Necrosi lipidica progressiva
Introduzione
Introduzione alla necrosi progressiva lipidica La necrobiosi lipoidica, nota anche come necrosi lipidica progressiva dei lipidi diabetici, è caratterizzata da grandi placche simili alla sclerodermia, spesso associate al diabete. La malattia è un grosso danno simile alla sclerodermia che si verifica prima dell'espettorato, è più comune nelle donne e alcuni pazienti sono associati al diabete. Nel 1929, Oppenheim riferì per primo un caso, seguito da Urbach per riportare il secondo caso e nominò la necrosi diabetica progressiva. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.0006% - 0.0008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Necrosi grassa progressiva
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara: ci sono due possibilità: il paziente ha 2/3 ~ 3/4 del diabete, quindi uno è considerato correlato al diabete, accompagnato da microangiopatia diabetica, con conseguente glicoproteina nella parete dei piccoli vasi sanguigni. Sedativo, che causa gradualmente occlusione vascolare e necrosi tissutale, un altro è considerato non correlato al diabete, solo lo 0,3% di tutti i pazienti con diabete e il decorso della malattia non è correlato alla gravità del diabete, alla durata della malattia e alla condizione controllata .
(due) patogenesi
Il meccanismo della necrosi lipidica progressiva non è stato completamente chiarito, grazie all'immunofluorescenza diretta che depositi di IgM, IgA, C3 e fibrinogeno nella parete dei vasi sanguigni delle lesioni colpite e deposizione di fibrinogeno nella giunzione dermica epidermica. Nell'area necrotica progressiva, il fibrinogeno viene depositato in maniera massiccia, il che suggerisce che la malattia appartiene alla vasculite del sistema immunitario.Inoltre, il livello di autoanticorpi contro vari componenti citoscheletrici nel siero è significativamente superiore a quello delle persone normali, incluso l'anti-cheratina. Proteine, troponina, miosina, ecc., La cui causa e il cui significato non sono ancora chiari, alcuni analisti ritengono che questi autoanticorpi possano essere correlati alla formazione di complessi immunitari.
Prevenzione
Prevenzione della necrosi progressiva lipidica
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Necrosi lipidica progressiva complicazione
Generalmente nessuna complicazione.
Sintomo
Papule nodulari a palato duro nodulari sintomi comuni di necrosi progressiva grassa
Può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nei giovani adulti. L'età media di insorgenza è compresa tra 30 e 40 anni. I bambini e i neonati sono rari. L'età di insorgenza è superiore a quella di quelli senza diabete. La differenza di genere è evidente. Per 1: 4, la malattia è rara nelle persone orientali e nere, le lesioni si trovano principalmente sul lato del polpaccio.L'inizio è costituito da papule o placche asintomatiche rotonde, dure, di colore rosso scuro, uno o più pezzi, che si sviluppano lentamente. Mutuo, ovoidale o irregolare, duro e placca con bordi chiari e irregolari, spesso rosso brunastro o viola, piatto o concavo al centro, liscio e vetroso, con evidente teleangectasia Fibrosi, aspetto come la sclerodermia, circa 1/3 delle lesioni cutanee possono ulcera, la pelle circostante è normale, le lesioni in profondità sono spesso nodulari, la superficie della pelle non viene modificata, il danno può ancora influenzare lo stock, 踝Circa il 15% della flessione del polpaccio e del piede si verificano nelle braccia, nel tronco e nel cuoio capelluto.In alcuni casi, gli arti inferiori non sono interessati. Il cuoio capelluto può causare alopecia a causa di atrofia e lesioni cutanee simili a cicatrici, spesso con ipopigmentazione. Corso di malattia Cronica, spesso lento sviluppo per diversi anni, ma anche la prognosi a lungo termine è fermo o cicatrici.
Esaminare
Esame della necrosi progressiva progressiva
Istopatologia: i principali cambiamenti istopatologici si verificano nel derma e possono essere osservate lesioni necrotiche progressive e aree fibrotiche con confini poco chiari, mescolati con linfociti traballanti e infiltrazioni granulomatose Le cellule dei tessuti sono recintate al margine dell'area progressiva necrotica. Disposte, ma diversamente dal granuloma ad anello o dai noduli reumatoidi, le cellule simili all'epitelio possono essere raggruppate come la tubercolosi o la sarcoidosi, e si possono vedere cellule giganti di corpi estranei e cellule giganti di Langhans. Spesso, fibrotico, assottigliamento o ulcerazione dell'epidermide, le appendici cutanee possono anche essere distrutte, diabetiche e non diabetiche in istologia, la prima è facile vedere lesioni vascolari e cambiamenti simili a recinti intorno all'area necrotica, la seconda Una reazione granulomatosa comune.
Diagnosi
Diagnosi differenziale di necrosi progressiva lipidica
La diagnosi principale si basa sulle lesioni anteriori simili a sclerodermie degli arti inferiori delle donne giovani e di mezza età e non è difficile fare una diagnosi in combinazione con l'istopatologia.
Necessità di identificare sclerodermia, eritema duro, edema mucoso dell'espettorato.
