papilloma del plesso coroideo
Introduzione
Introduzione al papilloma del plesso coroideo Il plesso coroideo è differenziato dall'epitelio del ventricolo cerebrale specifico.Alcuni autori ritengono che le cellule ependimali di una determinata parete ventricolare siano degenerate e la sua funzione principale sia quella di secernere liquido cerebrospinale. Il papilloma del plesso coroideo può verificarsi nell'epitelio del plesso coroideo o nelle cellule gliali della parete ventricolare, che hanno le caratteristiche di secrezione del liquido cerebrospinale, crescita generalmente lenta, raramente maligna. È un tumore benigno che si verifica nell'epitelio del plesso coroideo. Trovato nel sistema ventricolare e nelle corna cerebrali cerebrali. Il tumore è per lo più sostanziale e ha un chiaro confine con il tessuto circostante. Il tessuto tumorale è rosso, la superficie è granulare, ci sono lanugine e può esserci calcificazione. Al microscopio, il papilloma del plesso coroideo ricorda la normale struttura del plesso coroideo. A causa della lenta crescita del tumore, il decorso della malattia è più lungo e può essere canceroso per un lungo periodo di tempo, può anche essere diffuso dallo spazio subaracnoideo, si trova nel ventricolo e secerne più liquido cerebrospinale, che è facile da causare idrocefalo del traffico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atassia, emorragia subaracnoidea
Patogeno
La causa del papilloma del plesso coroideo
Causa della malattia:
Fattore virus (25%):
Studi sugli animali hanno scoperto che il virus SV40 può indurre il papilloma del plesso coroideo, il papillomavirus umano E6, l'oncogene E7 è anche correlato alla tumorigenesi, ma non ci sono prove direttamente correlate all'incidenza del tumore.
patogenesi:
Il tumore papillare del plesso coroideo cresce principalmente lungo il ventricolo, generalmente di piccole dimensioni, a forma di cavolfiore, crescita nodulare, rosso scuro, sporgenza papillare irregolare sulla superficie, chiaro confine con il tessuto cerebrale circostante e piccola superficie del tumore Si chiama anche forma di gelso Si chiama forma di gelso La superficie del taglio è ruvida e il tessuto è facile da staccare. La trama è fragile. Raramente si verificano il cambiamento cistico e la necrosi emorragica e si possono vedere anche sottili particelle calcificate.
Al microscopio ottico, le cellule tumorali si differenziano bene e la morfologia è un normale plesso coroideo: è un singolo strato di cellule epiteliali rettangolari o colonnari disposte ordinatamente nello strato basale e spesso disposte nella disposizione pseudo-stratificata sull'asse del tessuto connettivo libero. Intorno al cuore si forma una piccola struttura papillare, il centro del mastoide è ricco di vasi sanguigni, l'asse del mastoide è spesso visto con depositi calcarei sferici, chiamati corpi calcificati, ed è raro vedere figure mitotiche delle cellule tumorali. L'interstiziale è composto da piccoli vasi sanguigni e tessuto connettivo, questo è il punto di differenziazione dall'ependimoma papillare.Alcuni tumori hanno ciglia e corpi pelosi. La colorazione immunoistochimica ha rivelato GFAP, S100, citocheratina nel papilloma del plesso coroideo. È positivo per la transtiretina e la transtiretina è considerata relativamente specifica per il papilloma del plesso coroideo.In alcuni casi di autopsia, il papilloma del plesso coroideo si trova sulle meningi molli, ma tali casi sono spesso assenti. Diffondi i sintomi.
Aumento del plesso coroideo (20%):
Il plesso coroideo fu proposto da Davis nel 1924. È principalmente caratterizzato da un plesso coroideo allargato nei ventricoli bilaterali laterali, accompagnato da idrocefalo congenito, che è diverso dal papilloma del plesso coroideo ventricolare bilaterale, sebbene il plesso coroideo secerne eccessivamente il liquido cerebrospinale. Tuttavia, l'istologia non ha mostrato cambiamenti nel tumore.
L'osservazione microscopica elettronica ha mostrato che le cellule tumorali erano a colonna monostrato, disposte a forma di mastoide, con evidente direzionalità apicale-basale.La superficie delle cellule tumorali era ricca di microvilli vigorosi e la giunzione apicale veniva utilizzata per collegare i complessi - le zonule occluse e i ponti. I granuli, le membrane cellulari laterali sono interdigitate, la superficie basale è liscia, attaccata alla membrana basale, le ciglia sono mescolate tra i microvilli, la matrice raggruppata può essere vista nel citoplasma, a volte le piccole radici delle strisce trasversali e la densità dell'elettrone citoplasmatico è diversa. Pertanto, può esserci una miscela di cellule chiare e scure e sono visibili un gran numero di mitocondri e abbondante glicogeno: il glicogeno e le ciglia sono particolarmente importanti nel papilloma del plesso coroideo infantile, che non è caratteristico nell'età adulta e anziana, generalmente senza filamenti citoplasmatici, occasionalmente filamenti citoplasmatici. Prominenti, differenziati in cellule ependimali, i filamenti di glia sono prominenti con l'invecchiamento del normale plesso coroideo, che è anche caratteristico del plesso coroideo papilloma senile, il nucleo è rotondo o poligonale, situato al centro della cellula, al centro del mastoide Le cellule endoteliali vascolari sono fenestrate e hanno una funzione di filtraggio, che è la prova ultrastrutturale dell'eccessiva produzione di tumore del liquido cerebrospinale.
Il papilloma del plesso coroideo maligno rappresenta dal 10% al 20% della crescita totale, invasiva, necrosi localizzata, atipicità delle cellule tumorali istologicamente visibile, le cellule tumorali compaiono un gran numero di figure mitotiche, sebbene il tumore sia maligno Manifestazioni istologiche, ma la maggior parte mantiene ancora la sua struttura papillare, microscopia elettronica oltre a conservare alcune caratteristiche del papilloma plesso coroideo benigno, ci possono essere una serie di cambiamenti anaplastici, le cellule tumorali sono disposte in un foglio, Perdita di allineamento papillare e direzionale, displasia della connessione intercellulare, pochi organelli, ma un gran numero di poliribosomi, displasia dei microvilli, ciglia è estremamente rara, la percentuale di nucleoplasma è aumentata, la cromatina nucleare è distribuita uniformemente in particelle fini. La divisione mitotica è comune e circa il 10% del papilloma del plesso coroideo presenta una trasformazione maligna, che può essere chiamata carcinoma papillare del plesso coroideo.
Prevenzione
Prevenzione del papilloma del plesso coroideo
Fare riferimento ai metodi generali di prevenzione del tumore, comprendere i fattori di rischio dei tumori e sviluppare appropriate strategie di prevenzione per ridurre il rischio di cancro.
1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori) che possono aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
Complicazione
Complicanze del papilloma del plesso coroideo Complicanze, atassia, emorragia subaracnoidea
Possono verificarsi alterazioni della vista, atassia, posizione della testa forzata, emorragia subaracnoidea spontanea, ecc.
Sintomo
Sintomi di papilloma del plesso coroideo Sintomi comuni Edema, sonnolenza, nausea e vomito, irritabilità, idrocefalo, nistagmo, tremore, apatia, coma, sintomi focali, aumento della pressione intracranica
Il papilloma del plesso coroideo è principalmente caratterizzato dall'idrocefalo causato dall'idrocefalo, principalmente a causa dell'eccessiva secrezione di liquido cerebrospinale da parte del tumore, ostruzione della circolazione del liquido cerebrospinale o adesione dello spazio subaracnoideo a causa dell'emorragia tumorale. In media, circa 1,5 anni, la durata della malattia dei bambini di età inferiore a 2 anni è di circa 2 mesi e l'età di 2 anni e più può raggiungere i 6 mesi Ci sono due tipi di sintomi: aumento della pressione intracranica e danni ai nervi localizzati, ad eccezione di mal di testa, nausea, vomito e altri sintomi. Inoltre, i pazienti possono presentare crisi epilettiche (18%) nella fase iniziale e successivamente possono essere irritabilità (33%), disagio mentale (33%) e visione offuscata (18%), ma i sintomi focali spesso non sono evidenti, 25 Il% dei pazienti può avere apatia o persino un cambiamento nella coscienza e c'è un aumento della pressione intracranica acuta.
1. Aumento dell'idrocefalo e della pressione intracranica: la maggior parte dei pazienti ha idrocefalo, inclusa la posizione dei tumori cerebrali che ostacolano direttamente la circolazione del liquido cerebrospinale causata da idrocefalo ostruttivo e produzione di liquido cerebrospinale e disturbi di assorbimento causati dal traffico In entrambi i casi di idrocefalo, l'aumento clinicamente comune della pressione intracranica nei pazienti con plesso coroideo ha una relazione diretta con l'insorgenza dell'idrocefalo e, naturalmente, l'effetto occupante il tumore è anche una causa importante dell'aumento della pressione intracranica. L'aumento della pressione intracranica nei neonati e nei bambini piccoli è caratterizzato da un aumento della testa e da una maggiore tensione del tendine anteriore, apatia mentale, letargia o irritabilità. Nei bambini più grandi e negli adulti, può manifestarsi come mal di testa, vomito ed edema del disco ottico e può persino apparire. Coma parossistico, idrocefalo grave può ridurre la funzione convulsiva o effetti tumorali diretti possono portare a convulsioni.
2. Danno neurologico localizzato: le manifestazioni di danno al sistema nervoso localizzato variano a seconda della posizione del tumore La metà dei tumori nel ventricolo laterale presenta lievi segni del tratto piramidale controlaterale, quelli situati nel terzo ventricolo posteriore sono entrambi occhi. Difficoltà nella parte superiore dell'occhio; nella fossa cranica posteriore, è caratterizzata da instabilità nella camminata, nistagmo e discinesia.Gli individui situati nel ventricolo laterale possono presentare come massa della testa. Clinicamente, ci possono essere emorragie subaracnoidi spontanee. L'anamnesi, il tumore si trova principalmente nel ventricolo e alcuni possono essere spostati, pertanto alcuni pazienti mostrano un improvviso aumento o sollievo del mal di testa e alcuni hanno una posizione della testa forzata, che può essere causata da un'improvvisa ostruzione del percorso di circolazione del liquido cerebrospinale dopo che il tumore si muove.
Esaminare
Esame del papilloma del plesso coroideo
Esame del liquido cerebrospinale: aumento della pressione intracranica con puntura lombare combinata con idrocefalo ostruttivo, aumento del contenuto proteico del liquido cerebrospinale è una delle caratteristiche di questa malattia e alcuni addirittura appaiono gialli.
Pellicola a raggi X.
In alcuni pazienti, il film a raggi X mostrava un aumento della pressione intracranica, un allargamento della sutura cranica, un'anomalia della zona craniofacciale e un segno di "linea d'argento" nel cranio. Il rientro del dito adulto era aumentato e il bambino era separato dalla sutura cranica, 15%. ～ Il 20% può essere visto calcificazione patologica e la calcificazione del tumore del ventricolo laterale è più unilaterale di quella del normale plesso coroideo.
2. Angiografia cerebrale
L'angiografia cerebrale mostrava una colorazione più profonda del tumore e mostrava un ispessimento dell'arteria che riforniva l'arteria dal plesso coroideo normale.Il tumore del ventricolo laterale nella regione triangolare era spesso l'arteria coroidale posteriore laterale e il quarto tumore intraventricolare era spesso il cervelletto posteriore. Il ramo dell'arteria, mentre il papilloma del plesso coroideo del terzo ventricolo è l'arteria coroidale posteriore mediale.
3. Esame TC
Il tumore è stato significativamente ingrandito nel ventricolo cerebrale durante la TAC, con l'ombra ad alta densità all'interno, la scansione potenziata ha mostrato un miglioramento uniforme, margini chiari e irregolari, calcificazione patologica e talvolta emorragia subaracnoidea.Il tumore era per lo più unilaterale, raramente Per il lato bilaterale, il ventricolo laterale si trova principalmente nella zona del triangolo e la fossa cranica posteriore è spesso accompagnata da idrocefalo sopratentoriale: ad eccezione del tumore del plesso coroideo, il tumore è per lo più limitato al ventricolo e non vi è alcun evidente spostamento della struttura della linea mediana. .
4. Esame RM
I risultati della risonanza magnetica del tumore erano bassi nell'immagine pesata in T1, più bassi del segnale parenchimale cerebrale ma più alti del segnale del liquido cerebrospinale; segnale alto nell'immagine pesata in T2, chiaro confine con il fluido cerebrospinale e contorno del tumore irregolare, emorragia focale visibile, calcificazione Con lo svuotamento vascolare, il tumore ha un significativo miglioramento del contrasto e l'idrocefalo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di papilloma del plesso coroideo
In base alle manifestazioni cliniche e ai dati degli esami ausiliari, in genere è possibile effettuare una diagnosi chiara. Tuttavia, il papilloma del plesso coroideo e il carcinoma coroidale non possono essere distinti in modo affidabile dal solo esame di imaging.
Molti tumori devono essere differenziati dai tumori del plesso coroideo. L'ipertrofia del villo si allarga diffusamente nel plesso coroideo dei due ventricoli laterali e la morfologia istologica è normale: i pazienti hanno spesso idrocefalo secretorio elevato. L'identificazione del plesso coroideo e del carcinoma metastatico è molto importante. I tumori del plesso coroideo co-esprimono vimentina, cheratina e uova s-100, che aiutano a differenziarsi da altri tumori metastatici. Inoltre, IEAl25 e Bm'EP4 sono utili anche perché segnano il 95% delle metastasi cerebrali, mentre il papilloma del plesso coroideo e il carcinoma del plesso coroideo sono positivi solo al 10%. La proteina trasportatrice della tiroide è coinvolta nella conversione della tiroxina e della vitamina A ed è un marker dell'epitelio del plesso coroideo normale e neoplastico. Tuttavia, circa il 20% del papilloma del plesso coroideo è negativo, mentre altri tumori cerebrali e tumori metastatici possono essere positivi. Recentemente è stato riportato che il normale plesso coroideo, il papilloma del plesso coroideo e il carcinoma del plesso coroideo sono fortemente positivi per la sinaptofisina, ma questo risultato non è stato confermato da altri. Uno studio ha dimostrato che il fattore di crescita insulino-simile II (IGFII) può essere espresso nel papilloma del plesso coroideo, ma altri tumori cerebrali sono negativi. Poiché studi precedenti hanno dimostrato che IGF11 può essere espresso in astrocitomi, meningioma e cancro, resta da confermare se IGF lJ abbia una diagnosi differenziale. L'antigene carcinoembryonic (CEA) positivo indica il carcinoma metastatico, sebbene occasionalmente anche il carcinoma del plesso coroideo sia positivo. I tumori a foglia non epiteliale possono anche provenire dal plesso coroideo, inclusi i meningiomi.
