Sindrome di Reye
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Wright La Sindrome di Reye è un gruppo di sindromi caratterizzate da edema cerebrale e disfunzione epatica causata da infiltrazioni di grasso d'organo e viene anche chiamata encefalopatia con sindrome della steatosi viscerale. Segnalato per la prima volta da Rey nel 1963, principalmente in bambini o bambini di età compresa tra 6 mesi e 15 anni, con un'età media di 6 anni, raro negli adulti. La causa della malattia non è nota e si ritiene che sia correlata a infezioni virali, come il virus dell'influenza, il virus Coxsackie, il virus dell'herpes, il virus Epstein-Barr, ecc. E possa anche essere correlata ad aflatossina, preparazione dell'acido salicilico o fattori genetici ambientali. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Popolazione sensibile: la maggior parte dei bambini o dei bambini tra i 6 mesi e i 15 anni, con un'età media di 6 anni, rara negli adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema cerebrale
Patogeno
Causa della sindrome di Reye
causa:
La causa della malattia non è nota e si ritiene che sia correlata a infezioni virali, come il virus dell'influenza, il virus Coxsackie, il virus dell'herpes, il virus Epstein-Barr, ecc., Possono anche essere correlate ad aflatossina, preparazione dell'acido salicilico o fattori genetici ambientali, mitocondri dopo infezione virale Le anomalie strutturali e metaboliche portano a una serie di cambiamenti biochimici che sono la base principale per il fegato e le lesioni cerebrali. I principali cambiamenti patologici sono principalmente il cervello e il fegato. Si osserva un gran numero di depositi di grasso, si riempiono goccioline di grasso nel citoplasma e si osserva gonfiore mitocondriale al microscopio elettronico. In un cambiamento multi-morfologico, le emorroidi interne scompaiono, la matrice si allunga a forma di striscia, le particelle diventano più spesse, il glicogeno è ridotto e inoltre vi sono infiltrazioni di grasso in organi come tubuli renali, miocardio, pancreas, tratto gastrointestinale, polmone, milza e linfonodi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Rui
Si deve prestare attenzione per proteggere la funzionalità epatica e rafforzare le cure di supporto. Sebbene la causa della sindrome di Reye non sia chiara, gli studi hanno dimostrato che l'aspirina o i farmaci contenenti aspirina possono causare questa condizione. Il miglior metodo di prevenzione che puoi fare ora è di non dare l'aspirina a tuo figlio. Lo screening prenatale evita la nascita del bambino. Lo screening prenatale è principalmente per le malattie che attualmente non hanno un buon trattamento e lo scopo è prevenire la nascita di bambini difettosi. Di solito nella sedicesima o ventesima settimana di gravidanza, devono essere esaminati 2-3 ml di sangue periferico di donne in gravidanza.Se si riscontra il rischio di rischio elevato (fattore di rischio elevato superiore a 1/270), è necessario assumere un'ulteriore amniocentesi per confermare la diagnosi.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Rui Complicanze edema cerebrale
Può essere complicato da influenza, edema cerebrale, disfunzione epatica e altre malattie. Il tasso di mortalità è del 10% -40% e i sopravvissuti possono avere sequele residue come ritardo mentale, epilessia, paralisi e anomalie comportamentali. Può morire per paralisi cerebrale e disfunzione cerebrale. La funzionalità epatica è anormale senza ittero. Esame obiettivo: aumento lieve o moderato del fegato. La maggior parte dei bambini presenta sintomi di ipoglicemia e iperammonemia e alcuni sono associati a disidratazione e acidosi metabolica.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Reye Sintomi comuni Nausea e vomito Insufficienza respiratoria Coma Allargamento del fegato Sonnolenza Convulsioni Disidratazione
La malattia ha una rapida insorgenza e le sue principali manifestazioni cliniche sono:
1 Ci sono spesso sintomi prodromici del tratto respiratorio superiore e infezioni del tratto digestivo entro 2 settimane prima della malattia.
2 danno cerebrale, la manifestazione più importante di questa malattia, quando i sintomi attuali si ribaltano, possono verificarsi improvvisi vomito e forte mal di testa, iniziare ad essere irritati, mentalmente disturbati, letargia e poi trasformarsi in convulsioni, coma e persino rigidità cerebrale Stato, può morire a causa di insufficienza respiratoria.
3 danno epatico, che mostra ingrossamento del fegato, accompagnato da disfunzione epatica, maggiore ittero e tendenza al sanguinamento.
4 la maggior parte con ipoglicemia, un piccolo numero di disidratazione e acidosi metabolica.
Esaminare
Ispezione della sindrome di Wright
1. Aumento della transaminasi sierica, prolungato tempo di protrombina, elevata ammoniaca nel sangue, acidi grassi liberi dal plasma e acidi grassi a catena corta.
2. La pressione dell'esame del liquido cerebrospinale è aumentata, ma il numero di cellule e proteine rientrava nell'intervallo normale.
3. L'esame EEG ha mostrato anomalie diffuse moderate, gravi.
4. L'esame TC aiuta a escludere lesioni occupanti il cervello.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome di Wright
diagnosi
In base all'anamnesi del tratto respiratorio superiore lieve e delle infezioni del tratto digestivo prima della malattia pediatrica, seguita da sintomi neurologici progressivi, segni epatici e ipoglicemia, la malattia dovrebbe essere presa in considerazione La diagnosi di questa malattia dipende dalla biopsia epatica. Si può vedere che ci sono molte gocce di grasso nelle cellule del fegato e al microscopio elettronico si osservano cambiamenti caratteristici come l'ingrandimento mitocondriale e la diminuzione o la scomparsa del corpo denso.
Diagnosi differenziale
Si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione di malattie come la meningite cerebrospinale epidemica, l'encefalite giapponese, la meningite purulenta e la sepsi.
