Linfoma infiammatorio a cellule T da pannicolite sottocutanea
Introduzione
Introduzione al linfoma sottocutaneo a cellule T panniculite Il linfoma sottocutaneo a cellule T panniculitiche (SPTCL) è un raro linfoma cutaneo primario che è stato riconosciuto negli ultimi anni. Le caratteristiche cliniche sono noduli o placche sottocutanei profondi, duri, da marrone chiaro a rosso, quasi tutti, il diametro più grande può raggiungere più di 10 cm, si verificano negli arti, seguito dal tronco, può anche influenzare la pelle del viso e del collo, ci sono Alcuni pazienti possono risolversi spontaneamente e alcuni hanno ripetuto noduli sottocutanei.La storia può variare da diversi anni a più di 10 anni prima della diagnosi.La maggior parte dei pazienti presenta sintomi sistemici come febbre, brividi, affaticamento, perdita di peso e mialgia. Quando il tumore si ripresenta, è spesso confinato alla pelle. Organizzazione, diffusa raramente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0006% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma a cellule T sottocutaneo
Patogeno
Eziologia del linfoma a cellule T sottocutanea a panniculite
Caratteristiche patologiche
Il grasso sottocutaneo è infiltrato da cellule tumorali linfoidi diffuse e dense e il setto grasso e i lobuli grassi sono invasi. Le cellule tumorali sono disposte a forma di pizzo attorno a una singola cellula grassa. Questo è un metodo di infiltrazione caratteristico della malattia. Le cellule tumorali variano in dimensioni e piccole cellule. È caratterizzato da marcata irregolarità del nucleo, colorazione profonda della cromatina, nucleoli insignificanti, citoplasma e citoplasma sparsi.Le caratteristiche morfologiche delle grandi cellule sono nuclei grandi e rotondi, cromatina sparsa, nucleoli evidenti, citoplasma abbondante e trasparente a Doppio astigmatismo, un gran numero di cellule tissutali nel tessuto tumorale, sparse intorno alle cellule tumorali, un gran numero di corpi di frammentazione nucleare sono visibili all'interno e all'esterno della cellula, il 60% del tessuto tumorale SPTCL ha grandi pezzi di necrosi grassa e quindi secondaria La reazione al granuloma, nella maggior parte dei casi, ha infiltrazioni di cellule tumorali nei vasi sanguigni.
2. Frammentazione nucleare e apoptosi
Numerosi corpi di frammentazione nucleare all'interno e all'esterno del tessuto suggeriscono un fenomeno apoptotico generale nel tessuto tumorale: non è chiaro da quale tipo di cellule sia derivato il corpo apoptotico ed è ipotizzato che possa essere derivato dal linfocita T citotossico (CTL). Cellule bersaglio come adipociti o altre cellule non neoplastiche, ma possono anche essere derivate dalle stesse cellule tumorali, è ora chiaro che CTL può indurre l'apoptosi delle cellule bersaglio attraverso una varietà di percorsi, quando il rapporto tra cellule effettrici / cellule bersaglio è elevato, Una cellula CTL clonata può attaccare altre cellule CTL per causare apoptosi.
3. Fenotipo immunologico
Esprimendo marcatori caratteristici di una o più cellule T, come CD3, CD2, CD43 o CD45RO, studi recenti hanno dimostrato che la maggior parte delle cellule tumorali sono CD8-antigene-cellula citotossica positiva e intracellulare proteina T-antigene-1 (T-cell L'antigene intracellulare-1, la TIA-1) e la perforina sono diffusamente fortemente positivi.Questi due punti suggeriscono fortemente che il tumore proviene dal CTL e che sia il CD4 che il CD8 sono espressi simultaneamente, e alcuni CD4 e CD8 sono negativi e alcuni CD30 sono positivi. Marcatori positivi specifici per cellula B, CD69 e negativo lisosomiale.
L'analisi del genotipo ha rivelato che la maggior parte di essi presentava riarrangiamenti clonali di TCRγ.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma infiammatorio a cellule T sottocutaneo
Rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica ed esercitare di più al sole: un'eccessiva sudorazione può espellere le sostanze acide nel corpo con il sudore, evitando la formazione di un fisico acido e quindi non lasciando pericoli nascosti al corpo umano.
Complicazione
Complicanze del linfoma a cellule T sottocutanee sottocutanee Complicanze Linfoma a cellule T sottocutaneo
Le principali complicanze sono infezione e sanguinamento, che è anche la causa di morte più comune in questa malattia.
Sintomo
Sintomi del linfoma a cellule T sottocutaneo sottocutaneo Sintomi comuni Perdita di peso, noduli di placca rossa generalizzati, liposuitis, dolore muscolare, brividi
Le caratteristiche cliniche sono noduli o placche sottocutanei profondi, duri, da marrone chiaro a rosso, quasi tutti, il diametro più grande può raggiungere più di 10 cm, si verificano negli arti, seguito dal tronco, può anche influenzare la pelle del viso e del collo, ci sono Alcuni pazienti possono risolversi spontaneamente e alcuni hanno ripetuto noduli sottocutanei.La storia può variare da diversi anni a più di 10 anni prima della diagnosi.La maggior parte dei pazienti presenta sintomi sistemici come febbre, brividi, affaticamento, perdita di peso e mialgia. Quando il tumore si ripresenta, è spesso confinato alla pelle. Organizzazione, diffusa raramente.
Esaminare
Esame del linfoma a cellule T sottocutaneo a panniculite
La patologia della biopsia precoce viene spesso diagnosticata come infiammazione non specifica della membrana lipidica e alcuni pazienti hanno una funzionalità epatica anormale.
Sangue periferico
Anemia, granulociti e trombocitopenia, i globuli bianchi possono essere ridotti a 1 × 10 9 / L, piastrine fino a 20 × 10 9 / L.
2. Biopsia tissutale
Manifestazioni precoci di pannicolite non specifica seguita da infiltrazione di cellule tumorali linfoidi.
Secondo manifestazioni cliniche, è possibile controllare sintomi e segni.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di linfoma a cellule T sottocutaneo a panniculite
diagnosi
Secondo manifestazioni cliniche ed esame patologico confermato.
Diagnosi differenziale
Infiammazione benigna della membrana lipidica sottocutanea
Il letto è anche caratterizzato da noduli sottocutanei profondi simili.Il tessuto subepiteliale istologico è anche infiltrato da linfociti densi, che possono essere accompagnati da necrosi grassa, ma il progresso clinico è lento, c'è una tendenza alla regressione spontanea e generalmente non sviluppa linfoma e invasione sistemica. Istologicamente, le cellule infiltranti hanno manifestazioni tipiche e sono disposte attorno a un singolo modello simile a un laccio di una cellula adiposa: questi due punti possono distinguere la maggior parte dei casi da questa malattia, ma nella fase iniziale del linfoma l'atricità delle cellule tumorali non è evidente. In questo momento, il fenotipo immunitario può essere utilizzato per distinguere le due malattie: la popolazione cellulare dell'infiammazione benigna della membrana lipidica sottocutanea è costituita principalmente da cellule B e plasmacellule non a forma singola, in cui le cellule T sono disperse, spesso con cellule CD4 o CD4 e CD8. La proporzione delle due cellule è simile, solo poche cellule hanno una colorazione citotossica positiva delle proteine granulari, mentre il linfoma infiammatorio pannico sottocutaneo è principalmente cellule CD8, la proteina granulosa citotossica TIA-1 e la perforina sono generalmente infiammazioni benigne della membrana lipidica sottocutanea ben positive Anche il riarrangiamento clonale del gene privo di TCR è utile per identificare i due.
2. Altro linfoma a cellule T.
Come linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL), linfoma a cellule T / NK nasali, linfoma a cellule T periferico non specifico, questi linfomi possono essere secondari al tessuto sottocutaneo, facili da confondere con questa malattia Tuttavia, l'infiltrazione di questi tumori è diversa da quella della malattia e spesso si fonde in un pezzo, e non vi è alcun fenomeno secondo cui le cellule adipose sono disposte in modo simile a un laccio e il corpo di frammentazione nucleare è raro.
3. Linfoma periferico non specifico a cellule T.
Spesso la proteina granulosa citotossica intracellulare CD4 positiva, il linfoma nasale a cellule NK / T, il linfoma centrale vascolare, possono anche essere espressi come noduli sottocutanei profondi e necrosi della membrana lipidica sottocutanea, tendenza ad invadere i vasi sanguigni, parte I pazienti hanno anche la sindrome dei fagociti, ma molti organi della pelle come il rinofaringe e i polmoni, le cellule tumorali sono spesso CD56-positivi, nessun riarrangiamento del gene TCR, spesso associati a infezione da virus EB.
4. Linfoma anaplastico a grandi cellule
Anche la perforina e la TIA-1 possono essere espresse simultaneamente Anche se un piccolo numero di SCPTCL può anche esprimere CD30, CD30 di ALCL è generalmente fortemente espresso positivamente, con caratteristiche caratteristiche della colorazione della membrana e del Golgi, e quindi, t (2; 5) Oppure la rilevazione della proteina di fusione p80 NPM / ALK contribuisce alla diagnosi di ALCL e SPCTL.
