glomerulonefrite acuta nei bambini
Introduzione
Introduzione alla glomerulonefrite acuta nei bambini La glomerulonefrite acuta (acuteglomerulonefrite) di solito si riferisce alla glomerulonefrite (acutepoststreptococcal glomerulone phritis (APSGN) dopo infezione da streptococco acuto, che è causata dalla deposizione di complessi immunitari nel glomerulo causati dal streptococco beta-emolitico del gruppo A). Essudazione capillare glomerulare diffusa, lesioni infiammatorie proliferative. Le manifestazioni cliniche variano di gravità: manifestazioni tipiche sono edema, oliguria, ipertensione e una buona prognosi, la maggior parte delle quali è completamente guarita e alcune (dall'1% al 2%) possono essere ritardate e diventare croniche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: encefalopatia ipertensiva Insufficienza renale acuta Nefrite cronica
Patogeno
Cause di glomerulonefrite acuta nei bambini
Infezione non streptococcica (35%):
(compresi altri stafilococco, streptococco, bacilli Gram-negativi, ecc.), virus (virus influenzale, virus Coxsackie B4, virus Epstein-Barr), Mycoplasma pneumoniae e protozoi, ecc., nel gruppo A streptococco beta-emolitico del gruppo A, a carico del tratto respiratorio I ceppi di nefrite causati dall'infezione sono principalmente di tipo 12, alcuni sono di tipo 1,3,4,6,25,49, causando un tasso invasivo di nefrite di circa il 5% e la nefrite causata da infezione della pelle è principalmente di tipo 49, alcuni Per i tipi 2, 55, 57 e 60, il tasso invasivo è fino al 25%.
Sistema immunitario basso (20%):
Il meccanismo della malattia glomerulare è molto complicato e ci sono molti fattori coinvolti: il meccanismo immunitario è una parte importante.La ricerca sulla patogenesi immunitaria non solo ha il suo valore teorico, ma può anche guidare la prevenzione e il trattamento della malattia, ha un significato clinico e un'infezione batterica importanti. Principalmente, il complesso antigene-anticorpo attiva il complemento dopo la deposizione glomerulare e induce una reazione infiammatoria, mentre il virus, il micoplasma, ecc. Invadono direttamente il tessuto renale e causano la nefrite. Informazioni sul gruppo A L'infezione da streptococco β-emolitico porta alla nefrite Si ritiene generalmente che il corpo produca anticorpi contro determinati componenti antigenici dello streptococco (come la proteina M della parete cellulare o alcuni componenti antigenici del citoplasma), formando un complesso immunitario circolante che raggiunge il rene con flusso sanguigno e depositi nel rene. La membrana di base della palla, che attiva il complemento, provoca un'operazione immunopatologica locale del glomerulo e causa la malattia, ma negli ultimi anni sono stati proposti altri meccanismi.Alcune persone pensano che alcuni antigeni cationici nello streptococco siano stati impiantati per la prima volta nella membrana basale glomerulare. Patogenicità del metodo complesso in situ: il ceppo di streptococco nefritico modifica la normale IgG del corpo secernendo la neuraminidasi, rendendola così antigenica. L'anticorpo viene prodotto e depositato nel rene.Alcune persone pensano che l'antigene streptococcico e la glicoproteina della membrana basale glomerulare abbiano antigenicità crociata.Questi pochi casi sono nefrite di tipo anticorpo renale e l'antigene streptococcico depositato nel rene non è stato chiaro. Si ritiene che sia il suo antigene della parete cellulare (proteina M), ma nel glomerulo non è stata trovata alcuna deposizione di proteina M. È stato scoperto che l'endosfrcptosina, la proteina sinergica del ceppo di nefrite e l'antigene pre-assorbito sono stati depositati nel glomerulo del paziente. Antigene preadsorbing) e altri componenti streptococcici, ma se APSGN è causato dagli antigeni sopra menzionati non è completamente confermato dal meccanismo immunitario.
Cambiamenti patologici (25%):
La biopsia renale precoce dell'APSGN è principalmente la glomerulonefrite proliferativa capillare diffusa, l'ingrandimento glomerulare al microscopio ottico, la proliferazione delle cellule endoteliali e delle cellule mesangiali (chiamate iperplasia intracapillare), il nucleo polimorfonucleare neutro I leucociti e i monociti si infiltrano nel glomerulo, restringendo o addirittura occludendo la parete capillare, ma la parete capillare è generalmente priva di necrosi, lungo il lato esterno della membrana basale della parete capillare, occasionalmente con depositi proteici discontinui (gobba), vale a dire I complessi immunitari depositati hanno mostrato enormi depositi densi di elettroni sul lato epiteliale sotto microscopia elettronica: in alcuni glomeruli sono state osservate iperplasia extravascolare localizzata (mezzaluna), ma sono state rilevate poche mezzalune diffuse. La formazione, i vasi glomerulari e le regioni tubulointerstiziali sono generalmente normali, i globuli rossi sono comuni nel piccolo lume distale, possono formare getti di globuli rossi, l'immunofluorescenza può essere suddivisa in ghirlanda mesangiale, a forma di stella, La deposizione di particelle di tipo IgG si osserva intorno al vasospasmo capillare e nell'area mesangiale, spesso accompagnata da deposizione di C3 e di proprietà propria, ma minore deposizione di G1q e C4, cambiamenti nella composizione del complemento sierico e vasospasmo glomerulare C3, preparato deposizione di pigmento, l'attivazione del complemento può indicare che il modo principale via alternativa.
Streptococco beta emolitico gruppo A.
Prevenzione
Prevenzione della glomerulonefrite acuta nei bambini
La prevenzione di base è quella di prevenire l'infezione da streptococco. In generale, l'esercizio dovrebbe essere rafforzato e la pelle dovrebbe essere pulita e pulita per ridurre le infezioni respiratorie e della pelle. Ad esempio, una volta infettata, dovrebbe essere accuratamente trattata in tempo. Dopo 2-3 settimane dopo l'infezione, è necessario controllare la routine delle urine e individuare anomalie. . Riposati completamente, indipendentemente dalla gravità della malattia, dovrebbe rimanere a letto fino a quando l'edema non si è ridotto in modo significativo, la normale pressione sanguigna e l'ematuria grave scompaiono, di solito impiegano 2-3 settimane. Dopo che il tasso di sedimentazione degli eritrociti è normale, puoi andare a scuola, ma dovresti controllare la quantità di attività.
Complicazione
Complicanze della glomerulonefrite acuta nei bambini Complicanze encefalopatia ipertensiva insufficienza renale acuta nefrite cronica
Casi gravi di casi acuti gravi spesso complicati da grave congestione circolatoria, encefalopatia ipertensiva e insufficienza renale acuta, che spesso portano alla morte di bambini e pochissimi si sviluppano in nefrite cronica.
Sintomo
Sintomi di nefrite glomerulare acuta nei bambini Sintomi comuni Proteinuria versamento pleurico Suono cardiaco basso contundimento iperkaliemia affaticamento ematuria acidosi metabolica ipoproteinemia ipertensione senza urina
1. Caso tipico:
(1) Storia della malattia prodromica: 10 giorni prima dell'inizio della malattia, ci sono spesso episodi di infezione da streptococco come infezione del tratto respiratorio superiore e tonsillite.La storia di una malattia preesistente con impetigine cutanea è leggermente più lunga, circa 2-4 settimane.
(2) Edema: è spesso il primo sintomo a manifestarsi, è causato principalmente dalle palpebre e dal viso all'inizio e gradualmente scende alle estremità, non è depresso ed è estremamente raro avere ascite e versamento pleurico.
(3) Volume delle urine: la quantità di urina è ridotta parallelamente all'edema, minore è l'urina, più pesante è l'edema, l'oliguria è la produzione giornaliera di urina di bambini in età scolare <400 ml, bambini in età prescolare <300 ml, neonati <200 ml o volume di urina giornaliero inferiore a 250 ml / m2; nessuno standard di urina è un volume di urina <50 ml / m2 al giorno.
(4) ematuria: dal 50% al 70% dei bambini nella fase iniziale della malattia può presentare ematuria grave. Dopo 1 o 2 settimane, saranno convertiti in ematuria microscopica. La maggior parte dei pazienti lievi non ha ematuria grave. Il cambiamento delle urine è una manifestazione clinica indispensabile di questa malattia. .
(5) Ipertensione: osservata nel 70% dei casi, lo standard dell'ipertensione nelle diverse fasce d'età è diverso: bambini in età scolare ≥17,3 / 12kPa (130 / 90mmHg); bambini in età prescolare ≥16 / 10,7kPa (120 / 80mmHg); neonati ≥ 14,7 / 79,3 kPa (110/70 mmHg) per l'ipertensione, (6) Altri: alcuni pazienti possono presentare sintomi di lombalgia e disuria e l'ipertensione è spesso accompagnata da vertigini, mal di testa, nausea, vomito e anoressia.
2. Casi gravi:
Nella fase iniziale della malattia (entro 1 settimana), oltre alle prestazioni di cui sopra, una delle seguenti manifestazioni cliniche può essere un caso grave:
(1) insufficienza renale acuta: manifestata come grave oliguria o addirittura assenza di urina, creatinina ematica e azoto ureico aumentati significativamente, creatinina sierica ≥ 176μmol / L (2mg / dl), iperkaliemia e acidosi metabolica, affetti da Bambini con nausea e vomito, affaticamento, aumento della respirazione e aumento dell'edema.
(2) grave congestione della circolazione: un'elevata ritenzione di sodio può causare grave congestione circolatoria e insufficienza cardiaca, edema, ecc., Manifestata come evidente edema, oliguria persistente o addirittura assenza di urina, palpitazione, mancanza di respiro, irritabilità, impossibile supina, cianosi, entrambi i polmoni Voce, suono cardiaco basso e brusco, aumento della frequenza cardiaca, galoppo e aumento progressivo del fegato, (3) encefalopatia ipertensiva: la pressione sanguigna aumenta improvvisamente sopra 21,3 / 14,7 kPa (160 / 110mmHg), superando la funzione di contrazione compensativa vascolare cerebrale Per causare un eccessivo flusso sanguigno cerebrale ed edema cerebrale, come forte mal di testa, vomito frequente, visione offuscata e persino cecità, grave incoscienza, coma, convulsioni, ecc. 3. Casi atipici (1) Nefrite sintomatica extrarenale: Conosciuta anche come nefrite urinaria lievemente modificata, sebbene vi sia una storia tipica di infezione da streptococco, edema, ipertensione e riduzione del complemento sierico, con o senza urinario, ma le urine spesso non contengono proteine, globuli rossi e globuli bianchi o anomalie transitorie .
(2) glomerulonefrite acuta manifestata come sindrome nefrosica: la nefrite acuta con evidente proteinuria può avere ipoproteinemia, iperlipidemia ed edema e può essere confrontata con la nefropatia nefritica mediante osservazione dinamica del test delle urine e del test del complemento sierico. Differenziazione della sindrome
Esaminare
Esame della glomerulonefrite acuta nei bambini
Analisi delle urine
Esistono grandi differenze individuali nei cambi di urina, che sono generalmente espressi come:
(1) La quantità di urina è piccola e la percentuale è alta.
(2) Comunemente si verificano ematuria grave, l'aspetto delle urine è di colore marrone fumoso, spesso accompagnato da getti di globuli rossi e i globuli rossi nei sedimenti urinari sono deformati.
(3) Ci sono spesso proteinuria, ma il grado è diverso: in genere, la proteina delle urine nelle 24 ore è 0,2-3,0 g. Se la proteinuria è evidente e dura a lungo, può verificarsi una sindrome nefrosica.
(4) Esistono globuli bianchi e getti di globuli bianchi nelle urine, specialmente nella fase iniziale.
(5) Una varietà di urina tubulare: oltre al cast dei globuli rossi, al cast dei globuli bianchi, ci sono anche tipi di tubi trasparenti, tipo di tubo granulare e tipo di tubo trasparente.
2. Esame del sangue
(1) La conta dei globuli rossi e l'emoglobina possono essere leggermente inferiori, a causa di: 1 espansione del volume del sangue, diluizione del sangue, 2 con insufficienza renale, riduzione dell'eritropoietina che porta all'anemia renale, 3 anemia emolitica.
(2) Il conteggio dei globuli bianchi può essere normale o aumentato, a seconda che l'infezione primaria sia ancora presente.
(3) La velocità di eritrosedimentazione aumenta rapidamente e può tornare alla normalità entro 1-3 mesi.
3. Biochimica del sangue e test di funzionalità renale
La velocità di filtrazione glomerulare (GFR) è diminuita a vari livelli, ma il flusso plasmatico renale era ancora normale, quindi la frazione di filtrazione era spesso ridotta: rispetto alla funzione glomerulare, la funzione tubulare renale era relativamente buona e la funzione di concentrazione renale poteva essere mantenuta. Azotemia transitoria comune clinica, azoto ureico nel sangue, creatinina aumentata leggermente, con insufficienza renale acuta può apparire azoto ureico nel sangue, aumento significativo della creatinina, bambini con acqua illimitata, possono avere luce L'iponatriemia diluita, oltre ai bambini malati può anche presentare iperkaliemia e acidosi metabolica, le proteine plasmatiche possono essere leggermente diminuite a causa della diluizione del sangue, nelle proteine delle urine per raggiungere il livello di nefropatia, l'albumina sierica è diminuita in modo significativo e Con un certo grado di iperlipidemia.
4. Evidenza di infezione da streptococco
La coltura batterica delle lesioni cutanee o dei tamponi faringei può essere eseguita per rilevare lo streptococco beta-emolitico di gruppo A o per rilevare anticorpi contro l'emolisina streptococcica o l'enzima nel siero. L'elevazione di "O" (ASO) è osservata in oltre l'80% delle infezioni respiratorie. I pazienti con sintomi prodromici e il 50% dei pazienti con impetigine come sintomo prodromico di solito iniziano ad aumentare da 2 a 3 settimane dopo l'infezione, raggiungono un picco da 3 a 5 settimane, tornano alla normalità entro mezzo anno e rilevano anti-desossiribonucleasi B (anti-DNAasi B), anti-Htase e anti-ADPNase, l'aumento dell'attività di questi enzimi è la prova di infezione da streptococco, Anti-Htasc nella pelle Il tasso positivo era più alto nelle infezioni, Anti-ADPNase era più alto nelle infezioni respiratorie e Anti-ADPNase B era> 90% in entrambe le infezioni.
5. Esame immunologico
La diminuzione dei livelli sierici di complemento totale (CH50) e di complemento 3 (C3) è la chiave per la diagnosi di glomerulonefrite acuta, ma il livello di declino non è correlato all'entità della malattia e della prognosi; i livelli sierici di gamma globulina e immunoglobuline IgG sono spesso aumentati; complemento sierico Il livello 4 (C4) era normale o leggermente diminuito e il complemento sierico ridotto 3 è tornato alla normalità entro 1-2 mesi, ma solo pochi mesi sono tornati alla normalità.
6. Biopsia renale
Manifestazioni precoci di essudazione capillare, infiammazione proliferativa, proliferazione di cellule endoteliali e cellule mesangiali, un gran numero di sedimenti sotto l'epitelio e una forma simile a un cammello, seguita da lieve iperplasia mesangiale, i pazienti gravi possono presentare un gran numero di mezzaluna .
7.ECG
Può essere espresso come una bassa tensione e l'onda T è bassa e uguale.
Linea 8.X
I film toracici possono avere un leggero aumento dell'ombra del cuore; l'edema polmonare può essere trovato quando si verifica una grave congestione circolatoria.
9. Esame ecografico
Si può vedere che i reni sono normali o ampiamente ingranditi e l'eco corticale è migliorata; quando si verifica una grave congestione circolatoria, il fegato si ingrandisce.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di glomerulonefrite acuta nei bambini
Criteri diagnostici
1. Caratteristiche cliniche
La glomerulonefrite acuta tipica non è difficile da diagnosticare Dopo infezione da streptococco, edema, ipertensione, ematuria (può essere associata a vari gradi di proteinuria) e cambiamenti dinamici del sangue C3 dopo 1-3 settimane di periodo intermittente asintomatico. La diagnosi può essere confermata
2. Esame di laboratorio
Tuttavia, la diagnosi di APSGN deve includere 2 dei seguenti 3 punti:
(1) Rilevazione di batteri patogeni: nelle lesioni faringee o cutanee viene rilevato streptococco β-emolitico che causa la nefrite.
(2) Rilevazione di anticorpi: uno o più anticorpi contro i componenti dello streptococco, come ASO, anticorpo anti-DNAaseB, anticorpo anti-Hase, anticorpo anti-ADPNase, ecc., Al fine di garantire che l'accuratezza diagnostica raggiunga il 90%, È necessario eseguire una serie di test anticorpali. Vale la pena notare che il trattamento precoce con antibiotici può impedire la produzione di questi anticorpi e rendere negativa la coltura dei batteri faringei, ma non prevenire l'insorgenza di APSGN.
(3) Riduzione del completamento: diminuzione del complemento sierico C3.
Diagnosi differenziale
Poiché molte malattie renali possono manifestarsi come sindrome da nefrite acuta e alcune malattie renali sono associate a una diminuzione della C3 nel sangue, è necessaria una diagnosi differenziale.
1. Glomerulonefrite dopo infezione da altri agenti patogeni
È noto che una varietà di infezioni patogene può anche causare nefrite e si manifesta come sindrome da nefrite acuta. I patogeni che causano la nefrite proliferativa includono batteri (stafilococco, pneumococco, ecc.), Virus (virus influenzale, virus di Epstein-Barr, virus della varicella, Kosaki Virus, virus della parotite, virus ECHO, virus dell'organismo di inclusione di cellule giganti e virus dell'epatite B, ecc.), Mycoplasma pneumoniae e protozoi, ecc., Anamnesi di riferimento, infezione primaria e le loro rispettive caratteristiche possono essere generalmente distinti, questi pazienti con nefrite spesso Il calo di C3 non è significativo come APSGN.
2. Altre patologie glomerulari primarie
(1) Nefrite proliferativa a membrana: insorgenza di nefrite acuta, ma spesso significativa proteinuria, il complemento di sangue C3 continua ad essere basso, il decorso della malattia è un processo cronico, se necessario, identificazione della biopsia renale.
(2) Nefrite rapida progressiva: l'insorgenza è la stessa della nefrite acuta.La malattia progredisce continuamente in 3 mesi, persiste ematuria, ipertensione, insufficienza renale acuta con oliguria e il tasso di mortalità è elevato.
(3) Nefropatia da IgA: più di 1 o 2 giorni dopo l'infezione del tratto respiratorio superiore, malattia emorragica, di solito senza edema e ipertensione arteriosa, generalmente nessun complemento del siero è diminuito, a volte ci sono più storia di ematuria, quando l'identificazione è difficile Biopsia renale
(4) tipo di nefrite da sindrome nefrosica primaria: la nefrite nella fase acuta la proteinuria occasionale ha gravemente raggiunto il livello di nefropatia ed è facilmente confusa con la sindrome nefrosica nefritica, dopo analisi della storia medica, rilevazione del complemento e anche dopo una fase di osservazione di follow-up, può essere distinta La biopsia renale è necessaria quando è difficile.
3. Malattia renale secondaria
Può anche essere esordio acuto della sindrome da nefrite, come il lupus eritematoso sistemico, la porpora allergica, la sindrome emolitica uremica, la piccola vasculite necrotizzante, la sindrome di Goodpasture, secondo altre manifestazioni di varie malattie che possono essere identificate.
4. Infezione acuta del tratto urinario o pielonefrite
Nei bambini può anche manifestarsi emorrea, ma ci sono molte febbri, irritazione del tratto urinario, globuli bianchi nelle urine, la cultura delle urine può essere positiva.
5. Esacerbazione acuta della nefrite cronica
I casi dell'infanzia sono rari, spesso hanno una storia di precedente malattia renale, convulsioni spesso indotte da 1 a 2 giorni dopo l'infezione, mancanza di periodo intermittente e spesso hanno anemia più pesante, ipertensione persistente, insufficienza renale, a volte accompagnata da cuore, alterazioni del fondo, gravità specifica dell'urina Risolto, l'ecografia B a volte vede due reni più piccoli.
