anemia falciforme dell'occhio
Introduzione
Introduzione all'anemia falciforme La mallecellanemia è una malattia da deficit genetico dell'emoglobina che può essere suddivisa in diversi tipi e la gravità delle lesioni oculari varia da tipo a tipo. Le cellule falciformi sono a forma di mezzaluna come una falce, soprattutto nello stato ipossico. Questo globulo rosso espettorato è più duro dei normali globuli rossi e non si deforma facilmente, quindi è facile bloccare le piccole arterie della retina, in particolare le piccole arterie periferiche, causando ischemia retinica. A causa dell'ipossia, è più probabile che i tessuti causino la metamorfosi dei globuli rossi, causando così un circolo vizioso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia vitreale
Patogeno
Cause di anemia falciforme
(1) Cause della malattia
Dal 90% al 100% dei pazienti con SS ha emoglobina S e le cellule falciformi rallentano il flusso sanguigno nel microcircolo e causano malattie.
(due) patogenesi
L'emoglobina dei globuli rossi normali è A, un disco concavo su due lati, morbido ed elastico, deformabile, facile da attraversare i capillari, l'emoglobina falciforme è S o C, falce a forma di mezzaluna, specialmente in condizioni di basso ossigeno Il cambiamento, questo globulo rosso espettorato è più duro dei normali globuli rossi e non è facile da deformare, quindi è facile bloccare le piccole arterie della retina, in particolare le piccole arterie periferiche, causando ischemia retinica. Poiché l'ipossia tissutale ha maggiori probabilità di causare la trasmutazione dei globuli rossi, provoca un circolo vizioso. L'occlusione dei vasi sanguigni provoca sanguinamento, che stimola l'ipertrofia epiteliale del pigmento retinico durante il processo di riparazione, prolifera e migra, e viene miscelata con emosiderina e macrofagi per formare macchie di aghi decorate dal sole nero e possono essere presenti depositi simili a lampi retinici L'emosiderina è composta da piccoli frammenti separati durante l'assorbimento e le strisce vascolari possono essere formate dalla rottura dei depositi cronici di ferro sulla membrana di Bruch a causa dell'anemia emolitica.
Prevenzione
Anemia falciforme prevenzione delle lesioni oculari
Concentrarsi sulla prevenzione, promuovere l'eugenetica e condurre esami pre-matrimoniali e prenatali. La diagnosi prenatale può essere eseguita all'inizio della gravidanza utilizzando i metodi di reazione a catena della polimerasi (PCR) e la sonda oligonucleotide (ASO) o mediante polimorfismo della lunghezza del frammento di endonucleasi PCR e restrizione (RFLP). Prevenire la nascita di bambini con omozigoti.
Complicazione
Complicanze della lesione oculare dell'anemia falciforme Complicanze, distacco della retina vitreale
Sangue vitreo e distacco della retina.
Sintomo
Anemia falciforme, lesioni oculari, sintomi comuni , vitreo
La lesione principale è l'ischemia retinica e le sue complicanze, che sono le caratteristiche più comuni di altre malattie vascolari come la retinopatia diabetica, l'occlusione delle vene retiniche e la retinopatia della prematurità.
1. La retinopatia falciforme proliferativa (PSR) è divisa in 5 fasi:
(1) occlusione dell'arteria piccola: la lesione si trova nella parte periferica della retina, l'occlusione dell'arteria piccola è argentata o rivestita di bianco e anche il ritorno venoso è bloccato, formando un'area periferica di non perfusione, l'area della retina è grigio-marrone, il tessuto è sfocato e Il normale fondo rosso-arancio è ovviamente contrastato e anche i piccoli vasi sanguigni nel polo posteriore sono anormali, specialmente nell'area maculare e nell'area maculare circostante: ci sono cambiamenti simili al microangioma, un piccolo allargamento segmentario arteriolare, le vene varicose sono a forma di anello e il centro maculare è assente. La regione vascolare è ingrandita, che può essere più di 2 volte normale e può esserci una regione avascolare patologica intorno alla regione avascolare, che indica occlusione capillare.
(2) cortocircuito artero-venoso: all'occlusione delle piccole arterie, i capillari sul lato arterioso sono gonfiati e comunicano con le vene per formare rami di traffico artero-venoso, spesso situati tra l'area non perfusa e l'area di perfusione. L'angiografia a fluorescenza vede queste arterie e vene. La parete del tubo in corto circuito non perde.
(3) proliferazione neovascolare: la neovascolarizzazione si verifica più spesso nell'area periorbitale della retina, seguita da ascella, retina sopranasale e subnasale, vicino al cortocircuito artero-venoso, dalla piccola occlusione dell'arteria dei nuovi vasi sanguigni, a forma di ventaglio o di gruppo A forma di ventaglio nell'area di non perfusione, simile ad altre neovascolarizzazioni di malattie vascolari, la neovascolarizzazione precoce è inferiore, solo una piccola fornitura di arteria, può svilupparsi in più piccole arterie nel tempo o un altro nuovo gruppo cresce nelle vicinanze L'angiografia vascolare e la fluoresceina presentano una grande quantità di perdite di fluoresceina: dalla classificazione, la neovascolarizzazione ha la più alta incidenza di malattia da SC, che rappresenta il 59% al 92%, seguita dalla malattia di Sthal, che rappresenta il 33% e altri tipi sono del 10%.
(4) Sangue vitreo: la neovascolarizzazione inizia a crescere parallelamente alla superficie retinica, successivamente la membrana limitante interna penetra attraverso la base del vitreo fino al centro del vitreo e perde perdite nella retina. I nuovi vasi sanguigni possono attaccare ripetutamente l'emorragia vitreale, spesso erroneamente definita come Eales. La malattia, la possibilità di questa malattia per le razze nere, a volte i nuovi vasi sanguigni si ritirano a causa di infarto spontaneo della piccola arteria nutrizionale, nessuna emorragia vitreale, infarto spontaneo rappresentavano circa il 49%.
(5) Distacco della retina: a causa della proliferazione di nuovi vasi sanguigni, della contrazione e della trazione della membrana meccanica o del cordone, la retina adiacente alla membrana vascolare forma un foro ovale o a ferro di cavallo che causa il distacco della retina, la maggior parte dei pazienti con SC .
2. Retinopatia falciforme non proliferativa Le lesioni non proliferative comprendono: 1 espansione tortuosa della vena retinica del polo periferico e / o posteriore; 2 espedienti neri, caratterizzati da Nell'equatore della retina, c'è una chiara macchia nera con un bordo da 0,5 a 2 PD, simile alla cicatrice coroidale della retina, ma il confine non è pulito o a forma di stella o a forma di ago, molto simile a uno sprazzo di sole con una pietra preziosa incorporata in essa; 3 depositi lampeggianti simili a punti (depositi refrattili), ci sono piccoli punti granulari lucenti vicino alla lesione, simili al cristallo di colesterolo, ma non simili ai lipidi; 4 emorragie con patch di salmone, sanguinamento nella membrana o retina limitante interna, Occasionalmente entra nell'epitelio del pigmento retinico e nei fotorecettori, ovali, macchie rosse 0,75 ~ 1PD, il colore passa dal rosa al rosso arancio e infine diventa bianco; 5 altri sintomi oculari, ci possono essere vasi sanguigni congiuntivali in segmenti Forma, occasionalmente combinata con striature vascolari o arteria retinica o ostruzione delle vene.
Esaminare
Esame delle lesioni oculari ad anemia falciforme
Anemia falciforme Esame delle lesioni agli occhi: esame del fondo oculare, routine del sangue.
La routine del sangue è l'esame del sangue più comune e di base. Il sangue è costituito da due parti principali, cellule fluide e tangibili, che vengono regolarmente testate per il sangue. Il sangue ha tre diverse funzioni di cellule: globuli rossi (comunemente noti come globuli rossi), globuli bianchi (comunemente noti come globuli bianchi) e piastrine. La malattia viene giudicata osservando il cambiamento quantitativo e la distribuzione morfologica. È uno dei metodi di esame ausiliario comunemente usati per i medici per diagnosticare la malattia.
Esami del sangue di routine e test genetici.
L'esame del fondo è un metodo importante per esaminare le malattie del nervo vitreo, retina, coroide e ottica.
Il normale disco ottico del disco ottico è leggermente ellittico, rossastro, con confini chiari, una depressione a forma di imbuto al centro e un colore leggermente più chiaro, chiamato depressione fisiologica.
Le arterie centrali e venose della retina sono di colore rosso vivo, le vene sono di colore rosso scuro e il rapporto tra diametro arterioso e venoso è 2: 3.
La parte maculare si trova sul lato del bulbo oculare da 2 a 2,5 PD (il diametro del disco ottico), leggermente al di sotto, circa un disco o leggermente più grande, senza vasi sanguigni, e il centro ha un grande punto di punto riflettente chiamato riflesso di luce concavo centrale. .
La retina retina è normale e trasparente e il fondo è uniformemente arancione scuro.Quando c'è permeabilità vascolare coroidale, si forma un fondo simile al leopardo.
L'esame del fondo oculare può rilevare lesioni ischemiche e loro complicanze.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia falciforme
L'anemia falciforme è una malattia da deficit genetico dell'emoglobina che può essere divisa in diversi tipi e la gravità delle lesioni oculari varia da tipo a tipo.
Il dolore articolare ripetuto e l'ovvio ingrossamento del cuore sono facilmente diagnosticati come reumatismi. Il dolore addominale acuto è facilmente diagnosticato come addome acuto. L'osteonecrosi può essere erroneamente diagnosticata come osteomielite batterica. L'ittero evidente può essere confuso con altre cause di ittero e deve essere identificato.
