sindrome emolitico-uremica
Introduzione
Introduzione alla sindrome emolitica uremica Gasser (1955) ha riportato per la prima volta cinque casi di bambini con anemia emolitica, insufficienza renale acuta e trombocitopenia. Più tardi, questo tipo di tripla sindrome è chiamata sindrome emolitico-ematica (HUS), che è anche chiamata microangiopathichemolyticanemia. Un HUS tipico è una sindrome caratterizzata da morfologia anormale dei globuli rossi, clinicamente caratterizzata da anemia emolitica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta. L'emolisi microvascolare intrarenale e la lesione endoteliale vascolare della coagulazione intravascolare sono il collegamento centrale di tutta la patogenesi della SEU e anche il collegamento iniziale. Il danno alle cellule endoteliali può essere attraverso vie infiammatorie e non infiammatorie, lipopolisaccaride derivato dallo STEC (LPS) Può attivare i globuli bianchi, attivare i neutrofili per rilasciare TNFα, IL-1, enzimi elastici interni e radicali liberi dell'ossigeno, stimolare la sintesi di citochine TNFα e IL-1. LPS e citochine hanno effetti sinergici e possono danneggiare le cellule endoteliali, TNFα. O LPS può stimolare l'apoptosi delle cellule endoteliali esposte a Stx, causando danni alle cellule endoteliali vascolari, danni alle cellule endoteliali capillari renali causati da vari motivi, causando deposizione di fibrina, danno alle cellule endoteliali manifestato come gonfiore, spargimento, danno delle cellule endoteliali Dopo esposizione alla membrana basale, attivazione di piastrine e trombosi intravascolare localizzata, da un lato, a causa di danni meccanici a globuli rossi e piastrine, anemia emolitica e trombocitopenia microvascolari e, dall'altro, a causa di malattie microvascolari e gonfiore delle cellule endoteliali, Le piastrine aderiscono, aggregano e formano il trombo nel sito danneggiato, causando micro intrarenali Tubo tromboembolismo, con un conseguente forte diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare, si può verificare con grave necrosi corticale renale, insufficienza renale acuta casualmente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,005% -0,009% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, diabete, atassia, disturbi della coscienza, coma, edema polmonare
Patogeno
Cause della sindrome emolitica uremica
Fattori genetici (20%):
La SEU è ereditata dall'eredità autosomica recessiva o autosomica dominante. L'eredità autosomica recessiva può essere superiore a un anno tra i fratelli della stessa famiglia. La possibilità di coinvolgimento nei bambini è superiore a quella dei neonati e degli adulti e la prognosi è scarsa. Il tasso di mortalità è vicino al 65% La maggior parte dei pazienti con SEU autosomica dominante sono adulti, con attacchi ricorrenti e prognosi sfavorevole.
Infezione (20%):
(1) Batteri: l'infezione da Escherichia coli della tossina Shiga, con conseguente tossina Shiga as-socia (Stx HUS) pari al 75%, è il tipo più comune, Escherichia coli che secerne Stx ( STEC) secerne Stx1, Stx2 e suoi derivati, Shigella dysenteriae, Salmonella e Pseudomonas sono anche associati alla patogenesi della SEU. Batteri come lo Streptococcus pneumoniae possono reagire all'antigene TF sulla superficie dei globuli rossi con il proprio anticorpo TF. , causando l'aggregazione delle cellule del sangue e inducendo la SEU.
(2) Virus: è stata isolata una varietà di virus che possono essere associati a questa malattia. L'incidenza di SEU è elevata dopo l'infezione da alcuni virus. Virus Coxsackie, virus ECHO, virus influenzale, virus Epstein-Barr, muco, ecc. Arbovirus, virus della varicella, virus della mononucleosi infettiva, ecc.
(3) Altri: sono state segnalate anche infezioni da Rickettsia e micoplasma in relazione alla SEU.
Cancro con HUS (15%):
Alcuni tumori, come il carcinoma gastrico e il carcinoma prostatico, sono particolarmente inclini a verificarsi quando la mitomicina C viene utilizzata per il trattamento dell'adenocarcinoma, con un tasso di incidenza del 4%, che si manifesta in genere dopo 6-12 mesi, spesso accompagnato da sindrome da distress respiratorio acuto. Scarso, il tasso di mortalità arriva fino al 70% Inoltre, vinblastina, cisplatino, bleomicina, 5-fluorouracile, bleomicina, ecc. Possono indurre HUS.
Droghe o alcuni prodotti chimici (15%):
Oltre ad alcuni farmaci antitumorali, contraccettivi o altri farmaci contenenti estrogeni, penicillina, ampicillina, agenti immunosoppressori, ciclosporina, chinino, cocaina, ecc. Possono indurre HUS, mangiare cibo avariato, una certa tossina negli alimenti Può causare danni alle cellule endoteliali direttamente o indirettamente.
Altri fattori (10%):
La SEU adulta è anche comune in ipertensione acuta, malattie reumatiche, trapianto di midollo osseo o trapianto renale, anomalie endocrine e metaboliche come deficit di prostaciclina, deficit di alfa-tocoferolo, anomalie del metabolismo della vitamina B12, ecc. Possono essere i fattori predisponenti di questa malattia.
patogenesi
1. L'emolisi microvascolare intrarenale e la lesione endoteliale vascolare della coagulazione intravascolare sono il collegamento centrale di tutta la patogenesi della SEU e anche il collegamento iniziale. Il danno alle cellule endoteliali può attraversare due vie: infiammazione e non infiammazione. Lipopolisaccaride derivato dallo STEC (LPS) attiva i globuli bianchi, attiva i neutrofili per rilasciare TNFα, IL-1, enzimi elastici interni e radicali liberi dell'ossigeno, stimola la sintesi di citochine TNFα e IL-1. LPS e citochine hanno effetti sinergici e possono danneggiare le cellule endoteliali. Il TNFα o LPS possono stimolare l'apoptosi delle cellule endoteliali esposte a Stx, causando danni alle cellule endoteliali vascolari, danni alle cellule endoteliali capillari renali causati da varie cause, causando deposizione di fibrina, danno delle cellule endoteliali manifestato come gonfiore cellulare, spargimento ed endotelio. Dopo il danno cellulare, la membrana basale viene esposta, attiva le piastrine e provoca trombosi intravascolare locale, da un lato a causa dei globuli rossi e le piastrine vengono danneggiate meccanicamente, con conseguente anemia emolitica e trombocitopenia microangiopatica, e dall'altro a causa di malattie microvascolari e cellule endoteliali Gonfiore, piastrine aderiscono e si accumulano nel sito danneggiato, formando un trombo, causando micro intrarenali Il tromboembolismo dei vasi sanguigni porta a un forte calo della velocità di filtrazione glomerulare, nei casi gravi può verificarsi necrosi corticale renale e infine si verifica insufficienza renale acuta.
2. Danno Stx alle cellule epiteliali tubulari renali Dopo l'infezione da Stx Escherichia coli, Stx entra nella circolazione sanguigna, si lega al recettore glicolipidico del recettore glicolipidico delle cellule endoteliali renali, inibisce la sintesi proteica delle cellule endoteliali, provoca necrosi cellulare o L'apoptosi, la lesione tubulointerstiziale acuta può portare a insufficienza renale acuta.
3. Le tossine batteriche e la neuraminidasi danneggiano direttamente le cellule epiteliali L'endotossina batterica può rilasciare danni alle cellule endoteliali mediate dalle citochine, attivare i macrofagi per aumentare i metaboliti ossidativi attivi, attivare i neutrofili e aumentare l'espressione del recettore della superficie cellulare. Promuove l'aggregazione dei leucociti, provoca danni alle cellule mediati dai neutrofili e attiva il fattore di attivazione del complemento e delle piastrine per partecipare alla patogenesi.
La neuraminidasi è un fattore dannoso che può danneggiare le cellule endoteliali capillari glomerulari e causare malattie e anche i pneumococchi possono produrre questo enzima.
4. Anomalia della emoagglutinazione e della fibrinolisi HUS L'equilibrio tra trombossano (TXA2) e fattore di attivazione piastrinica (PAF) e prostaciclina (PGI2) viene distrutto e le cellule endoteliali vascolari danneggiate in HUS non possono produrre IGP2, endotelio. Anche il fattore di produzione cellulare di IGP2 è ridotto, il degrado di IGP2 è accelerato, il consumo è aumentato, la diminuzione di IGP2 provoca l'accumulo di piastrine e l'adesione è rafforzata, il che è benefico per la deposizione di piastrine nella parete capillare glomerulare danneggiata. Il PAF prodotto dal rene può promuovere piastrine. L'attivazione e la deposizione continue di piastrine nei capillari glomerulari promuovono l'aggregazione piastrinica e la trombosi, portando ad un forte deterioramento della funzione renale, riduzione dell'attivatore del plasminogeno prodotto dall'endotelio vascolare, trombosi e macromolecole prodotte dall'endotelio vascolare. Il multimer Vascolare von Willebrand Factor (VWF) promuove l'adesione delle piastrine alle pareti dei vasi feriti e promuove la trombosi.
Recentemente, gli studi hanno concluso che i seguenti fattori alla fine portano a ipercoagulabilità, maggiore adesione e aggregazione piastrinica e bassa attività fibrinolitica:
(1) Mediatori infiammatori: in particolare TNFα, IL-6, IL-8, coinvolti nella lesione e nell'attivazione delle cellule endoteliali.
(2) Attivazione di piastrine e processi di coagulazione del sangue.
(3) Ridotta produzione di IGP nelle cellule endoteliali.
(4) Squilibrio del fattore rilassante endotelina-endotelio nelle cellule endoteliali.
(5) Perossido lipidico.
(6) Complessi immunitari circolanti e anticorpi anti-endoteliali cellulari.
5. Meccanismo immunitario La patogenesi della SEU può essere correlata all'immunità: la maggior parte dei casi di SEU presenta infezioni respiratorie o gastrointestinali prima dell'inizio della SEU, che è coerente con la patogenesi della reazione antigene-anticorpo.Alcuni pazienti hanno una riduzione di IgA, IgM e C3 nella fase iniziale della malattia. L'immunofluorescenza dei tessuti renali ha rivelato la deposizione di IgM, C3, C1q, Properdin e fibrinogeno.
6. La gravidanza è facile da causare il meccanismo HUS Il fibrinogeno nella circolazione sanguigna delle donne in gravidanza, i fattori di coagulazione V, VII, VIII hanno diversi gradi di aumento, mentre la capacità di fibrinolisi è ridotta, alcune complicazioni della gravidanza (aborto, distacco della placenta) , eclampsia, ecc.) a causa del rilascio della tromboplastina (tromboplastina) può causare l'attivazione del meccanismo di coagulazione del sangue, è più facile indurre la coagulazione intravascolare nelle donne in gravidanza in stato di ipercoagulabilità, formando un microtrombo nel rene e causando malattie.
7. Il glomerulo patologicamente grave è congestionato, infarto, trombo trasparente può essere visto nei capillari, la lesione è più leggera, la parete capillare è ispessita, c'è eosinofilo e la colorazione del glicogeno è debolmente positiva. La sostanza trasparente si deposita sulle cellule endoteliali. La proliferazione delle cellule mesangiali è evidente anche tra le membrane basali: alla microscopia elettronica, il danno alle cellule endoteliali si riscontra principalmente nei capillari glomerulari e nelle arteriole renali e tra le cellule endoteliali e le loro membrane basali sono presenti densi granulari o fibrosi di elettroni. Il divario, i capillari glomerulari hanno un gran numero di piastrine, capillari, depositi di cellulosa subendoteliale e mesangiale.
La necrosi simile alla cellulosa si verifica nelle arteriole interessate e nella parete arteriosa interlobulare e si può vedere l'esfoliazione delle cellule endoteliali.Lo spazio interstiziale tra la fibrina nel trombo è più grande della cavità formata nei capillari glomerulari. La formazione di aneurisma, specialmente nelle piccole arterie dell'aorta, la necrosi corticale renale può essere focale o coinvolgere tutto.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome emolitica uremica
La malattia è una malattia causata da molteplici cause e non esiste un'efficace misura preventiva per la SEU causata da fattori genetici.Per altre cause, il paziente deve trattare attivamente la malattia primaria o evitare l'applicazione di farmaci nefrotossici per prevenire l'insorgenza di SEU. Aumento progressivo.
Complicazione
Complicanze della sindrome emolitica uremica Complicanze ittero diabete disfunzione atassia disturbo coma edema polmonare
La SEU presenta una vasta gamma di danni extrarenali e alcuni sono potenzialmente letali, ma con il miglioramento del trattamento il tasso di mortalità è sceso al di sotto del 10% e solo circa il 5% dei sopravvissuti ha sequele extrarenali persistenti e gravi.
1. Malattie dell'apparato digerente Oltre alle manifestazioni intestinali di cui sopra, ci sono anche: 1 malattia del pancreas: il danno patologico del pancreas è anche causato dalla microangiopatia trombotica (TMA), che può portare alla secrezione pancreatica interna ed esterna, ma esiste una pancreatite clinica. Non ci sono molti artisti e il 4-15% dei pazienti può mostrare diabete temporaneo o permanente. 2 epatopatie: ingrossamento del fegato visibile e aumento delle transaminasi, occasionalmente ittero colestatico, nessuna segnalazione di danno epatico cronico e insufficienza epatica, biopsia epatica ha mostrato piccola trombosi, nessuna necrosi epatica. 3 malattia della cistifellea, può verificarsi colelitiasi e può essere correlata alla rapida emolisi per formare calcoli di sale di calcio bilirubinici.
2. Il danno al sistema nervoso centrale è diverso, ci sono irritabilità, letargia, ansia, ma anche allucinazioni, delusioni, stupore e persino coma e altri gradi di disturbo della coscienza, l'esame può essere visto tremore, convulsioni, iperreflessia, atassia, Pakistan Segni di liquido spinale cerebrale (+) e danno del nervo cranico, aumento quantitativo di proteine del fluido cerebrospinale, esame TC e RM possono determinare la natura e la posizione del danno.
3. Il danno circolatorio può essere visto in miocardite, infarto del miocardio, insufficienza cardiaca.
4. Il danno all'apparato respiratorio presenta edema polmonare o infiltrazione emorragica L'autopsia è in grado di rilevare il microtrombo polmonare più del numero di pazienti con danno polmonare primario significativo.
5. Si sono verificati anche altri problemi come l'ecchimosi cutanea, l'herpes labiale e sono stati segnalati casi di trombosi nel sistema microvascolare della ghiandola surrenale, della ghiandola tiroidea, del timo, dei linfonodi, della vescica e dell'ovaio, ma nessuna disfunzione d'organo associata a queste lesioni anatomiche.
Sintomo
Sintomi della sindrome emolitica uremica Sintomi comuni Sindrome emolitica uremica acuta Ematuria emorragia tende proteinuria pallido coma azotemia dolore addominale morire sangue nelle feci
La SEU può essere malata a qualsiasi età, ma si verifica principalmente nei bambini piccoli e nei bambini. Non vi è alcuna differenza significativa nel genere, ma è più probabile che gli adulti siano associati alla gravidanza. La SEU può essere associata alla gravidanza. Le aree rurali sono più comuni nelle città e di solito sono sporadiche. Tutti hanno esordio, ma i picchi nella tarda primavera e all'inizio dell'estate, la gravità della malattia è diversa e ci sono diverse variabilità.
1. I sintomi prodromici sono tipici dei sintomi prodromici, con sintomi gastrointestinali come principali manifestazioni, come perdita di appetito, vomito, diarrea, dolore addominale, febbre moderata, un piccolo numero di feci sanguinolente gravi, 1/3 bambini con sintomi di infezione del tratto respiratorio superiore, in questo periodo Di solito da 1 a 7 giorni, quindi inserire la fase acuta dopo 1-5 giorni di periodo asintomatico.
2. Manifestazioni acute Le manifestazioni tipiche della fase acuta sono l'anemia emolitica, la trombocitopenia e l'insufficienza renale acuta.
(1) anemia emolitica: l'anemia emolitica manifesta una riduzione significativa dell'emoglobina a breve termine, il grado di anemia è incompatibile con la gravità dell'insufficienza renale acuta, le manifestazioni pediatriche sono pallide, l'ittero non è generalmente evidente, o solo il viso è giallo limone, all'inizio della malattia Ci sono ripetute crisi emolitiche in 2 settimane, l'emoglobina può essere ridotta di 30 ~ 50 g / L in poche ore, controllare l'aumento dei leucociti e dei reticolociti del sangue periferico, si può vedere la macchia di sangue sotto forma di globuli rossi e detriti di globuli rossi, i globuli rossi possono essere triangolari, Tipo di armatura, tipo di spina, aumento della bilirubina non vincolante nel sangue, riduzione della vita dei globuli rossi, una media di 3 giorni, l'anemia ha continuato a riprendersi dopo 1-3 settimane.
(2) trombocitopenia: il 90% dei pazienti ha trombocitopenia, principalmente a causa di un aumento del danno periferico, il tempo di sopravvivenza piastrinica è ridotto da 7 a 10 giorni a 1,5 a 5 giorni, la trombocitopenia generalmente dura da 7 a 14 giorni, un piccolo numero di recupero Lento, sanguinamento dovuto a trombocitopenia, manifestato come sangue dal naso, gengive sanguinanti, imperfezioni della pelle o piccolo ematoma, ematemesi, sangue nelle feci, emottisi, emorragia del fondo e persino emorragia cerebrale.
(3) insufficienza renale acuta: danno renale porta a insufficienza renale acuta e grave, riduzione più leggera solo temporanea della produzione di urina, lieve disfunzione renale, a volte chiamata sindrome emolitica uremica da laboratorio, gravemente inferiore Tipo di urina, l'oliguria può durare da 2 giorni a 8 settimane, il test delle urine ha proteine, globuli bianchi e globuli bianchi e altri sintomi di insufficienza renale acuta, come azotemia, iperkaliemia, acido metabolico Avvelenamento, alto volume di sangue, ipertensione, ecc., A causa della grande quantità di globuli rossi distrutti dal rilascio emolitico di acido urico, è soggetto a iperuricemia e alcuni casi inducono insufficienza cardiaca congestizia dovuta a grave anemia, oliguria, ipertensione, squilibrio elettrolitico, ecc. Anomalie, arresto cardiaco improvviso e morte, l'incidenza di insufficienza renale cronica nella SEU è dal 10% al 40%, che richiede un trattamento di dialisi a lungo termine per mantenere la vita.
(4) sintomi del sistema nervoso: la SEU può influenzare il sistema nervoso centrale, alcuni pazienti hanno vari gradi di sintomi neuropsichiatrici, come mal di testa, letargia, irritabilità, tremore muscolare, convulsioni e persino coma, alcuni casi di sequele neurologiche ereditarie, come Comportamento anormale, difficoltà di apprendimento, grave ritardo mentale e persino convulsioni.
(5) Altre manifestazioni: l'invasione del cuore a causa della necrosi miocardica causata da trombosi microvascolare del miocardio, causando insufficienza cardiaca, aritmia, morte improvvisa grave, trombosi microvascolare polmonare può portare a oppressione toracica, emottisi, insufficienza polmonare e altre prestazioni.
3. Variante HUS
(1) HUS familiare: oltre ai fattori genetici, i casi familiari possono soffrire di fattori patogeni nell'ambiente.
(2) SEU ricorrente o ricorrente: ci sono pochi sintomi prodromici tipici nella recidiva: la ricorrenza delle donne adulte si verifica spesso durante la gravidanza e il tasso di mortalità è fino al 30%.
(3) Postpartum HUS: ci sono molti sintomi come sindrome simil-influenzale, vomito e diarrea o infezione del tratto urinario.
La diagnosi tradizionale di SEU si basa principalmente sulla clinica, ovvero la presenza di anemia emolitica microvascolare, trombocitopenia e danno renale (ematuria, proteinuria e insufficienza renale) può essere diagnosticata come SEU, ma in realtà le manifestazioni cliniche del cambiamento di SEU, le prestazioni non sono le stesse La letteratura riporta che molte manifestazioni cliniche di SEU non sono tipiche. Ad esempio, l'anemia e la trombocitopenia possono essere lievi o non presenti e non vi è alcuna manifestazione clinica di malattia renale, pertanto la diagnosi di SEU dovrebbe essere compresa dai cambiamenti patologici di base e dagli aspetti patofisiologici della SEU. Il verificarsi di alterazioni della malattia renale svolge un ruolo decisivo nella diagnosi di SEU.
Esaminare
Esame della sindrome emolitica uremica
1. L'anemia emolitica grave può verificarsi ripetuta emolisi da pochi giorni a diverse settimane, aumento dei reticolociti, aumento dei globuli rossi midollari e diminuzione dell'emoglobina.
2. Il test di Coombs è stato per lo più negativo e l'attività dell'enzima eritrocitario era normale.
3. Lo striscio di sangue periferico può essere visto nella strana forma di globuli rossi, cellule a forma di elmo e globuli rossi rotti.
4. La trombocitopenia è comune e dura da giorni a settimane.
5. Altro
(1) Tempo di protrombina: alcuni pazienti hanno un tempo di tromboplastina normale o leggermente abbreviato e i fattori V o VIII sono normali o leggermente aumentati; i prodotti di scissione della fibrina sono aumentati e ATIII può essere ridotta.
(2) I sieri C3, C4 e CH50 possono essere ridotti: la C3 può essere depositata nei glomeruli di alcuni pazienti; la concentrazione sierica di IgG inizia a diminuire, mentre le IgA e le IgM aumentano; i depositi di IgM vengono spesso rilevati nell'area mesomiale glomerulare. La deposizione di fibrinogeno è comune.
(3) Esame delle urine: aumento di proteinuria visibile, ematuria e urina tubulare e BUN.
(4) Disturbi elettrolitici, inclusi sodio sierico, bicarbonato e calcio, potassio nel sangue possono essere alti o bassi, colesterolo sierico, trigliceridi e fosforo possono essere aumentati.
1. Esame istologico renale I cambiamenti patologici di base della SEU sono la microangiopatia trombotica Il rene è il principale organo interessato della SEU L'esame istologico renale mostra che il rene è microvascolare, che può coinvolgere le arterie interstiziali glomerulari e renali. Le lesioni sono caratterizzate dal gonfiore delle cellule endoteliali, l'allargamento dello spazio subendoteliale porta all'ispessimento della parete capillare, al restringimento del lume, alla fibrina e alla deposizione lipidica sotto l'endotelio, i globuli rossi, le piastrine e i microtrombi nel lume capillare, l'aumento dell'area mesangiale Cellule mesangiali larghe sono cellule lisate o simili a schiuma. In alcuni casi possono verificarsi mezzaluna e necrosi del tendine. Nei casi più gravi possono essere coinvolte piccole arterie, può verificarsi necrosi corticale renale e le lesioni dei glomeruli possono essere distribuite focalmente. Inoltre, possono essere presenti glomeruli. Segni ischemici, ispessimento glomerulare del GBM, restringimento, collasso glomerulare, ispessimento della cisti, arteriole interstiziali renali e proliferazione di piccole cellule endoteliali dell'arteria, gonfiore intimale, necrosi della parete del tubo, restringimento del lume, Alcune cavità possono essere osservate nel lume, nei tubuli renali, nelle lesioni interstiziali sono spesso moderate, gravi e alcune presentano necrosi tubulare, mentre nel tardo decorso della malattia si possono vedere piccole fibrosi arteriose che alla fine portano a piccole arteriole e glomeruli. , Ialina abbandonato glomerulare, atrofia tubulare e fibrosi interstiziale (Fig. 1).
L'esame di immunofluorescenza ha mostrato che la fibrina è stata trovata nella maggior parte dei microtrombi, sono state osservate la deposizione di IgM, C3, C1q e la corretta deposizione sulla parete arteriosa e la microscopia elettronica ha mostrato che il gonfiore glomerulare delle cellule endoteliali potrebbe essere esfoliato dal GBM e nuovo lungo le cellule endoteliali. Si forma la sottile membrana basale e sotto l'endotelio sono presenti sostanze rilassanti gli elettroni simili a cellule, e si restringe il lume capillare e si vedono cellule di schiuma contenenti goccioline di grasso, edema a matrice membranosa e persino dissoluzione.
L'entità e l'estensione del danno glomerulare e arterioso possono variare a seconda della causa, delle condizioni, dello stadio della malattia e dell'età dell'insorgenza.Alcuni studiosi hanno classificato le lesioni renali HUS in tre tipi:
(1) il danno glomerulare è il principale.
(2) Principalmente causato da lesioni vascolari.
(3) Necrosi corticale renale.
Queste tre lesioni possono anche sovrapporsi: nello stesso caso, le lesioni glomerulari possono coesistere con gravi lesioni arteriose.Le lesioni nei bambini sono principalmente glomerulari, le lesioni vascolari sono lievi e anche lo spazio subendoteliale è ampliato. La lesione è più evidente, quindi la prognosi non è buona come il bambino.
Oltre al coinvolgimento renale, la SEU può anche influenzare il sistema nervoso centrale, il tratto gastrointestinale, i polmoni, il cuore e altri organi, nonché l'embolia microvascolare e le lesioni necrotizzanti.
2. Ispezioni regolari a ultrasuoni B, raggi X, TC e altre.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome emolitica uremica
Criteri diagnostici
1. Base per l'anemia emolitica grave.
2. Trombocitopenia.
3. Insufficienza renale acuta, test delle urine anormale come proteinuria, globuli rossi, globuli bianchi e urine tubulari.
4. Lo striscio di sangue presenta globuli rossi anomali e detriti di globuli rossi, coagulazione del sangue anomala, tempo di trombina prolungato e aumento della FDP.
5. Biopsia renale confermata malattia microvascolare renale, embolia microvascolare.
Tutto quanto sopra contribuisce alla diagnosi di SEU.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere notato con l'identificazione della necrosi tubulare acuta tossica o ischemica, i bambini e gli adolescenti dovrebbero essere differenziati dalla nefrite da porpora allergica, le donne in età fertile dovrebbero essere identificate con nefrite da lupus, HUS con febbre e sintomi del sistema nervoso centrale prestare attenzione alle piastrine trombotiche La differenziazione della fase della porpora ridotta (TTP), entrambi hanno clinicamente anemia emolitica microvascolare, trombocitopenia e disfunzione renale, patologicamente hanno microembolismo, ma l'HUS si verifica principalmente nei bambini, in particolare i neonati, la malattia microvascolare Coinvolto nei reni. La TTP spesso invade gli adulti e le lesioni sono principalmente colpite dal sistema nervoso centrale.Tuttavia, le due malattie possono sovrapporsi.Altri ritengono che le diverse manifestazioni della stessa malattia non siano incluse nella microangiopatia trombotica (TMA).
