Vasculite polmonare
Introduzione
Introduzione alla vasculite polmonare La vasculite è un gruppo di malattie in cui i cambiamenti infiammatori nella parete dei vasi sanguigni sono le principali manifestazioni patologiche: la vasculite può causare distruzione vascolare, quindi a volte viene chiamata vasculite necrotica. La vasculite coinvolge una vasta gamma di malattie, sia vasculite primaria o concomitante o secondaria ad altre malattie; i vasi sanguigni invasori possono essere principalmente arterie, ma possono anche coinvolgere movimenti, vene e capillari. I piccoli vasi sanguigni possono essere il principale oggetto invasivo o possono essere una malattia principalmente causata da vasi sanguigni più grandi. La vasculite polmonare, come suggerisce il nome, si riferisce alla vasculite in cui sono invasi i vasi sanguigni polmonari. Alcune vasculiti polmonari sono relativamente rare e la diagnosi è difficile, il che dovrebbe causare clinica Presta abbastanza attenzione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: più comuni negli anziani di età superiore ai 60 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cheratite
Patogeno
Causa di vasculite polmonare
(1) Cause della malattia
La causa non è chiara
(due) patogenesi
La caratteristica patologica della vasculite polmonare è la reazione infiammatoria della parete del vaso, che spesso attraversa tutto lo strato della parete del vaso, e il vaso è il centro della lesione.Il tessuto perivascolare può anche essere coinvolto, ma la granulomatosi centrale bronchiale è un'eccezione. Può essere coinvolto, può anche apparire infiammazione capillare, infiammazione spesso accompagnata da necrosi fibrinoide, iperplasia intimale e fibrosi perivascolare, quindi la vasculite polmonare può portare all'occlusione dei vasi sanguigni e alla malattia vascolare occlusiva.
Le cellule infiammatorie comprendono neutrofili, linfociti normali o anormali, eosinofili, monociti, macrofagi, istiociti, plasmacellule e cellule giganti multinucleate, e molte di esse sono miscelate in più componenti, come il neutro. Quando i granulociti sono predominanti, è caratterizzato da vasculite da frammentazione dei leucociti; quando i linfociti sono predominanti, è la principale manifestazione di vasculite granulomatosa, ma anche il numero di cellule infiammatorie infiltranti in diversi stadi di vasculite Ci sono cambiamenti, come un gran numero di infiltrazioni linfocitarie dopo la fase acuta della vasculite granulocitica, ma nella fase avanzata della vasculite granulomatosa, le cellule infiammatorie possono essere cellule mononucleari, cellule tissutali e cellule giganti multinucleate piuttosto che linfociti. .
Sebbene le manifestazioni cliniche patologiche della vasculite polmonare possano essere diverse, esistono immunopatologie comuni: negli ultimi decenni gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) hanno svolto un ruolo importante nella patogenesi della vasculite. effetto.
ANCA è costituito da due grandi categorie:
1. La C-ANCA (pattern di colorazione citoplasmatica dell'ANCA) è principalmente combinata con la proteinasi 3 (PR3) nelle particelle primarie di neutrofili, monociti e macrofagi immaturi. Rottura delle particelle, rilascio di PR3, a causa della sua bassa carica, quindi la colorazione dell'immunofluorescenza indiretta appare come un tipo di colorazione intracitoplasmatica grossolana simile alle particelle.
2. P-ANCA (pattern di colorazione perinucleare di ANCA), principalmente per le proteasi seriniche nelle particelle come mieloperossidasi (MPO), elastasi, lattoferrina e altri componenti, questi componenti sono caricati più positivamente, immunizzati indirettamente Nella colorazione fluorescente, quando viene rilasciata la rottura delle particelle, è facile legarsi ai nuclei caricati negativamente, mostrando un tipo perinucleare, qui viene chiamato P-ANCA e si è scoperto che C-ANCA contro PR3 è presente in molte granulazioni di Wegener attive. I pazienti con gonfiore possono essere rilevati nel siero e hanno un'elevata specificità.Alcuni pazienti hanno una correlazione positiva tra il titolo C-ANCA e l'attività della malattia, mentre P-ANCA per MPO nella vasculite necrotizzante sistemica inclusa la sindrome di Churg-Strauss, microscopio La poliangioite inferiore e la glomerulonefrite idiopatica e indotta da farmaci sono più comuni, mentre la P-ANCA atipica per altri componenti si trova in molte malattie come la malattia infiammatoria intestinale, la malattia infiammatoria del fegato, la malattia del tessuto connettivo, cronica Infezione, infezione da HIV, artrite reumatoide possono verificarsi, anche in un piccolo numero di persone normali, a volte ANA può anche apparire fenotipo di colorazione simile a P-ANCA nella colorazione di immunofluorescenza indiretta È scambiato per P-ANCA positivo, pertanto, quando si valuta il risultato positivo di P-ANCA, è necessario analizzare l'antigene e la manifestazione clinica.In molti casi, la P-ANCA atipica indica solo la presenza di una reazione infiammatoria cronica. La diagnosi di vasculite non è specifica.
La maggior parte degli antigeni ANCA sono componenti battericidi utilizzati dai neutrofili nella risposta di difesa dell'ospite, ma non è chiaro come la risposta immunitaria verrà prodotta contro questi autoantigeni e il ruolo dell'infezione in esso. In effetti, le infezioni batteriche ripetute possono portare ai vasi sanguigni. L'infiammazione è aggravata e i pazienti affetti da vasculite con S. aureus possono causare recidive di vasculite.È stato dimostrato che il cotrimoxazolo è efficace nel trattamento dei granulomi di Wegener localizzati e può alleviare la recidiva in pazienti con coinvolgimento di più sistemi.
Esistono diverse ipotesi sulla patogenesi dell'ANCA nella vasculite: una teoria è che alcuni fattori pro-infiammatori come IL-1, TGF-β, TNF o agenti patogeni possono stimolare i neutrofili, portando ad alcuni cambiamenti componenti nei granuli citoplasmatici. Posizionato sulla superficie cellulare, diventa bersaglio dell'attacco ANCA, che provoca anche la sovraespressione delle cellule endoteliali e può indurre i neutrofili a rilasciare radicali liberi dell'ossigeno reattivo ed enzimi lisosomiali, causando danni alle cellule endoteliali locali. I neutrofili possono passare attraverso le cellule endoteliali danneggiate e accumularsi attorno ai vasi sanguigni.Altri credono che le cellule endoteliali vascolari possano esprimere loro stessi gli antigeni ANCA.In breve, ANCA può promuovere i neutrofili ad aderire alle cellule endoteliali vascolari, portando indirettamente al danno delle cellule endoteliali. Promuovere lo spostamento dei neutrofili nel tessuto perivascolare.
Inoltre, alcuni studi hanno dimostrato che anche la formazione e la deposizione di immunocomplessi patogeni è una causa importante dell'infiammazione vascolare, altri meccanismi come le cellule endoteliali sono direttamente infetti e esistono anticorpi anti-endoteliali e cellule endoteliali mediate dalle cellule T HLA-dipendenti. Il danno cellulare è anche coinvolto nella patogenesi della vasculite. A causa delle differenze nei tipi di risposta delle cellule endoteliali, diversi meccanismi immunopatologici e tratti vascolari, sono causate sindromi da vasculite clinicamente diverse.
Prevenzione
Prevenzione della vasculite polmonare
L'uso a lungo termine di immunosoppressori, deve essere attento alle infezioni polmonari.
Complicazione
Complicanze della vasculite polmonare Cheratite da complicanze
La vasculite polmonare può essere complicata da più sistemi e danni multipli agli organi.
Sintomo
Vasculite polmonare sintomi sintomi comuni dolore addominale atelettasia dispnea demenza fibrosi interstiziale polmonare vasculite disturbo sensoriale emorragia alveolare
1. Sintomi I sintomi sistemici della vasculite polmonare comprendono febbre, affaticamento, dolori articolari e lesioni cutanee, in particolare nei pazienti con vasculite sistemica e malattia del tessuto connettivo, la vasculite granulomatosa può causare dispnea e tosse, granuloma di Wegener E il granuloma linfomatoide, l'emottisi, specialmente nei pazienti con aneurisma polmonare o vasculite capillare diffusa, possono manifestare emottisi grande, sindrome di Churg-Strauss spesso accompagnata da dispnea ricorrente e storia di asma.
2. Varie teorie
(1) Colpisce i vasi sanguigni grandi, medi e piccoli:
1 颞 arterite: noto anche come arterite a cellule giganti, le sue manifestazioni cliniche comuni includono mal di testa, dolorabilità dell'arteria brachiale, mialgia, malattie degli occhi, vertigini, demenza e incidente cerebrovascolare; più comune nei pazienti anziani di età superiore ai 60 anni, più comune nelle donne, più Con anemia e tasso di sedimentazione degli eritrociti, è efficace per i corticosteroidi a basso dosaggio, mentre nella biopsia dell'arteria radiale si possono vedere infiltrazioni di cellule giganti e linfatiche con iperplasia intimale e distruzione dello strato elastico e le lesioni sono per lo più saltate.L'arterite è spesso accompagnata da reumatismi. La mialgia si manifesta con febbre, affaticamento, perdita di peso e debolezza e rigidità dei muscoli degli arti prossimali. Inoltre, è stato riportato che l'arterite può colpire anche altri vasi sanguigni come l'aorta e l'arteria polmonare. Pertanto, l'arterite deve essere considerata sistemica. vasculite.
2 arterite multipla: nota anche come malattia di Takayasu, che coinvolge principalmente l'aorta e i suoi rami, spesso non causando pulsazioni, a volte chiamata assenza di pulsazioni, la sua patologia è principalmente caratterizzata da infiltrazioni di macrofagi e formazione di granuloma, che causano vasi sanguigni colpiti Stenosi, occlusione e formazione di aneurisma, con conseguente febbre, assenza di polso, dolore agli arti, dolore addominale, cecità, incidente cerebrovascolare, ipertensione, insufficienza cardiaca e rottura dell'aneurisma, ecc., Spesso accompagnata da globuli bianchi, tasso di sedimentazione eritrocitaria La proteina C-reattiva è elevata e potrebbe non esserci alcun impulso o forza bilaterale dell'arteria brachiale durante l'esame fisico, si possono udire soffi vascolari nel collo o nel torace e nella schiena e l'angiografia e l'angiografia possono ulteriormente confermare la diagnosi.
Il coinvolgimento dell'arteria polmonare è più comune, riportato fino al 50%, può essere associato a ipertensione polmonare, manifestazioni cliniche significative, come emottisi, dolore toracico, ecc., Studi hanno dimostrato che anche in pazienti senza sintomi polmonari evidenti, biopsia polmonare e angiografia C'è un coinvolgimento dell'arteria polmonare.
Nella fase attiva, dovrebbero essere somministrati corticosteroidi e agenti immunosoppressori come la ciclofosfamide. Stenosi arteriosa, occlusione e formazione di aneurisma dovrebbero essere ricercate per il trattamento chirurgico vascolare. È stato riferito che l'incidenza dell'infezione da tubercolosi è elevata in questo paese. L'infezione può essere possibile, ma il trattamento anti-tubercolosi non è raccomandato per tutti i pazienti.
(2) Principalmente interessano i vasi sanguigni medi e piccoli:
1 Poliarterite nodulare: una malattia sistemica che coinvolge più sistemi Le principali manifestazioni patologiche sono l'infiltrazione di neutrofili miometriali medi e piccoli con iperplasia intimale, necrosi fibrinoide, occlusione vascolare e formazione di aneurisma. Ecc., Cosicché il tessuto interessato è ischemico e infarto, i muscoli articolari, il fegato e i vasi mesenterici, il testicolo, il sistema nervoso periferico e il coinvolgimento dei reni, i polmoni e i vasi sanguigni sono stati colpiti e la maggior parte delle opinioni sono considerate nodulari. L'arterite colpisce raramente i polmoni, quindi è necessario notare prove di coinvolgimento vascolare polmonare con poliangite microscopica, sindrome di Churg-Strauss e granulomatosi di Wegener.
2 Sindrome di Churg-Strauss: nota anche come vasculite granulomatosa allergica, nominata per la prima volta da Churg e Strauss nel 1951, da cui il nome, principalmente caratterizzato da asma, eosinofilia e vasculite granulomatosa Una malattia sistemica in cui gli uomini di mezza età hanno maggiori probabilità di avere sintomi di asma e asma. Spesso sono coinvolti polmoni, nervi periferici, cuore e pelle. Sono stati segnalati casi stranieri di coinvolgimento renale e lesioni lievi. 11 casi sono stati finora segnalati a Pechino. Ci sono 6 casi confermati dalla patologia in un ospedale del distretto: il coinvolgimento dei reni non è raro, raggiunge oltre il 50% e può verificarsi insufficienza renale La sindrome di Churg-Strauss può avere tosse, emottisi, torace oltre all'asma. Gli studi di imaging hanno mostrato infiltrati traballanti o ombre nodulari: Churg-Strauss non è progredito rapidamente, gli ormoni adrenocorticali attivi associati alla terapia immunosoppressiva sono risultati efficaci, sei pazienti in un ospedale di Pechino sono stati attivamente curati e le loro condizioni sono state controllate. La funzione renale è tornata alla normalità e 1 paziente è deceduto per infarto miocardico dopo 2 anni di riduzione del farmaco.
3 Granuloma di Wegener: Wegener è stato segnalato per la prima volta, da cui il nome, le sue manifestazioni cliniche sono le vie respiratorie superiori e inferiori che necrotizzano la vasculite granulomatosa e la glomerulonefrite, ma coinvolgono anche occhi, orecchie, cuore, pelle, articolazioni e periferiche e centrali Il sistema nervoso, se solo il tratto respiratorio superiore e inferiore sono coinvolti senza coinvolgimento renale, è chiamato granulomatosi di Wegener, la causa è sconosciuta, ma la granulomatosi di Wegener è associata a ipergammaglobulinemia e ANCA positivi ed è efficace per i farmaci citotossici. Spiega che i meccanismi immunitari sono coinvolti nell'insorgenza
Il granuloma di Wegener può verificarsi in tutte le età, ma è più comune negli uomini di mezza età. Le lesioni polmonari possono essere leggere e pesanti. Nei casi più gravi, può essere fatale. Due terzi dei pazienti possono presentare anomalie dei raggi X al torace, che possono essere influenzate da un lato o da entrambi i lati. Coinvolto, mostrando principalmente infiltrati o noduli polmonari, alcuni con cavità, lesioni bronchiali possono causare atelettasia, può verificarsi anche ispessimento pleurico ed effusione pleurica, la biopsia patologica si manifesta spesso come necrosi del tessuto polmonare con granuloma Infiammazione, cellule infiltranti inclusi neutrofili, linfociti, plasmacellule, eosinofili e cellule tissutali, infiammazione vascolare possono portare a occlusione vascolare e infarto; 1/3 dei pazienti possono presentare emottisi nella vasculite capillare polmonare, inoltre, alcuni pazienti Fibrosi interstiziale polmonare, bronchiolite acuta e cronica, bronchiolite occlusiva e così via.
Numerosi studi clinici hanno dimostrato che ANCA, in particolare C-ANCA per PR3, sebbene possa essere visto in altre vasculiti, può verificarsi in oltre l'80% della granulomatosi di Wegener.L'alta densità continua spesso indica l'attività della malattia e con La gravità della malattia può anche essere ridotta, che può essere utilizzata come un indicatore importante per monitorare l'attività della granulomatosi di Wegener.
Con l'applicazione di farmaci citotossici, in particolare la ciclofosfamide, la mortalità del granuloma di Wegener è stata significativamente ridotta.La dose di ciclofosfamide è generalmente di 1 ~ 2 mg / (kg · d) o 2 ~ 4 mg / (kg · d). Viene somministrato una volta a giorni alterni ed è combinato con corticosteroidi per almeno 1 anno, può essere gradualmente ridotto in seguito, è stato riportato che può essere mantenuto dal metotrexato.Per alcuni pazienti con infezione o facile recidiva, è possibile aggiungere il composto. Nomin, gli studi hanno dimostrato che può ridurre la ricorrenza.
(3) Principalmente colpire i piccoli vasi sanguigni:
1 Poliangite microscopica: la poliangioite microscopica è una vasculite indipendente isolata dalla poliarterite nodulare, le cui manifestazioni cliniche sono necrotizzazione di arteriole, venule e infiammazione capillare, che coinvolgono principalmente Rene, pelle e polmoni, principalmente associati ad ANCA, assenza o poca deposizione immunitaria nei vasi interessati, necrosi fibrinosa e leucociti polimorfonucleati e infiltrazione di monociti, trombosi e manifestazioni renali Per la glomerulonefrite focale segmentale, a volte con formazione di mezzaluna; il coinvolgimento polmonare è caratterizzato da vasculite capillare polmonare necrotizzante e poche immunoglobuline e deposizione di complementi.
La malattia è comune negli anziani, i maschi sono leggermente più numerosi, con affaticamento, perdita di peso, febbre, dolori articolari e altri sintomi sistemici all'inizio, il coinvolgimento renale è comune, manifestato come proteinuria, ematuria o fusione cellulare; molti pazienti mostrano una rapida progressione Glomerulonefrite, un ospedale di Pechino ha diagnosticato al microscopio 14 casi di poliangioite, 8 casi di insufficienza renale o persino uremia, coinvolgimento cutaneo con porpora o noduli, occhio, nervi gastrointestinali e periferici Coinvolto nei polmoni, negli infiltrati polmonari e nell'emottisi, a volte nell'emottisi di grandi dimensioni, quasi tutti i pazienti con ANCA positivo, principalmente anti-MPO o anti-PR3 di tipo ANCA, i pazienti con coinvolgimento polmonare sono più inclini al positivo ANCA di tipo anti-MPO, il principio di trattamento è lo stesso Il granuloma di Wegener, un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 60%, e più spesso nel primo anno, l'insufficienza renale e l'infezione sono la principale causa di morte.
2 porpora allergica: nota anche come porpora di Henoch-Schënlein, più comune nei bambini, anche gli adulti possono essere colpiti, è una vasculite da rottura dei globuli bianchi, principalmente accompagnata da infezione del tratto respiratorio superiore, seguita da porpora dell'anca e degli arti inferiori, artrite e dolore addominale Alcuni pazienti possono anche presentare ematuria microscopica e glomerulonefrite, il coinvolgimento respiratorio è relativamente raro, può manifestarsi come emorragia alveolare e infiltrazione traballante intorno al ilare, aumento delle IgA sieriche, deposizione di IgA nell'immunofluorescenza della biopsia tissutale.
(4) Sindrome di Baisai: la sindrome di Baisai può coinvolgere sia grandi vasi sanguigni che piccoli vasi sanguigni; può coinvolgere sia arterie che vene e le sue manifestazioni cliniche comprendono ulcere ricorrenti al dolore orale e ulcere perineali. Con artralgia, eritema nodulare o papule pustolose, tromboflebite venosa degli arti inferiori e uveite oculare, possono anche influenzare il tratto digestivo, cardiovascolare, sistema nervoso, reni e polmoni, i pazienti attivi possono avere reazioni positive all'agopuntura Si possono verificare deposizioni di IgG e complementi nell'area interessata.
Il 10% dei pazienti può avere un coinvolgimento polmonare, manifestato come polmonite ed emottisi ricorrenti, a volte può verificarsi emottisi fatale, emottisi può essere dovuta a vasculite polmonare o rottura bronchiale o può essere dovuta alla rottura dell'aneurisma polmonare o alla fistola artero-venosa Di conseguenza, la sindrome di Behcet ha organi importanti come l'occhio, il sistema nervoso, il tratto digestivo, il coinvolgimento polmonare devono essere trattati con agenti immunosoppressori attivi, la chirurgia dell'emottisi da attività della malattia non è efficace, facile da ricadere o nuovi aneurismi.
(5) Vasculite secondaria alla malattia del tessuto connettivo:
1 lupus eritematoso sistemico: coinvolgimento polmonare lupus eritematoso sistemico principalmente manifestato come pleurite, versamento pleurico, può verificarsi anche atelettasia, lupus vasculite acuta, lesioni interstiziali polmonari diffuse e vasculite, ecc., Vasculite polmonare Si tratta di una vasculite da frammenti di leucociti, che può essere accompagnata da necrosi fibrinoide, ma il tasso di incidenza specifico nel lupus eritematoso è stato riportato in modo diverso: alcuni pazienti possono presentare ipertensione polmonare, per lo più moderata alla luce, alcuni a Pechino. I dati ospedalieri indicano ipertensione polmonare grave grave o addirittura insufficienza cardiaca destra e tali pazienti hanno una prognosi sfavorevole.
2 tipi di artrite reumatoide: oltre al coinvolgimento articolare, può comparire anche vasculite, il coinvolgimento polmonare si manifesta spesso come pleurite o versamento pleurico, noduli intrapolmonari, malattia polmonare interstiziale, alcuni pazienti possono avere vasculite polmonare e arteria polmonare Alta pressione, ma l'incidenza è bassa.
3 sclerosi sistemica: le principali manifestazioni cliniche sono l'indurimento della punta delle dita e l'indurimento della pelle del tronco e degli arti. I pazienti sono spesso accompagnati dal fenomeno evidente di Raynaud e dall'ipertensione polmonare interstiziale polmonare. Possono verificarsi iperplasia intestinale di piccole arterie e arteriole e può verificarsi fibrosi centripeta. La stenosi e l'occlusione arteriolare, ma l'infiltrazione cellulare infiammatoria e la necrosi fibrinoide non sono comuni, quindi, in senso stretto, non può essere chiamata vasculite e la maggior parte del trattamento degli ormoni e degli agenti immunosoppressori è inefficace.
4 Sindrome di Sjogren: una malattia autoimmune principalmente causata dal coinvolgimento epiteliale delle ghiandole esocrine I dati epidemiologici stranieri e domestici indicano che la sindrome di Sjogren non è una malattia rara e si chiama epiteliite autoimmune a causa della sua opinione. Non solo può colpire la bocca secca delle ghiandole salivari, ma anche l'epitelio tubulare renale che causa l'acidosi tubulare renale, che coinvolge l'epitelio del dotto biliare epatico, l'epitelio del dotto pancreatico e l'epitelio delle ghiandole gastrointestinali che causano sintomi gastrointestinali, che coinvolgono l'epitelio bronchiale polmonare che causa i polmoni Fibrosi e ipertensione polmonare.
La vasculite e l'ipergammaglobulinemia della sindrome di Sjogren sono anche importanti meccanismi patogenetici della fibrosi interstiziale polmonare e dell'ipertensione polmonare Il trattamento enfatizza il trattamento dei corticosteroidi attivi e degli agenti immunosoppressori nella fase iniziale delle lesioni interstiziali polmonari.
(6) crioglobulinemia: porpora ricorrente, dolori articolari e reni e altri organi interni coinvolti, accompagnati da un aumento del contenuto sierico di crioglobulina e dal fattore reumatoide positivo sono le caratteristiche cliniche di questa malattia, vasculite invasiva dei leucociti, vasi sanguigni L'immunoglobulina e la deposizione del complemento nella parete sono caratteristiche istologiche e i polmoni possono anche essere invasi da infiltrazioni interstiziali diffuse e la vascolarizzazione polmonare mostra anche i suddetti cambiamenti infiammatori.
(7) Altre vasculiti polmonari sporadiche: queste malattie sono principalmente malattie a base polmonare e possono anche presentare vasculite polmonare.
1 Granulomatosi linfomatosa: è una malattia della granulomatosi centrata sui vasi sanguigni, i polmoni sono violati senza eccezioni, è stata descritta per la prima volta da Liebow et al. Nel 1972. L'istomorfologia è principalmente caratterizzata da tratto respiratorio superiore e inferiore, pelle, sistema nervoso centrale. Le cellule invasive sono principalmente lesioni invasive distruttive, mentre le cellule infiltranti sono principalmente linfoblasti, plasmacellule, istiociti e grandi linfociti atipici contenenti figure mitotiche anomale e formano lesioni granulomatose.
Questa malattia è rara: nel 1979 c'erano 507 segnalazioni in letteratura.Un ospedale a Pechino ha recentemente riportato 3 casi di conferma patologica.L'età di insorgenza era di 7-85 anni, con un'età media di 48 anni.Il rapporto tra maschio e femmina era di 2: 1. A differenza della granulomatosi di Wegener, i sintomi respiratori inferiori sono più comuni come dolore toracico, difficoltà respiratoria, tosse, ecc., Ma i risultati delle radiografie del torace sono anche noduli multipli con formazione di ombre e formazione di cavità simili alla granulomatosi di Wegener, cavità pleurica Liquido più comune, ma i linfonodi ilari raramente invadono, il sistema nervoso centrale e periferico sono spesso coinvolti in infarto cerebrale, neuropatia periferica, ecc., Il rene è raramente coinvolto, i test di laboratorio sono spesso difficili da aiutare nella diagnosi, la biopsia della lesione cutanea può aiutare Dipende dall'esame patologico per determinare la diagnosi.
Il granuloma simile al linfoma non trattato di solito si deteriora rapidamente e alla fine muore nelle lesioni del sistema nervoso centrale. Circa la metà dei pazienti può essere alleviata dal trattamento con ciclofosfamide e corticosteroidi. Il tempo medio di sopravvivenza è di 4 anni. Quando il trattamento non può essere alleviato, si svilupperà in Linfoma vascolare centrale a cellule T, ma possono esserci tipi benigni, quest'ultimo manifestato principalmente da vasculite e formazione di granuloma di infiltrazione linfocitaria pleomorfa, poca necrosi tissutale, buona risposta al trattamento, noto anche come Per "vasculite linfocitaria e granulomatosi".
2 granulomatosi necrotica simile alla sarcoidosi: segnalata per la prima volta da Liebow nel 1973, caratteristiche istologiche di lesioni granulomatose nei polmoni, simili nella morfologia e nella sarcoidosi, ma con granulazione necrotica dell'arteria e della vena polmonare Le lesioni della vasculite tumorale, circa la metà dei pazienti senza linfoadenopatia ilare e la tipica sarcoidosi, la malattia ha una buona prognosi, spesso un sollievo naturale, può essere una variante della sarcoidosi.
3 granulomatosi centrale bronchiale: i sintomi clinici possono avere febbre, affaticamento, tosse, asma, ecc., La conta degli eosinofili può essere aumentata, la radiografia del torace mostra un'ombra invasiva o nodulare, può anche verificarsi atelettasia e Altre malattie sistemiche della vasculite sono diverse dal coinvolgimento di più organi e metà dei pazienti sono correlati ad Aspergillus o ad altri funghi; i polmoni sono centrati sui bronchi, infiltrati da linfociti e plasmacellule per distruggere le piccole vie aeree e la formazione di granuloma è di base. Cambiamenti istologici, piccole arterie e vene vicino alla lesione possono essere violati, quindi la vasculite polmonare è un processo patologico secondario, la prognosi è migliore, può essere alleviata naturalmente, solo un trattamento sintomatico, i sintomi gravi richiedono un trattamento con corticosteroidi.
3. I segni di segni e organi coinvolti, come la vasculite da frammenti di leucociti, l'eruzione cutanea e le ulcere sono più evidenti, la deformazione articolare suggerisce l'artrite reumatoide, le ulcere respiratorie nasali e superiori suggeriscono che potrebbe esserci una granulomatosi più lenta o una granulazione simile al linfoma Gonfiore, il primo può anche presentare ptosi e cheratite, uveite, morbo di Behcet con cavità orale, ulcera perineale e uveite, poliarterite nodulare e sindrome di Churg-Strauss spesso appaiono nervi periferici Coinvolto, mentre l'arterite a cellule giganti può avere segni di coinvolgimento del sistema nervoso centrale e i segni dei polmoni variano a seconda del grado di invasione patologica.
Esaminare
Vasculite polmonare
Spesso ci sono anemia cellulare positiva, trombocitosi, aumento della r-globulina policlonale, diminuzione dei livelli di albumina, aumento della VES, aumento della CRP ed enzimi epatici anormali, tutti fattori che suggeriscono una reazione di fase acuta.
L'angiografia ha mostrato: lume irregolare, stenosi e occlusione del lume, dilatazione tumorale, diagnosi ecografica delle malattie cardiovascolari e ispessimento della parete del vaso, stenosi e altre lesioni nell'imaging, imaging La tomografia a raggi X può anche trovare lesioni come ispessimento della parete del vaso e stenosi del lume, mentre l'esame di risonanza magnetica nell'imaging può anche rivelare lesioni come ispessimento della parete del vaso e stenosi del lume.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di vasculite polmonare
Criteri diagnostici
In tutte le vasculiti compaiono alcune lesioni cutanee, sintomi sistemici e articolari muscolari e alcuni indicatori di risposta infiammatoria sono anormali nei test di laboratorio.Queste anomalie devono essere notate per escludere la vasculite.I sintomi sistemici della vasculite comprendono: febbre. Anoressia, perdita di peso, affaticamento, ecc., Sintomi muscolari e articolari includono: sintomi simil-polimialgia reumatici, dolori articolari o artrite, mialgia e neuropatia periferica, i test di laboratorio spesso mostrano anemia cellulare positiva, trombocitosi, albumina Diminuzione dei livelli, aumento della globulina policlonale, aumento della VES, aumento della CRP e anormalità degli enzimi epatici suggeriscono una reazione di fase acuta dell'infiammazione.Per diagnosticare la vasculite, prima di tutto, avere una piena comprensione delle manifestazioni cliniche di diversa vasculite, in combinazione con pazienti specifici Diagnosi di anomalie cliniche, di laboratorio, istopatologiche o angiografiche e attenzione alla diagnosi differenziale con alcune vasculiti secondarie.
La diagnosi di vasculite richiede biopsia o angiografia. Questi test devono essere eseguiti il più possibile per confermare la diagnosi di vasculite. Una volta diagnosticata la vasculite, è necessario un trattamento a lungo termine e gli effetti collaterali tossici del trattamento sono maggiori. La Tabella 1 elenca la diagnosi comune di vasculite. Sito di biopsia e sensibilità angiografica, ma questa sensibilità varia tra diversi ricercatori e diverse popolazioni di studio.
In generale, la biopsia deve essere eseguita su parti sintomatiche e convenienti.Il tasso positivo di rilevazione cieca su parti asintomatiche come muscoli, testicoli o nervi è basso e la biopsia della pelle, dei muscoli, della mucosa nasale e dell'arteria radiale è ben tollerata. Facile da ottenere, sebbene non sia specifico per la diagnosi di una biopsia cutanea da vasculite, combinata con risultati clinici, di laboratorio e radiologici, spesso può diagnosticare la vasculite, il coinvolgimento testicolare è raro e la biopsia testicolare richiede anestesia generale, pazienti A volte è difficile da accettare: se il paziente ha manifestazioni cliniche di neuropatia o misurazione anormale di EMG e velocità di conduzione nervosa, è utile eseguire una biopsia del nervo surale, tuttavia la biopsia spesso ha una sequela di disturbi sensoriali locali all'estremità distale. La biopsia renale percutanea non è Pericoloso, ma la vasculite non è molto, le manifestazioni istopatologiche più comuni della glomerulonefrite focale segmentale focale, per la diagnosi di vasculite polmonare, il tasso positivo di biopsia polmonare transbronchiale non è elevato, dovrebbe essere la biopsia del torace aperto O biopsia polmonare toracoscopica.
Per la sospetta vasculite, ma non esiste un sito di biopsia adatto, l'angiografia deve essere eseguita.L'angiografia della vasculite è solitamente caratterizzata da stenosi arteriosa segmentaria, a volte dilatazione e occlusione simili all'aneurisma cistico, di solito usando angiografia addominale, a volte nonostante L'angiografia addominale può anche essere anormale e possono verificarsi anomalie nei reni, nel fegato e nei vasi mesenterici.L'aneurisma cistico angiografico è più grave e un trattamento efficace può invertire le anomalie angiografiche, ma la specificità angiografica non è Alta, molte vasculiti e vasculiti secondarie possono causare anomalie angiografiche simili, come poliarterite nodulare, granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss, artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico L'infiammazione e la sindrome di Behcet, inoltre, altre malattie, come il mixoma atriale sinistro, l'endocardite batterica, la porpora trombotica trombocitopenica, la tubercolosi addominale, la dissezione arteriosa, il tumore, la pancreatite, ecc. Possono causare angiografia Anormale, nell'arterite a cellule giganti, aortite, malattia di Buerger, la sua angiografia ha alcune caratteristiche, colpisce i vasi sanguigni panno di diverso e nessuno aneurisma prestazioni sac-come.
Diagnosi differenziale
1. Vasculite infettiva Molte diverse infezioni patogene possono causare manifestazioni simili alla vasculite, inclusi batteri (come streptococchi, stafilococco, salmonella, morbo di Yersin, micobatteri, Pseudomonas, ecc.), Funghi, Keploid, Borrelia burgdorferi e infezioni virali (come l'epatite A, B, il virus dell'epatite C, il citomegalovirus, il virus Epstein-Barr, il virus dell'herpes zoster, il virus dell'HIV, ecc.), Secondo le loro manifestazioni cliniche e i corrispondenti test di laboratorio sono per lo più facili L'identificazione, la vasculite da ipersensibilità causata da malattie infettive è principalmente causata da lesioni cutanee.
2. Vasculite secondaria da tumore o malattia del tessuto connettivo Quando i pazienti hanno manifestazioni simili alla vasculite (specialmente con lesioni cutanee), se accompagnati da epatosplenomegalia, linfoadenopatia, diminuzione delle cellule o strisci di sangue periferico anomalo Si dovrebbe prestare attenzione all'esclusione della vasculite secondaria ai tumori: il linfoma, la leucemia e il sistema reticoloendoteliale sono soggetti a questa manifestazione, mentre i tumori solidi sono relativamente rari, inoltre alcune malattie del tessuto connettivo possono presentare anche vasculite secondaria. Le prestazioni, comuni sono: artrite reumatoide, sindrome di Sjogren e lupus eritematoso sistemico, è necessario prestare attenzione per identificare.
