Blefarospasmo - distonia oro-sottomentoniera
Introduzione
Palpebra - Introduzione alla disfunzione temporo-mandibolare Il blefarospasmo-oromanbulardystonia è anche noto come sindrome di Meige o sindrome di Brueghel. È un gruppo di sindromi inspiegabili, che mostrano principalmente paralisi binoculare, combinate con movimenti involontari simili alla distonia facciale. Lo studioso francese Heury Meige (1910) descrisse per la prima volta un gruppo di casi, la malattia è distonia, i muscoli dei muscoli interessati si contraevano tonico, da secondi a minuti, e poi si estendeva ad altre parti. Nonostante gli studi elettrofisiologici e di risonanza magnetica, si ipotizza che la malattia possa essere correlata al mesencefalo e ai gangli della base, ma la causa esatta è ancora sconosciuta.Alcune persone pensano che alcuni farmaci sedativi possano anche causare la malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: Disturbi affettivi Disturbo d'ansia da depressione
Patogeno
Palpebra: la causa della disfunzione omerale
(1) Cause della malattia
La causa della sindrome di Meige non è chiara e la causa potrebbe essere:
1 tronco cerebrale superiore, gangli basali anormali.
Il sistema energetico della colina cerebrale 2 è iperattivo.
3 ipersensibilità al recettore della dopamina.
(due) patogenesi
1. Attivazione eccessiva del mesencefalo e dei gangli della base, con conseguente eccessiva attività degli interneuroni intramidollari coinvolti nel riflesso del muscolo orbicolare.
2. Ipersensibilità al recettore della dopamina, reazione eccessiva.
3. Il sistema nervoso colinergico del cervello è iperattivo nei gangli della base.
Patologia: Garcia-Albea et al. (1981) non hanno riportato anomalie nella patologia della sindrome orbitale e di Meige, mentre Ahrocchi et al (1983) hanno riportato un caso di sindrome di Meige con perdita di neuroni simile alla placca e colla sullo striato dorsale. Iperplasia, Zweig et al. (1988) riportarono che un caso della sindrome di Meige presentava una perdita neuronale più grave nel nucleo del tronco cerebrale (sostantia nigra pars compacta, macchia blu, nucleo, nucleo di pons); C'è una piccola quantità di grovigli neurofibrillari nella sostantia nigra con colorazione della neuromelanina nella macchia blu.
Prevenzione
Palpebra - prevenzione della distonia nella mascella inferiore
Il rafforzamento dell'assistenza clinica è di grande importanza per migliorare la qualità della vita dei pazienti.
Complicazione
Palpebra - complicanze della distonia omerale Complicanze, disturbo affettivo, depressione, ansia
Un numero considerevole di pazienti con disturbi emotivi, come depressione, ansia; i pazienti che hanno bisogno della vita quotidiana, spesso hanno bisogno di usare un pollice e un dito per spingere le palpebre superiori, in modo che gli occhi possano essere aperti, vedere il mondo esterno, continuare questa azione per lungo tempo, Farà cadere le due sopracciglia, influenzando la bellezza del viso.
Sintomo
Palpebre - sintomi di distonia sacrale sintomi comuni rilassamento delle palpebre e ispessimento del labbro superiore palpebra estasi luce movimento degli occhi crisi ansia depressione occhio secco
Le manifestazioni cliniche della sindrome di Meige possono essere suddivise in 3 tipi:
1 tipo di palpebra.
Bocca combinata a 2 palpebre, tipo distonia mandibolare.
3 bocca, tipo distonia mandibolare.
Jankovic ha detto che la displasia orbitale è un tipo completo, il resto della distonia mandibolare è incompleto e la proporzione di ciascun tipo è molto diversa, ma il tipo di palpebra e la palpebra sono combinati e la distonia mandibolare è Il tipo rappresenta la maggioranza.
Le doppie palpebre sono il primo sintomo più comune (dal 76% al 77%) e alcune di esse iniziano da un singolo occhio, gradualmente con entrambi gli occhi e spesso presentano irritazione agli occhi, secchezza oculare, fotofobia e battito delle palpebre. La frequenza delle convulsioni varia spesso da scarsa a frequente e l'espettorato può durare da pochi secondi a 20 minuti.La "cecità" funzionale è causata dalla contrazione sostenibile non vincolata.I pazienti spesso hanno bisogno di tirare le mascelle superiori doppie manualmente e non osano uscire da soli o attraversare la strada.
La bocca, la mascella e la lingua sono spesso espresse come apertura della bocca, mordere le mascelle, restringere le labbra, leccare la bocca, sporgere la lingua, ecc., Rendendo l'espressione facciale strana e speciale (sindrome di Brueghel), che può causare dislocazione della mascella inferiore, usura dei denti, può ancora influenzare la vocalizzazione e La deglutizione, la bocca e la mascella sono spesso innescate dal linguaggio e dalla masticazione.
Oltre a palpebre e bocca, tensione muscolare mandibolare anormale, la sindrome di Meige può ancora essere accompagnata da torcicollo, flessione della testa in avanti, ecc., Generalmente nessun disturbo di intelligenza, nessuna lesione piramidale, lesioni cerebellari e parestesia, circa 1/3 dei pazienti Ci sono disturbi emotivi come depressione, ansia, personalità forzata e cambiamenti schizofrenici della personalità.
Esaminare
Palpebra - esame della distonia omerale
Elettroliti nel sangue, oligoelementi e test biochimici aiutano a differenziare la diagnosi.
1. Non vi è alcun cambiamento caratteristico nelle scansioni MRI e CT.
2. Durante l'esame del riflesso delle palpebre, la frequenza del battito delle palpebre è aumentata, la latenza del componente R1 (che riflette il riflesso sinaptico singolo), la latenza del componente R2 (che riflette il riflesso multi-sinaptico) è stata prolungata e il periodo di tempo del riflesso corneale elettro-indotto è stato prolungato.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della distonia del muscolo sacrale orbitale
diagnosi
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulle manifestazioni cliniche del paziente. La chiusura involontaria delle palpebre bilaterali è accompagnata da una contrazione irregolare dei muscoli simmetrici del viso e del viso. I sintomi sono aggravati nei pazienti con emozione o abbagliamento, i sintomi sono alleviati quando la calma e i sintomi scompaiono dopo il sonno. Prestazioni caratteristiche, nessuna variazione caratteristica nelle scansioni MRI e CT, l'effetto del trattamento sedativo non è evidente.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata dalle palpebre idiopatiche e dalle contrazioni muscolari facciali Le malattie che devono essere identificate sono:
1 Discinesia ritardata: esiste un uso a lungo termine di fenotiazine, una storia di farmaci antipsicotici butirrilbenzene, i muscoli interessati sono spesso peristaltici piuttosto che spasmi muscolari.
2 emiplegia laterale: spesso limitata a un lato e al muscolo innervante del nervo facciale, senza bocca, movimento involontario simile alla distonia mandibolare, che coinvolge anche entrambi i lati, ma l'espettorato bilaterale non è sincronizzato con la sindrome di Meige.
3 nevrosi: può verificarsi a qualsiasi età, spesso accompagnata da instabilità emotiva, disturbi del sonno, più sintomi, fluttuazioni e un efficace trattamento psicologico.
