Uveite con Granulomatosi di Wegner
Introduzione
Introduzione all'Uveite associata alla granulomatosi di Wegner La granulomatosi di Wegener (granulomatosi di Wegner) è una sorta di vasculite necrotizzante sistemica idiopatica, che coinvolge principalmente il tratto respiratorio superiore, spesso accompagnata da danno renale e dal 28% al 58% dei pazienti ha danni oculari multipli. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: policondrite ricorrente con vasculite retinica associata a uveite
Patogeno
Cause di uveite associate alla granulomatosi di Wegner
Causa della malattia:
La causa non è chiara.Alcune persone pensano che la malattia sia causata da una reazione allergica.Alcuni fattori infettivi come il parvovirus B19 e lo Staphylococcus aureus possono essere correlati alla malattia.Il tratto respiratorio può essere il sito iniziale della reazione allergica, ma finora non c'è Prove conclusive confermano questo punto di vista ed è stato suggerito che la malattia può essere causata dalla deposizione di complessi immunitari e dal rilascio di più prodotti attivi.
patogenesi:
La patogenesi della granulomatosi di Wegner non è del tutto chiara: si ritiene che le reazioni allergiche di tipo IV svolgano un ruolo importante nella sua insorgenza: le cellule CD4 attivate rilasciano citochine come il fattore β-interferone e il fattore di necrosi α-tumore e causano reazioni infiammatorie. E danni ai tessuti; ci sono prove che gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili possono migliorare l'ossidazione dei neutrofili, degranulare, migliorare la loro adesione alle cellule endoteliali vascolari, promuovere il loro rilascio di IL-1β e promuovere il rilascio di monociti Meccanismi come IL-8 migliorano la risposta infiammatoria; gli studi hanno dimostrato che i pazienti hanno un'espressione anormale di molecole costimolatorie e i risultati di cui sopra indicano che ci sono molteplici meccanismi coinvolti nello sviluppo della granulomatosi di Wegner.
Prevenzione
Granuloma di Wegner associato alla prevenzione dell'uveite
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Granulomatosi di Wegner associata a complicazioni di uveite Complicanze Policlondite ricorrente da vasculite retinica associata a uveite
La granulomatosi di Wegener (granulomatosi di Wegner) è una vasculite necrotizzante sistemica idiopatica, che coinvolge principalmente il tratto respiratorio superiore, spesso accompagnata da danno renale, dal 28% al 58% dei pazienti con lesioni multiple agli occhi, può essere complicata da più malattie danni. Compresa la vasculite retinica, la condrite multipla ricorrente associata a.
Sintomo
Granulomatosi di Wegner associata a sintomi di infiammazione uveale Sintomi comuni Dolore articolare Gonfiore delle articolazioni Perdita di peso Proteinuria Perdita dell'udito Anoressia Nasali Nasali Febbre ematuria
1. L'incidenza del coinvolgimento oculare nella granulomatosi di Wegner va dal 14% al 78%, ma solo il 15% dei pazienti all'inizio della malattia ha un coinvolgimento oculare.In alcuni pazienti, la lesione oculare può essere la manifestazione iniziale della malattia. Per il coinvolgimento unilaterale, occasionalmente sono interessati entrambi gli occhi.
Qualsiasi tessuto oculare può essere interessato, alcuni sono secondari, come l'infiammazione delle palpebre e il granuloma secondari alla sinusite paranasale, e alcuni sono primari, come sclerite, uveite.
L'uveite è una manifestazione oculare relativamente comune con un'incidenza dal 5% al 38% (esclusa la retinite, la vasculite della retinite), che può manifestarsi come coinvolgimento unilaterale o bilaterale. Per uveite anteriore, uveite intermedia, uveite posteriore, uveite totale, retinite, vasculite retinica, ecc., L'uveite è principalmente un'infiammazione non specifica, può essere granulomatosa o non granulomatosa, altro Si sono verificate dopo un periodo di malattia, le lesioni oculari spesso compaiono dopo la malattia sistemica e possono essere utilizzate come unica manifestazione clinica della malattia prima che un piccolo numero di pazienti possa comparire nelle lesioni sistemiche.
2. Manifestazioni sistemiche di manifestazioni sistemiche di granuloma del tratto respiratorio superiore e inferiore, vasculite sistemica e glomerulonefrite necrotizzante, ma in alcuni pazienti, in diversi stadi della malattia, i tre principali aspetti del danno sopra indicati potrebbero non essere sempre Esci, oltre a pelle, sistema nervoso, sistema cardiovascolare e una varietà di malattie degli occhi, i pazienti con manifestazioni sistemiche non specifiche di solito hanno febbre, disagio, perdita di peso, anoressia, dolori articolari, dolori muscolari e così via.
(1) Infiammazione granulomatosa necrotizzante del tratto respiratorio superiore e inferiore: il coinvolgimento respiratorio è la manifestazione più comune di questa malattia. Più del 90% dei pazienti presenta tali cambiamenti. Nella fase iniziale della malattia, i pazienti spesso lamentano dolore nella zona del seno, secrezione nasale purulenta. , congestione nasale, sangue dal naso, perdita dell'udito, ecc., l'esame può essere riscontrato in rinite cronica, sinusite, ulcere nasali, otite media sierosa, otite media suppurativa, mastoidite, naso a forma di sella, infiltrazione nodulare parenchimale polmonare bilaterale, incline al polmone L'emorragia polmonare diffusa può ancora verificarsi nelle cavità e il versamento pleurico si verifica in circa il 20% dei pazienti.
(2) glomerulonefrite: la glomerulonefrite ha una bassa incidenza nella fase precoce della malattia, ma può raggiungere l'80% dopo 2 anni di malattia, e di solito il paziente presenta proteinuria, ematuria, globuli rossi e infine progredisce. Per insufficienza renale
(3) Danno cutaneo: circa il 13% dei pazienti presenta alterazioni cutanee, la più comune è la porpora, che si verifica negli arti inferiori, nel tronco e negli arti superiori, nonché ulcere cutanee, vesciche, papule, noduli sottocutanei e altre malattie.
(4) dolore articolare e dolore muscolare: 2 tipi di prestazioni sono abbastanza comuni, il tasso di incidenza è fino al 70% e i pazienti possono occasionalmente avere gonfiore articolare.
(5) danni al sistema nervoso: dal 21% al 54% dei pazienti con coinvolgimento del sistema nervoso, manifestati come neuropatia periferica (come la mononeurite multipla), neuropatia cranica, oftalmoplegia, epilessia, encefalite, ictus.
(6) Altri: un piccolo numero di pazienti può presentare anche pericardite, miocardite, arterite, ghiandola parotide, mammella, uretra, intestino, ecc.
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulla vasculite granulomatosa necrotizzante del tratto respiratorio superiore e inferiore, sulla glomerulonefrite focale necrotizzante e sulla vasculite necrotizzante sistemica che coinvolge arterie e vene e sulla comparsa di protrusione oculare e sclerite necrotizzante I pazienti con ulcere corneali periferiche e vari tipi di uveite devono essere interrogati in dettaglio sul tratto respiratorio, malattie renali e altri anamnesi.Se si riscontrano ulcere della mucosa, ulcere della caviglia e sinusite distruttiva, sarà utile per la diagnosi.
Esaminare
Granuloma di Wegner associato all'esame dell'uveite
Allo stato attuale, non esiste un esame di laboratorio definito per questa malattia: alcuni pazienti possono presentare leucocitosi, normale eritrocita ed eritrociti pigmentazione anemia, trombocitosi e tasso di sedimentazione eritrocitaria. PR3-anti-neutrofili citoplasma anticorpo determinazione durante l'attività della malattia C'è una sensibilità fino al 90%, ma la sensibilità di questo test è ridotta al 40% durante la remissione della malattia e la specificità di questo esperimento è di circa il 90%.
1. L'esame radiografico del torace ha scoperto che l'infiltrazione polmonare e i noduli sono utili per la diagnosi, ma per escludere altre cause.
2. La biopsia è utile per la diagnosi. I cambiamenti patologici più comuni sono la necrosi tissutale, la formazione di granuloma e la vasculite, ma è difficile vedere tre cambiamenti nello stesso campione, quindi quando si esegue la biopsia, Sono stati trovati uno o due cambiamenti e la diagnosi della granulomatosi di Wegner non dovrebbe essere facilmente esclusa.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'ugite associata alla granulomatosi di Wegner
I criteri diagnostici per questa malattia si basano principalmente sulla triade della malattia, vale a dire granuloma necrotizzante del tratto respiratorio superiore e inferiore, vasculite sistemica e glomerulonefrite focale necrotizzante. Se il paziente ha tre manifestazioni, È un tipo completo e se manca uno o due tipi di prestazioni, viene chiamato un tipo incompleto.
Diagnosi differenziale
La granulomatosi di Wegner dovrebbe essere differenziata dalle malattie sistemiche che possono causare vasculite, infiammazione respiratoria e glomerulonefrite.Per l'uveite e / o la sclerite, dovrebbe essere associata a uveite e recidiva simili al sarcoma. Identificazione della condrite multipla e della sua uveite associata.
1. La malattia simile al sarcoma può causare malattie polmonari, uveite e sclerite, ma le lesioni polmonari da essa causate si manifestano principalmente come linfoadenopatia ilare, oltre a causare molti tipi di uveite e sclerite, spesso Causato da noduli congiuntivali, ingrossamento della ghiandola lacrimale, linfoadenopatia facile da causare, il livello di enzima di conversione dell'angiotensina è generalmente elevato nei pazienti, in base a queste caratteristiche non è generalmente difficile identificare i due.
2. La policondrite ricorrente può anche causare alterazioni della cartilagine nasale, deformità nasale a forma di sella, uveite e sclerite, ma questa malattia può anche causare alterazioni della cartilagine auricolare, della laringe, della cartilagine tracheale, generalmente nessuna parte superiore o inferiore Il granuloma necrotizzante del tratto respiratorio, queste caratteristiche contribuiscono all'identificazione dei due.
