glomerulosclerosi segmentaria focale
Introduzione
Introduzione alla glomerulosclerosi focale segmentale La glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) è una malattia glomerulare primaria comune nei bambini e negli adulti con sindrome nefrosica (NS) Le caratteristiche istopatologiche sono cicatrici segmentali glomerulari, con o senza Con la formazione e l'adesione di cellule espanse nei capillari glomerulari. Focalità significa che è coinvolta solo una parte del glomerulo (glomerulo interessato <50%); segmentale significa che è coinvolta una parte del glomerulo; la sclerosi sferica si riferisce all'intera fase glomerulare del vetro Formazione di cambiamento o cicatrice. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,004% - 0,005% Persone sensibili: principalmente nei bambini e negli adolescenti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione sindrome nefrosica sindrome nefrotica iperlipidemia edema
Patogeno
La causa della glomerulosclerosi focale segmentale
(1) Cause della malattia
L'FSGS ha una varietà di fattori patogeni, come danni da avvelenamento, immunità umorale e cambiamenti emodinamici, che possono causare danni alla parete capillare, produzione e ritenzione di proteine macromolecolari e deposizione di immunoglobuline combinata con C1q e C3. Causa la degenerazione dei podociti e il distacco dalla membrana basale.Si scopre che il fenotipo dei podociti cambia nelle FSGS primarie, ma non è chiaro come queste lesioni delle cellule epiteliali causino il collasso capillare e la sclerosi. La FSGS può essere una manifestazione di riparazione dei tessuti dopo esacerbazione delle lesioni delle cellule epiteliali.La rapida ricorrenza delle lesioni sclerosanti focali dopo il trapianto renale indica la presenza di fattori sistemici nella patogenesi della FSGS.
Cambiamenti nell'emodinamica del nefrone residuo, che causano ipertensione, iperperfusione e iperfiltrazione a compensazione dei capillari glomerulari, con conseguente danno alle cellule epiteliali e alle cellule endoteliali, funzione anormale delle cellule mesangiali, portando a focale progressiva Sclerosi segmentale, questo processo patologico può essere aggravato dall'assunzione di un gran numero di proteine, limitando l'assunzione di proteine e il trattamento di abbassamento della pressione sanguigna, il danno alle cellule endoteliali provoca aggregazione piastrinica e formazione di microtrombi e aggrava lo sviluppo di lesioni; si verificano molti FSGS In relazione a questa patogenesi, come l'infezione da streptococco "cronica" dopo nefrite, rigetto renale trapiantato cronico, nefropatia da reflusso e nefropatia analgesica, è stata osservata anche la filtrazione glomerulare della mielina glomeruli Il tasso è superiore a quello del glomerulo nell'area corticale e i cambiamenti emodinamici sono anche la patogenesi dell'FSGS.
Sia l'uso di droghe che l'AIDS possono causare la tipica sindrome nefrosica dell'FSGS e l'insufficienza renale progressiva, che può essere il risultato finale della maggior parte della glomerulonefrite proliferativa, tuttavia, la maggior parte dei casi sono speciali, per la prima volta. Al momento della biopsia renale, il tipo istopatologico è risultato essere FSGS.
Oltre alla FSGS, la sclerosi segmentale può anche essere il risultato finale della glomerulonefrite proliferativa (ad es. Glomerulonefrite dopo infezione) o associata alla sindrome nefrosica da iperfiltrazione e alcuni pazienti sottoposti a una sezione focale. Dopo l'iperplasia segmentaria, si formano necrosi segmentale e cicatrici, che è comune nella glomerulonefrite secondaria.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia è ancora inconcludente, con solo una serie di osservazioni e inferenze:
1. Sovra assorbimento di membrane di macromolecole
Lo studio ha scoperto che l'iniezione endovenosa di proteina esogena nell'animale di prova può causare cambiamenti simili a questa malattia, suggerendo che una grande quantità di proteinuria a lungo termine può causare danni alle cellule epiteliali e una crescita eccessiva di cellule mesangiali può svilupparsi in focolai glomerulari. , indurimento del segmento.
2. Cambiamenti emodinamici nel glomerulo
Nell'insorgere di questa malattia, il ruolo del vasospasmo capillare glomerulare è molto importante: la ricerca dimostra che una parte o la maggior parte della nefrectomia viene eseguita nel modello animale e che il tessuto renale rimanente viene focalizzato e indurito per circa sei mesi, suggerendo che potrebbe verificarsi la malattia. Associato a cambiamenti emodinamici, il meccanismo può essere ipertensione capillare compensativa nel restante tessuto renale, nonché nella palla, dilatazione delle piccole arteriole, vasospasmo capillare glomerulare completamente aperto alla circolazione sistemica, con conseguente iperperfusione glomerulare Alta pressione transmembrana, aumento della filtrazione di proteine e altre molecole solubili, causando epitelio espettorato capillare, danno alle cellule endoteliali e disfunzione delle cellule mesangiali, come la somministrazione di controllo della dieta o inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, rendendo glomeruli L'ipertensione interna capillare viene alleviata e lo sviluppo della sclerosi focale e segmentaria viene rallentato, il che è più indicativo del ruolo del vasospasmo capillare glomerulare.
3. Iperlipidemia
La comparsa e lo sviluppo di questa malattia sono positivamente correlati all'iperlipidemia e lo studio ha scoperto che:
1 L'aggiunta di grasso al cibo può causare sclerosi glomerulare negli animali da test e il grado di lesioni glomerulari è coerente con il grado di aumento dei lipidi nel sangue.
2 I ratti obesi congeniti possono manifestarsi naturalmente nel processo di crescita, sclerosi glomerulare segmentaria.
3 Dopo il trattamento con farmaci ipolipemizzanti, anche il danno glomerulare si riduce con la diminuzione dei lipidi nel sangue.
4 obesità umana con colesterolo nel sangue, aumento dei trigliceridi e ipertrofia cardiaca, il rene può apparire simile alle lesioni focali primarie primarie della glomerulosclerosi, tali condizioni controllando la dieta, la perdita di peso per perdere peso, seguita dall'urina La proteina viene ridotta e la sindrome nefrosica viene alleviata.
L'iperlipidemia provoca focale glomerulare, il meccanismo della sclerosi segmentale potrebbe essere che le cellule mesangiali hanno la capacità di assumere lipoproteine a bassa densità (LDL), recettori LDL ossidati su cellule mesangiali, quindi glomeruli Può assorbire LDL ossidato, che è la lipoproteina più potente che causa l'aterosclerosi, che stimola la proliferazione delle cellule mesangiali e la morte cellulare, portando alla sclerosi glomerulare, come il flusso sanguigno glomerulare sopra menzionato. I cambiamenti nell'apprendimento e nell'elevata filtrazione possono portare a focalizzazione glomerulare, sclerosi segmentaria e proteinuria.Inoltre, la deposizione lipidica nel glomerulo è anche una sclerosi focale, segmentale, gigante mononucleare nel glomerulo. I fagociti o le cellule mesangiali divorano il LDL depositato per formare cellule di schiuma, che svolgono un ruolo importante nello sviluppo dell'arteriosclerosi, quindi supportano focale glomerulare, sclerosi segmentale e arteriosclerosi. Esiste una patogenesi comune, sebbene i lipidi nel sangue siano più alti di questa malattia in piccole lesioni o nefropatia membranosa, ma l'infiltrazione delle cellule della schiuma glomerulare non è così grave come questa malattia, la deposizione di grasso glomerulare può anche causare capillari glomerulari endoteliale Il danno cellulare, così come le piastrine, i macrofagi, l'aggregazione dei monociti, la stimolazione di citochine come IL-1, TGFβ, ecc., Possono far proliferare le cellule mesangiali, aumentare i componenti della matrice extracellulare e i capillari glomerulari Coagulazione nel lume.
4. Infiltrazione di macrofagi mononucleari nel glomerulo
I macrofagi mononucleari producono una varietà di citochine che stimolano la proliferazione delle cellule mesangiali che porta alla sclerosi glomerulare, e il numero di macrofagi mononucleari e di cellule 1a antigene istocompatibilità (MHC) aumenta in questa malattia. Il numero di cellule è coerente con il grado di sclerosi focale e segmentale.Questo fattore di adesione cellulare e cellulare (ICAM) attiva i macrofagi, che attiva i macrofagi glomerulari e, allo stesso tempo, l'interstizio renale Anche i macrofagi nucleari si sono infiltrati in modo significativo e il grado di infiltrazione era coerente con il grado di proteinuria e disfunzione renale.Inoltre, le lesioni di cui sopra nel glomerulo erano anche correlate al contenuto di colesterolo e allo sviluppo dell'obesità. L'elenco interstiziale è stato trattato con prednisone. L'infiltrazione di macrofagi nucleari è alleviata e la funzione renale è migliorata, ma l'infiltrazione e l'indurimento delle cellule glomerulari sono difficili da alleviare e la proteinuria non migliorerà.
5. Vasospasmo glomerulare capillare
Le piastrine attivate possono rilasciare il fattore di attivazione piastrinica (PAF), il fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), ecc. Questi fattori agiscono sulle lesioni mesangiali e esperimenti hanno dimostrato l'uso di farmaci anticoagulanti come eparina, warfarin o inibitori del trombossano. Può alleviare la sclerosi focale glomerulare, segmentale e ridurre la proteinuria senza influire sul flusso sanguigno renale e sulla velocità di filtrazione glomerulare.
6. Effetti del fattore plasma
La malattia può essere recidivata rapidamente dopo il trapianto renale e il tasso di recidiva può raggiungere dal 35% al 50%. Pertanto, si può considerare che alcuni fattori plasmatici possono causare la malattia. Negli ultimi anni, alcuni pazienti sono stati trattati con terapia immunosorbente per questa malattia, che può ridurre le proteine urinarie e arrestarsi. Dopo l'adsorbimento, la proteina urinaria aumenta di nuovo e l'adsorbimento può ridurre nuovamente la proteina urinaria, suggerendo che il paziente ha una sostanza nel sangue che aumenta la permeabilità del capillare glomerulare.
7. Lesioni viscerali delle cellule epiteliali
Nell'insorgenza e nello sviluppo di questa malattia, non solo la proliferazione della matrice mesangiale svolge un ruolo importante, ma anche la lesione delle cellule epiteliali può essere il punto di partenza della malattia.L'osservazione patologica osserva che la malattia ha sia ipertrofia viscerale delle cellule epiteliali all'inizio della malattia. (non proliferazione), diluizione citoplasmatica, con ipertrofia dell'espettorato capillare, in modo che l'area di filtrazione aumenti e che il filtrato fuoriesca male, formando pseudo-cellule, ipertrofia e vasospasmo capillare dilatato aderisce alla capsula glomerulare insieme alla pseudo-cellula Formare un punto di partenza per l'indurimento segmentario su cui svilupparsi per indurire.
8. Fattori genetici
Sebbene non ci siano molte segnalazioni di questa malattia nei parenti dei fratelli, è stato riferito che il tasso di recidiva dei pazienti con tutti gli stessi antigeni MHC dopo il trapianto è dell'82% e il tasso di recidiva dei parenti incompleti è del 53%, mentre altre forniture allogeniche Il tasso di recidiva renale era del 35%, il che era altamente indicativo di fattori ereditari e c'era anche una significativa tendenza di razza negli animali da esperimento.
Prevenzione
Prevenzione focale della glomerulosclerosi segmentale
Il decorso clinico della malattia varia notevolmente e il decorso della malattia varia. Pertanto, la prevenzione dovrebbe iniziare dalla propria salute, di solito evitare affaticamento, dieta ragionevole, esercizio scientifico, migliorare la forma fisica, migliorare l'immunità del corpo, prevenire l'insorgere della malattia, I pazienti con complicanze dovrebbero prevenire e curare attivamente ed efficacemente la malattia e le complicanze primarie, ad esempio, se viene rilevata un'infezione, gli antibiotici sensibili ai batteri patogeni, potenti e privi di nefrotossicità dovrebbero essere selezionati in tempo e quelli con chiare infezioni dovrebbero essere identificati. Dovrebbe essere rimosso il più presto possibile, quando la concentrazione di albumina plasmatica è inferiore a 20 g / L, suggerendo che esiste già uno stato di ipercoagulabilità, cioè dovrebbe essere iniziata una terapia anticoagulante preventiva. Per la trombosi, l'embolismo dovrebbe essere il più presto possibile (entro 6 ore, l'effetto migliore, ma Si prevede che sarà efficace entro 3 giorni. Trombolisi sistemica o locale con urocinasi o streptochinasi, combinata con terapia anticoagulante e insufficienza renale acuta, come un trattamento improprio può essere pericolosa per la vita, un trattamento tempestivo, la maggior parte dei pazienti dovrebbe recuperare.
Complicazione
Complicanze della glomerulosclerosi focale segmentale Complicanze, malnutrizione, sindrome nefrosica, sindrome nefrosica, iperlipidemia, edema
1. infezione
In associazione con perdita di proteine, malnutrizione, disfunzione immunitaria e uso della terapia con glucocorticoidi, l'infezione è una complicanza comune della sindrome nefrosica. A causa dell'applicazione dei glucocorticoidi, i segni clinici di infezione spesso non sono evidenti, sebbene siano disponibili molti antibiotici. Può essere scelto, ma se il trattamento non è tempestivo o incompleto, l'infezione è ancora la principale causa di ricaduta e scarsa efficacia e porta persino alla morte del paziente, che dovrebbe essere molto apprezzato.
2. Trombosi, complicanze dell'embolizzazione
Aumento della viscosità del sangue a causa della concentrazione ematica e iperlipidemia; inoltre, a causa della perdita di alcune proteine e dell'aumento delle proteine sintetiche compensative, causando squilibrio della coagulazione del sangue, anticoagulanti e sistema di fibrinolisi, si manifestano trombi ed embolie complicazioni.
3. Insufficienza renale acuta
I pazienti con sindrome nefrosica possono avere un flusso sanguigno renale ridotto a causa di un volume sanguigno insufficiente, indurre azotemia pre-renale e comprimere tubuli renali a causa di edema interstiziale renale elevato e massiccia ostruzione tubulare renale di tubuli renali e tubuli renali. Alta pressione, causando indirettamente una diminuzione improvvisa della velocità di filtrazione glomerulare, portando a insufficienza renale acuta.
4. Disturbi del metabolismo delle proteine e dei grassi
L'ipoproteinemia a lungo termine può portare a malnutrizione, crescita pediatrica e ritardo dello sviluppo; la riduzione delle immunoglobuline provoca una bassa immunità e infezione; la perdita di proteine leganti il metallo può rendere carenti gli oligoelementi (ferro, rame, zinco, ecc.); Combinazione endocrina Le proteine insufficienti possono indurre disturbi endocrini; la riduzione delle proteine leganti il farmaco può influenzare la farmacocinetica di alcuni farmaci (aumento della concentrazione di farmaco libero dal plasma, accelerare l'escrezione), influire sull'efficacia del farmaco, aumentare la viscosità del sangue nell'iperlipidemia, promuovere la trombosi, l'embolia Le complicanze aumenteranno anche le complicanze cardiovascolari, promuoveranno la sclerosi glomerulare e le lesioni tubulari-interstiziali e promuoveranno la progressione cronica della malattia renale.
Sintomo
Glomerulosclerosi focale segmentale Sintomi Sintomi comuni Proteinuria Infezione da HIV Edema dell'ematuria Sclerosi glomerulare Insufficienza renale Sindrome nefrosica Noduli proteici dell'urina Ipertensione
La malattia si verifica soprattutto nei bambini e negli adolescenti I maschi sono leggermente più delle femmine. Alcuni pazienti hanno infezioni del tratto respiratorio superiore o reazioni allergiche prima dell'insorgenza. I sintomi clinici più comuni sono la sindrome nefrosica. Circa i 2/3 dei pazienti hanno una grande quantità di proteinuria e grave Edema, le proteine delle urine possono essere 1 ~ 30 g / die, circa il 50% dei pazienti ha ematuria, ematuria microscopica è comune, occasionalmente ematuria grave, dal 30% al 50% degli adulti con ipertensione o prestazioni lievi persistenti Per la sindrome nefritica cronica, la proteina delle urine nelle 24 ore del paziente <3,5 g / die, l'edema non è evidente, spesso ematuria, ipertensione e insufficienza renale e oltre il 50% può essere una manifestazione della sindrome renale, ci sono evidenti "tre alti e uno basso" Le manifestazioni cliniche, un piccolo numero di pazienti senza sintomi evidenti, si trovano occasionalmente nella proteinuria del test delle urine di routine, questo tipo di proteinuria asintomatica può durare a lungo, la prognosi è buona, un piccolo numero di pazienti può anche svilupparsi gradualmente in insufficienza renale allo stadio terminale, La maggior parte della proteinuria è non selettiva, ma può essere altamente o moderatamente selettiva nella fase iniziale, la concentrazione sierica di C3 è normale, il livello di IgG è ridotto e la funzione tubulare renale prossimale è spesso compromessa. L'infezione o allergia del tratto respiratorio superiore può provocare i sintomi sopra indicati. più .
Le manifestazioni cliniche dei diversi tipi patologici di questa malattia sono leggermente diverse: FSGS tipico con ipertrofia glomerulare, meno proteine nelle urine; il tipo di cellule FSGS ha spesso una grande quantità di proteinuria (> 10 g / d) ed è incline all'insufficienza renale. È stato riportato che il 60% dei pazienti con cellule di tipo FSGS ha creatinina sierica> 2 mg / dl, mentre solo il 10% dei pazienti con FSGS tipica ha una creatinina sierica elevata. Anche l'FSGS collassato presenta una proteinuria significativa, spesso> 10 g / d, e l'insufficienza renale è migliore di altre. Il tipo è più grave e l'ipertensione è relativamente inferiore, il tipo è gravemente malato e progredisce rapidamente e di solito entra nell'insufficienza renale allo stadio terminale (ESRF) da 1 a 2 anni dopo l'insorgenza.
Le manifestazioni cliniche dei bambini sono simili a quelle degli adulti, principalmente sindrome nefrosica, e l'incidenza di ipertensione e insufficienza renale è inferiore a quella degli adulti.La maggior parte (40% -60%) di FSGS si sviluppa in modo cronico e alla fine porta a insufficienza renale. Un piccolo numero di pazienti (dal 10% al 15%) è progredito più rapidamente e ha avuto un'insufficienza renale in precedenza.
Esaminare
Esame della glomerulosclerosi focale segmentale
Esame di routine delle urine
L'ematuria microscopica, la proteinuria, l'urina di leucociti spesso asettica, la glucoseuria e la disfunzione tubulare renale hanno urine di aminoacidi e fosfato, il tasso di incidenza è più alto rispetto ad altri tipi di NS.
2. Esame del sangue
Vi è una significativa ipoalbuminemia, l'albumina plasmatica di solito è inferiore a 25 g / L, alcuni possono essere inferiori a 10 g / L, la velocità di filtrazione glomerulare (GFR) è diminuita, l'azoto nel sangue ureico, la creatinina è aumentata, la maggior parte dei pazienti ha grassi Sangue, la C3 sierica è normale, il livello di IgG è abbassato, la C1q è per lo più normale, dal 10% al 30% dei pazienti ha complessi immunitari circolanti positivi, il volume del sangue è ridotto, l'ematocrito può essere aumentato, i globuli bianchi e la classificazione sono normali e le piastrine sono leggermente aumentate La ritenzione idrica può causare una diminuzione della concentrazione di sodio nel sangue, sodio a lungo termine o insufficienza surrenalica acquisita, che può anche portare a una riduzione della concentrazione di sodio nel sangue L'iperlipidemia può causare pseudoiponatemia, che può rilasciare ioni di potassio in vitro. Pertanto, la spondilosi può anche causare pseudoiperkaliemia.
3. Microscopia ottica per biopsia renale
Le lesioni tipiche del FSGS sono caratterizzate da lesioni segmentali focali del glomerulo, che coinvolgono un piccolo numero di segmenti glomerulari e glomerulari della sclerosi simile al vetro, e spesso iniziano con i glomeruli nella corteccia profonda o quasi midollare. Espanduto nella corteccia renale, il glomerulo malato è la sclerosi segmentaria, il glomerulo non affetto è normale o la matrice mesangiale viene aumentata, la sostanza trasparente si deposita sotto le cellule endoteliali del vasospasmo capillare danneggiato e le cellule di schiuma si formano nell'area indurita. Iperplasia delle cellule epiteliali localizzate comuni, le lesioni precoci possono avere solo cellule epiteliali locali staccate dalla membrana basale, le cellule epiteliali sono gonfie, degenerazione vacuolare, il citoplasma è basofilo e il vasospasmo capillare indurito può aderire alla parete della capsula, ciascuno L'entità del danno segmentale glomerulare è diversa: quando la malattia progredisce, può causare un indurimento globale.I casi con lesioni completamente sviluppate possono essere scambiati per glomerulonefrite sclerosante cronica "non specifica", che può essere diagnosticata in modo differenziale mediante immunofluorescenza. Le lesioni si manifestano spesso come ispessimento focale e atrofia della membrana basale. Ad esempio, coesistono danni tubulari focali e lievi alterazioni glomerulari. FSGS altamente sospettato, focale nel tessuto renale, L'aspetto della sclerosi glomerulare è spesso la manifestazione di FSGS avanzato, accompagnato da gravi lesioni tubulointerstiziali, fino al 30% nei bambini, piccole lesioni tipiche dell'ormone sensibili negli adulti, un piccolo numero di reni sclerotici Le palline dovrebbero essere distinte dalle FSGS. Oltre alle FSGS primarie, si possono osservare cambiamenti nei FSGS nei tessuti renali di molte malattie e le FSGS possono anche sovrapporsi alle malattie glomerulari primarie.
4. Microscopia elettronica
Nei casi con grandi quantità di proteinuria, la maggior parte o tutti i glomeruli hanno mostrato processi del piede diffusi o segmentali e la comparsa precoce di cellule schiumose nella parete capillare e / o nell'area mesangiale ha aumentato la matrice mesangiale e il collasso parziale dei capillari. Ci sono depositi densi di elettroni nelle aree subendoteliali e mesangiali, proliferazione delle cellule mesangiali, grandi densi di elettroni corrispondenti a cambiamenti simili al vetro sotto microscopia ottica e deposizione di IgM e C3 di immunofluorescenza, area mesangiale paracellulare e cellule endoteliali Di seguito si vedono anche depositi densi di elettroni particolati fini.
5. Immunofluorescenza
Nell'area indurita o necrotica, è possibile riscontrare che C3 o IgM e C1q sono irregolari, granulari o nodulari e il glomerulo della lesione è negativo, occasionalmente l'area mesangiale presenta distribuzione di IgM e C3 e IgG e IgA sono rare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di glomerulosclerosi focale segmentale
Criteri diagnostici
Non esiste un indicatore affidabile per la diagnosi di questa malattia: nella diagnosi di FSGS, si deve fare affidamento sulla biopsia renale e devono essere esclusi tutti i possibili fattori secondari, come l'infezione da HIV, l'abuso di droghe, ecc., E la storia medica e l'esame obiettivo devono essere attentamente richiesti. Aiuta con la diagnosi differenziale.
Ad esempio, i pazienti con sindrome nefrosica o semplice proteinuria sono associati a disfunzione tubulare prossimale; sindrome nefrosica persistente con ipertensione, ematuria microscopica, proteinuria non selettiva; i pazienti che non sono sensibili agli ormoni dovrebbero Sospetto FSGS, una biopsia renale è utile per la diagnosi.
La glomerulosclerosi focale segmentale tipica (FSGS) è caratterizzata da lesioni focali che colpiscono un piccolo numero di glomeruli (focali) e glomeruli localizzati (segmenti), iniziando con un midollo prossimale La palla è coinvolta, la luce colpisce solo diverse aree sacrali capillari e quelle gravi colpiscono la maggior parte dei glomeruli.Le lesioni sono cellule uniformi e chiare senza cellule o cellule (cellule spesse di schiuma, gocce trasparenti), casi gravi Osserva l'adesione del palloncino, la proliferazione viscerale delle cellule epiteliali per formare una struttura "a cappello" e persino le lesioni "ombelicali", l'altra è la sclerosi glomerulare focale, le cellule epiteliali tubulari renali spesso atrofiche, circostanti La matrice mostrava infiltrazione e fibrosi cellulare, mentre la microscopia elettronica mostrava che la maggior parte dei glomeruli o tutti i processi del piede glomerulare erano fusi, le cellule epiteliali e i loro processi del piede erano separati dalla membrana basale e depositi densi di elettroni venivano depositati sulle cellule endoteliali e sulle cellule mesangiali. Nell'area indurita, le IgM e la C3 sono risultate irregolari, grumose, depositi nodulari, i glomeruli senza lesioni erano negativi o le IgM diffuse, la deposizione di C3, le IgA, le IgG erano rare.
La malattia viene facilmente diagnosticata come nefropatia minimamente patologica, quindi è necessario combinare manifestazioni cliniche, istologia renale, risposta alla terapia ormonale e se vi è remissione spontanea o remissione indotta da farmaci, che è utile per la diagnosi differenziale di FSGS e MCD. Oltre alla FSGS, la sclerosi segmentale focale può essere vista anche nello sviluppo cronico di varie malattie renali, come la nefropatia ostruttiva, la nefropatia da reflusso, i malati di AIDS e i tossicodipendenti di diacetil morfina; Le persone obese, quindi, per fare una diagnosi completa per fare una diagnosi corretta.
Diagnosi differenziale
Glomerulosclerosi focale segmentale non collassata
Allo stato attuale, la relazione tra CG e FSGS è ancora controversa: alcuni studiosi ritengono che la CG sia una malattia indipendente e la maggior parte degli studiosi ritiene che la CG sia un tipo serio di glomerulosclerosi focale segmentale non collassata (NC-FSGS). La differenza è che il numero di persone con proteine urinarie superiore a 10 g / die nei pazienti con CG clinico è significativamente superiore a quello dell'NC-FSGS; la percentuale di insufficienza renale è elevata e la funzione renale si deteriora rapidamente. La differenza patologica è:
1CG è il collasso dei capillari glomerulari, la matrice è ovviamente dilatata e il segmento della lesione aderisce raramente alla capsula glomerulare, mentre NC-FSGS è l'opposto.
Le cellule epiteliali 2CG sono ipertrofiche e hanno granuli intracellulari.
Il segmento di lesione del 3CG si trova raramente nel polo vascolare della pallina e questo cambiamento è comune nell'NC-FSGS.
L'infiammazione, l'atrofia e la fibrosi tubulointerstiziale del 4CG erano più evidenti dell'NC-FSGS. L'immunologia ha confermato che i tubuli glomerulari CG proliferavano più dell'NC-FSGS, tuttavia, poiché le lesioni CG erano principalmente lesioni focali segmentali La distribuzione, che è ancora classificata come glomerulosclerosi focale segmentale idiopatica, ma come sottotipo speciale, le sue manifestazioni cliniche e i suoi cambiamenti morfologici sono diversi dall'FSGS idiopatico.
2. Nefropatia associata a virus dell'immunodeficienza umana (AIDS)
La nefropatia associata al virus dell'immunodeficienza umana (HIV-AN) è una complicanza renale dei pazienti con AIDS. È più comune nella fase iniziale dell'infezione da HIV. Prima di altre infezioni gravi, le sue manifestazioni cliniche, la microscopia ottica, l'immunofluorescenza e le caratteristiche patologiche e il collasso idiopatico Le prestazioni della glomerulopatia sono simili, è difficile da distinguere: la differenza tra patologia ICG e HIV-AN risiede nell'aspetto microscopico elettronico. Sotto il microscopio elettronico, le cellule endoteliali glomerulari dell'HIV-AN e i leucociti interstiziali hanno un gran numero di inclusioni della rete di tubi (TRI). ), TRI principalmente nel pool di espansione del reticolo endoplasmatico, nel pool di nuclei e nel pool di Golgi, l'80% al 90% dei pazienti con HIV-AN ha TRI nelle cellule endoteliali glomerulari, mentre solo il 10% dei pazienti CG ha trovato TRI, quindi Pazienti con fattori di suscettibilità all'HIV (come abuso di droghe per via endovenosa, omosessualità, aree a rischio di HIV e popolazioni ad alto rischio), test precoci sull'HIV e rilevazione di anticorpi anti-HIV, combinati con altre manifestazioni cliniche dell'HIV (p. Es., Infezioni asintomatiche, linfonodi persistenti) I tumori gonfi e secondari possono identificare CG e HIV-AN.
3. Glomerulonefrite proliferativa focale e segmentale
Le lesioni tardive possono anche essere simili ai cambiamenti patologici della malattia.Questa lesione è anche più comune nella nefropatia da IgA, nella nefrite focale proliferativa e nella nefrite purpurica, nella piccola vasculite, ecc., Ei suoi cambiamenti patologici sono cellule endoteliali segmentali focali e L'iperplasia delle cellule mesangiali, con distribuzione focale e segmentale della formazione di mezzaluna, può essere identificata in base alle sue manifestazioni cliniche corrispondenti e all'immunofluorescenza caratteristica.
4. Fibrosi glomerulare focale
È un concetto diverso dalla patologia di questa malattia, è meno comune: la contrazione glomerulare della lesione è macchiata con fibre di collagene e la colorazione di argento e PAS è negativa.
5. Nefropatia da lesione minima
Allo stato attuale, la maggior parte degli studiosi ritiene che MCD e FSGS siano due diversi tipi di lesioni renali. Nella fase iniziale di FSGS, le lesioni sono per lo più confinate alla giunzione della pelle e del midollo. Pertanto, la biopsia renale è spesso confusa con MCD perché non può essere indossata. Pertanto, si dovrebbe prestare attenzione ad entrambi. L'identificazione, come insensibile ai glucocorticoidi e anziani, può essere una FSGS precoce, una biopsia renale ripetuta se necessario, una sezione seriale può migliorare il tasso di diagnosi, microscopia ottica MCD raramente alterazioni morfologiche, tubuli renali Gocce di grasso a doppia piega sono state osservate nelle cellule epiteliali, sono stati osservati cambiamenti simili a vacuolari nelle cellule epiteliali dei tubuli contorti prossimali, le cellule epiteliali erano gonfie al microscopio elettronico, i lobi si sono formati in lamelle, la coagulazione dei pori del filtro, la degenerazione vacuolare delle cellule epiteliali, la morfologia dei microvilli, Cali di assorbimento proteico e lisosomi aumentavano, l'immunofluorescenza era per lo più negativa, occasionalmente deposizione di IgG e / o IgM, IgA, C3.
Inoltre, nella popolazione normale di età superiore ai 40 anni, la corteccia subcapsulare può presentare glomeruli cirrotici, che dovrebbero essere distinti da questa malattia.
