angiomatosi epitelioide bacillare
Introduzione
Introduzione all'emangiopatia epitelioide bacillare L'angiomatosi bacillare epitelioide, nota anche come angiomorfosi bacillare o angiomatosi epitelioide, è stata segnalata per la prima volta da Stoler nel 1983. Ha trovato una malattia proliferativa vascolare multipla diversa dal sarcoma di Kaposi di un paziente affetto da AIDS e ha trovato un piccolo bacillo nella lesione cutanea, che è considerata una nuova malattia infettiva che provoca la proliferazione di piccoli vasi sanguigni nella pelle e nei visceri. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: si verifica nei maschi con infezione da HIV Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epatite batterica da sepsi
Patogeno
Cause dell'angiomatosi bacillare dell'epitelioide
Infezione (30%):
La microscopia elettronica delle lesioni della malattia ha mostrato che c'erano piccoli bacilli simili al graffio del gatto, la dimensione era di circa 0,5 μm × 1,5 μm e i bacilli erano distribuiti in gruppi o raggruppati. Attualmente, la coltura batterica è stata segnalata con successo, ma alla fine A quale tipo di batteri appartengono non è chiaro, alcuni ricercatori ritengono che sia correlato al bacillo bruco appena scoperto, persino al bacillo graffio di gatto, solo nel caso della normale funzione immunitaria del paziente, si verificano danni granulomatosi e quando c'è immunità Nel caso di difetti (come l'infezione da HIV), si manifesta come danno proliferativo vascolare.
Immunodeficienza (30%):
La patogenesi è ancora inaccurata, alcuni ricercatori hanno osservato; nel caso della normale funzione immunitaria dei pazienti, si verificano lesioni granulomatose e nel caso di immunodeficienza (come l'infezione da HIV), mostra un danno proliferativo vascolare.
Microrganismi simili alla Rickettsia (20%):
Vi sono anche prove del fatto che l'agente patogeno che causa la malattia è un microrganismo simile alla rickettsia o alla rickettsia, che è strettamente correlato al bacillo Barton e alla rickettsia di cinque giorni.
Prevenzione
Prevenzione dell'emangioma epitelioide batterico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'angiomatosi epitelioide batterica Complicazioni epatite batterica settica
Infezioni disseminate di organi multipli, sindrome simil-sepsi, batteriemia, ecc. In alcuni casi e coinvolgimento epatico nell'epatite purpurica.
Sintomo
Sintomi di emangiomatosi epitelioide batterica Sintomi comuni Reazione periostale Infezione da HIV Sintomi gastrointestinali Papulosi da sepsi Iperplasia vascolare granulomatosa batterica
La maggior parte della malattia si verifica nel processo di infezione da HIV, ma può verificarsi anche in pazienti oncologici sottoposti a chemioterapia.I trapianti di organi raramente si verificano in persone normali.La maggior parte dei casi sono maschi, che possono essere più correlati all'infezione da HIV maschile, il 20%. I casi hanno una storia recente di graffi di gatto: il danno cutaneo è il sintomo più comune di questa malattia e può colpire anche fegato, milza, polmone, mucosa bronchiale, pleura, mucosa gastrointestinale, midollo osseo, mucosa orale, congiuntiva e altri organi.
Le lesioni cutanee possono essere suddivise in tipi cutaneo e sottocutaneo Le lesioni cutanee sono papule rosse o rosso scuro di dimensioni aghiformi, che si allargano gradualmente in noduli emisferici, appuntiti o peduncolati, che mostrano durezza simile alla pelle e possono essere ulcerate nella fase avanzata. Essudazione sierosa, il numero può variare da singolo a multiplo a centinaia di migliaia, può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, una singola lesione cutanea sul viso o sulla mano può essere simile al granuloma purulento, dopo la remissione, lasciando un leggero pigmento Affondamento e indurimento, maggiore è il danno, può verificarsi atrofia cutanea, generalmente nessun sintomo, il tipo sottocutaneo ha una placca di pochi centimetri di diametro, spesso simile alla cellulite, lesioni ossee comuni sotto le lesioni cutanee, possono essere prima della lesione Il danno osseo si verifica principalmente nella parte distale dell'arto, spesso accompagnato da dolore.I raggi X possono essere trovati come lesioni osteolitiche trasparenti ai bordi o margini poco chiari con evidente danno corticale. Le lesioni diffuse sono spesso accompagnate da reazioni periostali.
Le infezioni disseminate di più organi sono spesso accompagnate da sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, ecc. I singoli casi possono presentare sindrome simile alla sepsi, batteriemia, ecc. Il coinvolgimento del fegato si manifesta come epatite purpurica, possono verificarsi sintomi gastrointestinali e il fegato può essere ingrossato. Sintomi come elevati livelli di aminotransferasi sierica e fosfatasi alcalina La biopsia epatica mostra che ci sono molte cisti piene di sangue nel fegato, che danneggiano la matrice mucosa e la materia granulare granulare agglomerata. La colorazione Warthin-Starry e l'osservazione microscopica elettronica hanno confermato le sostanze granulari. Per i batteri, gli stessi batteri dei batteri nelle lesioni cutanee.
Sia il sarcoma di Kaposi che il sarcoma di Kaposi sono malattie proliferative vascolari comuni nei pazienti con infezione da HIV. Entrambi hanno somiglianze nelle manifestazioni cliniche e nell'istopatologia, ma i trattamenti e la prognosi sono piuttosto diversi, e si verificano in faccia e Una singola lesione della mano è clinicamente simile al granuloma purulento, pertanto è molto importante identificare correttamente questa malattia con il sarcoma di Kaposi Il granuloma suppurativo è molto importante La diagnosi dipende principalmente dai cambiamenti istopatologici. Nell'istopatologia, questa malattia ha Le seguenti caratteristiche: le cellule endoteliali sono cuboidali nella cavità, le cellule endoteliali hanno spesso metastasi; infiltrazioni infiammatorie da parte dei neutrofili, spesso accompagnate da eosinofili, evidente frammentazione dei leucociti; visibile nell'interstiziale Massa di materiale granulare viola, che è agglomerata dai batteri patogeni della malattia; il componente fibroso del distanziatore privo di granuloma purulento ha un aspetto simile a una foglia.
Esaminare
Esame dell'angiomatosi bacillare dell'epitelioide
Il coinvolgimento epatico, l'elevata transaminasi sierica e la fosfatasi alcalina, la biopsia epatica La colorazione Warthin-Starry e la microscopia elettronica hanno confermato che il materiale granulare era un batterio.
I raggi X possono essere trovati come lesioni osteolitiche trasparenti ai bordi o margini non chiari con un danno corticale significativo e lesioni diffuse spesso associate a reazioni periostali.
Istopatologia: l'epidermide appiattita, le lesioni superficiali possono apparire simili al granuloma purulento, l'epidermide su entrambi i lati prolungata e curva, i piccoli vasi sanguigni rotondi hanno mostrato iperplasia lobulare, con un gran numero di cellule endoteliali che sporgono nella cavità, può apparire un citoplasma Cellule endoteliali cuboidali ricche e strettamente connesse, vacuoli irregolari in alcuni citoplasma, aspetto simile a una cellula endoteliale, colorazione profonda del nucleo, immagini ovali o pleomorfe, talvolta mitotiche, cellule endoteliali al centro dei foglietti vascolari Necrosi, un gran numero di neutrofili ed eosinofili infiltrati tra cellule endoteliali proliferanti, accompagnati da evidente frammentazione dei leucociti, granuli granulari viola irregolari visibili nell'interstiziale, chiaramente identificati dalla colorazione Warthin-Starry Questo ciuffo è composto da bacilli.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'angiomatosi epitelioide bacillare
L'identificazione con sarcoma di Kaposi, granuloma suppurativo è molto importante.
