Trombocitemia secondaria pediatrica
Introduzione
Introduzione ai bambini con trombocitosi secondaria La malattia è divisa in trombocitopenia primaria e secondaria, nessuna trombocitosi di malattia primaria con emorragia, chiamata trombocitosi primaria, clinicamente in alcuni stati fisiologici (come dopo l'esercizio) e diversi tipi Nelle malattie acute e croniche, il numero di piastrine può aumentare a 400 × 109 / L o più, che è chiamato trombocitopenia secondaria. La trombocitosi (trombocitosi) significa che il numero di piastrine supera il limite superiore dei valori normali e il numero di piastrine spesso supera 1000 × 109 / L (1 milione / mm3) o più, fino a 14000 × 109 / L (14 milioni / mm3) e la dimensione delle piastrine è anormale. È un grande cambiamento e i bambini sono rari. Principalmente con sanguinamento della mucosa, come ematuria, sanguinamento gastrointestinale, sangue dal naso, sanguinamento articolare, sanguinamento muscolare profondo, sanguinamento dopo l'intervento chirurgico, ecc. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,031% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi
Patogeno
La causa della trombocitosi secondaria nei bambini
(1) Cause della malattia
Fattori di malattia (35%):
Secondario alla policitemia, leucemia mieloide cronica, emorragia acuta o emolisi, tumori maligni, mielofibrosi, ecc., Possono anche essere secondari all'anemia sideropenica, a varie malattie infiammatorie, come l'artrite reumatoide, i reumatismi acuti Calore, periarterite nodulare, colite ulcerosa, enterite localizzata, tubercolosi, cirrosi, ascesso polmonare cronico, osteomielite, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi, ecc.
Nei pazienti con milza rimossa chirurgicamente o perdita di milza funzionale, la conta piastrinica può aumentare. Pertanto, per i pazienti con tale perdita di milza, è normale avere un aumento della conta piastrinica.
Fattori farmacologici (30%):
Alcuni farmaci possono anche causare trombocitosi, come la vinblastina e il miconazolo del farmaco antimicotico. L'infusione di adrenalina può causare la mobilizzazione delle piastrine dalla milza nel sangue per produrre un aumento transitorio delle piastrine mantenendo la quantità totale di piastrine. Dopo un farmaco immunosoppressore come la trombocitopenia indotta da metotrexato o un trattamento per la trombocitopenia causata da carenza di vitamina B12, il numero di piastrine aumenta entro circa 10-17 giorni. Trombocitopenia transitoria può verificarsi dopo il trattamento con prednisone in pazienti con porpora trombocitopenica primaria.
Infiammazione acuta (18%):
Causato dalla presenza di cellule globulari, corpi di Pappenheim, globuli rossi e detriti di globuli bianchi o batteri.
Perdita di sangue acuta, anemia sideropenica, anemia emolitica.
Recupero dopo trombocitopenia (rimbalzo): sospensione dei farmaci mielosoppressori, incluso l'alcol, dopo il trattamento per carenza di VitB12.
Altri fattori (10%):
Neonati prematuri, carenza di VitE infantile, osteoporosi, malattie cardiache, trapianto renale, diabete insipido, gravidanza, insufficienza renale.
(due) patogenesi
La maggior parte sono dovuti alla produzione di piastrine accelerata. La causa della trombocitosi secondaria può essere la presenza del fattore di stimolazione piastrinica plasmatica, che provoca un'eccessiva produzione di piastrine. Inoltre, la trombocitosi in alcuni pazienti (come dopo l'esercizio fisico) è spesso il risultato di un rilascio eccessivo di piastrine in piscine come la milza e i polmoni. Poiché la produzione piastrinica è regolata da fattori ematopoietici, la trombocitosi è almeno in parte correlata al rilascio di fattori come interleuchina-1, interleuchina-2, interleuchina-3, interleuchina-6 e interleuchina-11. L'epinefrina rilascia piastrine dal sito di conservazione e causa trombocitosi.L'assenza di aumento della conta piastrinica nella milza indica che è principalmente rilasciata dalla milza. L'esercizio fisico provoca anche rilascio di piastrine e trombocitosi, ma nessuna milza ha anche riscontrato un aumento della conta piastrinica dopo l'esercizio. Sebbene ci siano molte piastrine, mostra un cambiamento nella malattia piastrinica, cioè un disturbo attivo che produce tromboplastina e quindi il consumo di protrombina è scarso. Potrebbe anche esserci una scarsa adesione delle piastrine, un tempo di sanguinamento prolungato e un test positivo del braccio del fascio.
Prevenzione
Prevenzione della trombocitopenia secondaria nei bambini
Clinicamente, se c'è sanguinamento inspiegabile, è necessario consultare un medico in tempo e scoprire la malattia subito dopo il trattamento. Se è l'influenza di altri fattori esterni, cerca la causa ed evitala.
Complicazione
Complicanze della trombocitopenia secondaria pediatrica Trombosi da complicanze
Trombocitosi significativa può causare trombosi o tendenza al sanguinamento, generalmente più leggera.
L'emorragia e le complicanze trombotiche si verificano meno frequentemente della trombocitosi primaria, principalmente a causa di complicanze della malattia primaria. Dopo aver rimosso la causa, le piastrine possono gradualmente tornare alla normalità e il decorso della malattia è breve.
Sintomo
Sintomi di trombocitosi secondaria nei bambini Sintomi comuni Trombocitopenia con emorragia della mucosa della mucosa, ematuria, emorragia, sanguinamento muscolare, sanguinamento gastrointestinale
Il numero di piastrine nella trombocitosi secondaria non è generalmente superiore a 600 × 109 / L (600.000 / mm3), il numero di megacariociti del midollo osseo è aumentato, ma il volume medio non è aumentato, ma diminuito, solo con normali megacariociti 2 / 3, la funzione piastrinica non presenta difetti evidenti, clinicamente, oltre ai sintomi della malattia primaria, sanguinamento ed embolia causati dalla trombocitosi sono meno comuni. La trombocitosi secondaria è spesso secondaria a policitemia, leucemia mieloide cronica, emorragia acuta o emolisi, tumore maligno, mielofibrosi e splenectomia, ecc., Ma anche secondaria ad anemia da carenza di ferro, varie infiammazioni Malattie sessuali come l'artrite reumatoide, febbre reumatica acuta, arterite nodulare, colite ulcerosa, enterite localizzata, tubercolosi, cirrosi, ascesso polmonare cronico, osteomielite, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi, ecc. . Inoltre, alcuni farmaci possono anche causare trombocitosi, come la vinblastina e il miconazolo di farmaci antifungini.
Dopo la splenectomia, le piastrine 1/3 possono essere rilasciate nella circolazione sanguigna dalla vasca della milza, quindi vedere la trombocitosi. Può essere recuperato in circa 2 mesi senza causare embolia e sanguinamento. La maggior parte dei sintomi della trombocitosi secondaria sono lievi e le probabilità di tromboembolia e sanguinamento anormale sono inferiori a quelle idiopatiche.
Dopo un farmaco immunosoppressore come la trombocitopenia indotta da metotrexato o un trattamento per la trombocitopenia causata da carenza di vitamina B12, il numero di piastrine aumenta entro circa 10-17 giorni. Trombocitopenia transitoria può verificarsi dopo il trattamento con prednisone in pazienti con porpora trombocitopenica primaria.
Esaminare
Esame di bambini con trombocitosi secondaria
Esame del sangue
(1) Piastrine:
Conta piastrinica: trombocitosi, generalmente non più di 600 × 109 / L (600.000 / mm3), ma anche fino a (800 ~ 1000) × 109 / L.
Funzione piastrinica: il rilascio di fattore 3 piastrinico e il tempo di sanguinamento sono spesso normali. Scarsa adesione, tempo di sanguinamento prolungato, test del braccio con fascio positivo, ecc. I test di funzionalità piastrinica comprendono varie aggregazioni piastriniche indotte dall'induttore e le piastrine rispondono male all'adrenalina e all'aggregazione di collagene.
Striscio di sangue: ci sono pile di piastrine nel sangue e ci sono enormi piastrine.
2. Midollo osseo
I megacariociti nel midollo osseo sono ingranditi, grandi e ricchi di citoplasma. Il suo volume medio è ridotto a soli 2/3 dei megacariociti normali.
3. I globuli bianchi e i neutrofili possono essere aumentati.
4. tromboplastina
Mostra un cambiamento nella malattia piastrinica, cioè un disturbo che produce tromboplastina attiva, e quindi il consumo di protrombina è scarso.
5. Test di siero per studenti
Un piccolo numero di fosfatasi sierica acida, potassio nel sangue, calcio, fosforo è aumentato.
6. Selezionare l'angiografia per immagini e altri esami in base alle manifestazioni cliniche: radiografia del torace di routine, ecografia B, angiografia, TC e altri esami.
7. Selezionare l'esame ausiliario necessario in base alla malattia primaria.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di trombocitosi secondaria nei bambini
Criteri diagnostici:
1. Conta piastrinica: aumentata.
2. Funzione piastrinica: normale.
3. Midollo osseo: normale.
4. Esistono cause primarie: come febbre, esercizio fisico, milza e così via.
Diagnosi differenziale
Sindrome 1.5q: con anemia refrattaria a grandi cellule, globuli bianchi normali o ridotti, cromosoma 5q-, piastrine (600 ~ 800) × 109 / L, si possono vedere piccoli megacariociti nel midollo osseo.
2. Anemia da granulociti di ferro: dal 10% al 30% dei bambini con trombocitopenia presenta anemia refrattaria, colorazione del ferro con striscio di midollo osseo vedere aumento dei granulociti di ferro ad anello.
3. Trombocitosi essenziale: la trombocitosi primaria o idiopatica è un tipo di disturbo mieloproliferativo: la maggior parte dei pazienti è adulta e i bambini sono rari, circa il 5% dei bambini può sviluppare leucemia acuta. Nella trombocitopenia primaria, la produzione di piastrine non risponde ai normali meccanismi regolatori e non vi è evidenza di una riduzione dei megacariociti dovuta a trombocitosi in condizioni normali.
Identificare la natura secondaria di diverse cause:
Trombosi causata da adrenalina e esercizio muscolare: 150% del livello basale entro 15 minuti e ritorno al livello basale originale in circa 30 minuti.
Dopo l'intervento chirurgico: dopo 2-6 giorni, può essere aumentato a 2,5 volte il normale e lentamente torna alla normalità dopo 10-16 giorni.
Dopo splenectomia: la conta piastrinica può salire a 1000 × 109 / L o superiore entro 1 settimana e di solito ritorna normale entro 2 mesi.
Fattori di malattia: per tornare alla normalità dopo il trattamento o per controllare lo sviluppo della malattia primaria.
