sindrome da esfoliazione
Introduzione
Introduzione alla sindrome di esfoliazione La sindrome da esfoliazioni (pseudoesfoliazione) è una proteina anormale sintetizzata da vari tessuti oculari, che blocca la rete trabecolare e provoca disfunzione trabecolare e l'elevata pressione intraoculare porta al glaucoma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: glaucoma della cataratta
Patogeno
Causa della sindrome di esfoliazione
(1) Cause della malattia
1. Sebbene esista un rapporto sulla patogenesi dell'XFS familiare, il modello genetico non è ancora chiaro: i risultati della relazione tra XFS e glaucoma cronico ad angolo aperto nello stesso lignaggio sono diversi.
2. Infezioni Alcune persone hanno scoperto che l'incidenza dell'XFS in 343 coppie era significativamente più elevata rispetto a quando vivevano da sole, mentre Ringvold ha scoperto che c'erano campioni di microparticelle legate alla membrana da 30-50 nm in campioni di occhio XFS, suggerendo che potrebbe esserci un virus che causa la malattia. A questo proposito, sono necessarie ulteriori ricerche. Research.
3. Il clima ha suggerito che la malattia è correlata all'esposizione al sole: l'XFS dei residenti australiani è strettamente correlato alla luce ultravioletta e l'XFS sembra essere più comune nelle popolazioni montane pakistane che nelle popolazioni a bassa quota.
(due) patogenesi
1. Patogenesi La fonte dell'esfoliazione ha le due teorie seguenti: La teoria della sedimentazione è che l'esfoliazione è derivata dalle cellule epiteliali sotto la capsula anteriore del cristallino, che si deposita sulla superficie del cristallino, ma dopo la rimozione della capsula della cataratta, l'esfoliazione Esiste ancora, a indicare che l'obiettivo non è dominante nella formazione dell'esfoliazione, ma si suggerisce anche che l'esfoliato provenga dall'iride, perché la membrana anteriore dell'iride, lo strato epiteliale del pigmento e la parete dei vasi sanguigni hanno esfoliati. La teoria della produzione locale è che l'esfoliazione è derivata. Si verifica la degenerazione della capsula dell'obiettivo o il metabolismo anormale delle cellule epiteliali dell'obiettivo: con il passare dell'età, l'esfoliazione dello strato epiteliale dell'obiettivo si sposta gradualmente sulla superficie attraverso la capsula e alcune persone mantengono il punto di vista dell'esfoliazione e della sedimentazione simultanee.
2. La patogenesi dell'XFS combinata con il glaucoma In generale, solo un piccolo numero di pazienti con XFS può essere associato al glaucoma, la maggior parte dei quali non è accompagnata da glaucoma dopo molti anni di osservazione di follow-up. Il glaucoma combinato XFS è spesso ad angolo aperto, con normale profondità della camera anteriore, possibile Il meccanismo è che la combinazione di esfoliazione e pigmento blocca la rete trabecolare, inoltre le cellule trabecolari sono compromesse a causa della produzione e dell'accumulo di sostanze esfolianti, ma quest'ultima non è la ragione principale, perché a volte può essere utilizzata sulle trabecole degli occhi normali. È emersa una vasta gamma di pigmentazione: è stato confermato che ci sono esfoliazione nella rete trabecolare, distruzione del tubo di Schlemm, presenza di molecole di pigmento nella rete trabecolare e patogenesi dell'XFS combinata con il glaucoma ad angolo chiuso: l'XFS combinato con il glaucoma ad angolo chiuso è generalmente molto Rara o solo coincidenza, la maggior parte riportata come casi sporadici, il tasso di prevalenza è dell'1,5% al 3%, ma l'angolo stretto dell'angolo in XFS è più comune, Wishart et al. In 76 casi di esame gonioscopico XFS, in 73 casi di glaucoma Il 32% degli angoli della paralisi cerebrale occipitale anteriore o posteriore erano aumentati. In tutti i casi, la pigmentazione trabecolare aumentava. Quando il pigmento era ovviamente asimmetrico, l'insorgenza del glaucoma era più comune. Il volume della camera anteriore di XFS era più contrastato. Ridotto, presumibilmente una causa o conseguenza della malattia.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di esfoliazione
Prevenzione: al momento non esiste una descrizione rilevante del contenuto.
Il verificarsi della sindrome di esfoliazione è globale, ma è caratterizzato dalla distribuzione regionale. La prevalenza della sindrome da esfoliazione è stata recentemente segnalata come più elevata di prima. In Norvegia, Inghilterra, Islanda, Svezia, Danimarca e Germania, esiste una differenza razziale nell'incidenza della sindrome di esfoliazione nelle aree ad alta incidenza, ma varia da paese a paese. Più comune nei bianchi e il cinese è raro. La prevalenza negli Stati Uniti è simile a quella nell'Europa occidentale. Il tasso di prevalenza degli eschimesi è quasi zero, gli indiani possono raggiungere il 38%, la prevalenza più alta dell'Islanda è di circa il 25%, la Finlandia è di oltre il 20% e la Danimarca di circa il 5% in meno. La sindrome di esfoliazione tende ad aumentare con l'età e l'età di insorgenza è spesso dai 69 ai 75 anni, raramente inferiore ai 40 anni. Ci sono anche segnalazioni che l'età minima è di 22 anni. Le differenze di genere sono riportate in modo diverso. Alcune persone pensano che i pazienti maschi con sindrome da esfoliazione comune abbiano più probabilità di avere il glaucoma. Altri studi non hanno riscontrato differenze di genere nei pazienti con sindrome di esfoliazione con glaucoma.
Anche la prevalenza della sindrome di esfoliazione con glaucoma è diversa (dallo 0% al 93%). La maggior parte del glaucoma ad angolo aperto ha circa il 20% di glaucoma ad angolo chiuso. La prevalenza della sindrome di esfoliazione nel glaucoma ad angolo aperto è molto più elevata rispetto alle popolazioni non glaucoma abbinate all'età nella Norvegia centrale, con il 60% dei pazienti affetti da glaucoma. Il 26% del glaucoma danese ad angolo aperto è associato a sindrome di esfoliazione, rispetto all'8,1% per gli australiani e al 34% per l'India.
Complicazione
Complicanze della sindrome di esfoliazione Complicazioni glaucoma della cataratta
Cataratta nucleare e danno del nervo ottico glaucomatoso.
Sintomo
Sintomi della sindrome esfoliante Sintomi comuni Congestione ciliare, nistagmo, abitudine, mento, lussazione, pigmentazione, elevata pressione intraoculare, desquamazione della pelle
1. Manifestazioni cliniche generali Il decorso di XFS è molto lento, fino a 10-20 anni, ci sono molti cambiamenti minori e importanti nel segmento anteriore dell'occhio, che devono essere attentamente esaminati sotto la lampada a fessura per identificare:
(1) Congiuntiva: in circostanze normali, non vi è alcuna anomalia evidente nella congiuntiva.In casi progressivi, l'angiografia con fluoresceina può mostrare difetti vascolari marginali regolari e aree neovascolari, che possono essere caratterizzate da congestione vascolare ciliare anteriore.
(2) cornea: ci sono ammassi diffusi o esfoliazione simile a detriti fini traballanti dietro lo strato endoteliale, occasionalmente deposizione fusiforme di Krukenberg e alcuni cambiamenti dell'endotelio corneale leggermente, tra cui diminuzione del conteggio cellulare, cambiamenti morfologici, Questo danno può verificarsi in entrambi gli occhi, indipendentemente dalla gravità e dalla durata del glaucoma associato.
(3) Iride e pupilla: ci sono aree di pigmentazione granulare grossolana sulla superficie anteriore dell'iride, pochi tremori dell'iride, angiografia anormale dell'iride, incluso un numero ridotto di vasi sanguigni, perdita di forma radiale normale, plesso neovascolare e perdite di fluorescenza e sfintere dell'iride Vi è una pigmentazione speciale e la parte periferica dell'iride è rara: lo sfintere in prossimità della zona pupillare viene esaminato mediante transilluminazione dell'iride ed è caratterizzato da placche irregolari di pigmentazione "falena" o "vortice". Sotto, il margine pupillare presenta un frammento diagnostico di detriti grigio-bianco, la maggior parte dei quali può essere visto senza espansione, che è un segno facilmente trascurato nei primi pazienti XFS.
(4) Camera anteriore e camera anteriore: quando non c'è espansione, a volte si vede una piccola quantità di pigmento che galleggia nella camera anteriore. Dopo l'espansione, le zattere pigmentate sono ovviamente aumentate, mentre la profondità della camera anteriore non è diversa da quella dell'occhio normale. La maglia trabecolare dell'angolo dell'iride cornea Pigmentazione, distribuzione irregolare, a volte una linea di pigmento chiamata linea di Sampaolesis sopra la linea di Schwalbe, ma questa linea non è così ovvia come la sindrome di diffusione del pigmento, potrebbe esserci una piccola quantità di stato disperso di detriti nell'angolo, nella camera anteriore Il galleggiante pigmentato è causato dall'iride che sfrega sulla superficie del cristallo per farlo cadere. Questa è anche una caratteristica manifestazione di XFS. Il pigmento della maglia trabecolare tende ad essere frastagliato, macchiato e poco chiaro. Queste sono diagnosi precoci. Caratteristiche, pigmentazione della maglia trabecolare e aumento della pressione oculare sono strettamente correlati, con XFS nei pazienti con glaucoma da tensione normale, questa pigmentazione è rara.
(5) Lente: dopo l'espansione, la superficie del cristallo è divisa in 3 zone: la zona centrale traslucida; la zona periferica granulare e la zona centrale trasparente.La zona centrale ha un diametro da 1 a 2,5 mm e il confine è chiaro. Ci sono detriti di esfoliazione, dal 18% al 20% dei pazienti non ha un pannello centrale e l'esfoliazione del bordo è spesso ruotata in avanti.L'area trasparente nel mezzo è causata dall'attività fisiologica della pupilla che viene sfregata dall'iride sulla superficie della lente. L'area circostante esiste sempre. Può essere granulare nella sua periferia, mentre il centro è bianco nebbioso e strisce radiali. Quest'ultimo è spesso visto e lo strato granulare circostante è l'esfoliazione non distrutta. Nel trattamento della decompressione, il pannello centrale può Sviluppato in una forma granulare, collegata alla zona centrale della zona centrale e alla zona circostante, occasionalmente esfoliazione a ponte.
L'aspetto precoce dell'esfoliazione sulla lente può essere un vetro smerigliato uniforme o un aspetto simile all'erba o un anello a strisce radiale sfocato non granulare simile distribuito nel terzo medio della capsula anteriore posteriore dell'iride. Questi segni usano bande strette. È facile trovare la messa a fuoco sulla superficie dell'obiettivo con un angolo di 45 °. Nel corso del tempo, la striscia si allarga e si fonde per formare una linea dentale continua. La fotografia Scheimbflug aiuta il rilevamento precoce dell'XFS e può verificarsi anche un'esfoliazione sull'obiettivo intraoculare. .
(6) Corpo ciliare e legamento sospensivo: usando un esame citoscopico (cicloscopio), potrebbero esserci accumuli di esfoliazione nella zona latitudinale, legamento sospensivo e processo ciliare nella lente. Il legamento sospensivo è spesso gravemente danneggiato e può essere completamente coperto dall'esfoliato. O invece, a causa della maggiore fragilità, rottura, lussazione incompleta o dislocazione completa della lente, nell'estrazione della cataratta XFS, a causa di lesioni legamentose sospensive, le complicanze postoperatorie sono notevolmente aumentate.
(7) Corpo vitreo: si verifica un accumulo di esfoliazione sulla membrana vetrosa anteriore e si riscontra anche un'esfoliazione sulla fibra vitreale. È stato riportato che l'esfoliazione sul corpo vitreo continua ad aumentare diversi anni dopo la rimozione della capsula intracapsulare, illustrando ulteriormente l'esfoliazione. Proviene anche da tessuti diversi dalla capsula dell'obiettivo.
2. Le manifestazioni cliniche del glaucoma con XFS possono aumentare la pressione intraoculare di 30 mmHg dopo la dilatazione, quindi dovrei prestare attenzione alla misurazione della pressione intraoculare dopo dilatazione nei pazienti con XFS, che può essere combinata con il glaucoma ad angolo aperto e ad angolo chiuso. Il primo è più comune. E il danno al nervo ottico è spesso più pesante del glaucoma primario ad angolo aperto, cioè il danno al campo visivo e il danno al disco ottico sono evidenti, ma la risposta al trattamento farmacologico è scarsa, l'XFS può essere accompagnato da edema corneale e pressione intraoculare acuta, spesso alta A 50 mmHg, l'angolo della camera anteriore è aperto, il glaucoma ad angolo chiuso si verifica perché la debolezza del legamento sospensivo fa muovere leggermente la lente in avanti, il che rende facile bloccare la pupilla. Soprattutto in posizione supina, lo squat è aggravato e il pilocarpine può promuovere l'XFS. La formazione di glaucoma ad angolo chiuso.
3.XFS e patologie oculari e relazioni sistemiche
(1) Cataratta: la relazione tra XFS e formazione di cataratta si avvicina sempre di più, ma l'eziologia dei due non è ancora chiara. La cataratta in XFS è significativamente aumentata e viceversa. In XFS, la capsula è rotta e il vitreo è prolasso. È una complicanza comune dell'estrazione della cataratta extracapsulare e spesso si verifica un'elevata pressione intraoculare.Potrebbe esserci "adesione" tra la corteccia dell'obiettivo e la capsula. Lo spessore medio della capsula dell'obiettivo di XFS non è significativamente diverso da quello delle persone normali.
(2) Ischemia: l'iride XFS è ampiamente coinvolta, il lume dei vasi sanguigni è ristretto, la perfusione è ridotta e persino il lume può essere completamente occluso. Le cellule endoteliali vascolari e i periciti sono degenerati. Si è riscontrato che il 50% dei pazienti con XFS ha arrossamenti e arti. Vi sono anche anomalie nei vasi sanguigni e l'estensione del ramo neovascolare all'iride posteriore può comportare una riduzione della microvolemia.In uno studio, è stata eseguita l'enucleazione per il glaucoma neovascolare causato dall'occlusione della vena della retina centrale (CRVO), con il 35% associato Glaucoma esfoliante.
(3) cheratoma: a volte nei pazienti maschi XFS, la cornea presenta degenerazione ellittica (cheratopatia schiumosa climatica), mentre i pazienti di sesso femminile no. Esistono anche tali lesioni nei residenti australiani, questa relazione può essere causata da fattori ambientali.
(4) Rapporti con tutto il corpo: l'XFS è ora considerata una malattia sistemica: l'esfoliazione può verificarsi in vari tessuti dell'occhio e del tessuto connettivo o del setto fibroso di cuore, fegato, polmone, ecc. E la sua relazione con le malattie sistemiche non è Nel Qinghai, i pazienti con XFS con glaucoma hanno ridotto la secrezione di AH e hanno aumentato la secrezione di HB rispetto al glaucoma cronico ad angolo aperto primario. È stato anche scoperto che il 34,4% dell'umor acqueo preoperatorio XFS ha anticorpi antinucleari nella retinopatia diabetica. Soprattutto in quei pazienti con retinopatia proliferativa, l'incidenza di XFS è bassa Nei pazienti con TLA, XFS ha un'incidenza più elevata rispetto alle persone normali abbinate all'età, suggerendo che in XFS, l'ipoperfusione può avere un certo tipo di ruolo.
Esaminare
Sindrome di esfoliazione
1 Congiuntiva e cornea: al microscopio elettronico, la congiuntiva al limbo e le cellule endoteliali vicino alla membrana basale della vascolarizzazione congiuntivale hanno tipici granuli microfibrosi e il materiale esfoliato distaccato può essere visto nelle cellule endoteliali corneali.
2 mesh trabecolari: gap trabecolare e tubo di Schlemm, c'è esfoliazione, ultrastruttura mostra che l'esfoliato si accumula nelle cellule endoteliali della rete trabecolare e all'interno e all'esterno del tubo di Schlemm, anche nei vacuoli nelle cellule endoteliali .
3 Iride: c'è un'adesione esfoliante nel margine della pupilla e il materiale esfoliato è sparso sulla matrice dell'iride, la cripta, la membrana anteriore, le fibre muscolari tra lo sfintere e il muscolo aperto, la superficie posteriore dell'iride e i vasi sanguigni circostanti e l'esfoliazione mediante microscopia elettronica. Situato sotto le cellule endoteliali con rottura della membrana basale e degenerazione.
4 lenti e legamento sospensivo: i tipici cambiamenti delle lenti possono essere suddivisi in tre aree: A. Area centrale: vedi esfoliazione microfibrosa sotto microscopia elettronica dispersa, organi cellulari sparsi e particelle di pigmento, sotto microscopio ottico e microscopio elettronico, vedi C'è solo un attacco molto allentato tra la capsula dell'obiettivo e il materiale esfoliato, quindi è facile essere cancellato dal contatto meccanico esterno; B. Area intermedia: microscopia ottica e microscopia elettronica, non esiste esfoliazione in quest'area, la capsula dell'obiettivo in quest'area Anche la membrana è normale; C. Area delle particelle periferiche: sotto il microscopio ottico e il microscopio elettronico, ci sono esfoliazione dendritica fine sulla superficie della capsula anteriore della lente in quest'area, a volte contenente pigmento, a volte l'adesione post-iride causata dalla presenza di esfoliazione, inoltre, prima Gli esfoliati sono visibili sia nella zona latitudinale che nel legamento sospensivo della lente posteriore.
5 Corpo ciliare: il processo ciliare è ricoperto di esfoliazione come il piumino e l'esfoliato aderisce saldamente alle cellule epiteliali ciliare.
Nessuna ispezione ausiliaria speciale.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della sindrome di esfoliazione
Criteri diagnostici
Secondo le prestazioni caratteristiche dell'ispezione della lampada a fessura, ci sono alcuni detriti esfolianti traballanti grigi o bianchi e alcune o tutte le pieghe della pigmentazione del bordo della pupilla. Dopo l'espansione, vedere le tre aree della superficie della sedimentazione anteriore della capsula. Ci sono pigmenti rilasciati nella camera anteriore e nell'endotelio corneale posteriore. La pigmentazione speciale sullo sfintere dell'iride è rara nella parte periferica dell'iride. Corneroscopia (l'uso dello specchio Koeppe è più adatto dello specchio angolare Zeiss o Goldmann) ): aumenta la pigmentazione trabecolare, la distribuzione è irregolare, il contorno non è chiaro o macchiato, che può essere usato come una caratteristica della diagnosi precoce. La pigmentazione forma una linea di Sampadesis davanti alla linea di Schwalbe, l'angiografia dell'iride cambia in modo anomalo e manca la forma vascolare della congiuntiva. È utile per la diagnosi, la pressione intraoculare, il campo visivo e l'esame del fondo oculare per determinare la presenza o l'assenza di glaucoma coesistente L'esame dell'esfoliazione del cristallino con la tecnica fotografica di Scheimbflug è utile per i primi risultati di XFS.
Diagnosi differenziale
1. La sindrome da disseminazione di pigmenti è più facilmente confusa con la sindrome di esfoliazione ed è anche una delle malattie più importanti nella diagnosi differenziale di XFS La sindrome da disseminazione di pigmenti è una malattia spontanea, manifestata principalmente nei pazienti con miopia di età compresa tra 30 e 40 anni, nei maschi. È più probabile che i pazienti siano associati al glaucoma, ma le donne sono rare.Il rapporto tra i due è da 2: 1 a 3: 1. Le particelle di pigmento rilasciate dall'iride sono piccole e non si diffondono sulla superficie dell'iride, ma si accumulano nelle pieghe dell'iride, spesso con Krukenberg. Pigmentazione fusiforme, esame di transilluminazione ha una fessura nel mezzo dell'iride e manca il pigmento radiale.La fascia di pigmento sulla rete trabecolare è spesso più densa di XFS.È difficile da identificare negli anziani e la banda di pigmento è più liscia. Nella fascia posteriore della rete trabecolare, la banda del pigmento dell'XFS è chiaramente di ghiaia.
Alcuni pazienti con sindrome di disseminazione del pigmento possono sviluppare XFS, anche il glaucoma bilaterale è incline a verificarsi, poiché la sindrome di diffusione del pigmento è quasi simmetria bilaterale, una con sindrome di pigmentazione bilaterale e alta pressione monoculare I pazienti più anziani dovrebbero essere sospettati di avere XFS.
2. Infiammazione dell'iride L'irite da glaucoma secondario è positiva per l'umor acqueo, con galleggiamento cellulare, accompagnata da adesione pre-irisale o adesione posteriore dell'iride, i pazienti sono generalmente più giovani e possono essere combinati con malattie sistemiche, come le giovani articolazioni reumatoidi sessuali Infiammazione, mentre non c'è esfoliazione nella parte anteriore dell'occhio.
3. Altri tipi di esfoliazione delle lenti
(1) vera esfoliazione del cristallino (delaminazione capsulare): la malattia si riscontra in traumi oculari, uveite grave ed esposizione a operazioni ad alta temperatura, ecc. L'ispezione della lampada a fessura mostra che la capsula anteriore del cristallo ha un foglio trasparente con bordi arricciati. È diverso dall'esfoliazione di questa malattia ed è spesso accompagnato da glaucoma.
Corpi estranei come rame, trauma dell'occhio di ferro possono verificarsi anche nell'esfoliazione del cristallino, ma molto raro, la pigmentazione della maglia trabecolare irrigata, ma non è possibile identificare esfoliazione sulla capsula del cristallino anteriore, ci sono altre cause di pigmentazione della maglia trabecolare Ad esempio, iridociclite eterocromica di Fuchs, fattori di ruolo atriale senile o postoperatorio, pigmenti causati da tumori intraoculari, combinati con le loro altre manifestazioni cliniche, l'identificazione non è difficile.
(2) Amiloidosi familiare primaria: una malattia sistemica con alcune manifestazioni oculari, può essere associata a glaucoma, all'iride e al margine pupillare, la capsula anteriore del cristallo ha esfoliazione grigiastra traballante e all'angolo dell'iride cornea La pigmentazione, a differenza dell'XFS in ultrastruttura, può essere un sottotipo di XFS.
