Scegli la malattia
Introduzione
Introduzione a Scegli la malattia La malattia di Pick è un raro disturbo cognitivo e comportamentale lentamente progressivo. Pick (1892) descrisse per primo un gruppo di pazienti con atrofia frontotemporale come una caratteristica patologica, caratterizzata da anomalie comportamentali, afasia e riconoscimento. Conoscendo gli ostacoli, ha riportato il primo uomo di 71 anni con progressivo declino mentale e afasia estremamente grave, mentre l'autopsia ha scoperto che l'atrofia corticale epipolare sinistra era estremamente grave; i quattro casi riportati in seguito hanno messo in evidenza il disturbo del linguaggio progressivo del paziente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Popolazione sensibile: principalmente persone di mezza età e anziani, l'età di insorgenza è di 30-90 anni, il picco ha 60 anni, più di 70 anni, più donne, il 40% dei pazienti ha una storia familiare Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: Depressione Depressione Infezione del tratto urinario
Patogeno
La causa della malattia di Pick
(1) Cause della malattia
L'eziologia della malattia di Pick non è ancora chiara: negli ultimi anni, gli studi hanno dimostrato che fino al 40% dei pazienti con malattia di Pico ha una storia familiare, per lo più eredità autosomica dominante, suggerendo che questa malattia è strettamente correlata a fattori genetici.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara: alcuni studi scientifici suggeriscono che si tratti principalmente della degenerazione idiopatica del corpo cellulare neuronale, mentre alcuni studiosi ritengono che si tratti del cambiamento del corpo cellulare secondario dopo una lesione assonale.
Osservazione patologica lorda della riduzione del peso cerebrale, media femminile 1050 g, 1075 g maschio, quantità di atrofia cerebrale, lobo temporale (54%) o lobo frontale invasivo (25%) o lobo temporale (21%), circa 1/3 dei pazienti doppi È coinvolta la simmetria laterale, circa 1/2 dell'emisfero sinistro è gravemente colpita, 1/5 è principalmente influenzato dall'emisfero destro e 2/3 della cresta iliaca sono spesso non influenzati da una delle caratteristiche del morbo di Pick. L'amigdala è più colpita dell'ippocampo. Possono essere coinvolti il nucleo e il nucleo basale, la materia grigia e la sostanza bianca possono essere coinvolte, il corno anteriore del ventricolo laterale, l'angolo del corno è leggermente moderatamente allargato e il numero di neuroni nella corteccia cerebrale atrofica è significativamente ridotto al microscopio ottico e gli strati II e III sono significativi. Lo strato V, VI è più leggero; alcuni pazienti possono vedere la perdita di motoneuroni cervicali e toracici, iperplasia diffusa di astrociti corticali e subcorticali della sostanza bianca, con alterazioni spongiformi, degenerazione neuronale residua e atrofia, nervo parziale Il citoplasma contiene un corpo Pick argentato ben definito e alcuni dei neuroni sono espansi e denaturati, il corpo Pick è chiaramente definito mediante microscopia elettronica, è rotondo o ovale, senza capsula e ha un diametro di 5-15 μm. Corpo di inclusione contenente argento, costituito da filamento da 10 nm, ribosoma, vescicola, lipopolio Breve segmento e 24nm contorto rette e microtubuli e neurofilamenti, Furgone organismi che fanno meccanismo non è chiaro, Golgi metodo di impregnazione delle cellule corticale piramidale spine dendritiche visto quasi del tutto scomparsi.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Pico
Non esiste un metodo di prevenzione efficace Il trattamento sintomatico è una parte importante delle cure mediche cliniche La diagnosi precoce e il trattamento precoce possono rallentare il processo irreversibile della demenza.
Complicazione
Complicanze della malattia di Pico Complicazioni Infezione del tratto urinario da depressione demenza
Con lo sviluppo della malattia, oltre all'ovvia demenza (disturbo cognitivo), la combinazione comune di pazienti con afasia, depressione, gravi anomalie del comportamento mentale, ecc., Inoltre, dovrebbe prestare attenzione alle infezioni polmonari secondarie, alle infezioni del tratto urinario.
Sintomo
Sintomi della malattia di Pico Sintomi comuni Demenza La depressione e la capacità di vita quotidiana sono ridotte ... Disturbo della memoria, rabbia, irritabilità, mutismo, personalità, cambiamento, ansia, forte presa, riflesso
1. La raccolta della malattia è insidiosa, il decorso procede lentamente, soprattutto nella mezza età e nella vecchiaia.L'età di insorgenza è di 30-90 anni, il picco ha 60 anni, più di 70 anni, più donne, il 40% dei pazienti ha una storia familiare Il resto è distribuito.
2. Il decorso clinico della malattia di Pick può essere suddiviso in tre fasi: la fase iniziale è caratterizzata da evidenti cambiamenti di personalità, cambiamenti emotivi e anomalie comportamentali ed è caratterizzata da irritabilità, rabbia, testardaggine, apatia e depressione e comportamento anormale. Cambiamento di personalità, comportamento inappropriato, mancanza di iniziativa, indifferenza verso le cose e comportamento impulsivo; alcuni pazienti hanno la sindrome di Klüver-Bucy, manifestata come ottusità, apatia, obbedienza, agnosia visiva, iperoralità, cambiamento di pensiero Ipermetamorfosi, buona fame e dieta eccessiva, mettono in bocca tutto ciò che trovi, come carta straccia, immondizia e feci, per testare e mangiare e avere depressione emotiva, ansia, anomalie fisiche e delusioni frammentarie.
3. Con il progredire della malattia, si può verificare una compromissione cognitiva, gradualmente incapace di pensare, perdita di attenzione e memoria, rispetto alla malattia di Alzheimer, la compromissione cognitiva non è tipica, la conservazione dell'orientamento spaziale è migliore, la compromissione della memoria è più leggera, il disturbo della disabilità del linguaggio è più evidente, gradualmente Discorso ridotto, vocabolario scarso, linguaggio stereotipato, linguaggio imitativo e afasia, fase avanzata del mutismo.
4. Segni neurologici come riflessi di suzione, forti riflessi di presa possono verificarsi nelle prime fasi del decorso della malattia, mioclono in fase avanzata, tratto piramidale e danno extrapiramidale come la sindrome del morbo di Parkinson.
Esaminare
Scegli il controllo della malattia
La determinazione del liquido cerebrospinale, il polimorfismo del siero Apo E, la quantificazione della proteina Tau, il frammento di amiloide β, hanno un significato diagnostico o diagnostico differenziale.
Esame EEG
La maggior parte del periodo iniziale è normale, alcune ampiezze d'onda visibili sono ridotte, le onde α sono ridotte; l'attività di fondo tardiva è bassa, le onde α sono rare o assenti, possono essere presenti ampiezze d'onda irregolari δ, alcuni pazienti hanno onde acute e le onde del fuso sono meno durante il sonno, raramente compaiono κ onda integrata, riduzione dell'onda lenta.
2. Esame TC e RM
Si può vedere che il caratteristico lobo frontale e / o l'atrofia del lobo temporale, il cervello è stretto, la larghezza del solco e l'angolo frontale sono ingrandimenti simili a palloncini, la corteccia epipolare frontale e anteriore sono più sottili, l'angolo temporale viene ingrandito e la piscina della fessura laterale è allargata. Asimmetria, alcuni possono essere simmetrici, la malattia può apparire in anticipo, l'esame SPECT è asimmetrico, il flusso sanguigno del lobo temporale è ridotto, la PET mostra asimmetria, il metabolismo del lobo temporale è ridotto, i due sono più sensibili della risonanza magnetica, aiutano presto diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Pick
diagnosi
Allo stato attuale, non esiste uno standard diagnostico unificato per la demenza frontotemporale e la malattia di Pico. I seguenti standard possono essere utilizzati come riferimento:
1. Le persone di mezza età e gli anziani (di solito dai 50 ai 60 anni) compaiono lentamente cambiamenti di personalità precoci, cambiamenti emotivi e comportamenti scorretti e compaiono gradualmente comportamenti anomali, come la sindrome di Klüver-Bucy.
2. Il disturbo del linguaggio appariva precocemente, come riduzione della parola, scarso vocabolario, linguaggio stereotipato e linguaggio imitativo, seguito da evidente afasia, conservazione precoce della potenza computazionale, compromissione della memoria e relativo orientamento spaziale.
3. Stadio avanzato di declino intelligente, dimenticanza, incontinenza urinaria e mutismo.
4. La TC e la RM hanno mostrato un'atrofia asimmetrica del lobo frontale e / o temporale.
5. Esame patologico rivelato Pick corpi e Pick cellule.
Avendo da 1 a 4 articoli, escluse le altre malattie da demenza, la diagnosi clinica può essere diagnosticata come demenza frontotemporale.Se esiste una storia familiare, l'esame genetico rivela che è possibile diagnosticare la mutazione del gene tau; da 1 a 5 articoli possono essere diagnosticati come malattia di Pico.
Diagnosi differenziale
La malattia di Pick dovrebbe essere distinta dalla malattia di Alzheimer: entrambe sono insidiose e il progresso è lento. Ci sono molti punti comuni nella pratica clinica. La più distintiva è la sequenza temporale dei sintomi della demenza progressiva nel corso della malattia. Le menomazioni cognitive come l'orientamento spaziale e l'alterata potenza computazionale, l'abilità sociale e l'etichetta personale sono relativamente riservate; le prime manifestazioni della malattia di Pico sono cambiamenti della personalità, disturbi del linguaggio e disturbi comportamentali, orientamento spaziale e conservazione della memoria sono migliori e l'intelligenza si verifica nella fase avanzata. Recessione e dimenticanza, la sindrome di Klüver-Bucy è una manifestazione dei primi cambiamenti comportamentali nella malattia di Pick. L'AD si vede solo nella fase avanzata. La TC e la RM sono utili per l'identificazione di entrambi. L'AD mostra una vasta atrofia cerebrale e la malattia di Pico mostra la somma di Oppure) atrofia ascellare; la diagnosi clinica richiede l'esame istopatologico, l'identificazione del morbo di Alzheimer e del morbo di Pick.
