malattia di Creutzfeldt-Jakob
Introduzione
Introduzione alla malattia di Kreuzfeldt-Jacob Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD) è un tipo comune di malattia degenerativa del sistema nervoso centrale trasmissibile, che è un'encefalopatia spongiforme umana e nvCJD può essere una nuova malattia infettiva della zoonosi. , comunemente noto come madcowdisease (MCD), ma non contagioso. La CJD sporadica può essere trasmessa ad altri attraverso determinati test. Al momento, alcune persone pensano che la CJD possa essere una nuova malattia infettiva della zoonosi. La malattia è principalmente causata da malattie di mezza età Le principali manifestazioni cliniche di demenza progressiva, mioclono, tratto piramidale o lesioni extrapiramidali sono decessi da diversi mesi a un anno. Patologicamente, la degenerazione cavernosa del cervello, la perdita di cellule nervose e l'iperplasia degli astrociti sono stati i principali cambiamenti. Esistono ampiamente in paesi di tutto il mondo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: buone per le persone di mezza età Modalità di trasmissione: trasfusione Complicanze: disturbi mentali acne
Patogeno
La causa della malattia di Kreuzfeldt-Jacob
(1) Cause della malattia
Il fattore di virulenza lentivirale non convenzionale è considerato una fibrilla amiloide (SAF) e la particella proteica speciale che costituisce questa fibrilla è chiamata prione (PrP27-30). Le proprietà di questo fattore di virulenza lentivirale sono Ha le caratteristiche dell'infezione virale e ha proprietà fisiche e chimiche e caratteristiche biologiche diverse rispetto ai virus convenzionali.
Le proprietà fisiche e chimiche sono espresse come:
1 ha un'alta resistenza a vari tipi di disinfezione e inattivazione;
2 ha capacità di sterilizzazione anti-calore elevato 80 ~ 100 ° C;
3 ha la capacità di resistere ai raggi ultravioletti e ad altre varie radiazioni;
4 Il microscopio elettronico convenzionale non vede il virus e le fibrille e le particelle proteiche possono essere trovate solo con metodi fisici e chimici speciali.
Le sue caratteristiche biologiche sono:
1 Trasmissione infettiva tra ospiti, il periodo di incubazione può essere di diversi anni o decenni;
2 patologia è degenerazione, e vi sono placche e gliosi amiloidi, ma nessuna reazione infiammatoria, nessuna inclusione visibile;
3 nessuna ricorrenza per alleviare il decorso della malattia, continuare a progredire fino alla morte;
4 non produce interferone, non è influenzato dall'interferone e non è influenzato da alcuna immunosoppressione o potenziamento immunitario durante l'incubazione.
Questo fattore di virulenza lentivirale è ora noto:
1 può essere inattivato a calore elevato di 132 ° C per 60 minuti;
2 possono anche essere immersi in soluzione di ipoclorito di sodio al 10% per più di 1 ora o idrossido di sodio 1N per 30 minuti, ripetuti 3 volte per inattivare.
(due) patogenesi
Nel 1982, Prusiner propose che il sistema CJD fosse causato da una speciale proteina infettiva, Prion Protein (PrP), che negava l'insolita teoria dell'infezione da lentivirus sostenuta da Gajdusek molti anni fa.
PrP è una glicoproteina a codifica singola costituita da 253 aminoacidi (254 aminoacidi nel topo) situata sul braccio corto del cromosoma umano 20, e il telaio traducibile è costituito da un esone alla fine di N. I peptidi corti ricchi di prolina e glicina vengono ripetuti cinque volte: la proteina prionica è presente anche sulla superficie delle normali cellule nervose centrali, si chiama PrPc e il suo peso molecolare è 30-33 KD, la sua conformazione spaziale è principalmente la struttura α-elicoidale e la proteinasi K. Può essere disciolto e PrP anormale si chiama PrPsc, PrPES o PrPCJD. È molto diverso da PrPc. Il suo peso molecolare è 27-30KD, la sua conformazione spaziale è quasi il 40% β dello strato di piega e PrPSC è più volte, forma un diametro di 10 ~. 20 nm, lunga 100-200 nm, questa sostanza può essere la prima scoperta della fibra associata alla scrapie (SAF) e del liposoma prionico, che non può essere digerito dalla proteinasi K, PrPSC Una grande quantità di deposizione nel cervello può distruggere il sistema nervoso centrale del cervello, causando un'estesa apoptosi neuronale e perdita del cervello e la formazione di encefalopatia spongiforme.
In che modo il PrPSC entra nel sistema nervoso centrale e come cambia dal PrPc normale al PrPSC anormale? I percorsi e i meccanismi dettagliati sono ancora allo studio. Tuttavia, diversi tipi di CJD hanno diversi meccanismi di occorrenza; in generale, La CJD iatrogena è un tessuto o un dispositivo che trasmette l'infezione, che sta per essere contaminata dal PrPSC, attraverso un esame approfondito del cervello, un intervento chirurgico al cervello, un trapianto durale e un'esposizione ripetuta all'ormone della crescita o agli ormoni sessuali dall'ipofisi. La CJD familiare è una mutazione del gene PrP, che è un cambiamento strutturale spontaneo della PrPc autologa, che provoca una grande quantità di PrPSC, portando alla degenerazione del sistema nervoso centrale e la CJD sporadica può essere il risultato della mutazione somatica. .
La deposizione di questa proteina prionica anormale nel corpo può essere influenzata da diversi fattori e sono stati proposti la sua patogenesi e manifestazioni cliniche: il PrPSC è stato causato dalla "neurotossicità endogena" per causare un gran numero di cellule nervose per l'apoptosi e la perdita. "Neurotossicità endogena", inclusi aminoacidi eccitatori, varie citochine, radicali liberi e ossido nitrico, ecc. Il PrPSC può stimolare le cellule gliali a secernere molte citochine, ossido nitrico e radicali liberi e aumentare i radicali liberi. Vieni a distruggere la normale funzione dei neuroni e produce l'apoptosi neuronale, tuttavia, tra i molti fattori che influenzano la patogenesi, svolge un ruolo importante, critico e diretto, proprio come la mutazione puntuale e la mutazione inserzione del gene. CJD nel codone 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC), mutazione del sito, influenzando direttamente le manifestazioni cliniche e il passaggio di CJD, questi fatti possono Confermato dal rilevamento del gene PrP.
Cambiamenti patologici:
Visto generalmente
In generale, a seconda della durata della malattia, la CJD può morire entro poche settimane dall'esordio della malattia e può morire diversi anni o più dopo l'insorgenza della malattia, di solito entro 10 mesi dalla malattia e il paziente con un breve decorso della malattia visivamente Fondamentalmente normale, la malattia è lunga, il peso del cervello è ridotto, alcune persone segnalano un CJD con un decorso di 9 anni, il peso del cervello è solo 575 g al momento della necroscopia, in questo momento, il solco si allarga, il giro cerebrale si restringe e la superficie tagliata dimostra ulteriormente la corteccia cerebrale, il fondo Oltre all'atrofia, il ventricolo si allarga simmetricamente e il tronco encefalico, il cervelletto e il midollo spinale sono sostanzialmente normali.L'atrofia cerebrale CJD è caratterizzata da atrofia cerebrale simmetrica.I casi molto gravi possono avere striato, atrofia talamica e normale sostanza bianca del cervello.
2. Principali modifiche al microscopio
(1) Degenerazione spongiforme: localizzata principalmente nella materia grigia del cervello, possono comparire anche stretti strati di striato, tronco cerebrale e cerebellari.La materia grigia profonda del cervello è principalmente piccoli vacuoli, rotondi, ellittici, irregolari, ecc. Si fondono l'uno con l'altro: i piccoli hanno solo 1 ~ 2μm di diametro e quelli più grandi possono raggiungere i 50μm. Nella fase iniziale si trovano solo nella materia grigia profonda del cervello. Nei casi più gravi possono estendersi a tutto lo strato di materia grigia. Questo piccolo vacuolo si trova spesso attorno alle cellule nervose o alle cellule gliali. Meno nelle cellule nervose, degenerazione spugnosa e perdita di cellule nervose, coesistono iperplasia degli astrociti, esordio acuto, rapida progressione della degenerazione spongiforme rispetto all'insorgenza cronica e progressi lenti.
(2) Perdita di cellule nervose: le cellule grigie della materia grigia del cervello si perdono diffusamente, la più evidente nel terzo e quinto strato, in particolare il lobo occipitale, il nucleo mediale del nucleo dorsale, il nucleo anteriore e le cellule del nucleo laterale sono piuttosto gravi. Il nucleo caudato, il putamen e il nucleo del nucleo sono simili al nucleo mediale del talamo: il globus pallidus, il nucleo subtalamico, il corpo papillare cambiano leggermente, l'area dell'ippocampo Sommer non viene invasa e la maggior parte del cervelletto CJD cambia. Il grado di perdita è più pesante di quello delle cellule di Purkinje: le cellule del nucleo cerebellare sono normali e il nucleo dentato è leggermente cambiato. Le cellule del Purkinje possono avere una struttura simile a un siluro e il tronco cerebrale è normale tranne il nucleo. Il nucleo rosso, la sostantia nigra e il reticolo Il nucleo e il nucleo cerebrale sono normali: le cellule del corno anteriore possono presentare atrofia semplice, lisi o agglutinazione della cromatina e la perdita delle cellule del corno anteriore non è evidente. Più lungo è il decorso della malattia, più le cellule nervose si perdono. Al contrario, la morte rapida o solo È un caso di biopsia cerebrale ed è difficile determinare se vi è perdita di cellule nervose, specialmente in campioni con degenerazione spugnosa meno evidente.
(3) Iperplasia delle cellule gliali: che si tratti di una malattia progressiva acuta o cronica, l'iperplasia delle cellule gliali è molto importante, principalmente astrociti, soprattutto quando il decorso della malattia è lento, ma il suo grado di proliferazione non lo è Le cellule nervose si perdono in parallelo e vi sono astrociti alla moda con cellule irregolari e citoplasma irregolare, in genere fagociti sono iperplasia della microglia, noduli gliali e cellule nervose.
(4) alterazioni della sostanza bianca: la CJD nella malattia cronica ea lungo termine può spesso vedere la variazione di sostanza bianca nel cervello, nell'ippocampo, nell'espettorato e nel nervo ottico, il ganglio della radice posteriore, il nervo periferico e il nervo autonomo sono normali.
(5) placca amiloide: principalmente nello strato molecolare cerebellare, seguito dal nucleo dentato, lobo parietale, ippocampo, amigdala, nucleo di Coll, nucleo spinale trigemino e corno dorsale spinale, la parte centrale della placca amiloide non ha struttura O granulare, di diverse dimensioni, composto da sostanze colorate in PAS, il rosso Congo può anche essere tinto, la malattia di CJD è più breve di 6 mesi, non può vedere questa placca, più di 15 mesi di CJD sporadica e famiglia Le placche di amido possono essere viste nel cervello della CJD sessuale.
3. Visto al microscopio elettronico
I cambiamenti di rilievo sono l'estremità terminale dei processi neuronali e il gap di membrana sinaptica poco chiaro, e le vescicole sinaptiche sono significativamente ridotte. I risultati tipici di CJD sono il vacuolo legato alla membrana, i cromosomi citoplasmatici delle cellule nervose sono ridotti o Scomparsa, accumulo di lipofuscina, assottigliamento della mielina, cavitazione axoplasmatica, proliferazione di astrociti, un gran numero di lisosomi secondari nel citoplasma, persino fibre di Rosenthal, placche di amiloide da 7 ~ Dimensione di 10 nm, composta da materia radiale, mescolata con particelle dense di dimensioni di 10 ~ 100 nm, anche sporgenze di cellule nervose visibili e sporgenze di astrociti sparsi in questa placca.
4. Immunohistochemistry
La colorazione immunoistochimica, che viene applicata alla diagnosi delle malattie infette da prioni, è senza dubbio un grande contributo: l'antisiero di PrP è il primo anticorpo e viene trovata e confermata la presenza e la distribuzione di PrP nel sistema nervoso centrale. La demenza causata da altre cause, già nel 1988, Kitamoto e Tateishi hanno eseguito una colorazione immunoistochimica su 30 casi di CJD, 11 casi di GSS e 51 casi di demenza causati da infezione da non prioni, e i risultati hanno mostrato CJD. Solo il 59,0%, il GSS 100,0% era positivo e altri tipi di malattie degenerative, come il morbo di Alzheimer, la paralisi nucleare progressiva, la malattia di Huntington, l'atassia spinocerebellare e la malattia di Pick erano negativi, ma il metodo di colorazione originale Risultati positivi possono essere ottenuti solo in sezioni cerebrali di CJD con una durata della malattia superiore a 13 mesi. Il fatto è che la CJD con un decorso più lungo di 13 mesi è solo dall'11% al 61% della malattia, mentre la CJD con un decorso più breve è ancora negativa. Una carenza ha recentemente avuto successo nel migliorare il processo operativo prima della tintura, chiamato autoclavaggio idrolitico, in modo che anche la CJD con una durata della malattia inferiore a 13 mesi possa mostrare meglio lo yang. Risultati sessuali
5. Caratteristiche patologiche della nuova variante CJD
Negli ultimi anni, 52 casi di CJD sporadica diversi dalla CJD tradizionale sono stati trovati nel Regno Unito e in Francia, che si chiama nuova variante di CJD, i cui risultati patologici presentano i seguenti cambiamenti patologici della CJD classica. caratteristiche:
1 I cambiamenti nel talamo e nella parte inferiore sono spesso più pesanti della materia grigia nel cervello;
La deposizione 2PrP è estesa, specialmente nella corteccia ottica occipitale;
3 I risultati della colorazione immunoistochimica dell'antisiero PrP come primo anticorpo erano opposti al tipo sinaptico CJD comune, mostrando una distribuzione di tipo a placca.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Kreuzfeldt-Jacob
Finora, non ci sono prove che le persone con infezioni generali possano causare infezioni nelle persone senza danni alla pelle.Gli studi hanno dimostrato che gli esocrini, tra cui lacrime, secrezioni nasali, saliva e feci, non sono contagiosi.L'epidemiologia non ha trovato esposizione alle cure mediche generali. Insorgenza CJD.
Sulla base della situazione di cui sopra, l'attenzione alla prevenzione dovrebbe essere rivolta al trattamento rigoroso del tessuto cerebrale dei pazienti con CJD, del sangue e del cordone cerebrospinale, nonché agli strumenti chirurgici che entrano in contatto o utilizzati con i fluidi dei tessuti dei pazienti, le medicazioni e i loro rifiuti. È necessario adottare misure di disinfezione rigorose e gli strumenti chirurgici possono essere utilizzati ad alta pressione 132. 60 ° C o soluzione di ipoclorito al 10% imbevuta per 60 minuti per 3 volte, oppure soluzione di idrossido di sodio 1N per 30 minuti, per un totale di 3 volte, si dovrebbero incenerire la patologia della medicazione e dell'autopsia, usare siringa e ago per il sangue Dopo l'uso, deve essere rigorosamente distrutto ed incenerito Il paziente deve essere preso dalle cure mediche L'iniezione o l'intervento chirurgico dovrebbe evitare danni alla mucosa della pelle o guanti per evitare il rischio di infezione causata dalla "vaccinazione domiciliare".
Complicazione
Complicanze della malattia di Kreuzfeldt-Jacob Complicanze, disturbi intelligenti, emorroidi
La lesione danneggia l'ampio sistema nervoso centrale come la corteccia, i gangli della base, il talamo, il cervelletto, il tronco cerebrale e persino il corno anteriore del midollo spinale. A causa di disturbi mentali, di coscienza e intellettuali, possono verificarsi disfunzioni e disturbi di vari sistemi, come la paralisi midollare, che possono causare difficoltà nel mangiare. Tosse, infezione polmonare; le lesioni del tronco encefalico possono anche influenzare la funzione cardiovascolare; emorroidi a lungo termine indotte dal letto.
Sintomo
Sintomi della malattia di Kreuzfeldt-Jacob Sintomi comuni Deficit di attenzione affaticamento affaticamento convulsioni convulsioni depressione vertigini insonnia ansia vertigini
La malattia si manifesta tra 25 e 78 anni, con un'età media di 58 anni, sia uomini che donne possono soffrire di CJD, tuttavia negli ultimi anni la nuova variante CJD riportata nel Regno Unito e in Francia ha un'età di insorgenza più giovane rispetto al tipo classico, con un'età media di 26 anni. La maggior parte della malattia è sporadica. Il 15% è ereditario familiare, e alcuni sono CJD iatrogeni, iatrogeni o infettivi che si trovano nell'applicazione di elettrodi cerebrali profondi contaminati, trapianto di cornea, ormone della crescita e iniezione di gonadotropina dall'ipofisi dopo la morte, e Trapianto durale, ecc., Secondo i rapporti in letteratura, questa CJD iatrogena ha più di 300 casi, sebbene il suo periodo di incubazione possa durare dai 5 ai 20 anni.
1. Le manifestazioni cliniche possono essere suddivise approssimativamente nei tre periodi seguenti
(1) Stadio iniziale: manifestato principalmente come affaticamento, affaticamento, disattenzione, insonnia, depressione, difficoltà di memoria, ecc. Questo periodo è facile da diagnosticare come nevrosi o depressione lieve, con moda accompagnata da mal di testa, peso alla testa, Capogiri, visione offuscata o atassia e altri sintomi neurologici.
(2) A medio termine: noto anche come stadio di demenza-mioclonica, questo periodo di disturbo della memoria è particolarmente importante, o anche fuori casa non può trovare casa, perdita, cambiamenti di personalità, fino alla demenza e alcuni con afasia, perdita di riconoscimento, perdita di arti, muscoli degli arti L'aumento della forza fisica, l'iperreflessia, i segni di Babinski sono spesso positivi e alcuni iperattività o convulsioni, emiparesi, compromissione della vista, atassia cerebellare, rigidità muscolare, ecc., Alcuni casi possono anche avere atrofia muscolare degli arti, questo periodo è di circa 2 / 3 pazienti hanno sviluppato mioclono.
(3) Stadio tardivo: presentando incontinenza urinaria, nessuna mobilizzazione o rigidità corticale, spesso a causa di emorroidi o infezioni polmonari, l'85% dei pazienti con CJD muore 1 anno dopo l'esordio e alcuni possono essere entro 3 settimane dall'esordio o fino a Più di 8 anni di morte.
Negli ultimi due anni, nel Regno Unito e in Francia sono stati trovati 52 casi di CJD sporadica: la loro età, le manifestazioni cliniche e i risultati patologici sono molto diversi dalla CJD tradizionale o classica, chiamata nuova variante CJD, caratteristiche cliniche. essi sono:
1 L'età di insorgenza è leggera, con un'età media di 26 anni ± 7 anni;
2 I primi sintomi sono principalmente disturbi mentali e atassia;
3 disturbi mentali includono ansia, depressione, solitudine, avvizzimento, ecc .;
4 disturbi della memoria sono più importanti, sviluppo tardivo della demenza;
Più di 5 episodi di mioclono;
6 Durante l'esame EEG, non si verifica alcuna scarica sincrona periodica;
7 sentirsi anormalmente rari;
Nella fase avanzata, c'erano segni di tratto piramidale o lesioni extrapiramidali.
2. Tipi patologici clinici
Poiché la lesione danneggia l'ampio sistema nervoso centrale come corteccia, ipotalamo, talamo, cervelletto, tronco cerebrale e persino il corno anteriore del midollo spinale, le sue manifestazioni cliniche e i risultati patologici possono essere distinti come segue:
(1) Tipo di fascio del corpo vertebrale frontale: manifestazioni cliniche di demenza progressiva, miotonia, convulsioni miocloniche e segni del tratto piramidale, cioè simili alla pseudosclerosi spastica di Jakob.
(2) disfunzione occipitale: le lesioni sono principalmente colpite dal lobo temporale occipitale e le manifestazioni cliniche sono compromissione della vista della cecità corticale e, allo stesso tempo, la demenza progressiva è associata a convulsioni miocloniche, simile alla sindrome di Heidenhain.
(3) Tipo di atassia: danno patologico con cervelletto come peso, manifestazioni cliniche di atassia cerebellare e demenza progressiva con sintomi di convulsioni miocloniche.
(4) Atrofia muscolare: la lesione coinvolge il sistema nervoso centrale, come la corteccia, compreso il bulbo midollare e il corno anteriore del midollo spinale, manifestazioni cliniche di demenza progressiva, fasci vertebrali, manifestazioni prominenti di paralisi bulbare midollare e atrofia muscolare spinale, ecc. Ci vediamo
(5) Cervello intero o tipo diffuso: le lesioni coinvolgono ampiamente il sistema nervoso centrale e le manifestazioni cliniche comprendono demenza progressiva con segni del tratto piramidale, segni extrapiramidali e atassia cerebellare.
(6) Encefalopatia spongiforme variante: inclusa demenza senile familiare.
Inoltre, sono stati segnalati 158 casi di CJD confermati da patologia in paesi stranieri, gli autori hanno diviso 152 casi in 3 tipi: 137 casi di tipo subacuto, 12 casi di tipo intermedio e 3 casi di atrofia muscolare.
Circa 1/3 del tipo sub-acuto presentano un disturbo dell'attività neurologica avanzata, un disturbo comportamentale, con atassia e vertigini La maggior parte dei pazienti presenta i sintomi iniziali di atassia, difficoltà del linguaggio, visione offuscata, distorsione visiva e allucinazioni visive. Ci sono demenza, l'82% ha mioclono, l'11% ha iperattività di tipo dance-Xu, rapida degenerazione mentale e si sviluppa in rigidità corticale, decorso corto, rapidi progressi, di solito che durano diversi mesi, il corso intermedio è 20 Dal mese ai 16 anni, con una varietà di manifestazioni cliniche, l'atrofia muscolare è atrofia e affaticamento degli arti o dei nervi cranici. Vale la pena ricordare che questo tipo non ha mioclono e perdita della vista, la demenza progredisce lentamente, 1 ~ 7 Dopo l'anno, la condizione si è deteriorata rapidamente ed è deceduta dopo 1 anno, sottolineando che anche se il muscolo è atrofia, non vi è alcun cambiamento caratteristico nell'EMG e non vi è alcun cambiamento caratteristico in questo tipo e nell'EEG intermedio La diagnosi spesso dipende dall'esame patologico. .
Esaminare
Esame della malattia di Kreuzfeldt-Jacob
1. L'ematuria è di routine, la funzione biochimica, epatica e renale non è anormale.
2. La maggior parte delle cellule e proteine del liquido cerebrospinale rientrano nell'intervallo normale, in alcuni casi la proteina è leggermente elevata, mentre nell'elettroforesi bidimensionale si possono osservare proteine anomale, ma non si riscontra una reazione positiva tra l'immunità umorale e l'immunità cellulare. La proteina cerebrale 14-3-3 nel fluido cerebrospinale viene rilevata con il metodo immunologico. La sensibilità totale è del 96% e la sua specificità è dell'80%. Vale la pena notare che per la demenza progressiva, la specificità dei pazienti senza infarto cerebrale recente può raggiungere il 99%, suggerendo che la determinazione delle proteine cerebrali 14-3-3 per la CJD Ha un valore diagnostico molto elevato.
3. Valore diagnostico della proteina sierica S100
È stato determinato che la concentrazione sierica di proteine S100 aveva una specificità dell'81,1% per la CJD e una sensibilità del 77,8% La concentrazione sierica di proteine S100 era significativamente diversa dalle altre malattie nei pazienti che erano CJD positivi o probabili.
4. Esame EEG
I cambiamenti di ELETTROENCEFALOGRAMMA sono considerati una base importante per la diagnosi clinica di CJD. I cambiamenti di ELETTROENCEFALOGRAMMA non sono gli stessi in diversi periodi della malattia. Nei primi casi, l'EEG ha mostrato solo lievi anomalie o riduzione delle onde alfa, anomalie delle onde lente, solo Onde lente non specifiche largamente esistenti, ci possono essere diverse differenze negli emisferi su entrambi i lati, nessun significato caratteristico.Nelle fasi intermedie e tardive dello sviluppo della malattia, sullo sfondo del movimento lento a bassa ampiezza compaiono picchi periodici da 0,5 a 1 e vengono emesse onde acute o trifase. Costituisce un EEG caratteristico di CJD; nella fase estrema, mostra una scarica sincrona periodica specifica (PSD), che è particolarmente importante per la diagnosi continua delle caratteristiche EEG, che è di grande significato per la diagnosi clinica.
5. Esame di imaging del cranio
Solitamente visto nella TC della testa precoce senza anomalie, la malattia progredisce nella fase media e tardiva, l'allargamento del solco, il ventricolo moderatamente ingrandito, l'atrofia cerebrale, l'atrofia corticale visibile alla risonanza magnetica, la sostanza bianca, nessun risultato speciale, escludono altre varie encefalopatie focali, Contribuire alla diagnosi clinica.
6. positron brain scan (PET)
Si può vedere che il tasso metabolico del lobo temporale è ridotto o che i due emisferi sono asimmetrici.
7. Biopsia cerebrale
Le caratteristiche della microscopia ottica e della microscopia elettronica sono di grande significato per la diagnosi clinica.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Kreuzfeldt-Jacob
Criteri diagnostici
La diagnosi clinica di CJD è difficile nelle prime fasi della malattia, tuttavia è possibile effettuare una diagnosi clinica facendo riferimento ai seguenti punti:
1. La stragrande maggioranza di CJD si verifica nella mezza età.
2. Esistono sia sintomi neurologici, come disturbo di aiuto reciproco, convulsioni, ecc., Sia sintomi mentali, come difficoltà di memoria, ritardo mentale e così via.
3. Progressi rapidi, di solito si sviluppano in demenza, silenzio apatico o rigidità corticale entro settimane o mesi dopo l'inizio.
4. Ispezione di laboratorio
Le seguenti modifiche possono essere trovate in un ospedale condizionale o in un ospedale condizionale:
(1) ELETTROENCEFALOGRAMMA: lo stadio iniziale è un'onda lenta non specifica e nella fase estrema può verificarsi una scarica sincrona periodica.
(2) Liquido cerebrospinale: si possono trovare 14-3-3 proteine.
(3) Siero: si può confermare che la concentrazione di proteina S100 è aumentata.
(4) Biopsia cerebrale: di solito viene utilizzata la corteccia frontale destra e si possono trovare degenerazione spugnosa grigia, perdita di cellule nervose, gliosi e PrPSC.
5. Qualcuno diagnosticato come CJD dalle seguenti condizioni, probabilmente CJD e forse CJD.
(1) Demenza progressiva, di solito entro due anni.
(2) Mioclono, acuità visiva, sintomi cerebellari e silenziosità inattiva hanno rappresentato 2 dei pazienti.
(3) Le modifiche EEG caratteristiche sono scariche sincrone periodiche.
I tre articoli sopra possono essere diagnosticati come CJD, solo due o due, e quelli che non hanno il terzo elemento, la diagnosi può essere CJD; se il paziente viene sottoposto a biopsia cerebrale e lo stato della spugna e PrPSC vengono rilevati, la diagnosi è sicuramente CJD. Il rilevamento delle proteine cerebrali può sostituire i cambiamenti specifici dell'EEG.
Diagnosi differenziale
La diagnosi clinica di CJD dovrebbe essere differenziata da morbo di Alzheimer, leucoencefalopatia arteriosclerotica subcorticale (morbo di Binswager), demenza multi-infartuale, leucoencefalopatia multifocale, paralisi sopranucleare progressiva, atrofia cerebellare di oliva e cisticercosi cerebrale.
