Vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente
Introduzione
Introduzione alla vasculite eosinofila necrotica cutanea ricorrente La vasculite eosinofila cutanea necrotica ricorrente (necrotizingeosinophilicvasuclitis ricorrente) è una papula rossa sistemica, papule emorragiche, angioedema, placche di wheal, mucosite, gengivite, calvizie totale, ecc., Eritema anulare occasionale , danno edematoso e vasculite cutanea della vescica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% - 0,07% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritema
Patogeno
Cause di vasculite eosinofila necrotica cutanea ricorrente
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è chiara.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara Considerando che gli eosinofili aderiscono alle cellule endoteliali vascolari, la presenza di molecole di adesione può integrare continuamente eosinofili: eosinofili nelle cellule vascolari e molecole di adesione delle cellule vascolari indotte da citochine Il tipo 1 (VCAM-1) combina l'antigene attivo tardivo di tipo 4 (VLA-4) e la molecola di adesione intercellulare di tipo 1 (ICAM-1) per svolgere un ruolo importante nella migrazione degli eosinofili nelle cellule endoteliali. Il rilascio di leucotriene da cellule di Cleavage, C4 e fattori attivati dalle piastrine aumentano la permeabilità vascolare e portano ai cambiamenti patologici causati dal rilascio di proteine granulari e dal rilascio di istamina da basofili e mastociti.La patologia è principalmente piccola nel derma. Vasculite angiogenica (Figura 1).
La patologia ha mostrato necrosi simile alla fibrina nella parete, infiltrazione di eosinofili in tutto il derma, frammentazione lieve o leucocitaria, derma normale, occasionale vescica epidermica o infiltrazione di eosinofili, immunofluorescenza indiretta Esiste un gran numero di principali proteine e neurotossine di base derivate da eosinofili depositati nella parete dei vasi sanguigni e nei vasi sanguigni attorno ai vasi sanguigni, e può essere visto nel derma, in particolare nelle cellule perivascolari con mastociti (colorate con mastsina tripsina), microscopia elettronica L'esame ha mostrato che la parete dei piccoli vasi sanguigni e le cellule endoteliali erano anormali e che c'erano aderenze di eosinofili ed eosinofili liberi e che erano visibili le cellule endoteliali danneggiate: gli eosinofili mostravano granuli e organelli citoplasmatici persi e la cromatina del nucleo si dissolveva. Le cellule endoteliali anormali hanno piknosi nucleare, gonfiore cellulare, distruzione mitocondriale, rottura della membrana cellulare, ecc., Ci sono grandi eosinofili degenerativi e particelle libere tra i fasci di collagene, colorati con immunoperidasi, le cellule endoteliali dei piccoli vasi sanguigni visibili hanno VCAM -1 deposizione e grande adesione eosinofila positiva per VLA-4, il coinvolgimento superficiale vascolare di VCAM-1 è fortemente positivo.
Prevenzione
Prevenzione della vasculite eosinofila necrotizzante ricorrente della pelle
Diagnosi precoce, trattamento precoce, per quanto possibile per trovare la causa, per curare la causa.
Complicazione
Complicanze della vasculite eosinofila necrotica ricorrente della pelle complicazioni eritema
Ci possono essere linfoadenopatia superficiale ed epatosplenomegalia.
Sintomo
Sintomi ricorrenti di angiite eosinofila necrotica della pelle sintomi comuni papule emorragiche necrosi cutanea wheal infiammazione vascolare completa calva
L'eruzione cutanea ha mostrato papule rosse sistemiche, papule emorragiche, angioedema, placche di wheal, mucosite, gengivite, calvizie totale, eritema di anello occasionale, danno edema e vesciche, prurito principale, nessun corpo Sintomi, lungo decorso della malattia, un processo di ricorrenza cronica.
Esaminare
Esame della vasculite eosinofila necrotica cutanea ricorrente
Secondo manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare test di laboratorio, caratteristiche di biopsia tissutale.
Il conteggio assoluto di eosinofili è aumentato, raggiungendo (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, tasso di sedimentazione eritrocitaria, aumento delle proteine sieriche maggiori (MBP) (<600μg / L), aumento delle IgE, IgA, IgG, elettroforesi delle proteine sieriche E la gamma globulina è aumentata, gli eosinofili hanno prolungato la sopravvivenza nel siero del paziente.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di vasculite eosinofila necrotica cutanea ricorrente
Devono essere identificati come dermatite simile all'herpes, sindrome di eosinofilia, sindrome di Wells, episodi di angioedema con eosinofilia, eruzione cutanea polimorfica, ecc., Le suddette malattie non sono clinicamente papule emorragiche, patologia Ci sono anche differenze significative, quindi non è difficile distinguere, sindrome di Churg-Strauss, clinicamente asma, istopatologia è vasculite eosinofila vascolare di piccole o medie dimensioni o vasculite granulomatosa e non vi è frammentazione dei globuli bianchi Può essere identificato con esso.
