leucemia mastocitaria
Introduzione
Introduzione alla leucemia dei mastociti La leucemia dei mastociti (MCL), nota anche come leucemia basofila dei tessuti, è una malattia clonale causata dalla proliferazione maligna dei mastociti. La MCL può essere trasformata dalla malattia dei mastociti (tipo II o III) o può essere MCL dall'inizio. Poiché la leucemia dei mastociti è spesso una manifestazione progressiva dell'ingrandimento dei mastociti, in genere esistono due tipi principali di manifestazioni specifiche: 1. Infiltrazione da mastociti: fegato, milza, linfonodi o danno osseo, dolorabilità o dissoluzione ossea Danno osseo; infiltrazioni cutanee hanno causato prurito, arrossamento, orticaria pigmentata, di dimensioni variabili, rash o papule bruno-brunastre, a volte noduli, test antigraffio cutaneo positivo. 2, i mastociti nel citoplasma dei mastociti hanno particelle eterogenee: contenenti eparina, acido ialuronico e possono produrre istamina, una varietà di glicosaminoglicani (glicosaminoglicani), chinine, prostaglandine e altri rilasci di istamina possono causare più testardaggine Ulcera gastrroduodenale, dolore addominale, ematemesi, melena e mal di testa; edema del viso e degli arti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ulcere digestive shock
Patogeno
La causa della leucemia dei mastociti
Causa della malattia:
La causa non è nota e l'incidenza riportata può essere correlata alla mutazione del gene C-KIT.
patogenesi
L'MCL ha anche le caratteristiche patologiche e cliniche dell'AML: solo le cellule che si infiltrano negli organi sono principalmente mastociti: possono verificarsi linfonodi, epatomegalia, splenomegalia e talvolta lesioni osteolitiche.L'infiltrazione della pelle è una delle principali caratteristiche dell'MCL. La lesione cutanea è un'orticaria pigmentata, che è un'eruzione o una papula brunastre, che può formare noduli ed è positiva per il test del graffio della pelle.
Il citoplasma dei mastociti contiene granuli che secernono varie sostanze attive, che secernono istamina, formano l'ististamina e le corrispondenti manifestazioni cliniche sono un insieme speciale di MCL, come arrossamento della pelle, prurito, broncospasmo e persino Ipotensione, sincope e shock possono anche causare stomaco refrattario, ulcera duodenale, con sangue, perforazione e altre gravi complicazioni. Se viene rilasciata un'eccessiva eparina, può causare varie tendenze emorragiche.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia dei mastociti
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della leucemia dei mastociti Complicanze, ulcera digestiva, shock
Le principali complicanze sono broncospasmo, shock di ipotensione, ulcera digestiva, emorragia e perforazione, che sono causati dal rilascio di istamina dai mastociti.
Sintomo
Sintomi di leucemia dei mastociti Sintomi comuni Dolore addominale Ingrandimento dei linfonodi Dispnea macchiata feci nere Tendenza emorragica difficile
Poiché la leucemia dei mastociti è spesso una manifestazione progressiva dell'ingrandimento dei mastociti, ci sono generalmente due grandi categorie di manifestazioni specifiche.
1, causato dall'infiltrazione dei mastociti: come fegato, milza, linfonodi ingrossati o causare danni alle ossa, dolorabilità ossea o danno osteolitico; infiltrazioni cutanee causate da prurito, arrossamento, orticaria pigmentata, di dimensioni variabili, Eruzione cutanea o papule marrone brunastra, a volte noduli, test di graffio cutaneo positivo.
2, i mastociti hanno granuli citoplasmatici contenenti eparina, acido ialuronico e possono produrre istamina, una varietà di glicosaminoglicani (glicosaminoglicani), chinine, prostaglandine, ecc .: il rilascio di istamina può causare più testardaggine Ulcera duodenale gastrica, dolore addominale, ematemesi, melena e mal di testa; facciale, edema agli arti, rilascio massiccio di istamina può causare arrossamenti improvvisi della pelle, broncospasmo, palpitazioni, orticaria, persino shock, rilascio di eparina Altro può causare tendenza al sanguinamento, inoltre, possono esserci affaticamento, febbre, perdita di peso, anoressia.
Esaminare
Esame della leucemia dei mastociti
1, sangue: spesso manifestato come anemia da lieve a moderata, le piastrine possono essere ridotte o normali, il conteggio dei globuli bianchi è aumentato al massimo (10 ~ 150) × 109 / L, il numero di mastociti è aumentato in modo significativo.
2, midollo osseo: l'iperplasia è attiva o estremamente attiva, ci sono più basofili nei tessuti, i basofili possono anche aumentare, altre cellule sono soppresse, megacariociti e trombocitopenia, mastociti e basofili La morfologia dei granulociti è diversa: la prima è più grande e irregolare, con un diametro di 15-20 μm, ha più citoplasma, può avere pseudopodi o vacuoli, le particelle sono grossolane e dense e le dimensioni sono relativamente uniformi, è viola scuro e può coprire il nucleo, ma è generalmente nucleare. Ancora visibile, il nucleo è rotondo o ovale, centrato o deviato, con più cromatina nucleare e senza nucleoli: sotto la microscopia elettronica, le particelle dei mastociti hanno una struttura amorfa o una caratteristica caratteristica simile alla carta.
3. Citochimica: la colorazione nera del Sudan B (SB) e blu alciano era positiva, il cloroacetato e la fosfatasi acida erano positivi, la perossidasi (POX) e l'α-naftolo esterasi erano negativi.
4. Immunofenotipo: il marker mieloide CD33 può essere positivo, indicando che è derivato dalla linea mieloide, mentre CD4 e CD2 indicano che è correlato alla linea delle cellule T.
L'esame radiografico ha mostrato osteosclerosi o distruzione; ecografia B, epatosplenomegalia, linfoadenopatia; a seconda della condizione, manifestazioni cliniche, sintomi, segni, scegliere di eseguire ECG, TC, endoscopia gastrointestinale.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della leucemia dei mastociti
Criteri diagnostici
I criteri diagnostici nazionali sono i seguenti:
Innanzitutto, le manifestazioni cliniche di leucemia o iperplasia dei mastociti: 1, linfonodi, fegato o splenomegalia; 2, i mastociti rilasciano istamina e altre sostanze causate da cambiamenti locali e sistemici, tra cui arrossamento della pelle, orticaria pigmentata , prurito della pelle, episodi di broncospasmo, difficoltà respiratorie, palpitazioni, ipotensione, sincope, shock e altri sintomi.
In secondo luogo, ci sono mastociti (basofili tissutali) nel sangue periferico.
In terzo luogo, i mastociti nel midollo osseo stanno ovviamente proliferando, occupando oltre il 30% delle cellule nucleari.
In quarto luogo, istamina urinaria elevata.
5. Quando il midollo osseo viene pompato o presenta infiltrazioni di pelle e organo, è necessaria una biopsia per confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
I. Malattia dei mastociti: la malattia dei mastociti ha anche una serie di manifestazioni cliniche causate da iperomocitemia e l'identificazione della leucemia dei mastociti si basa principalmente sul numero di mastociti nel midollo osseo,> 30% viene diagnosticato come leucemia dei mastociti, inoltre, l'anemia La presenza di trombocitopenia e la comparsa di mastociti ingenui supportano anche la diagnosi di leucemia.
In secondo luogo, leucemia basofila: essa e la leucemia dei mastociti possono anche presentare una serie di manifestazioni cliniche di iperomocitemia.
