzione della ghiandola endocrina, che coinvolge principalmente le gonadi, la ghiandola tiroidea e La corteccia surrenale, nota clinicamente come ipofunzione ipofisaria, nota anche come Sindrome di Sheehansynsynts, la causa più comune è la necrosi avascolare ipofisaria postpartum e l'adenoma ipofisario. Iperplasia ipofisaria durante la gravidanza, aumento della domanda di ossigeno, che è particolarmente sensibile all'ipossia. Dopo il parto, la ghiandola pituitaria ricade rapidamente, il flusso sanguigno si riduce e anche gli ormoni corrispondenti secreti da essa diminuiscono rapidamente. Se l'emorragia si verifica durante il parto, causando shock emorragico, o persino DIC, l'eccitabilità del riflesso simpatico provoca spasmo arterioso e persino occlusione, riducendo l'afflusso di sangue all'arteria ipofisaria o recisione, degenerazione e necrosi del tessuto ipofisario anteriore e dell'ipofisi anteriore e dei suoi ipofisi I vari ormoni secreti dagli organi bersaglio sono drasticamente ridotti, portando a una degenerazione prematura degli organi bersaglio di vari ormoni e causando una serie di sindromi. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,1% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: Diabete Diabete insipido Retinopatia
Patogeno
La causa della sindrome di Sheen
(1) Cause della malattia
L'ipofunzione ipofisaria è causata da un'insufficiente secrezione di ormoni ipofisari multipli o singoli dopo che la ghiandola pituitaria è danneggiata. Si verifica in quest'ultimo caso, che si chiama sindrome di Sheehan. Se il paziente ha un ormone neuroipofisario insufficiente, si chiama Per ipopituitarismo totale (panipopituitarismo).
L'eziologia di questa malattia è complicata e varie malattie come l'ipotalamo, l'ipofisi e i suoi tessuti adiacenti, come la ghiandola pituitaria, possono causare questa malattia.
In base alla posizione della lesione primaria, la malattia può essere suddivisa in due categorie: ipopituitarismo secondario causato dal rilascio ipotalamico di deficit ormonale; ipofunzione ipofisaria primaria causata dalla stessa malattia ipofisaria A seconda delle condizioni del coinvolgimento ormonale, può essere suddiviso in tipo di deficit multi-ormonale e tipo di deficit mono-ormonale. Il primo è più comune, il secondo include deficit di GH semplice, deficit di ACTH semplice, deficit di LH / FSH semplice e deficit di TSH semplice e GH semplice. La mancanza di ipopituitarismo più comune, carente di polormoni, è anche nota come deficit combinato di ormone ipofisario (CPHD), ipopituitarismo carente di steroidi mono steroidi è anche noto come deficit di ormone ipofisario solitario (Tabella 1).
Ipofunzione dell'ipogland primaria
(1) Congenite: alcune malformazioni congenite possono causare displasia dell'ipofisi, causando una varietà di deficit dell'ormone ipofisario, tra cui: anencefalia, noropodence-phaly, sintesi di Morsier Segni, sindrome di Hall-Pallister e sindrome di Reiger, malformazioni non fratturanti del cervello anteriore comprendono ciclopia, cebocefalia, ipotelorismo orbitale e sindrome di De Morsier - displasia setto-ottica, il setto pellucido del paziente è assente, nel periodo neonatale c'è apnea, ipotonia, convulsioni, ittero persistente senza ipoglicemia con iperinsulinemia, Pene piccolo (maschio), sindrome di Morsie I è causata dalla mutazione inattivazione del gene Hesx-1, pazienti con sindrome di De Gauss con displasia ipotalamica, con conseguente ipopituitarismo, di cui il deficit di GH è il più comune, ma altri Mancanza di ormoni ipofisari, alcuni pazienti possono anche avere diabete insipido, la sindrome di Hall-Pallister ha anche ipoplasia ipofisaria o persino ascesso ipofisario e può essere associata a embrioni ipotalamici vari L'amartoblastoma, la sindrome di Hall-Pallister ha spesso malformazioni multiple a dita (dita dei piedi), displasia delle unghie, displasia dell'epiglottide, atresia anale e anomalie del cuore, polmoni, reni, ecc., Sindrome di Reiger ad eccezione dell'ipofisi Inoltre, c'è un difetto nell'iride, che è incline al glaucoma e può essere associato a uno sviluppo anormale del rene, del tratto gastrointestinale e dell'ombelico.Questa sindrome è causata da una mutazione del gene Ptx-2. Inoltre, il labbro leporino e il palatoschisi possono anche essere combinati con deficit di GH. Secondo dati stranieri, circa il 4% del labbro leporino e del palatoschisi hanno carenza di GH e le mutazioni dei fattori di trascrizione Pit-1 e Prop-1 possono anche causare displasia ipofisaria, che provoca una varietà di ormoni ipofisari.
Inoltre, le mutazioni in alcuni geni dell'ormone ipofisario possono causare una carenza dell'ormone corrispondente, ad esempio le mutazioni del gene GH-1 possono causare una carenza di GH.
(2) tumori ipofisari: i tumori ipofisari sono la causa più comune di questa malattia Gli adenomi ipofisari sono i tumori ipofisari più comuni I vari adenomi ipofisari possono causare ipopituitarismo comprimendo i normali tessuti ipofisari e gambi ipofisari. Gli ormoni dell'adenoma non funzionanti hanno sintomi di alta secrezione e l'insorgenza è tardiva, il che è più probabile che causi ipopituitarismo.Altri tumori ipofisari e tumori adiacenti alla ghiandola pituitaria possono anche causare ipopituitarismo.Questi tumori includono craniofaringioma. , Cisti di Rathke, cisti dermoide, tumore a cellule gangliari, paraganglioma, glioma nasale (estesioneuroblastoma), sarcoma, lipoma, emangiopericitoma, tumore a cellule embrionali e così via.
La disfunzione ipofisaria causata da tumori ipofisari è il primo e più comune sintomo di ipogonadismo secondario causato da deficit di gonadotropina.In secondo luogo, ipotiroidismo secondario causato da insufficiente TSH; corteccia surrenale secondaria causata da ACTH insufficiente I sintomi dell'ipofunzione sono generalmente più lievi e meno comuni, il GH può anche essere ridotto, ma la mancanza di specificità nelle prestazioni degli adulti viene spesso trascurata.
(3) apoplessia ipofisaria: l'apoplessia ipofisaria si riferisce alla necrosi ischemica o all'emorragia del tessuto ipofisario.Il tumore dell'ipofisi e l'emorragia postpartum sono le cause più comuni di apoplessia ipofisaria.L'arteriosclerosi, in particolare il diabete, combinato con l'arteriosclerosi è anche incline all'apoplessia ipofisaria. Come l'esposizione alle radiazioni, il trauma e altri meno causati dall'apoplessia pituitaria, la funzione di secrezione dell'ipofisi dopo l'apoplessia ipofisaria è diminuita, causando così la malattia.
(4) Infezione: l'infezione batterica (tubercolosi pituitaria, ascesso ipofisario, ecc.), Fungina, virale (encefalite, febbre emorragica epidemica, ecc.) E spirochete (sifilide, ecc.) Possono causare ipopituitarismo.
(5) lesioni invasive: alcune lesioni invasive come emocromatosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener possono colpire la ghiandola pituitaria, causando ipopituitarismo, infiammazione linfocitaria dell'ipofisi è anche una lesione invasiva.
(6) Lesioni esterne: le lesioni dell'ipofisi possono danneggiare il tessuto pituitario e causare il declino della sua funzione.
(7) chirurgia ipofisaria: eccessivo tessuto ipofisario o lesioni ipofisarie durante la chirurgia ipofisaria possono causare ipopituitarismo.
(8) Lesioni da radiazioni: se il tumore dell'ipofisi viene trattato con radiazioni, se la dose è grande, causerà facilmente la funzione della ghiandola pituitaria e l'incidenza aumenterà di anno in anno.Può anche essere prodotta la radioterapia di altri tumori intracranici o extracranici. Ipofunzione ghiandolare.
(9) Altre malattie: la sindrome della sella vuota, l'aneurisma carotideo interno, la trombosi del seno cavernoso, ecc. Possono anche causare ipopituitarismo.
(10) idiopatico: l'eziologia dell'ipopituitarismo idiopatico è sconosciuta, alcuni pazienti hanno anomalie perinatali, come produzione di culatta, produzione trasversale, forcipe, ostetrica, ecc. Fattori anomali causano danni all'ipofisi fetale e la risonanza magnetica mostra che la ghiandola pituitaria e il gambo dell'ipofisi diventano più piccoli.
2. Ipofunzione ipogonadica secondaria L'ipotalamo o altre parti della malattia, come causare secrezione dell'ormone ipofisario di rilascio ipofisario o agire in modo inefficace sulla ghiandola pituitaria possono anche produrre ipopituitarismo, è secondario all'ipofunzione ipogonadica.
(1) lesioni del gambo dell'ipofisi: lesioni esterne, la chirurgia può danneggiare il gambo dell'ipofisi; l'ipofisi e i suoi tumori adiacenti possono comprimere il gambo dell'ipofisi, entrambi i quali possono causare disfunzione del sistema del portale ipofisario, rendendo l'ormone ipotalamico di rilascio dell'ipofisi non efficace Agisce sulla ghiandola pituitaria, causando ipofunzione della ghiandola pituitaria.
(2) Ipotalamo e le sue lesioni adiacenti: varie lesioni dell'ipotalamo, come tumori, infezioni, lesioni invasive, danni da radiazioni, traumi, interventi chirurgici, ecc., Possono causare secrezione ipotalamica degli ormoni ipofisari, con conseguente funzione ipofisaria. diminuire.
La sindrome di Kallmann è anche un'ipofunzione ipotalamica dell'ipofisi. Il gene patogeno di questa malattia è stato clonato e localizzato nella regione Xp22.3 del cromosoma X. Il prodotto codificato è una proteina di migrazione dei neuroni e il gene viene eliminato o Le mutazioni possono causare disturbi migratori nei neuroni del GnRH, con conseguente secrezione insufficiente di LH / FSH.
(3) Funzionalità: malnutrizione, ipercinesia e anoressia nervosa possono causare disfunzione ipotalamica, con conseguente secrezione insufficiente di GnRH nell'ipotalamo, con conseguente insufficienza di LH / FSH. Lo stress mentale può causare disfunzione ipotalamica nei bambini, GHRH Repressi, causando così una secrezione insufficiente di GH, varie malattie critiche possono ridurre la produzione di TRH nell'ipotalamo e la secrezione di TSH nella ghiandola pituitaria diminuisce.L'uso a lungo termine di glucocorticoidi inibisce il CRH nell'ipotalamo e diminuisce la secrezione di ACTH.
(due) patogenesi
Il verificarsi di ipopituitarismo può essere causato da:
1 lesioni ipofisarie causano una ridotta secrezione di ormoni ipofisari, che è una disfunzione ipofisaria primaria,
2 lesioni ipotalamiche, ostacolano la secrezione di ormoni (o fattori) degli ormoni ipofisari ipotalamici,
3 La connessione ipotalamo-ipofisaria (sistema del portale ipofisario) viene interrotta e l'ormone ipofisario che rilascia l'ormone non può raggiungere la ghiandola pituitaria e le cellule ipofisarie sono disfunzionali a causa della mancanza di eccitazione; le ultime due sono collettivamente indicate come Ipofunzione ipogonadica secondaria.
La ghiandola pituitaria di una persona normale pesa circa 0,5 g La ghiandola pituitaria ha un apporto di sangue indipendente La ghiandola pituitaria è principalmente fornita dall'arteria pituitaria superiore dell'arteria carotide interna. L'arteria pituitaria superiore forma un anello arterioso alla radice del gambo ipofisario. I rami entrano nell'ipotalamo e nella carina mediana e costituiscono anche il primo plesso microvascolare del sistema portale ipofisario, quindi la vena portale è collegata alla carina mediana ipotalamica, la ghiandola pituitaria inferiore, la gravidanza dovuta alla prolattina placentare, l'estrogeno Stimolazione, secrezione di prolattina della prolattina (PRL), ipertrofia ipofisaria dell'ipofisi, volume aumentato da 2 a 3 volte prima della gravidanza; il corpo ipofisario dell'ipofisi è limitato dall'osso, nel gonfiore ischemico acuto è molto facile danneggiare, inoltre Non vi è alcuna sovrapposizione delle navi del portale ipofisario e non è facile stabilire una circolazione collaterale durante l'ischemia, pertanto l'afflusso di sangue all'ipofisi, l'integrità del centro neuroendocrino e il gambo ipofisario dell'ipotalamo e le lesioni che occupano lo spazio della fossa ipofisaria possono causare tutto ciò. la malattia.
1. Necrosi e atrofia ipofisaria postpartum, si verifica emorragia durante il parto, come ritenzione di placenta, placenta previa, ecc., Facile da causare flusso sanguigno della ghiandola pituitaria e vasospasmo ipofisario, con conseguente necrosi ipofisaria o atrofia, si verifica nella disfunzione ipofisaria postpartum Conosciuta come sindrome di Sheehan, il tasso di incidenza annuale negli Stati Uniti è di circa 1 su 1 milione, il tasso di incidenza nei paesi in via di sviluppo è elevato e può verificarsi anche in eclampsia, embolia del liquido amniotico, shock settico, ecc. Durante il parto. Nel caso della coagulazione intravascolare disseminata, inoltre, a causa di malattie vascolari e stato ipercoagulabile, i pazienti diabetici sono più inclini all'infarto ischemico ipofisario (chiamato fenomeno di Houssay), i pazienti hanno bisogno di meno insulina, altre lesioni vascolari come Anche malattie reumatiche, anemia falciforme, embolia del seno cavernoso e aneurisma carotideo possono causare questa malattia.
Negli ultimi anni è stato riportato che la gravidanza o il postpartum possono essere complicati dall'infiammazione ipofisaria linfocitaria autoimmune.Le lesioni si riscontrano spesso nelle scansioni TC La biopsia mostra che la lesione è composta da infiltrazione linfocitaria L'infiammazione ipofisaria linfocitaria è causata da danno ipofisario dell'ipofisi. Spesso accompagnati da altre malattie autoimmuni come la tiroidite di Hashimoto (autoimmune) e l'atrofia della mucosa gastrica, in alcuni pazienti sono stati anche scoperti anticorpi anti-prolattina, sebbene siano stati riportati solo 30 casi di ipofisi linfocitaria. L'infiammazione, ma circa il 7% dei pazienti con altre malattie autoimmuni, ci sono anticorpi della prolattina nel siero, non è chiaro se la pituitite autoimmune sia una causa comune di ipopituitarismo "idiopatico" negli adulti.
2. I tumori ipofisari e ipotalamici possono causare ipopituitarismo, il più comune negli adulti è l'adenoma cromofobico, il più comune nei bambini è il craniofaringioma, oltre ad altri tumori come il meningioma, il pino ectopico Tumori ghiandolari, gliomi, ecc., I grandi adenomi ipofisari possono causare ipossia ipofisaria distruggendo la ghiandola pituitaria, il nucleo ipotalamico, il fascio nervoso o la vena porta, mentre i microadenomi ipofisari generalmente causano iperfunzione.
3. Infezione o infezione da malattia invasiva possono danneggiare la ghiandola pituitaria in diversi modi, ad esempio: ascesso ipofisario, sifilide, tubercolosi possono distruggere direttamente la ghiandola pituitaria, encefalite, meningite possono influenzare la produzione di ormoni ipofisari ipofisi o rilasciare ipofisi, Anche leucemia, linfoma, xantoma, sarcoidosi, ecc. Possono essere complicati dall'ipopituitarismo.
4. Chirurgia, radioterapia, ipofunzione ipofisaria traumatica craniocerebrale, possono anche essere le conseguenze di resezione ipofisaria terapeutica, tumori ipofisari o retinopatia diabetica, carcinoma mammario metastatico, ecc., Dopo resezione ipofisaria terapeutica, può verificarsi Funzione bassa.
Inoltre, quando la radioterapia viene eseguita su tumori della testa e del collo, se l'ipotalamo e l'ipofisi sono sul campo, la disfunzione ipofisaria può verificarsi diversi anni dopo. Dopo la consueta quantità di radioterapia per i tumori dell'ipofisi, molti pazienti possono essere trovati dopo un follow-up a lungo termine. La funzione ipotalamica e ipofisaria è bassa.
Nei pazienti con grave trauma cranico, la frattura del gambo ipofisario o l'interruzione della vena portale ipofisaria a causa della frattura della base cranica può essere accompagnata da disfunzione dell'ipofisi anteriore e posteriore. Per coloro che hanno evidente poliuria dopo la lesione cerebrale traumatica e il coma persistente, consideralo. La possibilità di necrosi pituitaria concomitante, un piccolo numero di pazienti sopravvissuti dopo un trauma, può verificarsi anche dopo ipopituitarismo traumatico.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Sheen
Dovrebbero essere rafforzati casi sospetti di crisi pituitaria, narcotici vietati o usati come morfina, sonniferi barbital, clorpromazina e altri inibitori del sistema nervoso centrale e vari farmaci ipoglicemizzanti per prevenire il coma, per disturbi mentali o incoscienti Precauzioni di sicurezza per prevenire incidenti, fornire una dieta ragionevole e garantire la nutrizione.
La prevenzione della disfunzione ipofisaria causata da determinate cause può essere prevenuta dall'ammalarsi rafforzando le misure preventive. Ad esempio, migliorare il livello di salute delle donne in gravidanza può ridurre l'ipofunzione ipoglandica causata dalla necrosi ipofisaria postpartum; migliorare il livello di chirurgia cerebrale e radioterapia Aiuta a ridurre la disfunzione ipopituitaria causata da questi fattori.
Complicazione
Complicazioni della sindrome di Sheen Complicanze Diabete insipido retinopatia
1. L'eziologia della disfunzione ipofisaria diabetica, principalmente necrosi ipofisaria causata da emorragia postpartum, o necrosi dell'ascesso migratorio ipofisario, sarcoidosi che coinvolge ipofisi e cancro che si infiltrano nell'ipofisi, l'eziologia e le arterie sistemiche di molti casi L'indurimento coinvolge l'ipofisi, causando trombosi, il danno vascolare nel diabete può essere la base della malattia, le manifestazioni cliniche in base all'urgenza dell'ipopituitarismo, possono essere suddivise in due tipi:
(1) Tipo cronico: si manifesta che i pazienti diabetici diventano particolarmente sensibili all'insulina durante il trattamento, inclini all'ipoglicemia, riducono la necessità di insulina e compaiono gradualmente varie manifestazioni di ipofunzione ipofisaria.
(2) tipo acuto: l'insorgenza dell'ipofunzione ipofisaria è rapida, a causa di emorragia ipofisaria o ascesso ipofisario e necrosi acuta, ecc., Oltre ai sintomi causati da lesioni ipofisarie locali, spesso manifestate come improvvisa scomparsa di diabete, ipoglicemia e coma .
La vasculopatia retinica può essere migliorata dopo i pazienti diabetici con disfunzione ipofisaria, che è correlata all'eliminazione dell'ormone della crescita.L'ormone della crescita può aggravare la malattia vascolare diabetica, quindi la resezione ipofisaria può essere utilizzata per trattare la retinopatia del diabete.
2. Chirurgia, tumore, infiammazione, ecc. Nell'ipotalamo o nella zona ipofisaria del diabete insipido possono causare sia diabete insipido e disfunzione ipofisaria, lesioni vascolari che causano necrosi post-partum dell'ipofisi e talvolta danneggiare l'ipofisi sopraoptica In combinazione con il diabete insipido, la disfunzione ipofisaria ha un effetto significativo sulla condizione del diabete insipido. Dopo la malattia, la poliuria viene alleviata e la pressione osmotica delle urine è più alta; il tasso di filtrazione glomerulare del paziente è ridotto, il rene è concentrato e La funzione di diluizione è limitata, la capacità di drenare il carico d'acqua è indebolita; il volume delle urine dipende dalla quantità di escrezione di soluto, la ragione principale di questo fenomeno è la carenza di glucocorticoidi, i glucocorticoidi e l'antagonismo della vasopressina, ma la modalità d'azione Non è chiaro che alcune persone pensano che i glucocorticoidi possano inibire la secrezione di vasopressina, altri credono che i glucocorticoidi possano agire sui reni e impedire il ritorno dell'acqua nel condotto di raccolta. Pertanto, quando i glucocorticoidi sono carenti, la carenza di vasopressina Anche il fenomeno è alleviato, inoltre, quando i glucocorticoidi e la tiroxina sono ridotti, l'escrezione del soluto è ridotta, il che è anche una causa della riduzione della poliuria. Va notato che quando queste due condizioni sono combinate, i sintomi del diabete insipido si aggravano dopo l'integrazione con glucocorticoidi e aumenta la necessità di vasopressina. Per i pazienti con diabete insipido, se la condizione è alleviata, considerare La possibilità di ipopituitarismo.
3. I pazienti con lieve ipopituitarismo in gravidanza, in particolare dopo l'integrazione ormonale della tiroide, della corteccia surrenale e delle gonadi, possono occasionalmente essere in gravidanza, il che può essere dovuto al trattamento di integrazione ormonale, lo stato metabolico del corpo è migliorato, residuo Il tessuto ipofisario ha recuperato alcune funzioni: durante la gravidanza, poiché la placenta può produrre una varietà di ormoni, anche il tessuto ipofisario può proliferare, quindi le prestazioni dell'ipofunzione ipofisaria possono essere alleviate. Al momento del parto, si dovrebbe prestare molta attenzione per evitare il verificarsi di crisi. L'ormone corticale surrenalico deve essere integrato quando necessario: dopo il parto, l'ipofunzione ipofisaria può essere migliorata, ma può tornare alle sue condizioni originali o anche peggio.
4. Può essere complicato da infezione, crisi ipofisaria e coma, crisi ipofisaria, trattamento del coma: i pazienti ipoglicemici usano una soluzione di glucosio al 50%, iniezione endovenosa, seguita da una soluzione di glucosio al 10% 500 ml di cortisone idrogenato 100 ~ 200 mg per via endovenosa Infezione, insufficienza circolatoria, ipotensione, integrazione della quantità richiesta di glucosio salino idrocortisone in stato di shock, antibiotici, booster infusione endovenosa di farmaci, se necessario, trasfusione di sangue, ipotermia devono essere mantenuti caldi, applicazione di ammoniaca triiodotironina Acido, 25 ml ogni volta, per via endovenosa, una volta ogni 6 ore, durante l'uso di gocciolamento endovenoso di idrocortisone 50 ~ 100 mg, applicazione di acido cloridrico di gocciolamento endovenoso di idrocortisone 100 ~ 150 mg.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Sheen Sintomi comuni Debolezza estrema postpartum, perdita di peli pubici, brividi, affaticamento, necrosi ipofisaria postpartum, follia, inspiegabile, febbre, convulsioni, testa, vertigini, confusione
1. Casi di necrosi ipofisaria postpartum di emorragia dovuta a distocia durante il parto, svenimento, anamnesi di shock o infezione durante il parto, i pazienti sono estremamente deboli dopo il parto, il seno non si gonfia, nessuna secrezione di latte, può presentare sintomi di ipoglicemia, velocità del polso Meno urina, azoto ureico nel sangue possono essere elevati, può essere complicato da polmonite e altre infezioni, le condizioni sistemiche postpartum non possono essere ripristinate, le mestruazioni non sono più e appaiono gradualmente disfunzione sessuale e tiroide, sintomi di insufficienza surrenalica.
I tumori ipofisari possono causare mal di testa, disturbi visivi e talvolta sindrome da ipertensione endocranica I seguenti sintomi possono verificarsi quando le lesioni coinvolgono l'ipotalamo:
(1) Anoressia nervosa o polifagia o alternanza tra i due.
(2) aumento dell'acqua potabile (dovuta a diabete insipido o polidipsia neurologica); può anche avere sete o assenza di sete (centro della sete nell'ipotalamo anteriore vicino al nucleo sopraottico).
(3) spesso assonnato durante il giorno, insonnia di notte.
(4) Febbre inspiegabile o bassa temperatura.
(5) Perdita di libido o iperattività.
(6) disfunzione dello sfintere (costipazione).
(7) Metamorfosi mentale.
(8) Epilessia inter-cerebrale, convulsioni.
(9) Sudorazione eccessiva o assenza di sudore.
(10) Cianosi delle mani e dei piedi (dovuta a disfunzione vasomotoria).
(11) tachicardia, aritmia o insufficiente afflusso di sangue alle arterie coronarie (anche disfunzione vasomotoria).
(12) L'abilità di attività è bassa, quindi non vogliono essere attivi, altri a causa di interventi chirurgici, traumi, infiammazioni, ecc., Ognuno ha la propria anamnesi speciale.
2. Le prestazioni della disfunzione ipofisaria La gravità della disfunzione ipofisaria è correlata al grado di distruzione dell'ipofisi In generale, la perdita di tessuto ipofisario è del 95%, le manifestazioni cliniche sono gravi, la perdita del 75% è moderata, la perdita del 60% è Lieve, perdita del 50% o meno non causerà sintomi di disfunzione, tuttavia, la relazione di cui sopra non è assoluta, a volte la ghiandola pituitaria è quasi completamente distrutta e il declino della funzione endocrina del paziente non è molto grave, o addirittura di nuovo incinta, o sopravvive 30 ~ 40 anni
Appare gradualmente il fenomeno dell'insufficiente secrezione di vari ormoni nella ghiandola pituitaria: generalmente si manifestano per primi sintomi di prolattina, gonadotropina e deficit dell'ormone della crescita, seguiti dall'ormone stimolante la tiroide e infine dall'ormone adrenocorticotropo, a volte i sintomi dell'insufficienza surrenalica possono comparire precocemente. Nell'ipotiroidismo.
(1) Secrezione insufficiente di prolattina: dopo il parto, il seno non viene gonfiato e non viene secreto il latte.
(2) Insufficiente secrezione dell'ormone della crescita: negli adulti, è principalmente soggetto a ipoglicemia, poiché l'ormone della crescita ha un effetto glicemico.
(3) Secrezione insufficiente di gonadotropina: nelle pazienti di sesso femminile, manifestata come amenorrea, perdita di libido o scomparsa, atrofia mammaria e genitale, perdita di fertilità, la differenza tra amenorrea e donne in menopausa generale in questa malattia non è un disturbo vasomotorio Ad esempio, arrossamento del viso parossistico, i pazienti di sesso maschile hanno mostrato un deterioramento sessuale secondario, come i peli pubici radi, la voce morbida, il sottosviluppo muscolare, l'aumento del grasso sottocutaneo e l'atrofia testicolare, lo sviluppo dello sperma si è fermato, l'ipopigmentazione scrotale, i genitali esterni , restringimento della prostata, perdita della libido, impotenza e così via.
(4) Secrezione ormonale insufficiente stimolante la tiroide: carnagione pallida, invecchiamento del viso, sopracciglia radi, peli pubici, perdita di peli pubici, pelle secca, sottile e atrofia o edema, ma edema meno mucoso; espressione indifferente, non reattivo , tono basso, declino mentale, brividi, a volte illusioni illusorie, disturbi mentali, persino follia, battito cardiaco lento, bassa tensione di ECG, possono apparire onda T piatta, invertita, il cuore non si espande, spesso ristretto, può essere Identificazione dell'ipotiroidismo primario.
(5) Secrezione insufficiente di ormone adrenocorticotropo: colpisce principalmente la secrezione di glucocorticoidi, riduzione del cortisolo, debolezza del paziente, affaticamento, perdita di appetito, nausea e vomito, dolore nella parte superiore dell'addome, perdita di peso, debolezza del cuore, frequenza cardiaca lenta, bassa pressione sanguigna, intolleranza Fame, incline all'ipoglicemia, scarsa resistenza corporea, incline all'infezione, incline a shock dopo infezione, coma, deficit dell'ormone adrenocorticale, glucocorticoidi sono i più colpiti, la secrezione è significativamente ridotta e l'aldosterone mineralcorticoide Gli effetti non sono gravi come i glucocorticoidi: allo stato basale esiste ancora una certa secrezione di aldosterone (anche se inferiore al normale) e può anche preservare il sodio; quando l'assunzione di sodio viene ridotta, la corteccia surrenale può comunque aumentare la secrezione di aldosterone. La risposta, sebbene non veloce come al solito, non raggiunge livelli normali, l'effetto dell'espettorato di sodio è leggermente peggiore del normale, ma esiste ancora una certa capacità dell'espettorato di sodio, quindi i pazienti con ipopituitarismo, a differenza della funzione surrenale primaria A causa dell'ipotensione, è probabile che si verifichi una grave perdita di sodio A causa della mancanza di cortisolo, la capacità del paziente di drenare l'acqua è ridotta. Ciò è dovuto al fatto che generalmente ai pazienti non piace bere più acqua. I pazienti hanno spesso iponatriemia, specialmente quando la condizione è aggravata o ingerita. Dopo aver iniettato troppa acqua, la causa è principalmente dovuta a disturbo del drenaggio renale, ritenzione idrica, diluizione dei liquidi corporei e sangue. Se il sodio è troppo basso, se l'assunzione di sodio è ridotta e / o persa, l'iponatriemia può essere aggravata e la disidratazione può essere causata.
(6) Insufficiente secrezione dell'ormone stimolante i melanociti: sia l'ormone stimolante i melanociti che l'ormone adrenocorticotropo hanno l'effetto di promuovere la pigmentazione della pelle. A causa della mancanza di questi due ormoni, il colore della pelle è leggero, anche se esposto alla luce solare. La pigmentazione della pelle non sarà approfondita e le parti più scure dei pigmenti normali, come l'areola, il colore della linea mediana dell'addome diventeranno più pronunciate.Alcuni pazienti possono avere macchie marrone scuro, bordi irregolari, nessuna caratteristica e ghiandole surrenali croniche. Esiste una differenza significativa nella pigmentazione dell'ipofunzione corticale, a volte c'è una pigmentazione gialla sulla punta delle dita, che può essere correlata alla deposizione di carotene.
3. Crisi ipofisaria Se il paziente non viene diagnosticato e trattato in tempo, e si sviluppa in una fase successiva, la crisi può verificarsi a causa di vari incentivi e ci sono molti tipi di sintomi clinici: crisi ipofisaria.
(1) coma ipoglicemico: la causa può essere spontanea, vale a dire a causa di mangiare troppo poco o non mangiare, soprattutto in caso di infezione; o indotta da insulina (per test di tolleranza alle isole o trattamento insulinico dell'appetito) Insufficiente); o a causa dell'alta dieta di glucosio o dell'iniezione di grandi quantità di glucosio, causando ipoglicemia causata dalla secrezione endogena di insulina, i pazienti con questa malattia a causa della mancanza di cortisolo, ridotta conservazione del glicogeno, diminuzione dell'ormone della crescita, aumento della sensibilità all'insulina, Inoltre, la funzione tiroidea è ridotta, l'assorbimento del glucosio nell'intestino è ridotto, quindi la glicemia a digiuno è bassa in tempi normali. Una volta che si verifica la situazione di cui sopra, è facile causare ipoglicemia e coma. Questo tipo di coma è il più comune e il paziente è debole quando si verifica l'ipoglicemia. Capogiri, vertigini, sudorazione, palpitazione, pallore, possono avere mal di testa, vomito, nausea, la pressione sanguigna è generalmente bassa, grave non può essere misurata, può essere irritata o non risponde, le pupille riflettono la luce, i riflessi scompaiono dopo l'iperattività iniziale Il test dell'ictus può essere positivo e può verificarsi un aumento del tono muscolare o della paralisi, convulsioni e un coma nei casi più gravi.
(2) coma indotto da infezione: pazienti con questa malattia a causa della mancanza di una varietà di ormoni, principalmente mancanza di ormone adrenocorticotropo e cortisolo, quindi la resistenza del corpo è bassa, soggetta a infezione, nell'infezione concomitante, febbre alta, incline all'incoscienza Coma, bassa pressione sanguigna e shock, la maggior parte della perdita di coscienza causata dall'infezione sta gradualmente comparendo, la temperatura corporea può essere alta fino a 39 ~ 40 ° C, il polso spesso non aumenta di conseguenza, la pressione sanguigna è ridotta, la pressione sistolica è spesso inferiore a 80 ~ 90mmHg, quando grave Si è verificato uno shock.
(3) sedazione, coma causato dall'anestesia: il paziente è molto sensibile alla sedazione e all'anestesia. La dose comunemente usata può far cadere il paziente in un lungo periodo di sonno e persino coma, sodio pentobarbitale o tiofentale, morfina, Il fenobarbital e la meperidina possono causare coma e letargia a lungo termine può verificarsi anche dopo aver ricevuto una dose terapeutica generale di clorpromazina (orale o intramuscolare).
(4) coma di perdita di sodio: la perdita di sodio causata da disturbi gastrointestinali, chirurgia, infezione, ecc., Può promuovere una crisi come l'insufficienza surrenalica primaria, questo tipo di coma di crisi è particolarmente significativo nell'insufficienza circolatoria periferica Vale la pena notare che i pazienti con questa malattia possono avere un aumento dell'escrezione di sodio nei primi giorni dopo l'inizio dell'applicazione dei corticosteroidi, probabilmente perché il tasso di filtrazione glomerulare è molto basso ed è stato migliorato dopo il trattamento. Meno di 1 settimana dopo il trattamento con cortisolo, il paziente è entrato in coma con un significativo bilancio negativo di sodio.Inoltre, quando la preparazione della tiroide veniva utilizzata da sola, specialmente quando il dosaggio era troppo elevato, il bisogno di ormone adrenocorticale del corpo aumentava a causa di un aumento del tasso metabolico. L'aumento della quantità, la mancanza di ormone adrenocorticale è più grave, d'altra parte, i preparati tiroidei nell'ipotiroidismo hanno favorito l'escrezione di soluti, con conseguente perdita di acqua, perdita di sodio.
(5) Coma tossico in acqua: il paziente ha un disturbo del drenaggio. Quando l'acqua è eccessiva, può verificarsi ritenzione idrica e il liquido extracellulare viene diluito per causare uno stato ipotonico, quindi l'acqua entra nella cellula e l'acqua introdotta contiene troppa acqua e le cellule sono gonfie. Il metabolismo cellulare e la disfunzione, l'acqua eccessiva nelle cellule nervose, possono causare una serie di sintomi neurologici, il verificarsi di questa situazione può essere spontaneo, può anche essere causato dal test di diuretico dell'acqua, in particolare la concentrazione di sodio nel sangue del paziente originale è stata È più probabile che si verifichi quando è molto basso.Pertanto, il sodio nel sangue deve essere misurato prima del test dell'acqua. Non devono essere testati quelli con bassi livelli di sodio nel sangue. Le manifestazioni cliniche di avvelenamento da acqua sono deboli, letargia, perdita di appetito, vomito, disturbo mentale, convulsioni e infine cadono in coma. Questo tipo di coma è diverso dalla crisi causata dalla perdita di sale. Il paziente non ha segni di disidratazione. Al contrario, possono esserci edema e aumento di peso. Se non vi è alcuna perdita evidente di sodio, la circolazione sanguigna rimane normale, il volume del sangue viene ridotto, la concentrazione sierica di sodio viene ridotta e il potassio viene abbassato. Normale o ridotta, generalmente senza acidosi o azotemia.
(6) coma ipotermia: alcuni pazienti si sentono ambigui in inverno, quando esposti al freddo, possono indurre coma o prolungare il coma che si è verificato, tale crisi si verifica spesso in inverno, esordio lento, gradualmente entrano Coma, la temperatura corporea è molto bassa, utilizzando un normale termometro per misurare la temperatura non aumenta, è necessario utilizzare il termometro utilizzato in laboratorio per misurare la temperatura rettale, solo per sapere la sua bassa temperatura, può essere fino a 30 ° C.
(7) coma dopo resezione ipofisaria: dopo resezione ipofisaria per tumore ipofisario o carcinoma mammario metastatico, retinopatia diabetica grave, ecc., I pazienti possono sviluppare coma, pazienti con disfunzione ipofisaria prima dell'intervento chirurgico, più incline alla resezione ipofisaria Il coma postoperatorio può causare disturbi della coscienza a causa di lesioni locali o a causa di ipofunzione delle ghiandole endocrine, in particolare insufficienza surrenalica preoperatoria, non può tollerare una grave stimolazione causata da un intervento chirurgico o il metabolismo dell'acqua ed elettrolita prima e dopo l'intervento chirurgico Il disturbo, il paziente non può riprendersi dopo l'intervento chirurgico, è in uno stato di letargia o coma, può durare per diversi giorni o addirittura mesi, l'incontinenza, può ancora rispondere alla stimolazione dolorosa, a volte temporaneamente risvegliato, trattenendo la riflessione e succhiando il riflesso scompare, La frequenza del polso e la pressione sanguigna possono essere normali o leggermente inferiori, la temperatura corporea può essere alta o bassa o normale e la glicemia e il sodio nel sangue possono essere normali o leggermente inferiori.
(8) apoplessia ipofisaria: insorgenza rapida, mal di testa, vertigini, vomito e poi in coma, a causa dell'emorragia acuta nel tumore dell'ipofisi, i centri ipotalamici e altri centri di vita sono compressi, l'insorgenza di coma ipofunzione ipofisaria, Il motivo principale è il disordine metabolico causato dalla mancanza di vari ormoni.La capacità del corpo di resistere a vari stimoli è debole.Il mantenimento della coscienza dipende dall'integrità di alcuni centri nervosi nella corteccia cerebrale, nel talamo, nell'ipotalamo e nella struttura reticolare del mesencefalo. Se c'è un disordine nel metabolismo delle cellule nervose in questi centri di coscienza, si verifica confusione o perdita di coscienza e il mantenimento del normale metabolismo neuronale dipende principalmente dall'ossidazione del glucosio e del glutammato sotto la catalisi di alcuni enzimi specifici. I pazienti con ipopituitarismo hanno cambiamenti biochimici, come ipoglicemia, iponatremia e talvolta dovuti a traumi, compressione o edema, che impediscono il rilascio di ossigeno e sostanze nutritive ai suddetti centri nervosi. Gli ormoni della corteccia surrenale e la carenza di tiroxina possono causare Il metabolismo delle cellule neuronali ha un disturbo e il coma è più comune nella riduzione grave della funzione della ghiandola endocrina periferica. Nei pazienti con insufficienza surrenalica, la funzione corticale surrenalica può far fronte solo alle esigenze dei pazienti con uno stato metabolico molto basso. Una volta che si verifica una stimolazione grave, si verifica insufficienza surrenalica. Gli ormoni della corteccia surrenale sono più efficaci nel trattamento dei pazienti con coma. Bene, dopo che il paziente è stato trattato con la terapia sostitutiva dell'ormone corticale surrenalico, l'incidenza del coma è stata significativamente ridotta.
Esaminare
Controllo della sindrome di Sheen
Esame di laboratorio
(1) La rilevazione dell'ormone ipofisario ha ridotto GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Test dell'ormone tiroideo TT3, TT4, T3, T4, TSH ridotti.
(3) Test dell'ormone surrenale cortisolo nel sangue, diminuzione del cortisolo urinario, diminuzione della glicemia a digiuno.
(4) La rilevazione dell'ormone sessuale ha ridotto estrogeni, progesterone e testosterone.
(5) La routine del sangue ha spesso emoglobina, riduzione dei globuli rossi e declino dell'ematocrito.
(6) I test immunologici non hanno confermato che l'insorgenza della sindrome di Sheehan è correlata all'autoimmunità, mentre i test immunologici indicano che il test del sangue del paziente è negativo per gli anticorpi ipofisari e negativo per gli anticorpi della perossidasi ipofisaria.
2. Esame di imaging
L'esame ecografico ha mostrato atrofia uterina, piccola ovaia, nessun sviluppo follicolare e nessuna ovulazione. La radiografia dell'area cranica non ha mostrato cambiamenti significativi nella sella, la TC e la risonanza magnetica cerebrale hanno mostrato che l'atrofia ipofisaria è diventata più piccola, mentre la risonanza magnetica ha mostrato che l'83% dei pazienti aveva un'immagine dell'ipofisi marcatamente più piccola, ma la densità era significativamente ridotta, anche nella regione del sellare. Si chiama "sella vuota".
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome di Sheen
Criteri diagnostici
Caratteristiche cliniche
(1) Esistono sindromi da ipogonadismo bersaglio endocrino multiplo, ciascuna delle quali può esistere da sola o contemporaneamente (a seconda dell'entità e dell'entità del danno ipofisario).
Sindrome da secrezione insufficiente 1FSH, LH e PRL: postpartum senza latte, atrofia mammaria, amenorrea, prima comparsa della malattia, perdita di capelli, impotenza, perdita della libido o scomparsa, atrofia genitale femminile, testicolo maschile morbido Rimpicciolisci.
Sindrome da deficit di secrezione di 2TSH: poiché le manifestazioni cliniche di ipotiroidismo primario, ma generalmente più leggere, i livelli sierici di TSH sono diminuiti come principale punto di identificazione.
Sindrome da carenza di secrezione 3ACTH: come l'insufficienza surrenalica primaria, spesso affaticamento, anoressia, perdita di peso, ma il tono della pelle è leggero, il livello sierico di ACTH è normale o ridotto come punto di identificazione.
(2) Chiedi informazioni sulla storia medica legata alla causa, presta attenzione ai segni correlati, come i tumori ipofisari, spesso hanno visione, cambiamenti del campo visivo.
(3) Tali pazienti possono essere classificati in ipoglicemia, insufficienza circolatoria, bassa temperatura, acqua dovuta a infezione, traumi, interventi chirurgici, acqua potabile eccessiva, malnutrizione, sedativi o insulina, raffreddore, vomito, diarrea, ecc. Tipo di avvelenamento.
2. Verifica
(1) routine del sangue, elettroliti nel sangue, misurazione della glicemia: il coma della disfunzione ipofisaria può essere diagnosticato erroneamente come trombosi cerebrale a causa della graduale comparsa di coma, erroneamente diagnosticata come meningite a causa della rigidità del collo, erroneamente diagnosticata come epilessia a causa di convulsioni, a causa di L'impulso è lento e diagnosticato erroneamente come sindrome ischemica cerebrale cardiogena (sindrome A-S), che è erroneamente diagnosticata come coma diabetico a causa della chetonuria indotta dalla fame ed è stata erroneamente diagnosticata come avvelenamento da anestetico a causa dell'assunzione di un anestetico. I pazienti che non sono chiari sulla causa del coma devono essere vigili, tenendo conto della possibilità di ipopituitarismo e fare una storia medica dettagliata e un esame completo.
(2) Determinazione degli ormoni ipofisari e delle ghiandole bersaglio.
(3) Se necessario, eseguire test di funzione della riserva pituitaria, come stimolare l'ormone della crescita (GH), prolattina (PRL), test di ipoglicemia da insulina (esiste un certo rischio, un attento monitoraggio della glicemia), ormone di rilascio dell'ormone luteinizzante (LHRH) Test eccitatorio, test di eccitazione TRH.
(4) lesioni sospette, possono essere utilizzate per esame del fondo oculare, esame del campo visivo, testa positiva, posizione laterale, TC, esame di risonanza magnetica.
Diagnosi differenziale
1. Anoressia nervosa I pazienti con anoressia hanno perdita di peso, amenorrea, a causa di disturbi neurologici e la malnutrizione possono influenzare la funzione ipofisaria, alcuni sintomi simili alla disfunzione ipofisaria, ma le caratteristiche di questa malattia sono per lo più intorno ai 20 anni, hanno stimolazione mentale La storia, la sua perdita di peso è più pesante della disfunzione ipofisaria, mentre la criniera, i peli pubici spesso non cadono, l'urina 17-chetosteroidi e l'urina 17-idrossicorticosteroidi sono normali o solo leggermente ridotti.
2. Ipotiroidismo primario L'ipotiroidismo primario, oltre alla funzione tiroidea, può anche essere bassa la funzione dell'altra ghiandola endocrina, quindi può essere scambiata per ipofunzione ipofisaria, l'identificazione dei due è primaria L'edema viscerale dell'ipotiroidismo è più evidente, la concentrazione di colesterolo nel sangue è più ovvia, il cuore tende ad espandersi, test di stimolazione del TSH: ipotiroidismo primario TSreareazione, ipofunzione ipoglandosa non può essere una risposta elevata TSH, sotto I pazienti talamici hanno una risposta ritardata, il valore più prezioso è la determinazione dell'ormone stimolante la tiroide nel plasma, che è elevato nell'ipotiroidismo primario e non rilevabile nell'ipopituitarismo.
3. Insufficienza surrenalica cronica L'identificazione dell'insufficienza surrenalica cronica e dell'ipofunzione ipofisaria è: la prima ha la pelle tipica, la pigmentazione della mucosa e l'atrofia sessuale e l'ipotiroidismo non sono evidenti, sulla ghiandola surrenale I corticosteroidi non rispondono e la perdita di sodio è più grave.
4. Ghiandole endocrine multiple autoimmuni in questo paziente, ci sono una varietà di disfunzione della ghiandola endocrina, ma la causa non è dovuta alla disfunzione ipofisaria, ma a causa della disfunzione multipla della ghiandola endocrina primaria e dell'ipofisi L'identificazione della disfunzione si basa principalmente sull'ormone adrenocorticotropo e sul test eccitatorio dell'ormone stimolante la tiroide.In questo gruppo non c'è risposta e nell'ipofunzione ipofisaria c'è spesso una risposta ritardata.
5. La malattia da deperimento cronico può essere associata a perdita di peso, affaticamento, disfunzione sessuale, bassi 17 chetosteroidi urinari, grave malnutrizione e persino ipofunzione secondaria della ghiandola pituitaria. Recuperare gradualmente.
