cardiomiopatia da acromegalia
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia acromegalia L'acromegalia è un gruppo di sindromi cliniche in cui la ghiandola pituitaria secerne troppo ormone della crescita, portando a iperplasia sistemica dei tessuti, ipertrofia e disturbi metabolici. Recentemente riportato, la malattia comporta molti danni cardiovascolari, con il prolungamento della malattia, il cuore si allarga, specialmente nei pazienti di 50 anni, la persona affetta può essere diagnosticata come malattia cardiaca acromegalica (malattia cardiaca acromegalica). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete, ipertensione, aritmia, insufficienza cardiaca
Patogeno
Cause di cardiomiopatia acromegalia
(1) Cause della malattia
L'eziologia dell'acromegalia non è nota La patologia principale è l'adenoma o iperplasia delle cellule dell'ormone della crescita ipofisario, che secerne l'ormone della crescita, causando tessuti molli, ipertrofia delle ossa e dei visceri e disturbi endocrini e metabolici. Più del 99% dell'acromegalia è causato dalla ghiandola pituitaria. I tumori delle cellule dell'ormone della crescita sono causati da un piccolo numero di ormoni che rilasciano ormoni della crescita secreti dai tumori delle cellule gangliari dell'ipotalamo; gli ormoni della crescita ectopici che secernono gli ormoni o l'ormone della crescita secreto dai tessuti periferici causano acromegalia rara.
(due) patogenesi
La maggior parte dei pazienti con acromegalia è causata da adenomi a cellule dell'ormone della crescita, alcuni sono causati da iperplasia e adenocarcinoma, ma ci sono anche tumori misti: il diametro del tumore è generalmente di circa 2 cm o meno e quello più grande fino a 4 cm. Il tessuto intorno alla sella è spesso soggetto a compressione ed erosione, causando talvolta un aumento della pressione intracranica. Emorragie e cambiamenti cistici nel tumore avanzato causano una drastica riduzione della funzione da ipertiroidismo. L'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita (GH) agisce su vari tessuti e organi in tutto il corpo. Attraverso il sistema di trasmissione del segnale vengono stimolate la sintesi proteica e la proliferazione delle cellule: nelle lesioni degli organi interni il sistema scheletrico è più evidente e l'effetto sul cuore viene diviso in due fasi man mano che il corso procede.
1. Periodo di formazione: le principali manifestazioni in questa fase sono la proliferazione dei cardiomiociti, l'aumento del volume del cuore, la parete ventricolare ispessita, l'ipertrofia della simmetria in tutto il cuore, la camera del cuore stretta e la funzione diastolica.
2. Il periodo di recessione: man mano che la malattia progredisce fino al periodo di recessione, l'insufficienza cardiaca è la manifestazione principale: in questo momento la contrattilità miocardica si indebolisce e la gittata cardiaca si riduce.
I pazienti con acromegalia possono essere clinicamente evidenziati da cardiopatia subclinica, in particolare disfunzione diastolica, che può essere utilizzata per indicare che l'ipertrofia della parete ventricolare nei pazienti con acromegalia è in assenza di un aumento della tensione della parete. Quello che succede è principalmente l'ipertrofia centripeta, che è diversa dalla semplice ipertrofia centripeta. Non provoca cambiamenti nel diametro intraventricolare. A meno che non ci sia insufficienza cardiaca nella fase avanzata della malattia, tali pazienti hanno più ventricoli sinistro e destro contemporaneamente e diastolico biventricolare Il riempimento era compromesso: a riposo, la funzione contrattile non cambiava molto, ma la frazione di eiezione ventricolare sinistra non aumentava di conseguenza durante l'esercizio, suggerendo che la riserva della funzione cardiaca era compromessa.
Nella fase iniziale dell'acromegalia, la contrattilità cardiaca è migliorata, la gittata cardiaca è aumentata, la resistenza vascolare periferica è ridotta e lo stato dinamico è elevato.In quel momento, il cuore non ha evidenti cambiamenti morfologici e la progressione della malattia, ipertrofia cardiaca, iperplasia interstiziale e disfunzione diastolica ventricolare , diminuzione della gittata cardiaca, riduzione della perfusione dei tessuti periferici, può verificarsi dispnea clinica, più grave, disfunzione diastolica ventricolare, gittata cardiaca ridotta in modo significativo, esame istologico ha mostrato una fibrosi miocardica estesa, necrosi miocardica parziale, con linfatico e Infiltrazione di monociti.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia da acromegalia
Il danno al sistema cardiovascolare di questa malattia deriva dalle malattie ipofisarie, quindi il trattamento attivo della malattia primaria è la chiave per prevenire questa malattia.
Complicazione
Complicanze della cardiomiopatia con acromegalia Complicanze diabete aritmia ipertensiva insufficienza cardiaca
Nella fase avanzata della malattia, complicazioni come disfunzione ipofisaria, disturbi metabolici, diabete, ipertensione, aritmia, insufficienza cardiaca o infezione secondaria possono essere complicate.
Sintomo
Sintomi di acromegalia cardiomiopatia sintomi comuni mal di testa
La malattia ha un esordio lento e il decorso della malattia dura più di 20 anni e il decorso della malattia può essere suddiviso in due fasi.
1. Periodo di formazione: generalmente dall'età di 20 a 30 anni, le prime manifestazioni di mani e piedi spessi, viso ruvido, mal di testa, affaticamento, mal di schiena e sintomi del diabete, poi apparve gradualmente l'aspetto tipico, iperplasia dei tessuti molli della testa, cuoio capelluto, pelle ruvida Ispessimento, pieghe multiple, labbra spesse, orecchie e naso allargati, lingua grande e spessa, parole sfocate, tono basso, seguito da iperplasia dell'osso della testa, con conseguente aumento del viso, crescita mandibolare, palpebra superiore, osso della fronte, tibia Gli archi sono allargati e prominenti, mentre gli arti sono ispessiti, le dita delle mani e dei piedi sono corte e spesse e il dorso della mano è spesso e largo.
Questo periodo di malattia è più lungo, fino a 5 a 10 anni.
2. Il periodo di recessione: quando la malattia si sviluppa al culmine, diventa gradualmente debilitata mentalmente e metamorfosi mentale, quindi inizia a comparire la disfunzione multipla degli organi.I sintomi dell'ipofisi e la sua compressione circostante sono più comuni nella fase successiva e metà del campo visivo è compromessa. L'ipotalamo è compresso. Dopo sonnolenza, obesità, diabete insipido e altre manifestazioni, ma l'aumento della pressione intracranica è raro, avanzato spesso a causa di disfunzione ipofisaria, disturbi metabolici, complicanze diabetiche, insufficienza cardiaca o infezione secondaria e morte.
3. Danno cardiovascolare nell'acromegalia
(1) Insufficienza cardiaca congestizia: circa il 20% dei pazienti con acromegalia presenta insufficienza cardiaca congestizia, palpitazioni cardiache, respiro corto, edema degli arti inferiori, aumento dei suoni cardiaci e soffi sistolici nella regione apicale e nell'area della valvola polmonare. Esame polmonare per ottenere la voce bagnata, causata da ipertrofia cardiaca e fibrosi interstiziale causata da contrazione e disfunzione diastolica, soprattutto in futuro.
(2) aritmia: palpitazioni, senso di costrizione toracica, vertigini, casi gravi possono avere sincope, fino al 50% dei pazienti con acromegalia può rilevare ECG anormale, è correlato a nodo del seno e infiammazione e degenerazione del nodo atrioventricolare e depressione del segmento ST Inoltre, più comune, con o senza anomalie dell'onda T, ipertrofia ventricolare sinistra, anomalie della conduzione interna, in particolare blocco di branca e ritmo ectopico sopraventricolare o ventricolare, l'incidenza aumenta con il decorso della malattia, un gruppo di controlli Gli studi hanno dimostrato che il gruppo acromegalia presenta un'aritmia ventricolare complessa pari al 48%, rispetto a solo il 12% nel gruppo normale.
(3) Ipertensione: pazienti anziani più comuni, il tasso di incidenza è compreso tra il 25% e il 50%, se l'uso delle registrazioni dei test della pressione sanguigna 24 ore su 24, il tasso di rilevazione è più elevato, la malattia e la durata della malattia sono temporaneamente correlate, per lo più lievemente elevate, E nessuna complicazione.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia acromegalia
1. Test dell'ormone della crescita aumentato: la concentrazione dell'ormone della crescita sierica è significativamente aumentata durante il giorno e il limite superiore del normale test radioimmunologico dell'ormone della crescita è 5 μg / L. Recentemente, la misurazione dell'ormone della crescita urinaria è una tecnica di determinazione dell'ormone della crescita non invasiva recentemente sviluppata. L'ormone della crescita urinaria del paziente è da 50 a 100 volte quello delle persone normali.
2. La determinazione di IGF-I nel sangue è significativamente aumentata: il livello di IGF-I nel siero può riflettere il livello dell'ormone della crescita e l'emivita di IGF-I è lunga, la concentrazione sierica è stabile e il valore normale di IGF-I è 0,38-26,0 μg / ml.
3. Test dell'ormone di rilascio dell'ormone della crescita: l'eccesso endocrino dell'ormone di rilascio dell'ormone della crescita utilizzato per identificare l'adenoma e l'ipotalamo dell'ormone della crescita ipofisario o le cause periferiche proliferazione delle cellule dell'ormone della crescita ipofisaria, che hanno entrambe manifestazioni di acromegalia.
4. Test di inibizione del glucosio: il plasma GH è stato misurato 1 ora dopo 100 grammi di glucosio orale e il valore di 10 μg / L è stato diagnosticato.
5. TC e risonanza magnetica: può rilevare efficacemente anomalie dell'ipofisi nei pazienti con acromegalia La maggior parte dei pazienti ha tumori dell'ipofisi di grandi dimensioni, quindi i tumori dell'ipofisi possono essere trovati in quasi tutti i pazienti e un terzo dei pazienti C'è un'espansione fuori dal sella.
6. Elettrocardiogramma: aumento del segmento ST, possono esserci anomalie dell'onda T, ipertrofia ventricolare sinistra, tensione, blocco di conduzione interna (blocco di branca).
7 ecocardiografia: ipertrofia dell'asimmetria del setto ventricolare, ipertrofia ventricolare sinistra e destra o ipertrofia interventricolare semplice, tempo di espulsione ventricolare sinistra (LVET) ridotto, tempo di pre-espulsione (PEP) prolungato, rapporto PEP / LVET aumentato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cardiomiopatia acromegalia
diagnosi
Innanzitutto, viene determinata la diagnosi di acromegalia; su questa base, sono esclusi i cambiamenti cardiaci come ingrossamento cardiaco, aritmia, ipertensione, aterosclerosi, insufficienza cardiaca, ecc., E altri tipi di malattie cardiache.
I criteri diagnostici del New York Heart Association Standards Committee sono:
1 diagnosticato come acromegalia,
2 Il cuore ha le seguenti manifestazioni: ingrossamento del cuore; ipertensione; insufficienza cardiaca; elettrocardiogramma ed ecocardiografia mostrano ipertrofia ventricolare sinistra.
Diagnosi differenziale
1. Ipertensione essenziale: pazienti con ipertensione essenziale, l'insorgenza è più lenta, asintomatica precoce, anche mediante esame fisico, talvolta mal di testa, vertigini, acufeni, insonnia, affaticamento, palpitazioni e altri sintomi, in ritardo La pressione sanguigna continua a livelli elevati, con lesioni cardiache, cerebrali, renali e di altro tipo, ma i segni clinici caratteristici dell'acromegalia nei pazienti con ipertensione essenziale, nessun aumento dell'ormone della crescita del sangue e l'ormone della crescita possono essere il glucosio la soppressione.
2. Malattia coronarica: in particolare è necessario distinguere da cardiomiopatia ischemica, aterosclerosi coronarica, disturbo miocardico a lungo termine, degenerazione miocardica e necrosi, causata dalla sostituzione del tessuto fibroso, il cuore può gradualmente aumentare e ripetuto infarto miocardico, Le manifestazioni cliniche sono angina pectoris, aritmia e / o insufficienza cardiaca congestizia, ma l'aspetto caratteristico della malattia coronarica senza acromegalia e nessun aumento dell'ormone della crescita, tuttavia, l'acromegalia può essere soggetta ad ateroma a causa di disturbi metabolici. La coronaropatia può essere complicata dalla sclerosi, in questo caso è possibile identificare l'angiografia coronarica.
3. Cardiomiopatia ipertrofica: malattia genetica autosomica dominante, pazienti con dolore toracico, palpitazioni e dispnea da lavoro e altri sintomi, l'ecocardiografia è di grande valore per la diagnosi, mostrando ipertrofia asimmetrica del setto ventricolare, setto ventricolare diastolico Il rapporto tra lo spessore e la parete posteriore è maggiore di 1: 1.3 Il tratto di efflusso ostruttivo è stretto, la cavità ventricolare sinistra è più piccola del normale, la foglia anteriore mitrale anteriore viene spostata in avanti durante la contrazione e la cardiopatia ipertensiva acromegalia presenta un'ipertrofia simile. Il tipo di cardiomiopatia, tuttavia, può essere identificato in base all'aspetto caratteristico e all'elevato ormone della crescita.
