Malattia di Binswanger
Introduzione
Introduzione alla malattia di Binswanger La malattia di Binswanger (malattia di Binswanger), nota anche come encefalopatia arteriosclerotica subcorticale, è una piccola demenza vascolare relativamente comune. Binswanger (1894) ha riportato per la prima volta una paziente di 54 anni con disturbo dell'intelligenza sessuale, disturbo del linguaggio, debolezza di entrambi gli arti inferiori con tremori delle mani, descrizione dell'arteriosclerosi cerebrale, ventricoli bilaterali ingrossati, atrofia della sostanza bianca e ingrossamenti ependimali multipli. Spessi cambiamenti patologici, l'Alzheimer propose ufficialmente la malattia nel 1902 e prese il nome dal suo insegnante Binswanger. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Persone sensibili: uomini e donne dai 55 ai 65 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, infezione del tratto urinario, emorroidi
Patogeno
La causa della malattia di Binswanger
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è chiara: Fisher (1989) ha trovato in 72 pazienti con malattia di Binswanger patologicamente confermata, il 94% dei pazienti aveva una storia di ipertensione, suggerendo che la malattia potesse essere associata a ipertensione e sostanza bianca nella sostanza bianca. Relativo alla degenerazione.
(due) patogenesi
La patogenesi della malattia di Binswanger non è nota: Schmidt ha condotto uno studio di follow-up di 3 anni su 273 pazienti anziani, mentre la risonanza magnetica è stata utilizzata per osservare alterazioni anomale della sostanza bianca.49 pazienti (17,9%) presentavano alterazioni della sostanza bianca, suggerendo il ruolo genetico della malattia. Circa il 73% dei geni che causano cambiamenti nella sostanza bianca può essere associato con i geni dell'ipertensione, mentre il gene Apo E e il superossido possono essere fattori di rischio per le lesioni della sostanza bianca.
Cambiamenti patologici: il solco cerebrale e il giro cerebrale sono generalmente normali, aterosclerosi media e grave visibile, le lesioni della fetta cerebrale coinvolgono principalmente la sostanza bianca, atrofia della sostanza bianca, allargamento del ventricolo bilaterale, sostanza bianca del setto ventricolare infarto multiplo lacunare, a volte visibile corpo calloso Assottigliamento, esame microscopico di cervello, ponte, gangli della base e altre piccole arterie ricche di vacuolizzazione della sostanza bianca, accompagnato da una diminuzione del numero di fibre di mielina, sostanza bianca emisferica profonda e piccole arterie, in particolare le arterie perforanti, degenerazione vetrosa, sostanza bianca profonda La perdita di mielina si trova principalmente nel lobo occipitale, nel lobo temporale e nelle fibre associate al lobo frontale, mentre le fibre a forma di U corticale e subcorticale rimangono intatte e il corpo calloso è spesso inalterato.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Binswanger
1. La cessazione del fumo, il controllo del consumo di alcol e una dieta ragionevole, la diagnosi e il trattamento genetici dovrebbero essere effettuati in un chiaro contesto genetico.
Complicazione
Complicanze della malattia di Binswanger Complicanze, ipertensione, infezione del tratto urinario, acne
Può essere associato a disfunzione autonomica, ipertensione, inoltre, dovrebbe prestare attenzione alle infezioni polmonari secondarie, alle infezioni del tratto urinario e alle emorroidi.
Sintomo
Sintomi della malattia di Binswanger Sintomi comuni Segni locali Incontinenza urinaria Disfunzione cognitiva Demenza Disturbi di atassia
1. Più di 55 a 65 anni, l'incidenza di uomini e donne è uguale, la maggior parte dei casi ha una storia di ipertensione per molti anni, l'incidenza è nascosta, mostrando un decorso subacuto o cronico.
2. Demenza progressiva cronica, segni neurologici focali e sintomi psichiatrici; stabilità a lungo termine o rapida esacerbazione dopo l'ictus, principalmente compromissione cognitiva come primo sintomo, perdita di memoria, depressione, disorientamento, sviluppo nella vita Non può essere completamente auto-cura, i disturbi del movimento degli arti sono lievi, possono esserci atassia, incontinenza urinaria e altri sintomi, è il risultato della sovrapposizione graduale della maggior parte dei piccoli segni focali, segni di emiplegia raramente completi, può apparire una paralisi pseudobulbare.
3. Il ritmo ELETTROENCEFALOGRAMMA rallentato a 8 ~ 9Hz, può essere associato ad un'ampiezza focale ad un'ampiezza elevata ritmo δ; il 40% dei pazienti non può indurre una forma d'onda P300 significativa, suggerendo che si può vedere un grave deterioramento della funzione cognitiva, l'esame TC, la risonanza magnetica nel cervello L'atrofia è principalmente sostanza bianca, la corteccia cerebrale è leggermente atrofizzata e vi sono vari gradi di dilatazione ventricolare, che possono essere associati a un infarto lacunare multiplo.
Secondo ipertensione a lungo termine, pazienti di mezza età e anziani con disfunzione cognitiva, lieve discinesia degli arti, atassia e incontinenza urinaria, il neuroimaging ha mostrato atrofia della sostanza bianca, leucopenia ventricolare con infarto lacunare multiplo.
Esaminare
Controllo del morbo di Binswanger
L'esame di routine del fluido cerebrospinale e la determinazione del liquido cerebrospinale, il polimorfismo del siero Apo E e la quantificazione delle proteine Tau, il frammento di amiloide β, hanno un significato diagnostico e differenziale.
1. Il ritmo ELETTROENCEFALOGRAMMA rallenta a 8 ~ 9Hz, le onde θ diffuse bilaterali compaiono nell'area frontale, nella regione temporale e nella regione centrale, possono essere associate al ritmo focale ad alta ampiezza δ, al potenziale evocato visivo (VEP), al cervello La latenza del potenziale evocato uditivo secco (BAEP) e del potenziale correlato agli eventi (ERP) era significativamente più lunga di quella dello stesso gruppo di controllo dell'età e il 40% dei pazienti non era in grado di indurre una forma d'onda P300 significativa, suggerendo una grave compromissione della funzione cognitiva.
2. L'esame di imaging ha mostrato lieve atrofia della corteccia cerebrale, vari gradi di dilatazione ventricolare, corno anteriore del ventricolo bilaterale, corno posteriore e ombre lenticolari bilaterali offuscate a bassa densità su entrambi i lati del corpo, che possono essere associate a gangli basali, talamo e Esistono più infarti lacunari nelle arteriole periostali come il ponte: l'esame di risonanza magnetica mostra che l'atrofia cerebrale è principalmente materia bianca, la corteccia è leggera e il segnale basso T1WI e il segnale alto T2WI sono sparsi attorno ai ventricoli bilaterali e ai centri semi-ovali. Nei pazienti con infarto lacunare multiplo, l'esame PET ha mostrato una riduzione diffusa del flusso sanguigno cerebrale della sostanza bianca attorno ai ventricoli bilaterali e una significativa riduzione del metabolismo del glucosio e dell'ossigeno.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Binswanger
1. L'idrocefalo a pressione intracranica normale mostra anche anomalie dell'andatura progressiva della malattia, incontinenza urinaria, triade di demenza, ingrossamento ventricolare, secrezione di liquido cerebrospinale o disturbo del riassorbimento e via di circolazione del liquido cerebrospinale bloccata, insorgenza occulta, malattia C'è una storia di trauma cerebrale, emorragia subaracnoidea o meningite, nessuna storia di ictus, lieve età di insorgenza, normale pressione intracranica e ingrossamento della simmetria ventricolare bilaterale nella TC, terzo, quarto ventricolo e orientamento del mesencefalo Il tubo dell'acqua è stato notevolmente ampliato e non sono emerse prove di infarto cerebrale nell'imaging.
2. La risonanza multipla a sclerosi multipla (SM) ha mostrato che la sostanza bianca paraventricolare del ventricolo laterale ha sparso più segnali bassi T1WI, segnale alto T2WI, lesioni e distribuzione dei vasi sanguigni, l'età di insorgenza della SM è lieve, sintomi del midollo spinale, del tronco cerebrale, del cervelletto e del nervo ottico, segni , decorso della malattia - recidiva, aumento dei linfociti del liquido cerebrospinale, aumento dell'indice di IgG e bande oligoclonali, ecc., clinicamente difficili da identificare.
3. La malattia di Alzheimer sviluppa gradualmente compromissione della memoria, disfunzione cognitiva, la vita quotidiana ha bisogno di aiuto dagli altri, i casi gravi sono costretti a letto, la TC mostra evidente atrofia della corteccia cerebrale e dilatazione ventricolare, la diagnosi richiede biopsia del tessuto cerebrale, a volte l'AD può coesistere con demenza vascolare In questo momento, l'AD è spesso accompagnata da malattia cerebrovascolare amiloide, combinata con emorragia cerebrale.
