linfoma orbitario non-Hodgkin
Introduzione
Introduzione al linfoma maligno non Hodgkin della palpebra Il linfoma non Hodgkinsmalignant è un gruppo di linfomi con vari gradi di malignità, che può essere suddiviso in più di 10 tipi in base alla morfologia, differenziazione e distribuzione cellulare. Le manifestazioni cliniche sono per lo più simili. Linfoma maligno non Hodgkin Si verifica principalmente nei linfonodi di tutto il corpo, nel fegato e nella milza, ma può anche verificarsi nella rete dei linfonodi o nella rete non linfoide. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,001% -0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disturbi del movimento degli occhi
Patogeno
Linfoma maligno non Hodgkin della palpebra
(1) Cause della malattia
La causa del linfoma non Hodgkin riguarda virus, batteri, radiazioni, alcuni prodotti chimici ed erbicidi È noto che il virus EB e le aree ad alta incidenza Linfoma di Burkitt e linfoma extranodale a cellule T / NK, tipo nasale Il linfoma / malattia del sangue correlato a cellule T dell'adulto è strettamente correlato all'infezione da virus del tipo I (HTLV1) umano pro-T e il linfoma del tessuto linfoide associato alla mucosa gastrica è un cambiamento maligno causato dall'avvio di lesioni reattive infette da H. pylori. I sopravvissuti all'esposizione alle radiazioni come esplosioni nucleari e incidenti con i reattori nucleari, i malati di cancro che ricevono radioterapia e chemioterapia hanno un rischio aumentato di sviluppare linfoma non Hodgkin, AIDS, alcune malattie ereditarie, acquisite da immunodeficienza o malattie autoimmuni come l'atassia - telangiectasia, sindrome da immunodeficienza combinata, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, ipogammaglobulinemia e terapia farmacologica immunosoppressiva a lungo termine (ad esempio trapianto di organi) La disfunzione immunitaria causata da altre malattie è un fattore di rischio elevato per lo sviluppo del linfoma non Hodgkin.
(due) patogenesi
A causa delle diverse fasi della differenziazione dei linfociti, nei linfonodi o nei tessuti linfoidi invasi possono verificarsi diverse fasi delle cellule tumorali Nella stessa lesione possono esserci cellule tumorali scarsamente differenziate o cellule con differenziazione più matura. La progressione della lesione, il tipo istologico di linfoma maligno può essere trasformato, come il tipo nodulare può essere convertito in tipo diffuso.
Il tessuto tumorale proliferante può essere un singolo componente cellulare, ma poiché le cellule staminali pluripotenti originali possono differenziarsi in direzioni diverse, a volte i componenti cellulari possono essere più di due o più.
Negli ultimi anni, a causa dell'uso diffuso di anticorpi monoclonali e immunoistochimica, è stato possibile distinguere i linfociti T, B in diversi stadi di differenziazione.
I tumori che si verificano nei timociti corticali sottocapsulari sono di solito leucemia linfoblastica acuta a cellule T e linfoma linfoblastico Tutti gli altri linfomi a cellule T sono derivati da cellule T più mature, CD4 positive, incluso il linfoma adulto a cellule T. (ATL), micosi fungoidi, sindrome di Sezary, la maggior parte dei cosiddetti linfomi a cellule T periferici e più della metà della leucemia linfocitica cronica a cellule T, alcuni linfomi a cellule T periferici, quasi la metà della leucemia linfocitica cronica a cellule T E alcuni disturbi linfoproliferativi Tγ, CD8 positivi.
Il linfoma a cellule B ha un numero inferiore di anticorpi specifici, ma ha un'espressione di immunoglobuline superficiali: le prime cellule B hanno CD10 e CD19 sulla superficie e ci sono transferasi terminali nella cellula e ricombinazione di geni ad alto legame. , la produzione di legami pesanti μ nel citoplasma, la riorganizzazione del gene del legame leggero K, la ricombinazione del gene del legame leggero λ e la perdita della transferasi terminale, che rappresentano lo sviluppo dello stadio cellulare pre-B, e l'espressione del CD10 dopo la perdita cellulare diventa immatura. Le cellule B hanno espressione di IgM sulla superficie e IgD e IgM sono prodotte sulla superficie cellulare esprimendo la membrana del recettore CD21 (C3d). Gli stadi di sviluppo di tutte le cellule B si verificano sotto la stimolazione antigenica e il gene immunoglobulinico è stimolato dall'antigene. Viene attivato e secreto, dopodiché le cellule perdono CD21, CD20 e immunoglobulina di superficie e le plasmacellule vengono etichettate con PC-1 e PC-2 per secernere immunoglobulina, che è il processo di sviluppo delle cellule B del centro del follicolo cellulare, che è maligno. Dopo il cambiamento, diventa linfoma linfocitario.
La maggior parte delle leucemie linfocitiche acute derivano da cellule pre-B, i linfomi e le leucemie di Burkitt sono derivati da cellule B immature positive alle IgM di superficie e la maggior parte dei linfomi a cellule B follicolari e diffusi sono derivati da cellule B mature o attivate, sfere giganti. La proteinemia (sindrome di Waldenström) e il mieloma multiplo derivano dallo stadio terminale della differenziazione: la leucemia linfatica cronica esprime CD5 e il linfoma diffuso moderatamente differenziato esprime CD5 e CD10, suggerendo che questi provengono dall'area delle cellule del mantello anziché dal filtro. Cellule B al centro della bolla.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma maligno non palpebrale di Hodgkin
Presta attenzione alle solite abitudini e trova un trattamento tempestivo in tempo.
Complicazione
Complicanze del linfoma maligno non Hodgkin della palpebra Complicanze, disturbi del movimento degli occhi
Movimenti oculari e disturbi del movimento.
Sintomo
Sintomi di linfoma maligno non Hodgkin della palpebra Sintomi comuni Il bulbo oculare non può essere libero di muovere l'occhio per evidenziare l'edema palpebrale Linfonodi ingrossati che cade palpebre
Sebbene la classificazione dei tumori linfoidi maligni non Hodgkin sia complicata, le manifestazioni cliniche sono più coerenti e più comuni nella ghiandola lacrimale. Ciò è dovuto alla presenza di tessuto linfoide nella ghiandola lacrimale normale. Una o entrambe le palpebre sono gonfie, cadenti e Massa dura indolore, bulbo oculare prominente e spostamento su un lato, edema congiuntivale, a causa dell'iperplasia invasiva della lesione, che colpisce il nervo ottico e i muscoli extraoculari, si verifica spesso la perdita della vista, il movimento degli occhi è limitato e anche il bulbo oculare è fisso, congiuntiva Attraverso la congiuntiva si può vedere una massa invasiva simile a un pesce rosa.Il tumore con una maggiore malignità si sviluppa più velocemente, le palpebre si infiltrano e si induriscono, coprono il bulbo oculare e si collegano con il tumore nel sacco, l'età e la manifestazione clinica del tumore. È abbastanza simile allo pseudotumore infiammatorio dell'infiltrazione linfatica, specialmente nella diagnosi differenziale dello pseudotumore del tipo di ghiandola lacrimale.Il linfoma maligno intraorbitale è talvolta accompagnato da linfoadenopatia in altre parti, che richiede un esame dettagliato.
Esaminare
Esame del linfoma maligno non Hodgkin della palpebra
1. Il quadro ematico periferico dei pazienti con sangue in fase iniziale è normale, secondario all'emolisi autoimmune o al tumore che coinvolge il midollo osseo può causare anemia, trombocitopenia ed emorragia, dal 9% al 16% dei pazienti può avere una trasformazione della leucemia, comune nella linfa linfocitaria piccola diffusa Tumore, linfoma follicolare, linfoma linfoblastico e linfoma diffuso a grandi cellule.
2. L'esame biochimico può avere un tasso di sedimentazione eritrocitaria, lattato deidrogenasi sierica, aumento della β2-microglobulina e fosfatasi alcalina, aumento dell'immunoglobulina monoclonale o policlonale, i cambiamenti di cui sopra possono spesso essere usati come indicatori di carico tumorale e rilevazione della malattia.
3. La velocità di eritrosedimentazione aumenta durante il periodo attivo e il periodo di remissione è normale ed è un metodo semplice per determinare il periodo di remissione e il periodo attivo.
4. L'esame immunofenotipico di anticorpi monoclonali per la rilevazione di fenotipi immunologici può identificare il lignaggio cellulare e il livello di differenziazione delle cellule di linfoma, e i marcatori di anticorpi monoclonali comunemente usati, compresa la diagnosi e la tipizzazione, includono CD45 (antigene comune dei globuli bianchi) per l'identificazione. Origine dei leucociti; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, catena leggera immunoglobulinica κ e γ sono utilizzati per identificare il fenotipo dei linfociti B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, ecc. Fenotipo linfocitario T; CD30 e CD56 sono utilizzati per identificare il linfoma anaplastico a grandi cellule e il linfoma a cellule NK, rispettivamente, CD34 e TdT sono comuni nel fenotipo linfoma linfoblastico.
5. Genetica Il 90% dei linfomi non Hodgkin presenta anomalie del cariotipo non casuali, di solito traslocazione cromosomica, delezione parziale e amplificazione, ecc. Diversi tipi di linfomi non Hodgkin hanno i loro Caratteristiche citogenetiche, il linfoma non Hodgkin è una proliferazione maligna monoclonale che si verifica in una singola cellula parentale. Il riarrangiamento genico delle cellule tumorali è altamente coerente. Il riarrangiamento del gene IgH è spesso usato come marker genetico per linfoma a cellule B, gamma TCR o Il riarrangiamento del gene beta viene spesso utilizzato come marcatore genetico per il linfoma a cellule T. Il tasso positivo può raggiungere il 70% -80%, mentre i citogenetici e i marcatori genici possono essere utilizzati per la diagnosi, la classificazione e il rilevamento di piccoli tumori del linfoma non Hodgkin. .
6. Il midollo osseo è normale nella fase iniziale e il midollo osseo può cambiare quando il midollo osseo viene infiltrato nella fase avanzata.Se si trovano le cellule del linfoma, si può chiamare leucemia linfoma.
7. Esame patologico L'aspetto visivo dei tumori linfoidi è una massa omogenea di colore giallo o rosa. Sebbene la forma lobulare interna sia evidente, i contorni del contorno sono spesso distinti. Al microscopio, può essere difficile distinguere questi tumori in tipi benigni e maligni perché Rappresentano un continuum di cambiamenti nella morfologia cellulare, sebbene alcuni tumori possano essere chiaramente diagnosticati come linfocitosi reattiva benigna, altri sono diagnosticati come linfoma maligno, ma alcuni sono nella morfologia cellulare transizionale chiamata proliferazione dei linfociti atipici, Al fine di risolvere il problema di diagnosi, sono stati proposti criteri diagnostici per reattività benigna, iperplasia linfoide atipica e linfoma maligno.
Linfocitosi reattiva: la lesione è costituita da linfociti diffusamente proliferanti. Rispetto allo pseudotumore infiammatorio, l'iperplasia linfoide è più pronunciata. I follicoli linfoidi sono più comuni. Le lesioni sono principalmente linfociti maturi piccoli e rotondi con polpa. La disposizione pleomorfa delle cellule è caratterizzata da un centro germinale mitotico attivo, una matrice fibrosa primordiale con numerosi eosinofili e proliferazione delle cellule endoteliali.
Linfocitosi atipica: rappresenta una malattia transitoria intermedia tra linfocitosi reattiva e linfoma maligno, caratterizzata dalla composizione dei linfociti, i linfociti sono iperplasia diffusa, i follicoli linfoidi sono minori e le lesioni sono principalmente mature. La composizione delle cellule, che differisce dall'iperplasia linfoide reattiva, è che il numero di linfociti immaturi è grande e vi è un'immagine di fissione nucleare al di fuori del centro germinale.
Linfoma maligno: costituito da linfociti morfologicamente semplici, immaturi o linfociti di forma distintiva, con più, più grandi figure mitotiche di cellule degenerative dello sviluppo, più polimorfonucleare e nucleo spesso coesistente Le caratteristiche renali, i follicoli linfoidi sono assenti o poco appariscenti e la proliferazione delle cellule endoteliali non è evidente.
L'iperplasia linfoide reattiva istopatologicamente benigna mostra follicoli linfoidi con centri germinali reattivi e una varietà di componenti cellulari tra cui linfociti, istiociti e plasmacellule; linfomi maligni con lesioni invasive linfoidi Citologicamente, è caratterizzato da una composizione cellulare atipica e atipica e, secondo le caratteristiche patologiche, è suddiviso in pseudotumore infiammatorio, iperplasia linfoide reattiva, iperplasia linfocitaria atipica e linfoma maligno. Attraverso la combinazione organica di classificazione istopatologica e classificazione immunologica, può fornire una base più affidabile per la diagnosi e il trattamento clinici.L'esame patologico è la base principale per la diagnosi di MHL e tipi patologici.
1. Esplorazione degli ultrasuoni Poiché il linfoma è composto da un gran numero di linfociti, il tessuto fibroso è scarsamente distanziato, l'A-superior mostra un basso riflesso all'interno della lesione, l'attenuazione del suono non è evidente, il confine è chiaro e l'ecografia B mostra che la lesione è irregolare, piatta o ellittica. Forma, confine chiaro, meno eco interno, attenuazione della luce, generalmente CDI hanno spesso trovato un flusso di sangue ricco nella lesione.
2. Scansione TC La maggior parte dei tumori si trova nella parte anteriore della palpebra e coinvolge il bulbo oculare, i muscoli extraoculari o il nervo ottico Il confine non è chiaro, la forma è irregolare, il miglioramento è evidente e la distruzione ossea si verifica raramente, ma può riempire le palpebre.
3. Il linfoma a risonanza magnetica si trova principalmente nella ghiandola lacrimale, in orbita e può anche diffondersi nei tessuti molli deliaco. Nella risonanza magnetica, TlWI è per lo più segnale medio, T2WI è segnale alto o segnale eterogeneo medio e alto e il miglioramento è evidente. Poiché la lesione è iperplasia invasiva, Può mostrare la normale struttura delle palpebre, anche piena di palpebre.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del linfoma maligno non Hodgkin della palpebra
Secondo la storia e le manifestazioni cliniche, combinate con l'esame di imaging, la diagnosi non è difficile e la diagnosi finale dipende dalla biopsia.
Principalmente differenziato dai tumori epiteliali della ghiandola lacrimale, quest'ultimo è multi-eco o riflesso moderatamente alto, ma è difficile distinguere dallo pseudotumore della ghiandola lacrimale. Se necessario, la biopsia conferma la diagnosi. Il più facilmente confuso con lo pseudotumore infiammatorio linfocitario, due I risultati clinici e di imaging sono simili, solo l'età del linfoma è troppo grande e l'identificazione finale richiede una conferma patologica.
