miastenia grave negli anziani
Introduzione
Introduzione alla miastenia grave negli anziani Myastheniagravis (MG) è una malattia autoimmune dei disturbi neuromuscolari della trasmissione sinaptica. La principale caratteristica clinica è che il muscolo striato interessato è soggetto a stanchezza e che i sintomi possono essere alleviati dopo il riposo o con farmaci anticolinergici. La miastenia grave è una malattia poligenica e attualmente si ritiene che la principale patogenesi sia l'anticorpo anti-acetilcolina (AchR) e l'immunità umorale mediata da anticorpi e l'immunità cellulare mediata da cellule T. Il timo è il principale fattore che attiva e mantiene la risposta autoimmune della miastenia grave. I fattori genetici e ambientali sono anche strettamente correlati all'insorgenza della miastenia grave. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: timoma
Patogeno
La causa della miastenia grave negli anziani
(1) Cause della malattia
L'eziologia della miastenia grave (MG) non è ben compresa La maggior parte degli studi hanno dimostrato che la MG è una malattia autoimmune il cui anticorpo recettore dell'acetilcolina (AchRab) è anormalmente elevato nei pazienti e causa la fine della vita dei muscoli scheletrici. La diminuzione del numero di recettori dell'acetilcolina nella piastra è associata a disfunzione, e indagini sulla famiglia e studi di biologia molecolare suggeriscono che la patogenesi della MG possa essere correlata all'ereditarietà.
(due) patogenesi
La maggior parte degli studiosi ritiene che le lesioni timiche svolgano un ruolo chiave nella patogenesi dell'MG. Secondo le statistiche, circa il 70% dei pazienti con MG ha iperplasia timica, dal 10% al 15% dei pazienti con MG ha il timoma e circa il 5% dei pazienti L'atrofia del timo si verifica in anticipo, osservata al microscopio, l'iperplasia timica si manifesta principalmente come iperplasia follicolare linfoide, centro germinale composto da linfociti B con cluster densi e cellule miide, che hanno striature E i recettori dell'acetilcolina, presumibilmente in alcuni individui con tratti genetici specifici, a causa di infezione del timo da virus o altri fattori non specifici, con conseguente modifica della conformazione dei recettori dell'acetilcolina sulle cellule muscolari per esprimere segnali antigenici, stimolando l'organismo a produrre AchRab e Provoca danni immunitari ai recettori dell'acetilcolina sulla piastra terminale del motore del muscolo scheletrico.
Nella suddetta autoimmunità, l'espressione di autoantigene, la trasmissione di informazioni tra i linfociti T e B, la produzione di autoanticorpi e il danno immunologico del recettore target del tessuto-acetilcolina sono tutti influenzati dall'antigene leucocitario umano (HLA) DR, DP, DQ, ecc. Regolazione dei geni immuno-regolatori nel locus.
Prevenzione
Prevenzione miastenia grave degli anziani
Importanti misure preventive sono:
1 Evitare infezioni, traumi e superlavoro.
2 regole di vita, sonno adeguato, esercizio fisico, smettere di fumare e alcol.
3 iniezione di immunizzazione (vaccinazione) cauta.
4 Evitare l'uso di controindicazioni della miastenia grave.
Complicazione
Complicazione della miastenia anziana Timoma complicanze
La maggior parte dei casi è associata a iperplasia timica o timoma e alcuni casi sono associati a malattie autoimmuni come l'ipertiroidismo.
Sintomo
Sintomi di miastenia grave negli anziani Sintomi comuni Miastenia grave debolezza degli arti, debolezza muscolare, crisi, indolenzimento, affaticamento, anomalie della pupilla, difficoltà a deglutire, difficoltà respiratorie, disidratazione
Insorgenza insidiosa di MG, spesso nell'affaticamento, infezione, trauma o trauma dopo l'insorgenza o l'aggravamento, i sintomi di questa malattia sono debolezza dei muscoli scheletrici e affaticamento anormale, i sintomi hanno volatilità, luce mattutina e pesante, aumentata dopo l'evento, alleviare dopo il riposo, MG può essere classificata nei seguenti tre tipi a seconda dei sintomi clinici.
Tipo di muscolo extraoculare
Il muscolo extraoculare di tipo MG è più comune nella clinica.Il primo sintomo è la ptosi della palpebra superiore, che spesso inizia da un lato e quindi colpisce l'altro lato. Ci sono anche palpebre superiori sinistra e destra che si abbassano o si abbassano alternativamente. Quando il movimento dell'occhio è disordinato, il paziente può apparire. Diplopia, poiché lo sfintere della pupilla non è stanco, non vi è alcun cambiamento anormale della pupilla e il muscolo extraoculare MG può essere convertito in altri tipi clinici.
2. Tipo di muscolo midollare
Il gruppo muscolare interessato è la faringe, il muscolo laringeo o il muscolo masticatorio, caratterizzato da debolezza da masticare, difficoltà a deglutire, bere e tossire, raucedine, tosse e debolezza.
3. Tipo di corpo intero
Le lesioni coinvolgono i muscoli scheletrici di tutto il corpo. Oltre alla ptosi, alla diplopia, alla difficoltà a deglutire e alla raucedine, il paziente ha spesso una debolezza degli arti prominente, ma ha anche una testa, un collo e una scrollata di spalle. La malattia influisce spesso sulla vita quotidiana e sul lavoro del paziente. Tuttavia, è stato costretto a rimanere a letto.
Alcuni casi di MG possono essere alleviati naturalmente, la maggior parte dei casi è ritardata da diversi anni a diversi decenni e spesso la condizione oscilla.
Esaminare
Miastenia grave anziana
1. La lattato deidrogenasi sierica, la creatina chinasi, la colinesterasi e altre attività sono normali.
2. L'anticorpo siero recettore anti-Ach è positivo per oltre l'80%, ma il positivo anticorpale non è proporzionale alla gravità dei sintomi clinici.
3. La routine del fluido cerebrospinale, gli indicatori biochimici sono normali, alcuni pazienti possono rilevare gli anticorpi del recettore anti-Ach.
4. Il test di funzionalità dei linfociti del sangue periferico indica che la funzione delle cellule T è in declino, la capacità di secrezione dell'anticorpo delle cellule B è iperattiva, ma il numero e la proporzione delle cellule T e B sono normali.
5. Più della metà dei pazienti con ELETTROENCEFALOGRAMMA ha mostrato onde diffuse lievi e onde acute.
6. L'EMG ha un'ampiezza decrescente del potenziale di azione muscolare (MAP) causato dalla stimolazione elettrica ripetuta a bassa frequenza (PNS), che rappresenta il 41% al 95% dei pazienti.L'elettromiografia a fibra singola (SFEMG) è attualmente la più sensibile e accurata. Il più alto mezzo elettrofisiologico, il tasso positivo può raggiungere più del 90%. Questa tecnica utilizza uno speciale elettrodo a singola fibra per misurare il "jitter" per studiare la funzione dell'articolazione nervo-muscolare. In circostanze normali, il "tremore" è di 5 ~ 55μs. Se supera i 55 μs, si allargherà "tremando" Se 20 o più dei "tremori" registrati da un muscolo sono più di 55 μs, è anormale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di miastenia grave negli anziani
Criteri diagnostici
1. Diagnosi MG
(1) anamnesi: insorgenza cronica o insorgenza occulta, debolezza muscolare scheletrica locale o sistemica, fluttuazioni dei sintomi, luce mattutina e pesante, aumento dopo l'attività, alleviato dopo il riposo.
(2) Test di affaticamento muscolare: secondo la storia di MG, il test di affaticamento muscolare può essere utilizzato per stabilire una diagnosi clinica Il test di affaticamento muscolare comunemente usato è: 1 battito di ciglia. 2 tosse. 3 mani che afferrano l'azione. 4 accovacciati, generalmente in base alle condizioni della malattia per scegliere 1 ~ 2 tipi di test di affaticamento muscolare, i pazienti espettorati ripetutamente eseguono una determinata azione entro 1 minuto, come 1 minuto lampeggiante continuo (lampeggiante) 30 ~ 50 volte, come lampeggio continuo 30 ~ Dopo 50 volte, la ptosi è stata aggravata e la fessura oculare è diventata piccola, il che era positivo per il test di affaticamento muscolare.
(3) Test della neostigmina: per i pazienti con sospetta MG, la neostigmina può essere iniettata per via intramuscolare da 0,5 a 1,5 mg Se i sintomi della miastenia sono significativamente ridotti o scompaiono dopo 15 a 45 minuti, è il test della neostigmina. Positivo, al fine di antagonizzare il dolore addominale causato dal recettore M eccitatorio della neostigmina, bradicardia e altre reazioni avverse, può essere una quantità appropriata di atropina (0,25 ~ 0,75 mg).
(4) Test di stimolazione elettrica neurorepetitiva: ripetuta stimolazione del nervo ulnare, del nervo frenico o del nervo frenico con corrente continua a bassa frequenza, i pazienti con MG possono mostrare un tipico fenomeno di declino potenziale d'azione, il declino è superiore al 10% è positivo.
(5) Determinazione del titolo AchRab: circa il 65% dei pazienti con muscolo extraoculare MG con elevato titolo sierico AchRab (o positivo), 90% dei pazienti sistemici con aumento del titolo AchRab, titolo AchRab e tipo clinico di MG Non esiste alcuna correlazione tra la gravità della malattia.
Se c'è debolezza muscolare scheletrica e lieve espettorato mattutino, si deve sospettare MG; se il test di affaticamento muscolare è positivo, l'MG può essere diagnosticato clinicamente; se il test della neostigmina è positivo o il test di stimolazione elettrica ripetizione del nervo è positivo o il titolo AchRab è più alto del normale, La MG può essere diagnosticata clinicamente.
2. Diagnosi della crisi MG
(1) Crisi della miastenia grave: principalmente per i pazienti di nuova diagnosi, che rappresentano oltre il 95% della crisi della miastenia grave.I pazienti spesso soffrono di debolezza generalizzata dopo lo sforzo di affaticamento o infezione del tratto respiratorio superiore e difficoltà respiratorie dovute a debolezza dei muscoli respiratori, tosse. La defecazione è debole, casi gravi di ipossia, cianosi e persino coma, morte, test di neostigmina positivi.
(2) Crisi colinergica: la maggior parte dei pazienti con MG a cui è stata diagnosticata la presenza di inibitori della colinesterasi assumono farmaci eccessivi o irregolari Oltre alla debolezza muscolare e alla difficoltà respiratoria, spesso sudano, colano, pupille dilatate e bradicardia. Aumento delle secrezioni bronchiali e altre simili prestazioni di avvelenamento da organofosfati, test di neostigmina negativo, test di atropina positivo.
(3) crisi di ruminazione: principalmente per pazienti con follow-up di MG, spesso in chirurgia, trauma, disidratazione, infezione, test di neostigmina negativo, test di atropina è anche negativo.
Diagnosi differenziale
Paralisi oculomotoria
Comune negli aneurismi cerebrali, nelle lesioni del mesencefalo e nei pazienti diabetici, oltre a ptosi, movimenti oculari limitati, diplopia, spesso alterazioni della pupilla anormali e nessuna fluttuazione dei sintomi.
2. Paralisi midollare
La MG midollare del miocardio deve essere differenziata dalla vera paralisi bulbare causata dal tumore del tronco encefalico o dall'encefalite cerebrale e dalla paralisi pseudobulbarica causata dalla disfunzione bilaterale del tratto piramidale. La vera paralisi midollare viene ripetutamente indebolita o scomparsa, falso. I pazienti con paralisi bulbare hanno spesso ictus multipli, con forte pianto e forti risate.L'esame fisico mostra segni bilaterali del tratto piramidale.
3. Sindrome di Lambert-Eaton
La sindrome è prevalentemente di sesso maschile, circa i 2/3 dei pazienti sono associati a carcinoma polmonare a piccole cellule o adenocarcinoma intestinale, la debolezza muscolare è causata dagli arti e dopo una piccola attività i sintomi della debolezza muscolare possono essere alleviati. Il test di stimolazione elettrica ripetuta a bassa frequenza del nervo è spesso negativo, il titolo AchRab è normale ed è efficace con guanidina cloridrato.
