leucemia basofila
Introduzione
Introduzione alla leucemia basofila Basofilicleucemia (BL), riportata per la prima volta da Goachim et al nel 1906, con i basofili come componente principale nel sangue e nel midollo osseo.Oltre alle manifestazioni cliniche della leucemia acuta, i pazienti hanno anche un'istamina elevata. Eruzione cutanea causata da sangue, arrossamento della pelle e numerosi sintomi gastrointestinali. Esistono due tipi di BL: uno è acuto all'inizio e l'altro è una malattia granofocitaria basofila nella fase avanzata della LMC cronica. Alcuni pazienti con granulociti acuti, leucemia monocitica presentano anomalie t (6; 9) (p23; q34), basofili nel midollo osseo, ma non nel sangue periferico, ma i pazienti con C (s) hanno t (9; 22 (q34; q11) anomalie, entrambe le malattie hanno cromosoma 9 anormale (q34) e vi sono aumentati basofili, il che indica che i geni del breakpoint del cromosoma 9 possono influenzare i basofili Generation, Peterson et al. Hanno eseguito analisi ultrastrutturali di 455 blasti di leucemia in pazienti con leucemia acuta e hanno trovato 8 casi di leucemia basofila acuta, che rappresentano meno del 2% della leucemia acuta, ma le statistiche di Quattrin dal 1959 al 1973 a Napoli, Italia Tra i 2152 casi di neoplasie ematologiche, la malattia rappresentava il 4,5% della leucemia acuta: la malattia è costituita da basofili immaturi nel sangue (oltre 1/3 del numero totale di globuli bianchi) e persiste nella malattia. processo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: più comune negli uomini più anziani, il tasso di incidenza è di circa lo 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock, emorragia cerebrale, perforazione dell'ulcera gastrica
Patogeno
Eziologia della leucemia basofila
(1) Cause della malattia
La causa non è nota: la maggior parte dei pazienti con leucemia basofila proviene dalla fase cronica della leucemia mieloide cronica (LMC), ma può verificarsi anche una leucemia basofila acuta, ma non contiene il cromosoma di Filadelfia.
(due) patogenesi
Alcuni pazienti con granulociti acuti, leucemia monocitica presentano anomalie t (6; 9) (p23; q34), basofili nel midollo osseo, ma non nel sangue periferico, ma i pazienti con C (s) hanno t (9; 22 (q34; q11) anomalie, entrambe le malattie hanno cromosoma 9 anormale (q34) e vi sono aumentati basofili, il che indica che i geni del breakpoint del cromosoma 9 possono influenzare i basofili Generation, Peterson et al. Hanno eseguito analisi ultrastrutturali di 455 blasti di leucemia in pazienti con leucemia acuta e hanno trovato 8 casi di leucemia basofila acuta, che rappresentano meno del 2% della leucemia acuta, ma le statistiche di Quattrin dal 1959 al 1973 a Napoli, Italia Tra i 2152 casi di neoplasie ematologiche, la malattia rappresentava il 4,5% della leucemia acuta: la malattia è costituita da basofili immaturi nel sangue (oltre 1/3 del numero totale di globuli bianchi) e persiste nella malattia. processo.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia basofila
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della leucemia basofila Complicanze, shock, emorragia cerebrale, ulcera gastrica, perforazione
1. Nel trattamento, un gran numero di basofili si dissolve, rilasciando una grande quantità di istamina e causando shock è la complicanza clinica più comune.
2. Stomaco combinato, ulcera duodenale, sanguinamento uniforme, perforazione.
3. L'emorragia cerebrale è una complicanza comune e causa di morte.
Sintomo
Sintomi di leucemia basofila Sintomi comuni : sudorazione notturna, eosinofilia, febbre, diarrea, midollo osseo, spostamento a sinistra
Clinicamente diviso in due tipi.
1. Il tipo acuto di malattia può essere osservato a qualsiasi età, questo tipo è simile alla leucemia mieloide acuta, l'insorgenza è più rapida, anemia clinicamente grave, febbre, affaticamento, debolezza, malessere generale, sudorazione notturna, mal di gola, tosse, diarrea, sanguinamento, ecc. Più corto, spesso morente per emorragia cerebrale, e occasionalmente accompagnato dal rilascio di particolato (specialmente istamina) nei basofili, che porta a vampate, mal di testa, prurito, ipotensione o duodeno grave ulcere.
2. Il tipo cronico ha un cromosoma Philadelphia, e il quadro ematico precoce, il midollo osseo è simile alla leucemia mieloide cronica e lo stadio tardivo ricorda un'esplosione granulare lenta, quindi alcune persone pensano che non sia un sottotipo indipendente.
Esaminare
Esame della leucemia basofila
1. La conta dei globuli bianchi nel sangue è generalmente (2,8 ~ 144) × 109 / L, e occasionalmente fino a 500 × 109 / L, i basofili possono aumentare in tutti gli stadi, generalmente 20% ~ 100%; emoglobina e trombocitopenia.
2. Oltre all'aumento dei mieloblasti nel midollo osseo, si osserva un gran numero di basofili, che rappresentano generalmente dal 33% al 99% I basofili sono colorati con blu di toluidina o blu chiaro, che ha una forte reazione positiva e una certa specificità. Sessualmente, i corpi di Auer sono rari nelle cellule di leucemia; i basofili normali sono negativi nella colorazione del cloroacetato, ma questa malattia può essere positiva, ma può anche essere negativa, mieloperossidasi e Sudan B nero negativo O positivo, la reazione periodica dell'acido Schiff è positiva, anche positiva, deossinucleotidil transferasi (TdT) positiva o negativa.
Sotto la microscopia ottica, il grado di maturità delle cellule originali varia notevolmente da paziente a paziente.La forma nucleare delle cellule originali varia da depressione circolare o ellittica a lobolata o profonda. Il nucleolo è spesso prominente e il citoplasma è moderato o moderato. e hanno un leggero basofilo, un certo citoplasma di cellule primitive contiene vacuoli, i basofili maturi sono rari o assenti, a volte neutrofili lievi e lievi eosinofilia, eritroide e megacariociti normale.
Sotto la microscopia elettronica, le cellule primordiali hanno spesso un aspetto simile ai linfociti con nuclei rotondi, concavi o irregolari, cromatina a media densità, nuclei distinti, elevato rapporto nucleare / citoplasmatico e mitocondri nel citoplasma. Raro reticolo endoplasmatico ruvido, Golgi e un gran numero di aggregati di glicogeno, le cellule originali contengono tre tipi di particelle: 1 particelle basofile immature, che forniscono una differenziazione basofila delle cellule originali, mostrando spesso perossidasi positiva. 2θ particelle possono essere associate a differenziazione basofila precoce e la perossidasi è spesso negativa. 3 granuli di mastociti immaturi dimostrano la differenziazione dei mastociti Le cellule primordiali rare hanno caratteristiche di differenziazione sia basofile che mastocitaria e la perossidasi è spesso negativa.
3. Immunofenotipo delle cellule di leucemia L'immunofenotipo delle cellule di leucemia nella maggior parte dei pazienti è coerente con la differenziazione mieloide.
4. Il cariotipo citogenetico è spesso incoerente, spesso t (9; 22), la trisomia del cromosoma 21, occasionalmente la delezione del braccio lungo del cromosoma 7, nessuna t (6; 9) e l'anomalia del braccio corto del cromosoma 12. , può anche essere normale cariotipo.
In base alle manifestazioni cliniche, è possibile selezionare sintomi e segni a raggi X, TC, risonanza magnetica, ecografia B, elettrocardiogramma e altri esami.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia basofila
Criteri diagnostici
I criteri diagnostici nazionali sono i seguenti:
1. Clinicamente, c'è la leucemia.
2. I basofili nel sangue periferico sono aumentati in modo significativo.
3. Un gran numero di basofili può essere visto nel midollo osseo, le cellule originali sono> 5%, gli alcaloidi sono giovani, anche i granulociti tardivi sono aumentati, c'è un fenomeno di spostamento a sinistra nucleare e il citoplasma ha particelle basofile grossolane.
4. Gli organi hanno infiltrazioni basofile.
5. Assenza di basofilia dovuta ad altre cause.
Valutazione diagnostica: la BL cronica è la manifestazione allo stadio terminale della LMC, più facile da diagnosticare in base al decorso della LMC esistente e al sangue e al midollo osseo associati alla basofilia, ma il trattamento è molto difficile.
Il tipo acuto, cioè l'insorgenza di sangue e basofili del midollo osseo, deve escludere completamente l'eosinofilia causata da altre malattie, la diagnosi è difficile, perché il tipo acuto di BL è molto raro, la diagnosi dovrebbe essere molto attenta .
Il riconoscimento morfologico dei basofili di solito non è difficile e alcuni casi atipici sono determinati dalla colorazione blu di toluidina.
Diagnosi differenziale
1. Malattie mieloproliferative La LMC è la MPD più comune Nella maggior parte dei pazienti con LMC, i basofili del sangue periferico aumentano gradualmente nel corso della malattia e anche il midollo osseo aumenta di conseguenza, pertanto è necessario identificarsi con BL e il numero di basofili. È la chiave per l'identificazione, come il sangue e il midollo osseo sono> 30%, dovrebbe considerare che la LMC è stata basofila, cioè è stata convertita in BL, e <30% è ancora LMC con basofilia, altro La MPD, come la policitemia vera, la mielofibrosi idiopatica può essere associata alla granulocitosi basofila nel corso della malattia, ma il processo di aumento è limitato, per lo più al di sotto del 10%, e ci sono studi clinici e sperimentali su vere fibre rosse e midollari, rispettivamente. Le caratteristiche della stanza spesso non sono facilmente confuse con BL.
2. Malattia dei mastociti Questo gruppo di malattie tra cui orticaria pigmentaria, mastocitosi sistemica e leucemia dei mastociti, a causa dell'elevata istamina, ci sono manifestazioni cliniche simili, i punti di identificazione per istologia, ematologia I mastociti sono coinvolti nei mastociti, mentre il BL è coinvolto nei basofili, la morfologia dei due è completamente diversa, i casi difficili sono colorati citocinicamente e il cloroacetato dei mastociti e la fosfatasi dell'acido tartarico sono positivi. I basofili sono negativi.
In alcuni casi, il BL deve essere differenziato da vari avvelenamenti da metalli pesanti e tumori maligni con un aumento del citoplasma basofilo.La presenza e il rilevamento della malattia primaria sono generalmente facili da distinguere.
