anemia sideroblastica secondaria
Introduzione
Introduzione all'anemia di granulociti di ferro secondaria L'anemia di granulociti di ferro secondaria è secondaria a determinati farmaci o veleni chimici (come farmaci antitumorali, cloro, agenti alchilanti e altri farmaci antitumorali e piombo, alcool, ecc.) E alcune malattie (come il midollo osseo Dopo malattie e tumori proliferativi, disturbi mieloproliferativi e sindromi croniche di sindrome anormale, il numero di globuli rossi, anemia e ferro nelle particelle circolari di ferro è leggero. Una volta che il farmaco viene rimosso dal veleno chimico o viene controllata la malattia primaria, i sintomi possono essere eliminati usando la vitamina B6. Inoltre, alcune malattie possono anche essere associate all'anemia di granulociti di ferro, come malattie ematopoietiche, tumori maligni, malattie infiammatorie, ipotermia, ecc., Il meccanismo è sconosciuto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emocromatosi diabete tratto digestivo sanguinamento insufficienza cardiaca
Patogeno
Anemia di granulociti di ferro secondaria
Malattia del sistema ematopoietico (30%):
Le malattie che possono causare questa malattia includono malattie ematopoietiche come anemia emolitica, anemia perniciosa e altra anemia megaloblastica, policitemia vera, mielofibrosi, mieloma multiplo, eritroleucemia, ecc .; tumori maligni come il linfoma maligno , carcinoma prostatico, ecc .; malattie infiammatorie: artrite reumatoide, poliarterite nodulare e infezione; altri, come ipotermia, edema mucinoso, ipertiroidismo, uremia, eritropoietica e porfirina ritardata Malato e così via.
Farmaci (20%):
Questi farmaci sono antagonisti del PLP: cloramfenicolo, azatioprina, senape azotata e fenilpropionato inibiscono la sintesi di RNA nelle cellule del midollo osseo e, cosa più importante, inibiscono le proteine mitocondriali, tra cui alcuni citocromi e citocromi. La sintesi di ossidasi, l'attività della chelatasi di ferro e ALA sintasi diminuita con il cloramfenicolo, può essere correlata al danno del citocromo nei mitocondri, inibire la conversione della piridossina in PLP, inibire la disidratasi ALA, la sintesi dell'eme Enzimi e inibizione della conversione di coproporfirinogeno III in protoporfirina III, quindi l'anemia di granulociti di ferro può verificarsi in avvelenamento cronico da piombo, una nutrizione parenterale completa senza integrazione di rame può causare carenza di rame, in questo momento a causa del plasma blu rame Mancanza di proteine (ossidasi ferrosa), che porta all'assorbimento e al trasporto intestinali del ferro, dai macrofagi mononucleari e dagli epatociti alla transferrina plasmatica, mentre la produzione di protoporfirrina, glicina e ALA e la sintasi dell'eme L'attività non è ridotta e si verifica un disturbo del metabolismo del ferro nei mitocondri eritrocitari. A causa della diminuzione della citocromo ossidasi, si riduce la riduzione del ferro ferrico in ferro bivalente e la riduzione degli enzimi chetonici (come gli enzimi citocromo) nelle cellule intestinali Interferisce con l'ematopoiesi e provoca neutropenia.
Sostanze pericolose (20%):
Lo zinco può indurre la produzione di proteine metallotioneine intestinali, che ha il vantaggio di legarsi al rame, può prevenire l'assorbimento del rame e favorire l'escrezione, è secondario alla carenza di rame e causa malattie.
Inoltre, alcune malattie possono anche essere associate all'anemia delle cellule di scoppio di ferro, come malattie ematopoietiche, tumori maligni, malattie infiammatorie, ipotermia, ecc., Il meccanismo è sconosciuto.
Prevenzione
Prevenzione dell'anemia da granulociti di ferro secondaria
Trattare attivamente la malattia primaria, evitare o ridurre i farmaci anti-tubercolosi e cloramfenicolo ed evitare l'esposizione a sostanze nocive. A causa del farmaco, l'anemia generale può essere corretta. Se il sangue è dovuto a tumori maligni, la prognosi è scarsa.
Complicazione
Complicanze dell'anemia granulocitica di ferro secondaria Complicazioni emocromatosi diabete tratto digestivo sanguinamento insufficienza cardiaca
Complicanze: possono essere dovute alla massiccia deposizione di ferro combinata a emocromatosi, diabete, cirrosi, cardiomiopatia, ecc .; possono essere causati da infezione concomitante; possono essere complicati da sanguinamento nel tratto urinario del tratto digestivo; i casi gravi possono essere complicati da insufficienza cardiaca, disfunzione epatica.
Sintomo
Anemia da granulociti di ferro secondari sintomi sintomi comuni palpitazioni, disfunzione epatica grigia, epatosplenomegalia, attività, mancanza di respiro
La manifestazione principale è che l'anemia causata dai farmaci può essere piuttosto grave, anche richiedendo trasfusioni di sangue, ma i sintomi sono rapidamente migliorati dopo l'interruzione o (e) l'uso della piridossina e l'anemia può essere gradualmente ridotta dopo che l'alcolismo cronico smette di bere. Spesso più ovvio, l'emoglobina è diminuita a 30 ~ 40 g / L e l'esacerbazione progressiva, l'integrazione iatrogena a lungo termine dello zinco può rendere lo zinco corporeo più di 2-3 volte normale, con conseguente evidente anemia di granuli di ferro, che dovrebbe causare i medici Fai attenzione, dopo l'integrazione di rame o la cessazione dello zinco, può essere gradualmente recuperata.In rari casi, la malattia si verifica dopo aver usato un determinato farmaco e la malattia progredisce dopo l'interruzione del farmaco sospetto.Alcune persone pensano che la malattia sia causata dall'anemia di granulociti di ferro primaria. Non a base di droga.
Esaminare
Esame dell'anemia secondaria a granulociti di ferro
1. Sangue periferico: il grado di anemia varia notevolmente, la maggior parte della riduzione dell'emoglobina è evidente, le caratteristiche dell'anemia da ipopigmentazione sono evidenti, il volume medio di globuli rossi (MCV) è per lo più ridotto, alcuni sono normali e l'individuo è aumentato. La morfologia dello striscio di sangue è spesso bidirezionale. Puoi vedere due tipi di cellule con morfologia normale e anormale: i globuli rossi sono ovviamente di dimensioni non uniformi; la forma anormale, la forma del bersaglio, la forma ovale e l'aumento degli eritrociti, i reticolociti sono normali, occasionalmente aumentati, i globuli bianchi e le piastrine sono normali e i globuli rossi sono infiltrati. La fragilità è ovviamente incoerente e può essere aumentata o diminuita.
2. Eccessiva proliferazione di cellule eritroidi nel midollo osseo: la colorazione del ferro ha mostrato un aumento significativo dell'emosiderina, i granulociti del ferro sono aumentati dall'80% al 90% e sono stati osservati circa il 10% al 40% dei granuli di ferro a forma di anello, quest'ultimo La maggior parte di essi è costituita da eritrociti medi e tardivi, inoltre si possono trovare granuli di ferro negli strisci di sangue e, occasionalmente, sono presenti eritrociti giganti, che possono essere accompagnati da carenza di acido folico.
3. La maggior parte del ferro sierico è aumentata e la saturazione del ferro è spesso significativamente aumentata.Lo studio di cinetica del ferro di solito mostra che il tasso di clearance del ferro nel plasma è accelerato, che è 1/4 a 1/2 del normale; il tasso di utilizzo del ferro è ridotto, circa 1/5 del normale. Un terzo, la biopsia epatica ha mostrato deposizione di ferro e il fegato dei pazienti non trasfusi può avere gli stessi cambiamenti, spesso con cirrosi nodulare asintomatica, simile alle lesioni epatiche dell'emocromatosi ereditaria.
4. La FEP nei globuli rossi è diminuita o al limite inferiore della norma, la FEC negli eritrociti era per lo più normale e nei casi in cui il trattamento con piridossina era inefficace, la FEC era elevata e la FEP era significativamente ridotta.
5. Il tempo di sopravvivenza dei globuli rossi misurato con 51Cr è normale o leggermente ridotto e la durata media dei globuli rossi è compresa tra 40 e 100 giorni.
6 Escrezione di acido urico, acido urico (acido 4,8-diidrossichinolinico) e / o acido chinolinico canino, indicando un metabolismo anormale del triptofano.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi dell'anemia di granulociti di ferro secondaria
Secondo le caratteristiche di questa malattia, non è generalmente difficile fare una diagnosi di anemia di granuli di ferro.
Tuttavia, deve essere differenziato dall'anemia ereditaria di granulociti di ferro, pertanto deve essere considerato sulla base di anamnesi dettagliata ed esame fisico, ad eccezione dell'anemia ereditaria di ferro.
