Malattia di Still dell'adulto

Introduzione

Introduzione alla malattia di Still per adulti La malattia di Still è una poliartrite sieronegativa che è un tipo di artrite reumatoide giovanile. È stato segnalato per la prima volta da Steele (1897), le cui caratteristiche cliniche includono la febbre irregolare a lungo termine, accompagnata da fegato, milza, linfoadenopatia, anemia, leucocitosi, artrite multipla grande, media e piccola e lesioni muscolari. La malattia è diversa nelle manifestazioni cliniche e nella patologia dall'artrite reumatoide dell'adulto. I suoi sintomi sistemici sono più importanti, il fattore reumatoide è per lo più negativo ed è associato con l'HLA-B27. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atelettasia, sindrome da distress respiratorio dell'adulto, ulcera peptica

Patogeno

Causa della malattia di Still adulta

Infezione (30%):

La maggior parte dei pazienti ha una storia di infezione del tratto respiratorio superiore prima dell'insorgenza. Esistono faringite e gengivite all'insorgenza della malattia. L'anti-O sierica è elevata nei test di laboratorio. Alcuni pazienti hanno una crescita stafilococcica nel test faringeo e la malattia è alleviata dopo la preparazione dell'autoc vaccinazione. La malattia di Still è associata a infezione da streptococco.Inoltre, in alcuni pazienti si trovano anticorpi contro Yersinia, anticorpi anti-virus della rosolia e anticorpi anti-parotite e in alcuni pazienti sono presenti complessi immunitari di stafilococco A. Pertanto, alcune persone pensano che l'incidenza della malattia di Steel nell'adulto abbia una certa relazione con l'infezione, ma oltre alla cultura del test faringeo, batteri e virus non sono mai stati isolati in altri tessuti malati, quindi il ruolo dell'infezione nella patogenesi non può essere determinato.

Fattori genetici (30%):

È stato riportato che la malattia di Still Still è associata agli antigeni di classe I e II negli antigeni dei leucociti umani, tra cui HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 e DR7, suggerendo che la malattia è geneticamente correlata.

Anomalia immunitaria (25%):

Alcuni studi hanno suggerito che anomalie immunitarie sono associate a questa malattia: i pazienti adulti con malattia di Still hanno un'immunità cellulare e umorale anormale e 1 paziente ha un fattore di necrosi tumorale, interleuchina-1, interleuchina-2 e recettore dell'interleuchina-2. E livelli elevati di interleuchina-6, diminuzione delle cellule helper 2T, aumento delle cellule soppressori T e riduzione del numero totale di linfociti T. Linfociti T recettori-γδ fenotipo positivi (cellule T delta T-gamma) Aumentato e strettamente correlato alla ferritina sierica e alla proteina C reattiva, i linfociti T positivi al fenotipo recettore delle cellule T-γδ sono un sottoinsieme di cellule T recentemente scoperto con la funzione di secernere varie citochine e Attività citotossica, alcuni autoanticorpi esistono in alcuni pazienti, come gli anticorpi anti-istone e gli anticorpi anti-cardiolipina, e alcuni pazienti hanno anticorpi anti-eritrociti e anticorpi anti-piastrina, 4 siero complemento totale, C3 e C4 Diminuito, 5 complessi immunitari circolanti sono elevati, immunoglobulina sierica è elevata e si verifica iperglobulinemia durante l'attività della malattia La gravidanza e l'uso di estrogeni possono indurre la malattia. Con.

Gli studi di cui sopra suggeriscono che la malattia di Still adulta potrebbe essere dovuta all'eccessiva risposta immunitaria di soggetti sensibili a determinati antigeni estranei come infezioni virali o batteriche, con conseguente regolazione immunitaria cellulare e umorale anormale, con conseguente rash cutaneo, dolore articolare e cellule ematiche periferiche elevate. Una serie di manifestazioni cliniche infiammatorie.

patogenesi

La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara Non vi è alcun cambiamento patologico specifico in questa malattia La membrana sinoviale è caratterizzata da sinovite non specifica, iperplasia da lieve a moderata delle cellule sinoviali, congestione vascolare, linfociti e infiltrazione delle cellule del plasma con formazione follicolare. Le cellule del rivestimento sinoviale erano positive per IgG, IgM e fattore reumatoide e i linfonodi erano un'infiammazione non specifica.Alcuni linfonodi mostravano iperplasia immunogena simile al tumore delle cellule T, a volte con necrosi linfonodale e la pelle mostrava edema della fibra di collagene della pelle intorno ai vasi sanguigni. Infiltrazione di cellule infiammatorie, muscoli con edema muscolare e infiammazione non specifica, fegato con degenerazione degli epatociti, necrosi, infiltrazione di cellule infiammatorie nelle aree del portale e del portale, manifestazioni cardiache di miocardite interstiziale, pericardite essudativa della cellulosa e valvole cardiache Lesioni infiammatorie, biopsia renale hanno mostrato ispessimento della membrana basale glomerulare, atrofia tubulare e infiltrazione di cellule interstiziali.

Prevenzione

Prevenzione della malattia di Still per adulti

1. Prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi, consumare eccessivamente, smettere di fumare e alcol.

2. Individuazione precoce, diagnosi precoce e trattamento precoce, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza al trattamento.

Complicazione

Complicanze della malattia di Still per adulti Complicanze, atelettasia, sindrome da distress respiratorio dell'adulto, ulcera peptica

Atelettasia, emorragia polmonare, polmonite interstiziale e amiloidosi o sindrome da distress respiratorio dell'adulto, nonché singoli pazienti con ulcera peptica, appendicite o pancreatite.

Sintomo

Sintomi dell'adulto Malattia di Still Sintomi comuni Epatosplenomegalia, mal di gola, rilassamento, calore, calore irregolare, febbre alta, calore, brividi, ingrossamento dei linfonodi, trombocitosi

Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono complesse e diverse, spesso coinvolgono più sistemi, manifestati come febbre, rash cutaneo, dolori articolari, seguiti da mal di gola, linfonodi ingrossati, fegato, splenomegalia e sierosi, ecc., Le prestazioni e la frequenza di questa malattia.

1. Febbre: la febbre è una delle manifestazioni importanti di questa malattia ed è quasi visibile in tutti i pazienti, di solito febbre alta improvvisa, un picco al giorno e occasionalmente due picchi al giorno, principalmente febbre alta, temperatura corporea superiore a 39 ° C, di solito nel pomeriggio O raggiungere il picco la sera, dopo che la temperatura corporea dura 3-4 ore, non è necessario affrontare l'auto-sudorazione. Al mattino, la temperatura corporea scende alla normalità. Alcuni pazienti iniziano ad avere un calore da moderato a basso. Dopo 2-4 settimane, il paziente ha la febbre alta. Al momento può verificarsi febbre alta, il tipo di calore è più comune con il calore rilassante, altri hanno calore irregolare e ritenzione di calore. Circa la metà dei pazienti ha brividi prima della febbre, ma i brividi sono rari. Il corso di calore dura da alcuni giorni a diversi anni. I sintomi di eruzione cutanea, mal di gola, dolori muscolari e articolari peggiorano dopo la febbre, l'eruzione cutanea può ritirarsi dopo la ritirata da calore, i sintomi di cui sopra possono essere alleviati, sebbene la maggior parte dei pazienti abbia la febbre a lungo termine, ma le condizioni generali sono buone, nessun sintomo evidente di avvelenamento.

2. Eruzione cutanea: l'eruzione cutanea è un'altra importante manifestazione di questa malattia: oltre l'85% dei pazienti ha un'eruzione cutanea transitoria nel corso della malattia ed è caratterizzata da un'eruzione maculopapolare rossa congestizia diffusa, a volte con lieve prurito, solitamente distribuita nel collo. Il reparto, il tronco e le estremità degli arti possono apparire anche nei palmi e nelle caviglie. La forma dell'eruzione cutanea è variabile.Alcuni pazienti possono anche avere orticaria, eritema nodulare o punti sanguinanti. L'eruzione cutanea appare irregolare nel tempo e più spesso con febbre la sera. Quando appare e scompare con il calore al mattino presto, cioè le caratteristiche della notte e della notte, è transitorio, l'eruzione cutanea scompare senza lasciare tracce, ma alcuni possono avere grandi macchie di pigmentazione, alcuni pazienti graffiano, sfregano e altri macchinari Dopo la stimolazione, l'eruzione cutanea può essere aggravata o manifestata Si chiama segno di Koebner La biopsia dell'eruzione cutanea è gonfiore delle fibre di collagene della pelle e infiltrazione di cellule infiammatorie intorno ai capillari e pochissime sono panniculiti non specifiche.

3. Sintomi articolari e muscolari: dolori articolari e artrite sono una delle principali manifestazioni cliniche di questa malattia, ma possono essere molto leggeri, quindi sono facilmente trascurabili, in genere l'insorgenza è più insidiosa, principalmente dolore ai tessuti molli intorno alle articolazioni e alle articolazioni, gonfiore e tenerezza. Qualsiasi articolazione può essere colpita.L'articolazione del ginocchio più frequentemente invasa rappresenta circa l'85%, la seconda è l'articolazione del polso, che rappresenta circa il 74% Inoltre, la metà dei pazienti presenta gomito, caviglia, anca, spalla e articolazioni interfalangee prossimali. Ed è coinvolta l'articolazione della punta, circa un terzo dei pazienti ha un coinvolgimento metacarpo-falangea, circa un quinto dei pazienti colpisce l'articolazione interfalangea distale, interessando inizialmente solo poche articolazioni, quindi può svilupparsi in articolazioni multiple, articolazioni interessate L'aspetto e la distribuzione sono simili all'artrite reumatoide, ma la sinovite di questa malattia è lieve e transitoria, il liquido articolare è infiammatorio e i neutrofili sono elevati, generalmente compresi tra 2,0 × 109 / L e 75 × 109 / L. I sintomi e i segni delle articolazioni spesso alleviano con la diminuzione della temperatura corporea.Alcuni pazienti mostrano prestazioni articolari dopo febbre o diversi mesi.In generale, l'erosione ossea e la sublussazione intorno alle articolazioni sono rare. La maggior parte dei pazienti non ritorna dopo il calore. Deformità articolari rimanenti, alcune altre Il danno cronico alle articolazioni può verificarsi anche nelle articolazioni delle articolazioni e nelle articolazioni interfalangee prossimali. Il polso e le articolazioni del polso possono essere irrigiditi dopo molti anni. Alcune vertebre cervicali, articolazioni temporo-mandibolari e metatarsofalangee possono anche sviluppare rigidità articolare. La maggior parte dei pazienti ha la febbre. Ci sono stati vari gradi di indolenzimento muscolare e un piccolo numero di pazienti ha sviluppato debolezza muscolare e un leggero aumento degli enzimi muscolari.

4. Mal di gola: visto nel 50% dei pazienti, spesso nelle prime fasi della malattia, a volte nell'intero decorso della malattia, compare mal di gola o aggravato durante la febbre, si può vedere remissione dopo sospensione di calore, esame faringeo, congestione faringea, linfa faringea posteriore Iperplasia follicolare, ingrossamento delle tonsille, coltura del tampone della gola negativa, il trattamento antibiotico non è efficace per questo mal di gola.

5. Allargamento dei linfonodi: lo stadio iniziale della malattia presenta spesso linfonodi superficiali, soprattutto nelle ascelle e all'inguine, distribuito simmetricamente, morbido, con tenerezza, nessuna adesione e dimensioni diverse.Alcuni pazienti hanno polmoni. I linfonodi portale e mesenterici possono causare dolore non fisso nell'addome, la necrosi del linfonodo mesenterico, possono causare dolore addominale grave e i linfonodi ingrossati si restringono o scompaiono dopo la normale temperatura corporea.

6. Epatosplenomegalia: circa la metà dei pazienti ha ingrossamento del fegato, generalmente lieve, moderatamente gonfio e morbido, circa i 3/4 dei pazienti hanno una funzionalità epatica anormale, l'alanina aminotransferasi è elevata e alcuni pazienti hanno l'ittero. Tuttavia, la fosfatasi alcalina, la γ-glutamiltranspeptidasi e la creatina fosfochinasi sono generalmente normali. Dopo che i sintomi sono stati alleviati, il fegato può tornare alla normalità. Come risultato della morte, la milza è da lieve a moderatamente gonfia, morbida, liscia e può tornare alla normalità dopo che la malattia è stata alleviata.

7. Danno cardiaco: il danno cardiaco di questa malattia è più comune nelle lesioni pericardiche, seguito da miocardite, endocardite è rara, manifestazioni cliniche sono palpitazioni, oppressione toracica, aritmia e insufficienza cardiaca congestizia, ecc., La pericardite è generalmente insidiosa, attentamente L'auscultazione può essere ascoltata e il suono di attrito pericardico, l'ecocardiografia può essere vista in effusione, raro tamponamento pericardico, alcuni pazienti hanno costrizione pericardica, le lesioni del miocardio generalmente non influenzano la funzione cardiaca.

8. Lesioni polmonari e pleuriche: sintomi come tosse, tosse, senso di costrizione toracica e difficoltà respiratoria, danno polmonare manifestato come infiammazione invasiva, atelettasia, emorragia polmonare, polmonite interstiziale e amiloidosi o respiro adulto La sindrome di soccorso, le lesioni pleuriche sono pleurite fibrinosa, versamento pleurico e ipertrofia pleurica, coltura dell'espettorato e coltura del versamento pleurico negative, alcuni pazienti possono avere un'infezione batterica polmonare o infezione da tubercolosi a causa dell'applicazione a lungo termine di ormoni e agenti immunosoppressori.

9. Dolore addominale: circa 1/4 dei pazienti ha dolore addominale o disagio addominale totale, nausea, vomito e diarrea, ecc. Il dolore addominale è spesso causato da linfoadenite mesenterica, ostruzione intestinale meccanica o peritonite e un piccolo numero di pazienti viene confuso con urgenza chirurgica a causa di un forte dolore addominale. Esplorazione addominale e laparotomia.

10. Lesioni del sistema nervoso: la malattia del sistema nervoso è rara e coinvolge il sistema nervoso centrale e periferico, l'irritazione meningea e l'encefalopatia, inclusi mal di testa, vomito, epilessia, meningoencefalite, ipertensione endocranica, esame del liquido cerebrospinale, il più normale, anche C'è stato un leggero aumento del contenuto proteico e della coltura negativa del liquido cerebrospinale.

11. Altre manifestazioni: danno renale è meno comune, generalmente lieve proteinuria, caratterizzata da febbre, un piccolo numero di glomerulonefrite acuta, sindrome nefrosica, nefrite interstiziale e insufficienza renale, ecc., Altri danni comprendono affaticamento, Perdita di capelli, ulcere orali, iridociclite, retinite, cheratite, congiuntivite, oftalmia totale, menopausa e coagulazione intravascolare disseminata, ecc., Un piccolo numero di pazienti presenta episodi ricorrenti di amiloidosi per molti anni, inoltre, i pazienti con questa malattia Può essere allergico a una varietà di droghe e alimenti, l'emergere di una varietà di eruzioni farmacologiche, spesso causata da diagnosi errate.

La diagnosi di questa malattia è difficile ed è necessario escludere malattie infettive, malattie reumatiche, malattie neoplastiche, malattie iatrogene e malattie allergiche prima che la diagnosi possa essere confermata. Non esiste uno standard diagnostico unificato per questa malattia e una comprensione relativamente unificata è in presenza di febbre alta. Eruzione cutanea suina transitoria, artrite e globuli bianchi elevati e neutrofili (spesso accompagnati da altre manifestazioni nella Tabella 1) devono essere altamente sospettati di malattia di Still adulta, emocolture multiple o negativo per coltura di midollo osseo e ferro sierico L'aumento anormale delle proteine ​​può essere utilizzato come base importante per supportare la diagnosi di questa malattia.Il controllo rigoroso di febbre, eruzione cutanea, artrite o dolore è la chiave per prevenire la diagnosi errata. Sono ora disponibili diversi tipi di diagnosi clinica della malattia di Still nell'adulto. I criteri sono elencati di seguito.

Esaminare

Controllo della malattia di Sill per adulti

1. Le eccezionali prestazioni di questa malattia sono che il numero totale di leucociti del sangue periferico nei pazienti con oltre il 90% è aumentato, generalmente tra 10 × 109 / L e 20 × 109 / L, e ci sono segnalazioni alte quanto 50 × 109 / L, che è una reazione simile alla leucemia. Elevato aumento dei neutrofili, la classificazione è generalmente superiore a 0,9, il nucleo sinistro dei neutrofili si sposta e gli eosinofili non scompaiono, anemia persistente e progressiva in assenza di sanguinamento gastrointestinale, principalmente cellule positive Anemia pigmentata positiva, può anche essere anemia ipoemolitica a piccole cellule o anemia pigmentata positiva a grandi cellule, singoli pazienti con anemia emolitica, l'anemia è spesso associata all'attività della malattia, più della metà dei pazienti con conta piastrinica fino a 300 × 109 / L o più Dopo che la malattia si è stabilizzata, ritorna alla normalità.

2. L'ESR è ovviamente aumentato, oltre i 100 mm / h, la proteina C reattiva è lieve o moderatamente elevata e alcuni pazienti hanno anticorpi antinucleari a basso titolo, il fattore reumatoide positivo spesso indica che il paziente può sviluppare l'artrite reumatoide. , l'immunoglobulina e la gamma globulina possono essere elevate, l'alanina aminotransferasi sierica, la bilirubina diretta e la bilirubina indiretta possono essere elevate, l'albumina è ridotta, la globulina è elevata e persino l'ammoniaca nel sangue è elevata. In combinazione con miosite, la creatina fosfochinasi e il lattato deidrogenasi sono elevati.

3. A meno che non siano accompagnati da infezione secondaria, le emocolture e altri test batteriologici fossero negativi, il test dei derivati ​​delle proteine ​​pure della tubercolina era negativo e anche altre colture di microbiologia erano negative.

4. Il midollo osseo è spesso caratterizzato da infettività: il sistema granulocitario viene proliferato attivamente, il nucleo viene spostato a sinistra, il citoplasma contiene particelle velenose e degenerazione vacuolare e la coltura batterica del midollo osseo è negativa.

5. Vale la pena ricordare che la ferritina sierica è significativamente elevata nel periodo attivo della malattia, può essere più di 10 volte superiore al livello normale e parallela all'attività della malattia, può essere utilizzata come punto di supporto per la diagnosi di questa malattia e può essere utilizzata come osservazione dell'attività della malattia e monitoraggio del trattamento. L'indicatore dell'effetto.

6. Risultati radiografici: i risultati radiografici di questa malattia sono gonfiore precoce specifico dei tessuti molli e osteoporosi vicino alle articolazioni, artrite ripetuta o persistente nella distruzione della cartilagine articolare ed erosione ossea, periostio vicino all'articolazione interessata Nuove ossa lineari comuni, stenosi dello spazio articolare, rigidità articolare e sublussazione articolare nella fase avanzata, che coinvolgono spesso le articolazioni del polso, del ginocchio e della caviglia, un piccolo numero di pazienti con segnalazione di coinvolgimento cervicale, i cambiamenti radiologici caratteristici sono il polso La stenosi non erosiva delle articolazioni del palmo e del polso può portare a rigidità ossea. Rispetto all'artrite reumatoide, l'incidenza è 6 volte e 11 volte superiore. Nessuna infezione o lesione neoplastica è stata riscontrata in vari esami di laboratorio e di imaging. .

Diagnosi

Diagnosi e identificazione della malattia di Still adulta

Criteri diagnostici

1. Criteri diagnostici dell'American College of Rheumatology (ACR) per la malattia di Still adulta

(1) Condizioni principali:

1 febbre persistente o intermittente.

2 eruzione cutanea rosso arancione facile da eliminare o eruzione maculopapolare.

3 artrite.

4 aumento dei globuli bianchi o dei neutrofili.

(2) Condizioni secondarie: mal di gola, disfunzione epatica, linfonodi ingrossati, splenomegalia, altri organi coinvolti.

Esistono 4 criteri principali per confermare la diagnosi, con febbre, uno standard importante nell'eruzione cutanea, oltre a più di uno standard minore che può sospettare la malattia.

2. Comitato giapponese per la ricerca di Still per adulti sui criteri diagnostici per la malattia di Still per adulti

(1) Condizioni principali:

1 febbre ≥ 39 ° C e durata più di 1 settimana.

2 dolori articolari sono durati per più di 2 settimane.

3 eruzioni cutanee tipiche.

4 aumento dei leucociti ≥ 10 × 109 / L, inclusi neutrofili ≥ 80%.

(2) Condizioni secondarie:

1 mal di gola.

2 linfonodi e / o splenomegalia.

3 funzionalità epatica anormale.

4 tipi di fattore reumatoide e anticorpi anti-nucleare erano negativi.

(3) Esclusione:

1 malattie infettive (in particolare sepsi e mononucleosi infettiva).

2 tumori maligni (in particolare linfoma maligno, leucemia).

3 reumatismi (in particolare poliarterite, vasculite reumatoide con segni articolari).

Esistono 5 o più delle condizioni principali sopra indicate, 5 o più, e almeno 2 condizioni principali, ed escludono le malattie sopra elencate, possono essere diagnosticate.

3.Calabro standard

(1) Calore di picco (39 ° C o superiore) per nessun altro motivo, da 1 a 2 picchi al giorno.

(2) Artrite o dolori articolari o mialgia.

(3) Anticorpi anti-nucleare e fattore reumatoide negativo.

(4) Hanno almeno i seguenti due elementi: rash cutaneo reumatoide, linfoadenopatia sistemica, epatomegalia, splenomegalia, manifestazione cardiopolmonare (pleurite, pericardite, miocardite) e un aumento dei neutrofili.

(5) Escludendo altre cause di febbre alta, eruzione cutanea, artrite o dolori articolari con tutti i 5 precedenti possono essere diagnosticati.

Alcuni studiosi ritengono che i criteri diagnostici giapponesi e lo standard Calabro siano specifici e possano essere utilizzati per la diagnosi e la diagnosi differenziale come guida e lavoro clinico.Lo standard dell'American College of Rheumatology è semplice, facile da ricordare e ampiamente utilizzato e può essere utilizzato come diagnosi preliminare.

L'AOSD può presentare anomalie di laboratorio e di imaging e contribuire alla diagnosi di AOSD, ma non esiste un esame specifico per questa malattia. Durante la diagnosi di AOSD, è possibile effettuare i seguenti esperimenti: routine del sangue, test di funzionalità epatica, VES, ferro sierico, ANA , RF e esame radiologico delle articolazioni colpite.

La routine del sangue di solito mostra leucocitosi a base di neutrofili, anemia cellulare positiva, trombocitosi, ESR di solito aumenta e l'infiammazione è costante, il test di funzionalità epatica può trovare aminotransferasi, fosfato alcalino L'aumento dell'enzima e dell'LDH, i livelli sierici di ferro aumenteranno significativamente, il ferro sierico è coerente con l'attività della malattia, quindi può essere usato come marker di risposta al trattamento, ANA e RF sono generalmente negativi, ma in alcuni pazienti, Può apparire in titoli bassi.

I sintomi radiologici dell'AOSD sono di solito rari e, quando presenti, i sintomi coerenti con la diagnosi dell'AOSD comprendono la stenosi CMC non invasiva e intra-polso (senza articolazione MCP) dello spazio intercarpale, che a volte porta a rigidità del polso.

Diagnosi differenziale

Poiché la malattia è principalmente diagnosticata clinicamente e non ha indicatori diagnostici specifici, altre malattie con febbre, rash e artrite devono essere escluse al momento della diagnosi.

La seguente è la malattia più confusa:

1. Setticemia Questa malattia è principalmente calore di rilassamento, più di 39 ° C al picco della temperatura corporea, ci sono evidenti sintomi di brividi prima della febbre, come brividi, eruzioni cutanee hanno spesso punti di sanguinamento, la temperatura corporea è ancora stanca, perdita di peso e altre prestazioni di consumo, da Un attento esame può rivelare che l'infezione primaria, l'emocoltura o la coltura del midollo osseo sono positive, il trattamento antibiotico è efficace, è possibile identificare quanto sopra.

2. Linfoma Questa malattia può avere febbre, anemia, linfoadenopatia indolore, epatosplenomegalia e alterazioni cutanee, facilmente confuse con la malattia di Still adulta, caratterizzata da linfoadenopatia progressiva, qualità e resistenza, parte L'adesione, il colpo di calore possono essere febbre o periodicità persistenti, il tipo di calore è incerto; i cambiamenti della pelle sono spesso placche invasive, noduli, ecc .; la puntura del midollo osseo e i linfonodi multi-sito o la biopsia cutanea possono confermare la diagnosi.

3. Lupus eritematoso sistemico Questa malattia è principalmente caratterizzata da danni a più sistemi, più comuni nelle donne, spesso febbre, rash, artrite, mialgia, epatosplenomegalia e linfoadenopatia, pericardite, proteinuria, ecc., Nel sangue Leucopenia, ci sono una varietà di autoanticorpi, come anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-doppio filamento di DNA, anticorpi anti-Sm, anticorpi anti-ribosomiali, ecc., Complemento totale, declino C3, C4, complessi immunitari circolanti, globulina elevata, ecc. La biopsia linfonodale è per lo più un'infiammazione non specifica. Se necessario, ripetere l'esame degli autoanticorpi, prestare attenzione al danno viscerale per aiutare nella diagnosi. Dopo aver escluso altre malattie, il trattamento con glucocorticoidi è efficace e può anche aiutare la diagnosi.

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