stomatocitosi
Introduzione
Introduzione alla policitemia orale La stomatocitosi (ST) è un'eritrocitosi morfologicamente anormale.Un piccolo numero di cellule orali può anche essere visto nel sangue periferico delle persone normali, generalmente dal 3% al 5%. Se supera il 5%, può essere considerato anormale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: splenomegalia
Patogeno
Cause di policitemia orale
causa:
Risultati primari nella malattia emolitica autosomica dominante, secondaria ad alcolismo acuto, cancro, malattie cardiovascolari, malattie epatobiliari o alcuni farmaci.
patogenesi
La principale lesione dei globuli rossi orali è un aumento significativo del contenuto intracellulare di sodio, una leggera diminuzione del potassio e un aumento della permeabilità del sodio dalle cellule, consentendo al sodio di infiltrarsi continuamente nelle cellule dall'esterno della cellula, sebbene l'attività dell'ATPasi Na-K sia significativamente aumentata (rispetto al normale Aumentato da 6 a 10 volte), ma non è ancora possibile compensare la perdita interna di sodio, il risultato di una grande quantità di perdita di sodio è causato da edema cellulare, gonfiore, aumento del volume, mentre il miglioramento compensativo della funzione della pompa Na-K aumenta l'utilizzo dell'ATP. Aumento del consumo di glucosio, accumulo di acido lattico, enzimi normali nel metabolismo dello zucchero, ATPasi normale e squilibrio nel trasporto attivo di sodio e potassio da parte delle pompe Na-K (normalmente 3: 2, HST può arrivare fino a 26: 1) e la membrana cellulare è permeabile agli ioni. Le lesioni molecolari dei cambiamenti sessuali sono sconosciute Recentemente, il contenuto di stomatina (una delle 7 proteine nella membrana) è stato ridotto, ma il gene era normale, le dimensioni dei pori e la carica carica del canale ionico erano normali e il contenuto lipidico della membrana era normale o aumentato. La trasformazione è normale, l'elettroforesi delle proteine di membrana è normale, ma la fosforilazione della proteina contrattile di membrana è anormale Dopo che i globuli rossi orali sono stati trattati con dimetil adipimidato in vitro, la permeabilità ionica della membrana cellulare può tornare alla normalità e la separazione intracellulare Il contenuto secondario e l'acqua sono corretti, la deformabilità della membrana è migliorata, la morfologia è ripristinata, la vita cellulare è prolungata e i globuli rossi orali sono spesso trattenuti nel seno della milza a causa della scarsa deformabilità. Nell'ambiente acido del seno della milza, l'ATP disponibile è ridotto a causa della carenza di glucosio. La permeabilità delle cellule al sodio è ulteriormente aumentata e, pertanto, la distruzione dei globuli rossi nella milza è più di tre volte quella di altre parti.
Prevenzione
Prevenzione della policitemia orale
Il paziente presta attenzione all'umore del condizionamento, mantiene l'umore a suo agio, evita il cibo piccante e dovrebbe entrare in una dieta leggera. Al fine di prevenire la depressione, sette emozioni di fuoco o stagnazione del fuoco e l'emergere di stasi del sangue combinate con la carta di fuoco del fegato per aggravare la condizione. Inoltre, i pazienti devono stare attenti a vivere, per prevenire l'infezione di mali esterni, ristagno e calore, caldo nel sangue del campo o calore nel pericardio, vivace e chiaro, in modo che la condizione diventi pericolosa.
In genere è necessario mantenere la vita quotidiana del paziente, mantenere un buon umore, trattare correttamente la malattia e stabilire fiducia nella lotta contro la malattia, altrimenti la malattia delle sette emozioni potrebbe peggiorare la condizione. La dieta dovrebbe essere leggera, mangiare prodotti piccanti e caldi. Quando la malattia si trova nelle fasi intermedie e tardive, la condizione viene spesso mescolata con l'immagine del virtuale e del reale, pertanto è necessario prevenire il superlavoro e le lesioni o rafforzare i mali esogeni dopo il travaglio.
Complicazione
Complicanze della policitemia orale Complicanze, splenomegalia
Le principali complicanze si riscontrano nell'epatosplenomegalia e al momento dell'infezione si possono trovare anemia aplastica o crisi emolitica.
Sintomo
Sintomi della policitemia orale Sintomi comuni Carnagione dell'ittero dei globuli rossi rossa
Il grado di emolisi dell'HST è diverso: quello più leggero ha solo l'aumento dei globuli rossi orali e nessun segno di emolisi. Nel corso della malattia, occasionalmente a causa di infezione, si riscontra il rischio di anemia aplastica. Anche il peso emolitico dell'HST degli stessi membri della famiglia è diverso: la maggior parte dell'HST può presentare anemia e ittero intermittenti.I pazienti gravi hanno spesso splenomegalia. L'eritrocitosi secondaria di solito non causa emolisi. L'aumento della policitemia orale ereditaria (fino al 10% al 50%) ha un'indagine familiare e la diagnosi non è generalmente difficile.
Esaminare
Esame della policitemia orale
Sangue periferico
L'anemia è generalmente lieve, l'emoglobina è raramente inferiore a 80 ~ 100 g / L, la maggior parte dei pazienti con moderato aumento dei reticolociti (10% ~ 20%), aumento dell'MCC, diminuzione dell'MCHC, normale o aumentato, fino al 10% dei globuli rossi nel sangue periferico al 50%.
2. I livelli sierici di bilirubina e aptoglobina possono riflettere l'estensione dell'emolisi.
3. L'aumentata fragilità osmotica, occasionalmente normale, l'aumento del test di autolisi, del glucosio o dell'ATP possono essere parzialmente corretti.
4. La vita dei globuli rossi è moderatamente ridotta e l'acqua nei globuli rossi è aumentata.
Secondo manifestazioni cliniche, sintomi, segni per scegliere di fare ECG, ecografia B, raggi X, TC, risonanza magnetica, esame biochimico.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della policitemia orale
Identificare principalmente la policitemia orale ereditaria, la sindrome da carenza di Rh e l'eritrocitosi orale secondaria, l'eritrocitosi orale secondaria ad eccezione dell'eritropoiesi del sangue periferico, generalmente nessuna emolisi, con le caratteristiche della malattia corrispondente e la mancanza di anamnesi familiare, identificazione Non difficile.
La sindrome da carenza di Rh è una malattia emolitica ereditaria autosomica recessiva molto rara con un'incidenza di 1 su 6 milioni La lesione principale è la delezione genica o il disturbo dell'espressione genica e l'antigene del gruppo sanguigno Rh può essere completamente carente. Può anche essere parzialmente carente, le principali manifestazioni cliniche di anemia da lieve a moderata, emoglobina tra 80 ~ 130 g / L, reticolociti spesso tra il 6% ~ 12%, MCV e MCHC normale, il sangue periferico può essere visto un sacco di globuli rossi orali e una piccola quantità Eritrociti sferici, aumento della fragilità osmotica, test di autolisi positiva, glucosio o ATP possono essere corretti, la vita dei globuli rossi è ridotta, il lipide della membrana e le proteine della membrana sono normali e la splenectomia può migliorare l'emolisi.
