rabdomiosarcoma cardiaco primario
Introduzione
Introduzione al rabdomiosarcoma cardiaco primario Il rabdomiosarcoma del cuore è un tumore cardiaco maligno che è meglio sviluppato dal tessuto miocardico ad eccezione dell'angiosarcoma. Il rabdomiosarcoma cardiaco è considerato anormale nello sviluppo e può essere differenziato dalle cellule mesenchimali primitive È congenito Dal punto di vista patologico, il rabdomiosarcoma è un tumore mesenchimale comune e maligno. Gli arti, situati per lo più all'interno o adiacenti al muscolo, sono nodulari o lobulati e la superficie del taglio è simile a un pesce, grigiastro o grigio-rosso, che spesso mostra sanguinamento e necrosi. Microscopicamente, il tumore è principalmente composto da varie fasi di differenziazione. La composizione delle cellule muscolari striate. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0005% Popolazione suscettibile: l'età di insorgenza ha più di 30-40 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia, versamento pericardico, sincope, aritmia
Patogeno
Cause di rabdomiosarcoma cardiaco primario
Correlato al trauma (30%):
Il tumore è una malattia multi-causa, multi-stadio e multi-mutazione, causata dall'alternanza di fattori interni ed esterni, il risultato dell'interazione, la causa del sarcoma è anche la stessa.È stato proposto che il sarcoma dei tessuti molli sia correlato al trauma, ma non esiste una base sufficiente, altri come l'ereditarietà La relazione tra virus, radiazioni e corpi estranei traballanti e sarcomi è per lo più riportata in singoli casi o in esperimenti su animali: la causa del sarcoma non è stata finora determinata e deve essere ulteriormente esplorata.
Anomalie dello sviluppo (30%):
Il rabdomiosarcoma cardiaco è considerato anormale nello sviluppo e può essere differenziato dalle cellule mesenchimali primitive È congenito Dal punto di vista patologico, il rabdomiosarcoma è un tumore mesenchimale comune e maligno. Gli arti, situati per lo più all'interno o adiacenti al muscolo, sono nodulari o lobulati e la superficie del taglio è simile a un pesce, grigiastro o grigio-rosso, che spesso mostra sanguinamento e necrosi. Microscopicamente, il tumore è principalmente composto da varie fasi di differenziazione. La composizione delle cellule muscolari striate, negli adulti, le cellule tumorali pleomorfismo più comune, principalmente cellule mandrine, con cellule rotonde, poligonali, scorpione o fasciate, colorazione del citoplasma tumorale rosso, con muscoli longitudinali Le fibrille possono essere osservate con strisce orizzontali: negli adolescenti il rabdomiosarcoma comune è principalmente composto da piccole cellule rotonde con scarsa differenziazione e colorazione rosso del citoplasma, spesso sotto forma di alveolare, mentre il rabdomiosarcoma nei bambini è comune nelle palpebre e nel collo. Può anche essere trovato in aree senza tessuto muscolare striato, come vescica, vagina, ecc. Le cellule tumorali sono principalmente cellule a forma di fuso indifferenziate e piccole cellule rotonde e le strisce orizzontali sono difficili da vedere. Al microscopio elettronico, le cellule tumorali del rabdomiosarcoma Miofibrille visibili al microscopio ottico con un significativo spesso difficile da trovare strisce.
Patologia (30%):
Il rabdomiosarcoma cardiaco primario è diviso in tre tipi: polimorfico, acinare ed embrionale.
(1) rabdomiosarcoma polimorfico: grande volume, a volte con capsula falsa, superficie morbida e tagliata grigia grigia o rossa, spesso accompagnata da emorragia o necrosi, rapida crescita tumorale, infiltrazione e distruzione del tessuto circostante, cellule tumorali La forma è diversa, il citoplasma è ricco, il nucleo è irregolare, la colorazione è profonda e la divisione è maggiore.
(2) rabdomiosarcoma acinale: la superficie tagliata è di colore bianco grigiastro, la trama è simile alla gomma, il citoplasma delle cellule tumorali è inferiore, eosinofilo, le cellule tumorali sono disposte a forma ghiandolare e ci sono anche diffuse o nidificate, la parte centrale è disposta in modo lasco, senza formare Vuoti regolari, le cosiddette strutture alveolari.
(3) Rabdomiosarcoma embrionale: le cellule tumorali sono per lo più rabdomioblasti immaturi e cellule mesenchimali primitive nella fase iniziale dello sviluppo embrionale. La mucosa è presente nel tumore. La superficie tagliata è edema mucoso, il citoplasma è rosso scuro e il nucleo è macchiato di scuro. Figura 1 A, B), l'intersezione dei tipi di cellule tumorali è talvolta vista nella classificazione sopra.
Prevenzione
Prevenzione del rabdomiosarcoma cardiaco primario
1. La prevenzione dei tumori è diversa dalla prevenzione delle comuni malattie infettive, poiché la sua eziologia e patogenesi sono complesse, il suo significato è lungi dall'essere in grado di includere solo l'eliminazione di fattori patogeni, pertanto il concetto di prevenzione del cancro evidenzia l'eliminazione della causa, cioè la prevalenza del cancro. Sulla base dell'eziologia, ridurre o eliminare i fattori patogeni, trattare le condizioni precancerose e utilizzare pienamente un trattamento completo per migliorare il livello di trattamento dei tumori, ridurre il tasso di mortalità e massimizzare il controllo efficace dei tumori.
2. Individuazione precoce, diagnosi completa e trattamento precoce di misure globali, la malattia è la prima scelta per la resezione chirurgica, ma può essere completamente rimossa, sebbene la resezione parziale possa alleviare i sintomi clinici, ma la prognosi è scarsa, la malattia non è sensibile alla radioterapia, alla chemioterapia.
Complicazione
Complicanze del rabdomiosarcoma cardiaco primario Complicanze, insufficienza cardiaca congestizia, versamento pericardico, sincope, aritmia
Possono verificarsi insufficienza cardiaca congestizia, versamento pericardico, sincope, aritmia e altre complicazioni.
Sintomo
Sintomi di rabdomiosarcoma cardiaco primario Sintomi comuni Dispnea, epatosplenomegalia, embolia polmonare, versamento pleurico, sincope
L'età di insorgenza è in genere dai 30 ai 40 anni, il tasso di incidenza di maschi e femmine è approssimativamente uguale, la storia medica generale è breve e le manifestazioni cliniche si basano principalmente sulla posizione del tumore e sull'ostruzione del cuore.
I primi pazienti hanno spesso febbre, anoressia, malessere generale, perdita di peso e altri sintomi di malattie maligne.Quando il tumore si sviluppa in una certa misura, può causare soffio al cuore, dolore toracico, versamento pleurico, dispnea ed embolia di vari organi. Tra questi, l'embolia cardiopolmonare e l'embolia cerebrale sono le più comuni.
Quando il tumore influisce sulla gittata cardiaca, si verificano sintomi come mancanza di respiro, dolore toracico e insufficienza cardiaca congestizia, che si manifestano tipicamente come insufficienza cardiaca congestizia inspiegabile progressiva, in particolare insufficienza cardiaca destra, versamento pericardico, sincope, Aritmia, ostruzione della vena cava e morte improvvisa, spesso accompagnate da versamento pericardico e versamento pleurico, a causa di più comuni nel rabdomiosarcoma atriale destro, i suoi sintomi e segni sono spesso confusi con il mixoma atriale destro, le principali manifestazioni cliniche sono Insufficienza cardiaca destra, la pressione della vena cava è bloccata a causa di ostruzione del flusso sanguigno periferico, ostruzione, edema degli arti superiori e inferiori e epatosplenomegalia, a causa della rapida crescita del sarcoma e dell'infiltrazione nel muscolo cardiaco, ostruzione del flusso sanguigno cardiaco o metastasi a distanza e morte Dall'inizio dei sintomi alla morte per settimane o 2 anni, secondo la letteratura, circa il 75% dei sarcomi cardiaci ha metastasi distanti, metastasi comuni sono polmoni, linfonodi torace, mediastino e retto, seguiti da fegato, rene, ghiandola surrenale, ossa e così via.
Esaminare
Esame del rabdomiosarcoma cardiaco primario
Il metodo immunochimico della miosina può identificare il rabdomiosarcoma.
1. La scansione del pool di gate dei radionuclidi viene utilizzata per diagnosticare tumori nella camera e nel miocardio da camera.Questo tipo di esame ha una bassa sensibilità ai piccoli difetti di riempimento, quindi ha una risoluzione inferiore rispetto all'ecografia e all'imaging cardiovascolare, ma quando altri esami Quando i tumori del ventricolo e del miocardio non sono chiari, la scansione del radionuclide fornisce un'immagine più chiara del difetto di riempimento.
2. La tomografia computerizzata a tomografia elettronica (TC) può mostrare chiaramente la camera cardiaca, la parete muscolare, il pericardio e la sua relazione con le strutture circostanti ed è un metodo non invasivo per la diagnosi di tumori cardiaci e la diagnosi differenziale con masse paraventricolari, ma solo Per la scansione in sezione trasversale, è necessario iniettare agenti di contrasto e la risoluzione del contrasto è molto inferiore alla risonanza magnetica.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Può mostrare i contorni dei tumori cardiaci, in alcuni casi può mostrare le dimensioni, la forma e le caratteristiche della superficie del tumore e l'immagine è più chiara dell'ecocardiografia bidimensionale e della TC. Viene iniettato il mezzo di contrasto, ma il costo dell'esame è relativamente elevato.
4. Cardioangiografia Sebbene il cateterismo cardiaco e l'angiografia polmonare selettiva non siano necessari per tutti i tumori cardiaci, la maggior parte dei casi può ottenere sufficienti informazioni diagnostiche preoperatorie mediante ultrasuoni bidimensionali, TC, risonanza magnetica. In alcuni casi, è possibile ottenere informazioni più accurate attraverso il cateterismo cardiaco, sebbene sia rischioso, ma è anche necessario: 1 esame non invasivo non può determinare la posizione o l'attaccamento del tumore; 2 esame non invasivo Impossibile visualizzare completamente la vista a quattro camere e tumori multipli clinici e sospetti; altri 3 danni cardiaci e coesistenza di tumori possono richiedere diversi metodi di chirurgia.
5. La radiografia del torace a raggi X può mostrare lesioni mediastiniche, metastasi polmonari, ombra a cuore diffusa della radiografia del torace.
6. Gli elettrocardiogrammi di solito mostrano cambiamenti ST-T non specifici, ma possono anche verificarsi blocchi a bassa tensione e branca.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di rabdomiosarcoma cardiaco primario
diagnosi
Per l'insufficienza cardiaca destra progressiva inspiegabile, oltre all'elettrocardiogramma convenzionale, la radiografia del torace, l'ecocardiografia è essenziale, è necessaria anche l'angiografia del cuore destro, deve essere presa in considerazione anche la risonanza magnetica del torace, ma la diagnosi finale ha ancora bisogno Secondo l'istologia, le caratteristiche del microscopio, la disposizione delle cellule tumorali è dispersa, le fibre di collagene sono poche e le cellule tumorali e i tessuti tumorali sono pleomorfe (piccole cellule immature, cellule giganti binucleari e multinucleari, caratterizzate da cellule miogeniche, come le cellule). Ricco di polpa, rosso irritante).
Diagnosi differenziale
Identificazione di malattie come mixoma cardiaco, tumore cardiaco metastatico e ipertiroidismo.
1. Mixoma cardiaco Il mixoma è benigno, dal setto atriale, spesso peduncolato, più comune nell'atrio sinistro, le sue manifestazioni cliniche sono molto simili alla stenosi mitralica, caratterizzata da ostruzione del tumore della valvola mitrale in posizione seduta, i sintomi sono dispnea, Macchie, svenimenti, edema polmonare, ostruzione in posizione supina per eliminare i sintomi, i pazienti possono aver lasciato ingrossamento atriale, soffio diastolico simile a tuono nell'area apicale, ma nessun suono di lembo aperto, manifestazioni cliniche di mixoma atriale destro simili alla stenosi tricuspide, La cardioangiografia è utile per la diagnosi.
2. I tumori cardiaci metastatici sono più comuni dei tumori cardiaci primari, la maggior parte dei quali si diffonde direttamente dai tessuti linfoidi adiacenti.I tumori primari comuni sono carcinoma polmonare bronchiale e carcinoma mammario. I siti metastatici sono principalmente atriale e pericardio, endocardio e cuore. La valvola è meno interessata, il lato destro è più comune del lato sinistro. Le manifestazioni cliniche sono insufficienza cardiaca, aritmia e versamento pericardico. Quando è coinvolto il pericardio, può essere prodotta una grande quantità di versamento pericardico, con conseguente tamponamento cardiaco. Il fluido della puntura è sanguinante e può essere trovato. Le cellule tumorali, l'invasione del miocardio sono inclini all'aritmia, l'esame a raggi X ha mostrato una forma limitata o sfocata dell'ombra del cuore, versamento pericardico, battiti cardiaci indeboliti aiutano la diagnosi.
3. L'ipertiroidismo è più comune nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, le manifestazioni cliniche sono diverse, i pazienti con sistema cardiovascolare lamentano palpitazioni, senso di costrizione toracica, respiro corto durante l'esercizio fisico, accelerazione del polso, aritmia grave, ingrossamento del cuore, insufficienza cardiaca, ecc., Metabolismo basale La determinazione della frequenza e l'esame dei radionuclidi sono utili nella diagnosi di questa malattia.
