glomerulonefrite cronica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla glomerulonefrite cronica nei bambini La glomerulonefrite con un decorso di più di 1 anno, accompagnata da disfunzione renale e / o ipertensione e anemia, è chiamata glomerulonefrite cronica. Secondo le raccomandazioni del National Pediatric Kidney Disease Research Collaboration Group, il decorso della malattia è superiore a 1 anno, con vari gradi di insufficienza renale e / o ipertensione persistente e la prognosi della glomerulonefrite si chiama glomerulonefrite cronica. Nefrite cronica, glomerulonefrite cronica è un gruppo di malattie a lungo termine (anche decenni) causate da varie malattie glomerulari primarie con proteinuria, ematuria, edema e ipertensione come manifestazioni cliniche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,013% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, anemia, insufficienza renale, uremia, malnutrizione, insufficienza cardiaca
Patogeno
Cause di glomerulonefrite cronica nei bambini
Primario (30%):
Può essere ritardato dalla nefrite acuta, l'infiammazione progredisce e infine entra nello stadio della nefrite cronica.Alcuni pazienti non hanno nefrite acuta evidente e i sintomi sono nascosti, ma l'infiammazione progredisce lentamente e diventa nefrite cronica diversi anni dopo.
L'attivazione del complemento provoca danni ai tessuti (30%):
La maggior parte di essi è patogenesi immunologica, la maggior parte dei quali sono malattie del complesso immunitario, compresi i complessi immunitari circolanti e i complessi in situ.L'attivazione del complemento provoca danni ai tessuti e può partecipare alle lesioni infiammatorie renali attraverso percorsi classici e percorsi di bypass. Inoltre, infezioni ripetute, il corpo ha un'immunodeficienza intrinseca e alcuni tipi di antigene leucocitario umano (HLA) (come HLA-A10, A2, Bw35, ecc.) Sono considerati associati alla nefrite cronica, si possono vedere presto diversi tipi di nefrite cronica Cambiamenti patologici, tra cui glomerulonefrite proliferativa, glomerulosclerosi focale segmentale, nefropatia membranosa, ecc., Quando la nefrite cronica si sviluppa allo stadio avanzato, il tessuto renale è gravemente danneggiato e forma un "rene terminale di picnosi", che si perde. La funzione, come menzionato sopra, la nefrite cronica include una varietà di eziologia e cambiamenti patologici della malattia glomerulare, la causa della progressione continua e sostenuta dopo l'insorgenza può essere: 1 attività persistente della malattia primaria. 2 I cambiamenti emodinamici locali dei glomeruli, cioè l'unità renale residua senza lesioni, l'iperperfusione compensativa locale glomerulare, i cambiamenti di filtrazione elevati e infine l'indurimento. 3 la funzione di clearance della fagocitosi mesangiale glomerulare indotta da proteinuria prolungata è un sovraccarico a lungo termine e può causare tubuli renali e lesioni interstiziali. 4 Allo stesso tempo, l'effetto dell'ipertensione sui capillari glomerulari, molti dei suddetti fattori portano a una maggiore sclerosi glomerulare, disfunzione renale, fino allo sviluppo dell'uremia.
Secondario (15%):
Può essere secondario a malattie sistemiche, come porpora allergica, lupus eritematoso sistemico, diabete e così via.
Ereditario (15%):
Nefrite ereditaria, malattia renale policistica, ecc.
Prevenzione
Prevenzione della glomerulonefrite cronica nei bambini
La prevenzione fondamentale della nefrite cronica primaria è quella di prevenire l'infezione da streptococco. Nei giorni feriali, l'esercizio fisico dovrebbe essere rafforzato. Prestare attenzione alla pulizia e all'igiene della pelle per ridurre le infezioni respiratorie e della pelle. Se si verifica l'infezione, dovrebbe essere accuratamente trattata in tempo. 2-3 settimane dopo l'infezione, è necessario controllare l'urina. Rilevazione regolare e tempestiva di un trattamento anormale e tempestivo, in modo da non svilupparsi in nefrite cronica, per il trattamento della nefrite cronica secondaria a malattie sistemiche, come la porpora allergica, ecc., Al fine di evitare la nefrite cronica.
Complicazione
Complicanze della glomerulonefrite cronica nei bambini Complicanze, ipertensione, anemia, insufficienza renale, uremia, malnutrizione, insufficienza cardiaca
Successivamente, può svilupparsi in insufficienza renale, ipertensione, anemia, insufficienza renale e sviluppo di uremia, insufficienza cardiaca, ecc., Che sono principalmente causati da alterazione del parenchima renale, riduzione della produzione di globuli rossi e malnutrizione, anemia e insufficienza cardiaca. La gravità è direttamente proporzionale alla malattia renale e alla disfunzione renale ed è facile essere complicato da infezione e altre complicazioni.
Sintomo
Sintomi di nefrite glomerulare cronica nei bambini Sintomi comuni Perdita di appetito, velocità di filtrazione glomerulare, tratto urinario notturno, proteinuria, tratto urinario urinario, tratto urinario, arteriole, sclerosi glomerulare
1. Insorgenza e progressione
L'esordio clinico e la progressione della nefrite cronica sono: (1) insorgenza della nefrite acuta o sindrome nefrosica: decorso prolungato della malattia ed eventualmente insorgenza di nefrite cronica, (2) insorgenza insidiosa: può essere esaminata in esame fisico, screening Sono state rilevate anomalie urinarie o ipertensione arteriosa e ulteriori esami sono stati diagnosticati come nefrite cronica. (3) È iniziato con sintomi non specifici: pallore, affaticamento, ritardo della crescita, ecc., Quando i medici avevano vari gradi di insufficienza renale, nei bambini. Insorgenza più acuta e il successivo sviluppo della condizione è strettamente correlato alla natura delle lesioni glomerulari primarie e in secondo luogo alle misure di trattamento adottate, come il controllo tempestivo di infezioni e ipertensione concomitanti, bambini con esordio acuto Alcuni progressi sono rapidi, edema, ipertensione, oliguria e funzionalità renale si stanno deteriorando e possono morire entro 1 o 2 anni.In altri casi, sebbene l'edema si attenui, l'urina è anormalmente persistente, spesso infetta e ripetuta dopo la fatica. L'attacco, la funzione renale continua a deteriorarsi, dopo diversi anni o decenni in insufficienza renale cronica, una volta che si verifica un'insufficienza renale cronica significativa, come la dialisi e il trapianto, spesso muore in pochi mesi a 1-2 anni.
2. Classificazione
Generalmente diviso in tipo comune, tipo di malattia renale e tipo di alta pressione sanguigna.
(1) Tipo ordinario: 1 Prestazioni generali: pallore, affaticamento, ritardo della crescita, perdita di appetito, ecc. 2 prestazioni specifiche: inclusi vari gradi di edema, ipertensione, anemia, urine anormali (proteinuria, ematuria, urine tubulari), nicturia, vari gradi di disfunzione renale (riduzione della velocità di filtrazione glomerulare e urine La funzione concentrata è compromessa.
(2) Tipo di malattia renale: è caratterizzato da una grande quantità di proteinuria, che si chiama nefropatia.
(3) Tipo ipertensivo: quelli con ipertensione grave sono chiamati ipertesi.
3. Classificazione per patologia
Le caratteristiche cliniche di varie nefriti croniche classificate per tipo patologico sono le seguenti:
(1) Nefrite proliferativa a membrana: più comune nei bambini e negli adolescenti in età scolare, più donne che uomini, insorgenza della malattia: 1 sindrome da nefrite acuta, cioè insorgenza acuta, ematuria, edema, pressione alta. 2 episodi ripetuti di ematuria grave, questi due spesso usano l'infezione non specifica del tratto respiratorio superiore come precursore dell'episodio. 3 insorgenza della sindrome nefrosica. 4 un piccolo numero di test di screening di routine sulle urine ha rilevato urine anormali [proteinuria e / o ematuria] e i sintomi sistemici non sono evidenti al momento, una delle caratteristiche cliniche di questa malattia è il complemento (C3) è basso, è anche noto come nefrite a basso complemento, Anche l'anemia è relativamente pesante e la diminuzione delle proteine plasmatiche e dell'iperlipidemia è inferiore a quella delle piccole lesioni e il decorso della malattia è prolungato. Sebbene ci siano sintomi clinici intermittenti, la maggior parte dei pazienti ha insufficienza renale cronica e c'è ipertensione nella fase iniziale della malattia. I pazienti con ipofunzione hanno una prognosi sfavorevole, sono spesso insensibili alla terapia corticosteroidea convenzionale e talvolta sviluppano encefalopatia ipertensiva.Può anche ricadere sul rene trapiantato dopo il trapianto.Tuttavia, negli ultimi anni, molti casi hanno riferito che i corticosteroidi sono stati usati per molto tempo. Abbigliamento Dayton) combinato con agenti immunosoppressori, agenti di aggregazione anti-piastrinica e altri trattamenti, ci sono molti casi per facilitare o mantenere la stabilità.
(2) Glomerulosclerosi focale segmentale: la maggior parte inizia con la sindrome nefrosica, alcuni sono proteinuria asintomatica e i casi da 1/3 a 1/2 presentano ipertensione, ematuria e creatinina sierica I pazienti con malattia renale sono per lo più resistenti agli steroidi o agli ormoni. Dopo ripetute recidive, vengono convertiti in resistenza agli steroidi. Il decorso della malattia è generalmente un peggioramento progressivo. I cosiddetti bambini maligni possono entrare nell'insufficienza renale entro pochi mesi o tre anni. Tali cambiamenti patologici sono spesso causati da cambiamenti del tipo di collasso e dal 20% al 30% dei casi dopo trapianto renale si ripresentano nel rene trapiantato.
(3) nefropatia membranosa: la primaria è rara nei bambini, la maggior parte si manifesta come sindrome nefrosica, un piccolo numero di proteinuria asintomatica, la proteinuria è non selettiva, spesso accompagnata da ematuria microscopica, all'inizio generalmente senza ipertensione e reni Funzione incompleta, la prognosi è relativamente migliore nei bambini che negli adulti: Habib ha seguito fino a 69 anni di pazienti pediatrici per 5 anni e il 10% è entrato in insufficienza renale cronica.
(4) glomerulonefrite sclerosante: una parte della storia della nefrite acuta, seguita da o prolungata non guarita, o dopo lo stadio asintomatico e poi di nuovo, può anche nascondere l'insorgenza, spesso accompagnata da ipertensione e disfunzione renale, può essere L'infezione del tratto respiratorio superiore è fortemente aggravata.
(5) nefrite proliferativa mesangiale: clinicamente o dopo nefrite acuta prolungata non guarita, o ematuria e / o proteinuria, o insorgenza della sindrome nefrosica, sebbene il decorso della malattia sia ritardato, ma il vero ingresso nella disfunzione renale è una minoranza, Più manifestazioni di nefrite prolungata, una storia di nefrite da più di 1 anno, accompagnata da ipertensione, insufficienza renale e anemia, possono fare una diagnosi clinica, la biopsia renale può confermare la diagnosi e comprendere la gravità della lesione e guidare il trattamento.
Esaminare
Esame della glomerulonefrite cronica nei bambini
Controllo delle urine
(1) Esame generale delle urine: l'urina anormale è un fenomeno indispensabile della nefrite cronica Il cambiamento del volume delle urine è correlato all'edema e alla funzionalità renale Il volume delle urine è ridotto durante l'edema, il volume delle urine di edema è per lo più normale e la funzionalità renale è ovviamente ridotta. I pazienti con disfunzione hanno spesso nicturia e poliuria, il peso specifico dell'urina (senza acqua per 10 ~ 12h) non supera 1.020, la concentrazione osmotica delle urine è inferiore a 550mOsm / (kg · H2O), il contenuto di proteine nelle urine varia, generalmente 1 ~ 3g / d Può anche essere una grande quantità di proteinuria (> 3,5 g / d) e il tipo di tubo granulare può essere visto nei sedimenti urinari con ematuria da lieve a moderata.
(2) Altri esami delle urine: oltre al suddetto esame di routine delle urine e vari esami del tasso di clearance, i seguenti esami delle urine possono essere utili per la diagnosi: 1 misurazione delle urine C3: il tasso più alto positivo di nefrite proliferativa di membrana e nefrite crescente , fino a oltre il 90%; seguita da sclerosi glomerulare focale segmentaria, nefropatia membranosa, nefrite proliferativa mesangiale (inclusa nefropatia da IgA), con lesioni minime e nefrite focale segmentale con il tasso positivo più basso. 2 misurazione della FDP nelle urine: i risultati sono simili alla determinazione del C3, nefrite proliferativa diffusa e tasso positivo di sclerosi glomerulare segmentale focale, nefrite segmentale focale e piccole lesioni sono inferiori. 3 Elettroforesi del disco urinario: la presenza di elevata proteinuria molecolare è più comune nella nefrite proliferativa mesangiale, nella glomerulonefrite mesangiale e nella glomerulosclerosi focale segmentaria La proteinuria molecolare principale è più comune nelle lesioni microscopiche, la nefropatia IgM. , nefrite proliferativa mesangiale precoce e nefropatia membranosa. 4 indice di selettività della proteina urinaria: il suo significato clinico è simile all'elettroforesi del disco urinario, alla nefrite proliferativa della membrana, alla glomerulosclerosi focale segmentale e alla nefropatia da IgA per lo più lesioni proteinuria prevalentemente non selettive (SPI> 0,2), IgM Più della metà dei casi di nefropatia, nefrite proliferativa mesangiale e nefropatia membranosa hanno SPI ≤ 0,2.
2. Test di funzionalità renale
L'insufficienza renale della glomerulonefrite si riferisce principalmente alla riduzione del GFR: il tasso di clearance della creatinina (Ccr) nella maggior parte dei pazienti è leggermente diminuito al momento del trattamento e non scende al di sotto del 50% del valore normale, pertanto la creatinina sierica e l'azoto ureico possono rientrare nell'intervallo normale. Se il Ccr scende al di sotto del 50%, la creatinina sierica e l'azoto ureico aumentano, in altre parole, quando la creatinina sierica raggiunge 133 μmol / L, il Ccr è inferiore al 50% del normale, seguito da insufficienza tubulare renale, come la concentrazione di urina. La disfunzione e il tasso di escrezione del rosso fenolo sono significativamente ridotti, e il tasso di escrezione del rosso fenolo è fortemente influenzato dalla quantità di plasma renale, che non può rappresentare completamente la funzione tubulare renale.
3. Esame del sangue Nefrite cronica Oltre ai summenzionati test delle urine e dei test di funzionalità renale, esistono altri test utili per la diagnosi e la prognosi.
(1) Esame del sangue periferico: nefrite cronica nell'edema lieve, c'è lieve anemia, può essere correlata alla diluizione del sangue, come i pazienti con anemia moderata, la maggior parte correlata alla riduzione dell'eritropoietina nel rene, che indica danno al nefrone e rene La disfunzione è stata più grave: alla fine della glomerulonefrite (sclerosante, glomerulonefrite atrofica) si verifica una grave anemia.Se il paziente non ha evidente malnutrizione, l'anemia è principalmente cellule positive e pigmentazione positiva.
(2) Determinazione del complemento del siero: la determinazione dei componenti del pre-complemento (come C1q, C2, C4 e C3) può identificare due percorsi di attivazione del complemento in questo meccanismo patologico. Gli ospedali generali effettuano solo la determinazione del CH50 o C3 del complemento totale, ora Hayslett et al ( I dati riportati nel 1975) sono riassunti come segue: 1 complemento sierico normale: nefropatia minimamente patologica, glomerulonefrite focale e segmentale, nefropatia membranosa, glomerulonefrite sclerosante, malattie sistemiche come la vasculite allergica , poliarterite nodulare, granuloma di Wegner, porpora allergica, sclerosi glomerulare diabetica, amiloidosi, sindrome emolitica uremica, rene gestazionale, porpora trombotica trombocitopenica e altre lesioni glomerulari. 2 riduzione iniziale del complemento sierico: glomerulonefrite proliferativa endovascolare e mesangale capillare, nefrite proliferativa extra-ottica. 3 complementi di siero hanno continuato a ridurre: nefrite proliferativa di membrana, nefrite membranosa del lupus e nefrite proliferativa diffusa del lupus.
(3) Determinazione della α2-macroglobulina sierica e immunoglobulina: la α2-macroglobulina sierica (α2-macroglobulina) è aumentata nel danno renale persistente e può essere ridotta alla normalità o al di sotto nell'uremia cronica, α2-gigante L'aumento della globulina, l'inibizione del plasminogeno e del plasmina, è anche la causa dello stato ipercoagulabile, secondo Zhou Xijing et al (1986), un aumento del 96,4% su 30 pazienti, Chen Huiping et al. Hanno riferito che la nefrite proliferativa di membrana, sezione focale I tassi positivi di glomerulosclerosi segmentaria e nefropatia da IgA sono stati rispettivamente dell'83,9%, 66,7% e 79% L'immunoglobulina sierica ha un significato diagnostico e diagnostico differenziale nella nefrite cronica IgG sierica di nefropatia minimamente patologica e nefrite cronica nefrite E le IgA sono diminuite, principalmente riduzione delle IgG, ma nel caso di nefropatia minimamente patologica, la maggior parte dei pazienti ha elevate IgM sieriche e alcuni pazienti con nefrite cronica sono aumentati, quindi Giangiacomo et al. Ritengono che le IgG e le IgA diminuiscano in piccole lesioni e l'aumento delle IgM sia un anticorpo La formazione di cellule non converte le IgM in IgG e IgA, supportando l'idea che la funzione delle cellule T (funzione immunitaria) sia insufficiente. Inoltre, l'eccessiva perdita di IgG dalle urine è una causa di riduzione delle IgG sieriche e l'aumento delle IgG sieriche. La maggior parte glomerulonefrite secondario visto, ad esempio più nefropatia mieloma, nefrite lupica, nefrite, sindrome di vasculite causata da ipergammaglobulinemia anormale e simili.
(4) Determinazione della β2-microglobulina sierica: la β2-microglobulina sierica (β2-microglobulina) è strettamente correlata alla velocità di filtrazione glomerulare.Il valore normale dell'adulto è 1 ～ 2,7 mg / L. Quando il GFR è ridotto, il siero β2- La microglobulina e la creatinina sono entrambe aumentate: alcune persone pensano che la prima sia più ovvia della seconda e sia più sensibile, quindi può essere usata come indicazione precoce della disfunzione renale della glomerulonefrite.
(5) Esame del fattore di coagulazione: esistono diversi gradi di ipercoagulabilità nelle malattie glomerulari, il cui grado è parallelo alla gravità e all'attività delle lesioni, lo stato di ipercoagulabilità è lo squilibrio dei processi di coagulazione e fibrinolisi, i fattori di coagulazione del plasma. Attivato, il numero di piastrine è aumentato e l'attività del sistema fibrinolitico (plasminogeno) è diminuita Secondo i rapporti di letteratura nazionale ed estera, il tempo parziale di tromboplastina (KPTT) e il tempo di protrombina (PT) dell'argilla bianca sono stati ridotti durante la nefrite cronica. Aumento del proteinogeno e aumento della FDP, fattore VIII trombocitico e relativo antigene (VIIIRAg), riduzione dell'attività dell'antitrombina III (ATIII), aumento del trombossano B2 (TXB2) e tromboelastogramma anormale, indicando la presenza di stato ipercoagulabile. La presenza di stato ipercoagulabile di glomerulonefrite può essere utilizzata come indicazione per la terapia anticoagulante.
(6) esame dei lipidi nel sangue: malattia glomerulare persistente, spesso accompagnata da lipidi nel sangue anormali, l'iperlipidemia può accelerare il danno renale e l'aterosclerosi,
4. Biopsia renale La biopsia renale determina il tipo patologico e la gravità della lesione, che è importante per il trattamento e la prognosi.
5. Ecografia B renale Per comprendere le dimensioni del rene e lo spessore della corteccia, lo spessore della corteccia renale è <1,5 cm Si ritiene che la CRF sia migliore della dimensione del rene e che i reni siano atrofizzati per supportare la diagnosi allo stadio terminale.
6. Altro
Elettrocardiogramma convenzionale, radiografia, osso e gastroscopia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di glomerulonefrite cronica nei bambini
diagnosi
La diagnosi può essere basata sulla causa, i sintomi e i relativi test.
Diagnosi differenziale
L'eziologia di questa malattia dovrebbe anche essere distinta per quanto possibile da nefrite primaria, secondaria o ereditaria e dovrebbe essere identificata con le seguenti malattie:
1. Ipoplasia o malformazione renale congenita, con o senza infezione.
2. Infezioni croniche del tratto urinario, in particolare pielonefrite.
3. L'esacerbazione acuta della nefrite cronica dovrebbe essere distinta dalla glomerulonefrite acuta.
4. Il tipo comune di nefrite cronica deve essere differenziato dalla pielonefrite cronica.
5. Nefrite cronica tipo nefropatia e tipo ipertensivo, nefrite cronica secondaria ed ereditaria devono essere identificati.
