leucemia linfoblastica acuta nell'anziano
Introduzione
Introduzione alla leucemia linfoblastica acuta anziana La leucemia linfoblastica acuta (ALL) è un tipo di leucemia acuta, la ALL è il tipo più comune di leucemia nei bambini: il tasso di incidenza degli adulti è basso, che rappresenta dal 15% al 25% della leucemia acuta negli adulti e il tasso di prevalenza negli anziani è inferiore. Circa il 14% della leucemia linfoblastica acuta. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.0003% -0.0005% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria
Patogeno
La causa della leucemia linfoblastica acuta negli anziani
(1) Cause della malattia
L'eziologia della leucemia non è stata ancora completamente chiarita, i fattori più riconosciuti sono:
Fattori genetici (10%):
La leucemia familiare rappresenta lo 0,7% della leucemia e l'incidenza della leucemia nello stesso gemello è tre volte superiore a quella delle altre persone. La leucemia linfocitica cronica a cellule B è una malattia familiare, congenita come l'anemia di Fanconi, la sindrome di Down, la sindrome di Bloom, ecc. L'incidenza della leucemia è alta.
Altre malattie del sangue (30%):
Come leucemia mieloide cronica, MDS, malattie mieloproliferative come trombocitosi essenziale, mielofibrosi e policitemia vera, emoglobinuria parossistica, mieloma multiplo, linfoma e altre malattie del sangue possono infine trasformarsi in acuta Leucemia, in particolare ANLL.
Radiazioni ionizzanti (18%):
La diagnosi e il trattamento a raggi X, il trattamento a 32 P, l'incidenza della leucemia nella popolazione delle bombe atomiche è elevata.
Fattori chimici (18%):
Benzene e suoi derivati, agenti antineoplastici come agenti alchilanti ed etoposide e bis-morfolina per il trattamento della psoriasi possono causare leucemia, in particolare ANLL.
Virus (10%):
Ad esempio, un retrovirus di tipo C, il virus linfocitario T umano-I, può causare leucemia a cellule T adulte.
(due) patogenesi
La patogenesi non è stata ancora chiarita.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia linfoblastica acuta anziana
Migliora l'immunità del corpo e previene l'infezione.
Complicazione
Pazienti anziani con leucemia linfoblastica acuta Complicanze, insufficienza respiratoria
Ci sono sanguinamento, infezioni gravi e insufficienza respiratoria.
Sintomo
Sintomi di leucemia linfoblastica acuta negli anziani Sintomi comuni leucemia trombocitopenica infiltrazione cellulare dolore osseo ipertermia coagulazione intravascolare infiltrazione cutanea batteri infezione mista brividi gengivite infezione secondaria
Esistono 4 aspetti delle manifestazioni cliniche, ovvero anemia, febbre, emorragia e infiltrazione, i sintomi di insorgenza possono essere nascosti, lenti o improvvisi.
1. Anemia
È perché la proliferazione delle cellule eritroidi del midollo osseo è inibita e l'accorciamento della vita dei globuli rossi in alcuni casi, oltre al sanguinamento, è anche la causa dell'anemia. Naturalmente, dopo l'applicazione della chemioterapia, il farmaco inibisce la proliferazione delle cellule eritroidi e può aggravare i sintomi dell'anemia. .
2. febbre
La metà dei pazienti con febbre precoce, può avere la febbre bassa, può raggiungere i 39 ~ 40 ° C o più, con brividi, sudorazione, ecc., Sebbene la leucemia stessa possa essere febbre, ma il calore più elevato spesso suggerisce un'infezione secondaria, la causa dell'infezione è Bassa funzione immunitaria, compresa l'inibizione della normale proliferazione dei leucociti, neutropenia e bassa funzione immunitaria cellulare Quando i pazienti sottoposti a chemioterapia, inclusi i corticosteroidi, sono più sensibili alle infezioni.L'infezione comune è l'infezione del tratto respiratorio superiore. La forma più comune di stomatite, gengivite o angina, può verificarsi ulcere o persino necrosi nei casi più gravi, inoltre, polmonite, enterite, pielonefrite, infiammazione perianale, carbonchio è anche più comune, un'infezione grave può essere complicata da batteriemia o sepsi, Alcuni pazienti possono avere la febbre e non riescono a trovare l'infezione. La maggior parte delle infezioni all'inizio della leucemia sono infezioni batteriche, in particolare infezioni da bacilli Gram-negativi. I casi tardivi sono spesso mescolati con infezioni fungine o infezioni miste di batteri. Pneumocystis può essere visto in casi successivi. Infezione e infezione da citomegalovirus.
3. Sanguinamento
La principale causa di sanguinamento è la trombocitopenia La ragione della trombocitopenia è che la proliferazione dei megacariociti del midollo osseo è inibita, seguita dall'infiltrazione delle pareti dei vasi sanguigni delle cellule di leucemia e alcuni pazienti con coagulazione intravascolare diffusa presentano evidenti sintomi di sanguinamento. L'inibizione della proliferazione dei megacariociti aggraverà i sintomi emorragici.Il sanguinamento più grave è l'emorragia intracranica.L'emorragia intracranica è spesso accompagnata da infiltrazione di cellule di leucemia intracranica, che è spesso una delle cause della morte di leucemia. 62,24%, di cui l'87% era emorragia intracranica.
4. Esecuzione dell'infiltrazione di organi e tessuti
Le cellule di leucemia possono essere infiltrate con più organi e presentare diversi sintomi di infiltrazione:
(1) È più comune che l'infiltrazione del midollo osseo causi dolorabilità sternale e che l'infiltrazione di ossa e articolazioni presenti sintomi dolorosi, in alcuni casi i sintomi del dolore osseo sono causati dalla necrosi del leucemia del midollo osseo.
(2) L'infiltrazione di linfonodi, fegato e milza può verificarsi in diversi gradi di gonfiore, più comuni di non lisciviazione acuta, ciascuno rappresentato per il 75%, 85%, 78%.
(3) Circa il 10% dei casi presenta mal di testa, nausea, vomito e manifestazioni di leucemia del sistema nervoso centrale all'inizio della malattia La leucemia meningea è un tipo comune di infiltrazione di leucemia del sistema nervoso centrale. La leucemia (CNS-L) può anche manifestarsi come infiltrazione del parenchima cerebrale e infiltrazione del midollo spinale.I segni di localizzazione corrispondenti possono apparire in base a parti diverse.
(4) L'infiltrazione cutanea è rara nelle docce acute: in caso di coinvolgimento cutaneo, molti fenotipi precoci delle cellule B.
(5) I testicoli sono infiltrati e c'è gonfiore indolore, principalmente un lato, sebbene l'altro lato non sia gonfio, ma spesso vi è infiltrazione di cellule di leucemia durante la biopsia. La leucemia testicolare è più comune nei bambini maschi dopo chemioterapia acuta di leucemia O gioventù, è la causa principale della recidiva extramidollare della leucemia dopo CNS-L.
5. Classificazione
La classificazione della leucemia si è evoluta dalla classificazione FAB negli anni '70 all'attuale classificazione MICM (morfologia, immunità, citogenetica e biologia molecolare):
(1) Classificazione morfologica FAB: il drench acuto è diviso in tre sottotipi L1, L2, L3.
(2) Classificazione di immunologia:
Espressione immunoistochimica delle cellule 1B Le cellule pre-B precoci mostravano HLA-DR, TdT (deossinucleotidil transferasi terminale), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) e altri positivi; le cellule pre-B mostravano HLA-DR, CD19, CD24, CD10, CD20, Cμ (catena pesante citoplasmatica) positivi, le cellule B hanno mostrato HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 positivi.
L'antigene delle cellule T CD7 delle cellule 2T è il più sensibile, ma alcune cellule T sono negative, quindi è necessario aggiungere CD5 e CD2 Le cellule T dei bambini sono raramente espresse HLA-DR positive, CD3 è spesso Citoplasmatico positivo e negativo di superficie.
(3) classificazione citogenetica: alterazioni cromosomiche del linfoblastico acuto: linfoblasto acuto a cellule pre-B t (1; 19); linfoblasto acuto a cellule B t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; Linfoblasto acuto a cellule T t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Inoltre, c'è ancora t (9; 22) nella doccia acuta, spesso una prognosi sfavorevole dei cambiamenti cromosomici.
(4) Biologia molecolare: con il continuo sviluppo di tecniche di biologia molecolare, come PCR, FISH e tecniche di diagnosi genica in situ della PCR, alcuni pazienti affetti da leucemia non hanno riscontrato anomalie cromosomiche, ma le tecniche diagnostiche genetiche possono trovare geni di fusione anormali; Il mic di t (8; 14) (q24; q32) è fuso con il gene immunoglobulina (Ig) e l'E2A di t (1; 19) (q23; p13) è fuso con il gene PBX, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) è fuso con il gene TCR, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 è fuso con il gene TCR, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 La fusione del gene Ig e t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 sono fuse con il gene Ig e questi geni di fusione sono spesso associati a linfoblastica acuta.
Esaminare
Esame della leucemia linfoblastica acuta negli anziani
Sangue periferico
Quando il conteggio dei globuli bianchi è in fase di insorgenza, circa il 60% dei casi aumenta,> 10 × 109 / L e più di 50 × 109 / L rappresentano quasi 1/4 dei casi.Più alto è il conteggio dei globuli bianchi, maggiore è la percentuale di linfociti primordiali. Alto; la conta dei globuli bianchi non è elevata, alcune cellule meno primordiali o nessuna cellula primordiale, leucemia sub-leucemica e leucemia non leucemica, se la conta dei leucociti del sangue periferico> 50 × 109 / L (50.000 / mm3 ), spesso con evidenti linfonodi, fegato, splenomegalia e spesso immunofenotipo a cellule T, conta dei globuli rossi comune, la maggior parte dei casi (2/3 casi) ha mostrato anemia moderata, ematocrito <30%, genere Cellule positive, anemia pigmentata positiva, riduzione della conta piastrinica, circa il 60% dei casi <50 × 109 / L (50.000 / mm3).
2. Esame del midollo osseo
Oltre all'esame morfologico della macchia di Wright, la puntura del fluido del midollo osseo può essere utilizzata anche per test immunofenotipici, istochimici e citogenetici. Quando la densità delle cellule del midollo osseo è molto elevata e la fibrosi reticolare prolifera, è difficile estrarre il fluido del midollo osseo. fenomeno del "pompaggio a secco", è necessario eseguire una biopsia del midollo osseo, l'esame del midollo osseo ha mostrato un aumento della proliferazione cellulare e un elevato numero di cellule leucemiche linfoidi, ma la morfologia delle cellule precursori mieloidi ed eritroidi è normale, ma il numero è ridotto, i megacariociti spesso Scarsa proliferazione.
3. Chimica cellulare
Perossidasi negativa; reazione positiva al glicogeno blocco PAS o granulare; esterasi negativa non specifica; aumento della fosfatasi alcalina neutrofila.
4. Biochimica del sangue
(1) Determinazione dell'acido urico nel sangue A causa dell'elevato tasso di turnover cellulare delle cellule di leucemia, si verificano disturbi metabolici, che mostrano un aumento dell'acido urico nel sangue, ma i sintomi della gotta sono rari, ma occorre prestare attenzione al fatto che si verifichi nefropatia da acido urico, anche in assenza di cellule di leucemia eccessivamente elevate. Allo stesso tempo, ci sarà un aumento dell'acido urico nel sangue ed è anche importante notare che quando il paziente ha una grave disidratazione allo stesso tempo, la nefropatia da acido urico può verificarsi di più e può anche causare grave disfunzione renale.
(2) La lattato deidrogenasi nel sangue è aumentata a causa di un aumento della conversione delle cellule di leucemia.
5. Esame del liquido cerebrospinale (CSF)
Circa il 3% dei bambini con versamento acuto ha un'invasione del sistema nervoso centrale. Oltre all'esame routinario di routine del CSF, la sedimentazione centrifuga del CSF e la concentrazione per trovare le cellule di leucemia sono utili per la diagnosi. Va notato che quando le cellule del sangue periferico sono alte, la leucemia Quando la proporzione di cellule è molto alta, l'emorragia causata dalla puntura lombare porterà all '"input" di cellule leucemiche periferiche. Pertanto, ci sono alcuni casi in cui la puntura lombare viene ritardata di alcuni giorni. Dopo la chemioterapia, i leucociti del sangue periferico sono diminuiti in modo significativo ed è difficile trovare cellule leucemiche. È meglio avere una puntura lombare: quando il sistema nervoso centrale (cervello e membrana del midollo spinale) viene infiltrato, mostra un aumento della pressione del liquido cerebrospinale, aumento delle proteine, riduzione dello zucchero e cellule della leucemia.
6. Esame radiografico: la radiografia del torace mostra una massa mediastinica anteriore rappresentata dal 5% al 10% dei casi, l'allargamento del timo spesso accompagnato da versamento pleurico, tali casi sono comuni nella doccia acuta delle cellule T.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della leucemia linfoblastica acuta
diagnosi
La diagnosi del dipartimento di emergenza dipende principalmente dall'esame del midollo osseo, vedere un gran numero di linfociti primitivi, almeno il 25%, ma la percentuale di midollo osseo nel linfonodo acuto è di gran lunga superiore al 25%.
Diagnosi differenziale
1. Identificazione delle metastasi del midollo osseo di tumori solidi, come la metastasi del neuroblastoma del midollo osseo, che spesso compaiono in un mucchio di rosette e, se necessario, si differenziano per microscopia elettronica.
2. A causa dei sintomi clinici non specifici come febbre, sintomi articolari, l'anemia lieve deve essere differenziata dall'artrite reumatoide giovanile o dal lupus eritematoso, non deve abusare dell'ormone della corteccia surrenale quando la diagnosi è sconosciuta, o porterà a sintomi Alleviare, ritardare la diagnosi.
3. Alcune malattie infettive come la mononucleosi infettiva, la toxoplasmosi, l'infezione da citomegalovirus possono avere febbre, linfoadenopatia ed epatosplenomegalia e linfociti atipici possono essere osservati nel sangue periferico. Esame morfologico
4. Inoltre, il tipo di leucemia non leucemica nell'inzuppamento acuto dovrebbe essere differenziato dall'anemia aplastica, ma l'esame del midollo osseo è utile per l'identificazione di questi due tipi di malattie: l'acido urico nel sangue e la lattato deidrogenasi nei casi di anemia aplastica biochimica sono tutti ridotti. E può aumentare nella leucemia.
