cardiomiopatia amiloide
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi L'amiloidosi è una malattia in cui la disfunzione miocardica causata dalla deposizione di proteine amiloidi uniformemente colorate con ematossilina-eosina nel tessuto miocardico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.0006% - 0.0007% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia, aritmia, angina
Patogeno
Cause di amiloidosi
(1) Cause della malattia
Clinicamente, è generalmente diviso in primario e secondario: si verifica in tubercolosi, artrite reumatoide, colite ulcerosa, osteomielite cronica, patologie croniche suppurative e di deperimento o si verifica in mieloma multiplo. Amiloidosi secondaria; se non esiste una causa di cui sopra, si tratta di un'amiloidosi primaria, che è principalmente correlata all'eredità.
L'amiloidosi è un nome patologico che si riferisce all'accumulo di un gran numero di sostanze fibrose con proprietà glicoproteiche.I principali componenti proteici sono proteine della catena leggera immunologica (AC), amiloide non immune (AA), proteine simili alla calcitonina. (AEI) e quattro tipi di pre-proteine plasmatiche (SA) dell'amiloidosi senile.
1. L'amiloidosi indotta da AC è l'amiloidosi più comune nella pratica clinica, più comune nell'amiloidosi sistemica primaria, causata da difetti di degradazione delle immunoglobuline o difetti sintetici, tali amiloidi sono cloni anomali. Secreto dalle cellule beta; interessano principalmente cuore, lingua, stomaco, muscoli, tendini e pelle, inoltre possono essere colpiti anche fegato, milza, reni, ghiandole surrenali e tiroide.
2. L'amiloidosi indotta da AA è chiamata amiloidosi secondaria, spesso causata da tubercolosi, artrite reumatoide, colite ulcerosa, osteomielite cronica, malattie suppurative croniche e altre malattie infettive croniche o mieloma multiplo È causata dalla reazione infiammatoria dei macrofagi che fagocitano la proteina AA sierica e causano la sua decomposizione, coinvolgendo principalmente reni, fegato, milza e ghiandole surrenali.Inoltre, è ancora associata alla formazione di mixoma atriale.
3. L'amiloidosi indotta da AEI è più comune nel carcinoma midollare della tiroide.
4. L'amiloidosi indotta da SA nel cuore, nel pancreas, nella prostata e nel cervello sono le parti principali colpite, specialmente negli anziani, quindi la clinica è chiamata amiloidosi sistemica senile.
(due) patogenesi
1. Patogenesi
(1) Microscopia ottica (microscopia ottica) di depositi simili all'amido: i depositi di amido simili allo specchio di luce non mostravano alcuna qualità, la colorazione con ematossilina ed eosina era eosinofila e macchiata con violetto cristallino, Congo Il rosso ha affinità e può produrre birifrangenza verde specifica mediante osservazione con un microscopio polarizzante di campioni macchiati di rosso Congo.
(2) Ultrastruttura di depositi simili all'amido: l'osservazione microscopica elettronica dell'amiloidosi ha due diverse forme di componenti: uno è un piccolo componente di fibra; l'altro è una sostanza pentagonale (indicata come componente P) e la piccola fibra è di circa 10 nm ( 100Å), ampio, non ramificato, sottile e duro, disposto lateralmente in fibrille, tutte le proteine amiloidi in una configurazione piegata beta, spiegando le caratteristiche di birifrangenza verde della deposizione amiloide sotto colorazione rosso Congo.
Il componente P dei depositi di amiloide è una struttura simile ad un impasto formata da cinque subunità globulari attorno a una cavità centrale, ha un diametro di 8 nm (80 Å) e una circonferenza di 4 nm (40 Å). La composizione può essere immunoglobulina, endocrina, senile, familiare e non identificata, ecc., Può essere suddivisa in sistemica, focale o ereditaria, acquisita, ereditaria può essere sistemica, anche Può essere focale, così viene acquisito.
2. Ipertrofia ventricolare patologica, i depositi amiloidi si depositano diffusamente nei cardiomiociti, causando distrofie nei cardiomiociti, atrofia o cardiomiociti completamente sostituiti da sostanze simili all'amiloide, la microscopia elettronica mostra che le fibre simili all'amiloide sono distribuite liberamente nello spazio extracellulare. Lontano dalla disposizione delle fibre cellulari, le fibre e le membrane cellulari vicine ai cardiomiociti sono orientate verticalmente o parallelamente. Il coinvolgimento di piccole arterie coronarie può causare angina pectoris. La valvola cardiaca può essere ispessita dopo essere stata colpita. Il coinvolgimento del cuore è più comune nell'amiloidosi primaria. Amiloidosi sistemica secondaria e amiloidosi miocardica familiare.
L'infiltrazione istologica dell'amido può causare atrofia della pressione e disfunzione d'organo di cellule sostanziali, indipendentemente dal fatto che la causa dell'amiloidosi sia primaria, secondaria o con mieloma o familiare, la formazione di depositi di amiloide Gli effetti sugli organi sono coerenti e la manifestazione di cardiomiopatia restrittiva può manifestarsi con una significativa infiltrazione di miosina causata da quale tipo di sindrome di amiloidosi.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia da amiloidosi
Prevenzione:
1. Poiché la causa dell'amiloidosi non è chiara, non c'è modo di prevenire l'amiloidosi primaria.
2. L'amiloidosi secondaria può causare malattie infiammatorie dell'amiloidosi solo attraverso la prevenzione o un trattamento efficace.
Complicazione
Cardiomiopatia da amiloidosi Complicanze insufficienza cardiaca congestizia aritmia angina
La malattia può avere complicazioni come insufficienza cardiaca congestizia, aritmia e angina pectoris.
Sintomo
Sintomi di cardiomiopatia da amiloidosi Sintomi comuni Blocco atrioventricolare Blocco di conduzione dispnea patologica Q onda dispersa zona di transizione amiloidosi crescente crescente
Una piccola quantità di depositi di amiloide nel cuore è abbastanza comune, clinicamente asintomatica, e ha scarso effetto sulla funzione cardiaca. In molte deposizioni, la disfunzione cardiaca può essere causata da disfunzione cardiaca sistolica e diastolica. Si possono osservare le seguenti manifestazioni cliniche:
1 cardiomiopatia limitata: la più comune, manifestata come disfunzione del cuore destro ed edema periferico, nessuna dispnea parossistica parossistica e la respirazione da seduta, a causa della rigidità ventricolare, possono causare una velocità di riempimento precoce diastolica ventricolare sinistra rallentata, ma diversa Nel caso della pericardite costrittiva, il riempimento precoce diastolico ventricolare sinistro di quest'ultimo aumenta spesso, il che può essere identificato.
2 insufficienza cardiaca congestizia: più comuni, le persone comuni hanno palpitazioni, mancanza di respiro, suoni umidi dei due polmoni, causati da una ridotta funzione contrattile del miocardio, con il peggioramento della malattia, i sintomi di insufficienza cardiaca possono essere progressivamente peggiori, più che il trattamento convenzionale non può efficace,
3 ipotensione ortostatica: circa il 10% dei pazienti può presentare ipotensione ortostatica, principalmente causata da amiloidosi vascolare e autonomica Inoltre, alcuni studi hanno scoperto che è associata ad amiloidosi cardiaca e surrenalica.
4 aritmia: abbastanza comune, il tasso di rilevazione è tra il 50% e l'85% circa, le lesioni che coinvolgono il sistema di conduzione, manifestate principalmente come blocco di branca, blocco atrioventricolare elevato e riposo del seno parossistico, inoltre, e Rilevazione di tachicardia parossistica sopraventricolare, fibrillazione atriale, frequenti contrazioni ventricolari premature e persino tachicardia ventricolare e fibrillazione ventricolare,
5 angina pectoris: l'amiloidosi che coinvolge l'arteria coronarica può causare angina pectoris, circa l'80% dei pazienti con un'onda Q patologica con piombo al torace o un'onda della zona di transizione R è scarsa,
6 esame fisico può essere trovato nel riempimento della vena giugulare, segno di Kussmaul (Kussmaul), suoni cardiaci extra durante la diastole, a volte scambiati per russare pericardico, alcuni casi possono avere rigurgito mitralico soffio cardiaco, che indica la violazione della valvola .
Esistono quattro tipi di clinicamente facili da invadere il cuore:
1. L'amiloidosi sistemica primaria si verifica nelle persone di mezza età e negli anziani L'età media alla diagnosi è divisa in due gruppi di 55 anni e 62 anni Gli uomini sono inclini ad avere un'immunizzazione monoclonale nel sangue o nelle urine. Esistono più globuli plasmatici di globulina e mieloma e le manifestazioni cliniche della malattia variano ampiamente, ma generalmente presentano i seguenti sintomi:
1 neuropatia periferica sensomotoria idiopatica con neuropatia autonomica;
2 lesioni miocardiche restrittive con bassa tensione e disturbo della conduzione dell'ECG senza altre cause;
3 porpora non trombocitopenica con indurimento cutaneo, spremitura di porpora e retto dopo porpora;
4 tipi di sintomi dell'artrite reumatoide e significative lesioni articolari di grandi dimensioni (segno di spallina);
5 malattia della lingua gigante; 6 tendenza al sanguinamento, secondaria alla mancanza del fattore X acquisito isolato;
7 sindrome nefrosica speciale;
8 pazienti maschi con sindrome del tunnel carpale, se la sindrome clinica di cui sopra, dovrebbero considerare l'amiloidosi sistemica primaria.
2. L'amiloidosi sistemica secondaria si riferisce a lesioni secondarie a varie malattie croniche infettive, infiammatorie o neoplastiche.L'incidenza precisa dell'amiloidosi sistemica secondaria è difficile da contare, articolazioni reumatoidi. L'infiammazione è il fattore predisponente più comune, seguito dall'infezione cronica.
3. Mieloma multiplo con amiloidosi Il mieloma multiplo con distribuzione dell'età dell'amiloidosi, differenze di genere e manifestazioni cliniche sono molto simili all'amiloidosi sistemica primaria, dal 6% al 15% dei pazienti con mieloma può sviluppare amido Degenerazione, la maggior parte dei pazienti con amiloidosi ha paraproteina immunoglobulinica nel loro siero e questa settimana proteine e proteinuria, un gran numero di catene leggere libere nel sangue, direttamente correlate alla formazione e diffusione di depositi simili all'amido, Il rapporto tra le catene leggere K e γ è diverso dall'amiloidosi sistemica primaria, che è dominata dalla catena leggera gamma (questa settimana proteina).
4. Amiloidosi cardiaca familiare Skinnel ha riferito nel 1991 che cinque membri dei fratelli in Danimarca hanno amiloidosi, lesioni miocardiche, sintomi di insufficienza cardiaca congestizia dopo i 40 anni e che le lesioni si sviluppano attraverso 2-6 Anni di morte, gli studi emodinamici erano coerenti con la cardiomiopatia restrittiva e 3 degli stessi parenti avevano un arresto atriale persistente, manifestazioni cliniche di bradicardia, mancanza di onde P, cuore ingrossato e lieve insufficienza cardiaca.
Esaminare
Cardiomiopatia da amiloidosi
L'istologia miocardica dell'endomisma è ancora l'indicatore d'oro per la diagnosi di cardiomiopatia da amiloidosi. Qualsiasi microscopio polarizzato può essere diagnosticato dalla caratteristica birifrangenza verde del tessuto colorante rosso del Congo. Se si tratta di amiloidosi sistemica, non è adatto. Per i pazienti sottoposti a biopsia miocardica, devono essere eseguiti esami istologici come rettale, renale e epatico.
1. L'elettrocardiogramma quasi tutti i pazienti hanno elettrocardiogramma anormale, bassa tensione, alterazioni ST-T, tachicardia sinusale, aritmia con blocco atrioventricolare e blocco del ramo del fascio, battito prematuro, Fibrillazione atriale, occasionalmente onda Q o pattern di infarto del miocardio.
2. Le radiografie del torace a raggi X mostrano spesso la normale dimensione del cuore, quando il versamento pericardico, la forma del cuore leggermente aumentata.
3. Le principali prestazioni dell'ecocardiografia:
1 tranne per il fatto che il diametro interno ventricolare sinistro è normale o piccolo, le camere ventricolari sono ingrandite;
2 scomparti e ispessimento della parete ventricolare e simmetria;
3 lembi del compartimento o muscoli papillari possono anche essere ispessiti o ispessiti a causa del coinvolgimento della lesione;
4 circa la metà del versamento pericardico;
5 Circa il 92% dei pazienti ispessiti nel miocardio presenta piccoli punti sparsi circolari o irregolari a forte riflesso, che è una manifestazione caratteristica di questa malattia.Per riconoscere meglio questo punto, lo sterno viene generalmente preso. Vista a asse lungo e vista a asse corto, invece di assumere la vista apicale a quattro camere, si ritiene che questo piccolo punto di forte riflessione sia causato da noduli formati da tessuto colloidale e amiloide.
Inoltre, l'ecocardiografia è stata utile nel giudicare la gravità della malattia.In uno studio di ecocardiografia in 27 pazienti con malattia di amido sistemica, 14 pazienti hanno avuto un aumento del peso miocardico, che spesso presentavano ritmi cardiaci. Insufficienza cardiaca anormale e progressiva, e 13 pazienti con solo un leggero aumento, le manifestazioni cliniche sopra riportate non sono state osservate per 2 anni consecutivi.132 pazienti con amiloidosi sistemica primaria confermata dalla biopsia sono stati divisi in 4 sotto ultrasuoni. Gruppo: Gruppo I spessore della parete ventricolare ≤ 12 mm; Gruppo II> 12 mm ma ≤ 15 mm; Gruppo III> 15 mm; Gruppo IV con anomalie del movimento della parete, lo studio ha dimostrato che più spessa è la parete ventricolare, minore è la funzione sistolica.
4. Quando il catetere cardiaco è stato esaminato per l'amiloidosi, la pressione sanguigna diastolica ventricolare è aumentata e la curva di pressione è diminuita nella fase iniziale della diastole, quindi è aumentata improvvisamente e il plateau era di forma quadrata.
5. L'esame della risonanza magnetica è molto utile per diagnosticare l'amiloidosi in vari tessuti e organi di tutto il corpo: il segnale degli organi colpiti è ovviamente aumentato, mentre il grasso sottocutaneo è ovviamente attenuato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'amiloidosi
I pazienti di età superiore ai 50 anni, hanno manifestazioni cliniche di amiloidosi sistemica primaria o altre malattie inclini all'amiloidosi, come insufficienza cardiaca refrattaria progressiva, torace a raggi X mostra che il cuore non si espande, ecocardiografia La cavità ventricolare sinistra è piccola, parete posteriore ventricolare sinistra e ispessimento settale ventricolare, deve essere altamente sospettato come cardiomiopatia da amiloidosi, la diagnosi dipende da biopsia miocardica endocardica, pazienti biopsia miocardica endocardica incondizionata, mucosa rettale e La biopsia renale aiuta anche a confermare la diagnosi.
È necessario identificare: pericardite costrittiva, cardiomiopatia idiopatica restrittiva, cardiomiopatia ipertrofica idiopatica, cardiopatia aterosclerotica coronarica, cardiopatia degenerativa senile.
