cretinismo subclinico
Introduzione
Introduzione al cretinismo subclinico Il cretinismo subclinico (akectin) è un paziente con cretina molto leggero causato da carenza di iodio, che non può essere diagnosticato con la tipica malattia di Dick, ma non è normale, spesso con lieve ritardo mentale. Le caratteristiche principali influenzano la qualità della popolazione del rione, che costituisce un grave problema di salute pubblica poiché la percentuale della malattia è di gran lunga superiore a quella della malattia di Dick. Nelle malattie generali, in particolare le carenze nutrizionali, ci sarà sempre un numero considerevole di persone tra pazienti e persone normali, che vengono spesso definite "pazienti marginali" o pazienti subclinici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ritardo mentale
Patogeno
Eziologia del cretinismo subclinico
Causa della malattia:
A causa del suo lieve ritardo clinico, la malattia di ykting appartiene al ritardo mentale con anomalie strutturali, la cosiddetta anomalia strutturale implica che questo ritardo mentale ha alcuni cambiamenti patologici, anomalie strutturali e danni al sistema nervoso. La patogenesi di questa malattia è la stessa della malattia di Dick. Il danno lieve causato da una lieve carenza di iodio o carenza di iodio è il legame di base della sua malattia. Vale la pena notare che negli ultimi anni, la concentrazione di sale iodato è instabile o non qualificata e non Il sale iodato entra nel reparto e la correzione della carenza di iodio nella popolazione non è completa: sebbene il rigonfiamento della tiroide e la malattia da grammo siano stati sostanzialmente controllati, la popolazione chiave, in particolare la carenza di iodio nelle donne in gravidanza, è un'importante causa di acquitina.
patogenesi:
La patogenesi di questa malattia è la stessa della malattia di Dick La patogenesi della malattia di Dick può essere correlata a due fattori: la mancanza di sintesi dell'ormone tiroideo e l'effetto diretto indipendente della carenza di ioduro.
1. Sintesi insufficiente dell'ormone tiroideo: il ruolo dell'ormone tiroideo nello sviluppo fisico (incluso sviluppo osseo, sviluppo sessuale) è stato riconosciuto, tuttavia, la relazione tra ormone tiroideo e sviluppo del cervello è stata un argomento caldo nella patogenesi della malattia di Dick.
Dobbing ha sottolineato che ci sono due periodi principali nella fase di crescita del cervello umano: la prima fase è la fase proliferativa delle cellule nervose, che inizia tra le 12 e le 18 settimane di gestazione e si completa nel mezzo della gravidanza. I fattori ambientali esterni come l'irradiazione radioattiva, la madre L'infezione è estremamente sensibile e la seconda fase è il periodo più importante dello sviluppo del cervello, caratterizzato da differenziazione delle cellule cerebrali, migrazione, mielinizzazione, sviluppo dendritico, innesco improvviso, creazione di connessioni neurali e proliferazione di cellule gliali. Nel secondo trimestre, il suo sviluppo raggiunge il picco prima e dopo la nascita e dura per un periodo di tempo dopo la nascita, che può durare fino all'età di 2 anni e i primi 6 mesi dopo la nascita rappresentano il momento più critico dello sviluppo del cervello postnatale, circa 5 / 6 lo sviluppo del cervello è completato dopo la nascita, la seconda fase è estremamente sensibile ai fattori nutrizionali e alla carenza di ormoni (incluso ipotiroidismo), un gran numero di esperimenti su animali ha confermato che l'effetto dell'ormone tiroideo sullo sviluppo del cervello ha un certo tempo, in Durante questo periodo, l'ipotiroidismo può causare lo sviluppo del cervello.
Una volta aggiunto questo periodo di tempo per integrare l'ormone tiroideo, i disturbi dello sviluppo del cervello non possono essere corretti (irreversibili), quindi questo periodo di tempo limitato è anche chiamato periodo critico dello sviluppo del cervello e lo sviluppo del cervello è strettamente coordinato in un certo ordine. La genomica è considerata un "orologio" che blocca la proliferazione delle cellule nervose e stimola la differenziazione Durante il periodo critico, l'ormone tiroideo promuove la differenziazione e la migrazione delle cellule nervose, lo sviluppo di microtubuli neuronali, l'estensione di assoni e alberi. Sviluppo di rami sporgenti e spine dendritiche, sviluppo di sinapsi e creazione di connessioni neurali, mielinizzazione di assoni, sintesi di mediatori neuronali (che possono influenzare la sintesi di sintetasi neuronali, attività enzimatica, metabolismo dei mediatori) Lo sviluppo di alcuni neuroni specifici (colina, sistema nervoso adrenergico e GABAergico) sono ormoni essenziali.
Nunez ha osservato che la diminuzione della formazione di sinapsi ha provocato un aumento della morte delle cellule cerebrali e una riduzione del numero e del volume delle cellule cerebrali durante l'ipotiroidismo. Patel ritiene che il ruolo chiave dell'ormone tiroideo nello sviluppo delle cellule neuronali sia quello di promuovere la sua migrazione e differenziazione, mentre i neuronali L'effetto della proliferazione è modesto: durante il periodo critico, l'espressione di fattori di riconoscimento superficiale nelle cellule nervose sensibili all'ormone tiroideo è influenzata dalla carenza di tiroxina, varie cellule non sono sincronizzate e la relazione spazio-temporale tra i neuroni è anormale. , portando a percorsi nervosi anomali o al ristagno delle cellule nervose, le cellule nervose muoiono a causa della perdita del dominio reciproco dei nutrienti, quindi anomalie delle cellule cerebrali e percorsi errati sono uno dei meccanismi di danno irreversibile causato dalla carenza di ormone tiroideo in fase critica, il sistema nervoso centrale è il più La caratteristica affascinante è la connessione di rete complessa e precisa tra i vari neuroni, è la base strutturale per realizzare vari comportamenti La psicologia moderna ritiene che la base materiale dell'attività intellettuale siano i dendriti, le spine dendritiche e i processi nel tessuto cerebrale. È correlato al livello di sviluppo delle connessioni neurali.
Oppenheimer ha confermato per la prima volta che il T3 si lega ai recettori nucleari e svolge un ruolo negli ormoni.Il T3 è la principale forma attiva dell'ormone tiroideo.Il T3 sui recettori nucleari dei tessuti circostanti proviene principalmente dal T3 nel plasma. Larson ha scoperto che le cellule cerebrali e i tessuti circostanti hanno La differenza è che il T3 legato al recettore nucleare deriva principalmente dal plasma T4, il T4 entra nelle cellule cerebrali e dopo che la deiodinasi (tipo II) viene convertita in T3, si lega al recettore T3 (T3R) e l'asse tiroideo è carente di iodio. Il primo ad essere interessato è la diminuzione di T4, ma T3 è normale, pertanto il tessuto circostante non è influenzato dalla T3 normale. La diminuzione di T4 influenzerà direttamente lo sviluppo del cervello e la funzione cerebrale. Sebbene l'attività della deiodinasi di tipo II sarà compensata in assenza di iodio. Aumento, ma ipotiroidismo a lungo termine, insufficienza compensativa di deiodinasi di tipo II, riduzione dell'attività enzimatica e persino riduzione della T3R cerebrale, così bassa T4 è direttamente correlata allo sviluppo del cervello e attualmente si ritiene che il ruolo dell'ormone tiroideo sia mediato attraverso la T3R. T3 e T3R si combinano per formare un complesso, T3R viene attivato, convertito da non-DNA binding in DNA-binding e quindi interagisce con o interagisce con alcuni geni per trascrivere o rispondere a specifici geni. La sintesi della sostanza bianca svolge un ruolo regolatorio, la T4 diminuisce, influenzando la trascrizione e la traduzione dei geni. La T3R è un non istone nel nucleo. Il contenuto delle diverse cellule nervose è diverso. La corteccia cerebrale, l'ippocampo e l'amigdala sono i più abbondanti. Il talamo, lo striato e il bulbo olfattivo sono i secondi; il cervelletto e il tronco encefalico sono i meno; mentre il contenuto di T3R nelle cellule nervose è da 2 a 3 volte superiore a quello delle cellule gliali, quindi l'effetto dell'ormone tiroideo sulle cellule nervose è attraverso il nucleare specifico Il recettore T3R esercita i suoi effetti biologici.
L'ipotiroidismo causato dalla carenza di iodio è la patogenesi di base della malattia di Dick L'ipotiroidismo in diverse fasi dello sviluppo embrionale e dello sviluppo infantile può essere correlato alla patogenesi della malattia di Dick.
(1) Ipotiroidismo fetale: l'ipotiroidismo fetale è il principale meccanismo di sviluppo del cervello dopo la malattia Al momento non è possibile ottenere prove dirette dallo sviluppo di embrioni umani per verificare l'ipotiroidismo fetale causato dalla carenza di iodio. Esistono due evidenze. Può indicare indirettamente la presenza di ipotiroidismo fetale: uno si trova nei feti abortiti in gravi aree carenti di iodio.L'ipotiroidismo fetale può verificarsi già nel quarto mese di gravidanza e l'ipotiroidismo ormonale si verifica prima del gozzo; un'altra evidenza L'incidenza dell'ipotiroidismo nelle aree gravemente malate del feto alla nascita è piuttosto elevata, alcune anche dal 10% al 30%, il che è stato confermato in Zaire, India, Tanzania e altri reparti, finora non conosciamo l'ipotiroidismo neonatale In che misura è il vero riflesso dell'ipotiroidismo fetale, l'amniocentesi può essere un altro modo per trovare l'ipotiroidismo fetale.
Esperimenti su animali hanno confermato che l'ipotiroidismo fetale causato da carenza di iodio è la causa principale dello sviluppo del cervello: Potter rimuove la ghiandola tiroidea fetale in diversi momenti gestazionali e le sue pecore appena nate mostrano cambiamenti simili a cretina. All'inizio, il peggioramento dello sviluppo del cervello, Potter alimentava le pecore con un basso apporto di iodio, la T4 diminuiva a 56 giorni e il gozzo a 70 giorni.Lo sviluppo del cervello degli agnelli nati era molto simile a quello della tiroide. Cioè, il peso umido del cervello è ridotto; il contenuto di DNA e proteine del cervello è diminuito; l'area del movimento del cervello, la densità del campo visivo e l'ippocampo sono aumentate e lo strato esterno del cervelletto è ispessito, suggerendo un disturbo della migrazione cellulare; il disturbo di sviluppo dendritico delle cellule di Purkinje, l'autore ha Nel modello di ratto a basso contenuto di iodio, l'ipotiroidismo fetale è anche il principale meccanismo di sviluppo del cervello.Nel periodo critico, l'integrazione di iodio o l'integrazione di ormone tiroideo può prevenirne il verificarsi, il che dimostra che l'ipotiroidismo fetale è il principale meccanismo del disturbo dello sviluppo del cervello.
(2) Ipotiroidismo materno: l'ipotiroidismo materno è comune nelle aree con carenza di iodio (specialmente nelle aree in cui predomina il cretinismo viscerale) Nello Zaire, l'ipotiroidismo materno e il cretinismo delle mucose sono unici. La specificità, quindi, Delange ritiene che l'ipotiroidismo materno sia associato a disturbi dello sviluppo neurologico fetale ed è stato suggerito che i bambini nati da madri con T4 basso hanno un QI inferiore rispetto ai bambini normali e in che misura l'ipotiroidismo della madre influisce sullo sviluppo del cervello fetale. Non è chiaro che Potter abbia accoppiato le pecore dopo che erano state rimosse. L'esame delle pecore dopo la gravidanza ha scoperto che lo sviluppo cerebrale gestazionale precoce e medio era arretrato, ma lo sviluppo cerebrale delle larve non differiva dal gruppo di controllo alla fine della gravidanza e alla nascita. Questo risultato suggerisce che la funzione tiroidea della madre è necessaria per mantenere lo sviluppo del cervello fetale, che è evidente all'inizio della gravidanza e ha scarso effetto nel terzo trimestre, ha anche scoperto.
Pecora e feti rimuovono la tiroide allo stesso tempo, lo sviluppo del cervello delle pecore è più grave di quello degli agnelli a basso contenuto di iodio, il che indica anche l'effetto dell'ipotiroidismo materno sul feto. Mano ha ulteriormente confermato che il modello di pecore a basso contenuto di iodio è nel secondo trimestre. L'iniezione di DIMIT (3,5-dimetil-isopropil-L-timidina), che non contiene iodio ma ha un'azione dell'ormone tiroideo, provoca la correzione dell'ipotiroidismo dell'imbardata, ma la consegna del Mostra lo stesso serio sviluppo del cervello del gruppo a basso contenuto di iodio (DIMIT non può passare la placenta), il che indica che l'ipotiroidismo della madre ha scarso effetto sul feto.I risultati sperimentali sopra suggeriscono che l'ipotiroidismo della madre ha solo una certa influenza sullo sviluppo del cervello fetale nella prima gravidanza. Il meccanismo può essere T3 nella madre della gravidanza precoce, T4 può passare attraverso la placenta, ma non nelle fasi intermedie e tardive. Lo sviluppo del cervello in questo momento dipende principalmente dalla funzione tiroidea del feto stesso. In effetti, come Escobar ha proposto, prima che la ghiandola tiroidea fetale abbia funzione, La T3R è già presente nel cervello fetale, quindi l'ormone tiroideo della madre può influire sullo sviluppo del cervello fetale. In termini di patogenesi, rispetto all'importanza dell'ipotiroidismo fetale, l'ipotiroidismo della madre Big è probabilmente il più importante grammi meccanismo di insorgenza della malattia, l'ipotiroidismo madre possono giocare un ruolo nelle seguenti aree:
1 Prima della formazione della funzione tiroidea fetale, a causa dell'ipotiroidismo materno, la quantità di T3, T4 materna nel feto è insufficiente.
2 In caso di grave carenza di iodio, la ghiandola tiroidea della madre ha ancora una buona capacità di assumere iodio.La ghiandola tiroidea fetale in via di sviluppo è svantaggiata quando compete con la madre per ingerire lo iodio inorganico del plasma materno, esacerbando così l'ipotiroidismo fetale e la carenza di iodio.
3 donne in gravidanza a causa di un aumento dei livelli di estrogeni, aumento della globulina legante gli ormoni tiroidei, in modo che la T3 totale nel plasma, la T4 totale aumentava, mentre FT3, FT4 diminuivano, la mancanza di iodio, questo cambiamento sarà più evidente.
4Coutras ha confermato che durante la gravidanza normale, il tasso di clearance dello iodio nel rene è aumentato e lo iodio nel sangue è diminuito.La perdita di iodio endogeno in questa condizione fisiologica, come accompagnata da un'assunzione insufficiente di iodio, aggraverebbe la carenza di iodio nel feto.
5 Durante l'allattamento, la ghiandola mammaria ha la capacità di concentrare lo iodio per garantire l'apporto di iodio a neonati e bambini piccoli. L'allattamento della madre durante l'allattamento influenzerà inevitabilmente l'apporto di iodio al bambino attraverso il latte. Nel reparto zairiano, si riscontra che il bambino ha ipotiroidismo dopo lo svezzamento. .
(3) Ipotiroidismo neonatale: nelle aree con normale apporto di iodio, l'incidenza dell'ipotiroidismo neonatale è inferiore allo 0,02%, principalmente cretinismo sporadico e l'incidenza dell'ipotiroidismo neonatale nelle aree a basso contenuto di iodio è notevolmente aumentata in India. Fino al 4% al 15%, Zaire dal 10% al 30% Negli ultimi anni, il numero di TSH neonatale nella concentrazione di iodio nel sale iodato non è superiore a quello nell'area non paziente. Indubbiamente influenzare lo sviluppo del cervello, entro 2 anni di vita, è ancora il periodo critico dello sviluppo del cervello, che è principalmente lo sviluppo di cervelletto, mielinizzazione, proliferazione delle cellule gliali e la creazione di connessioni neuronali.
(4) ipotiroidismo transitorio o ipotiroidismo subclinico: questi due ipotiroidismi si trovano in reparti a basso contenuto di iodio, in particolare il leggero aumento del TSH, che influenza anche l'ipotiroidismo del tessuto cerebrale e degli organi, e può anche Colpisce lo sviluppo del cervello o la funzione cerebrale in una certa misura.
2. Il ruolo indipendente dello iodio: questo è un punto di vista controverso Le persone che sostengono questo punto di vista credono che lo sviluppo del cervello del feto dipenda principalmente dalla funzione tiroidea del feto stesso La funzione tiroidea del feto si forma dopo 12 settimane di gestazione. Lo sviluppo del cervello nei primi 3 mesi del feto può essere correlato allo iodio, in base a:
1 fattori di carenza non di iodio causano ipotiroidismo congenito nel feto, come il cretinismo sporadico, le manifestazioni cliniche sono significativamente diverse dalla malattia, i sintomi della sordità e il danno del motoneurone superiore nella malattia sporadica non sono nel cretinismo sporadico in modo significativo;
2 madre durante l'ipotiroidismo durante la gravidanza (motivi di carenza di non iodio), la nascita del bambino non sembra cretinismo tipico, o addirittura completamente normale;
Lo sviluppo di 3Corti è tra 10 e 18 settimane di gestazione, poco prima che si formi la tiroide fetale;
4Firro e Pharoach hanno scoperto che l'iniezione pre-gravidanza di olio iodato era più efficace dell'iniezione a metà gravidanza per prevenire l'insorgenza della malattia di Dick.
Studi recenti, in particolare Escobar, hanno confermato che la madre T3, T4 può entrare nel feto attraverso la placenta prima della formazione della tiroide fetale. Questa scoperta cambia la visione tradizionale secondo cui la madre T3, T4 non può passare attraverso la placenta; ma dopo che il feto forma la ghiandola tiroidea, Questa permeabilità è diminuita. Secondo una recente ricerca, le uova fecondate iniziano a ricevere l'apporto di ormoni tiroidei materni il terzo giorno dopo l'impianto, quindi il feto dipende principalmente dal T3 e T4 della madre prima che si formi la funzione tiroidea, anche se Dopo la formazione della funzione tiroidea fetale, la T3 e la T4 della madre sono ancora accettate e si scopre che il 10% degli ormoni tiroidei nel feto sono nati dalla madre. Gli esperimenti sugli animali confermano anche che lo sviluppo dell'orecchio interno dipende anche dall'ormone tiroideo anziché dallo iodio. Pertanto, Hetzel ha sottolineato "Non ci sono prove che lo iodio abbia un effetto diretto sullo sviluppo del cervello."
Pertanto, si ritiene generalmente che la mancanza di sintesi dell'ormone tiroideo durante il periodo critico dello sviluppo del cervello sia la principale patogenesi della malattia di Dick.
Prevenzione
Prevenzione del cretinismo subclinico
A causa del suo lieve ritardo clinico, la malattia di ykting appartiene al ritardo mentale con anomalie strutturali, la cosiddetta anomalia strutturale implica che questo ritardo mentale ha alcuni cambiamenti patologici, anomalie strutturali e danni al sistema nervoso. La patogenesi di questa malattia è la stessa della malattia di Dick. Il danno lieve causato da una lieve carenza di iodio o carenza di iodio è il legame di base della sua malattia. Vale la pena notare che negli ultimi anni, la concentrazione di sale iodato è instabile o non qualificata e non Il sale iodato entra nel reparto, la correzione della carenza di iodio nella popolazione non è completa, anche se la tiroide gonfia e la malattia da grammo sono state sostanzialmente controllate, la popolazione chiave, in particolare la carenza di iodio nelle donne in gravidanza, è una causa importante di acquitina. L'incidenza della malattia da ting è molto più elevata di quella del tipico cretinismo e influisce seriamente sulla qualità della popolazione e ostacola lo sviluppo dell'economia sociale, pertanto il livello di intelligenza della popolazione del reparto sta diventando un indicatore importante per misurare la qualità dei disturbi da carenza di iodio. Polemiche sulla sua diagnosi, è meglio concentrarsi sulla prevenzione e il trattamento di questa malattia, la rigorosa iodizzazione del sale o le donne in età fertile per rafforzare lo iodio (olio orale o iniezione intramuscolare) sono la mano principale per prevenire e curare questa malattia .
1. Prevenzione di primo livello:
(1) Il sale iodato è un modo semplice ed efficace per prevenire e curare i disturbi da carenza di iodio. Il rapporto tra sale e iodizzazione è 1: 50.000, che può efficacemente prevenire la malattia dell'unghia; 1: 2 milioni possono prevenire la malattia, unisciti Lo ioduro di potassio nel sale è facilmente ossidato e sublimato. Dal 1993 è stato cambiato in iodato di potassio con buona stabilità. Durante il processo di confezionamento, conservazione, trasporto e consumo di sale iodato, è necessario mantenere asciutto il sale iodato e il pacchetto è stretto e ermetico. Secondo la misurazione, il tasso di perdita di iodio del sale iodato dopo mezzo anno di diversi metodi di conservazione: 10% nel cilindro; 29,4% nel sacco; 57,8% nel cassetto; 1,9% perdita nell'ebollizione 2 ore; 66,1% perdita nella cottura 2 ore.
(2) Iniezione di olio iodato o somministrazione orale, l'olio iodato è un farmaco di prevenzione e trattamento a lungo termine, economico, conveniente e di piccolo effetto collaterale, particolarmente adatto per aree remote, scomode di trasporto, suolo e sale, specialmente per le donne in età fertile, iodizzazione Dopo l'iniezione di olio, l'efficienza dell'erogazione di iodio può raggiungere da 3 a 5 anni.Il metodo dell'olio iodato orale è semplice, la massa è facile da accettare e l'effetto di controllo è evidente. L'efficienza dell'erogazione di iodio è generalmente di circa un anno e mezzo.
(3) Garantire la quantità di iodio richiesta dal corpo umano:
1 gruppo <4 anni intervallo normale 30 ~ 105μg / d; quantità adatta 70μg / d.
2 ≥ 4 anni e intervallo normale di 75 ~ 225 μg / d; quantità adatta di 150 μg / d.
3 donne in gravidanza, l'intervallo normale della madre in allattamento 150 ~ 300μg / d; quantità adeguata di 200μg / d.
(4) Le donne in età fertile durante la gravidanza possono prevenire la carenza di iodio durante il periodo embrionale (cretinismo, cretinismo subclinico, ipotiroidismo neonatale, ipertiroidismo neonatale e parto prematuro, parto morto, malformazione congenita).
2. Prevenzione di secondo livello:
(1) Monitoraggio della prevenzione e del trattamento dello iodio:
1 Sale di iodio contenente monitoraggio dello iodio: compresa la concentrazione di iodio di sale iodato, imballaggio, campionamento in fabbrica, stoccaggio e conservazione, punti di vendita e famiglie nei controlli a campione, correzione tempestiva dei problemi, riduzione delle perdite di iodio.
2 Iniezione di olio iodato e monitoraggio orale: per prevenire complicazioni.
3 Monitoraggio delle malattie: il punto di monitoraggio esamina e confronta regolarmente i cambiamenti dinamici dell'incidenza del gozzo nella popolazione prima e dopo il consumo di sale iodato.
4 Metabolismo dello iodio e stato funzionale del sistema tiroideo ipofisario, determinazione dello iodio nelle urine: aumento dello iodio urinario dopo aggiunta di iodio, determinazione dello iodio nelle urine di gruppo, quando lo iodio urinario <25 μg / g di creatinina, è la criticità del gozzo endemico complicato con il cretinismo Concentrazione; 131I tasso di assorbimento della tiroide (24 ore) era inferiore a quello prima dello iodio; siero T3, T4: aumentato con iodio; TSH sierico: inferiore rispetto a prima della supplementazione di iodio.
5 Determinazione del QI dei bambini: non meno di 70.
(2) Criteri diagnostici per il gozzo endemico (1978 China Conference on Prevention and Treatment of Endemic Goiter):
1 abita nella zona del gozzo.
2 L'ingrandimento della tiroide supera l'estremità distale del pollice o presenta noduli più piccoli dell'estremità distale del pollice.
3 escludono ipertiroidismo, cancro alla tiroide e altre malattie della tiroide.
4 criteri di divisione del reparto (nelle aree rurali).
Aree leggermente malate: la prevalenza del gozzo negli abitanti è> 3%; il tasso di gozzo negli studenti delle scuole primarie e medie di età compresa tra 7 e 14 anni è> 20%; lo iodio urinario è di 25-50 μg / g di creatinina.
Area di terapia intensiva: la prevalenza del gozzo nei residenti è> 10%; il tasso di gozzo negli studenti delle scuole primarie e medie di età compresa tra 7 e 14 anni è> 50%; iodio urinario <25μg / g di creatinina.
(3) Criteri diagnostici per il cretinismo endemico (sviluppato nel 1980):
Prerequisiti:
1 nato, vive in zone di gozzo endemico a basso contenuto di iodio;
2 hanno ritardo mentale, manifestato principalmente in vari gradi di ritardo mentale.
Condizioni ausiliarie:
1 hanno vari gradi di udito, linguaggio e disturbi neurologici motori;
2 ipotiroidismo, ci sono diversi gradi di disturbi dello sviluppo fisico, immagine del cretinismo (fase stupida, viso largo, distanza degli occhi ampia, naso collassato, rigonfiamento addominale, ecc.);
3 diversi gradi di ipotiroidismo (edema del muco, pelle secca, radiografia ritardata e ritardata guarigione dell'epifisi, riduzione della PBI plasmatica, aumento del siero T4, TSH).
Chiunque abbia una o più delle condizioni necessarie e ausiliarie e che può escludere lesioni alla nascita, encefalite, meningite e intossicazione da farmaci può essere diagnosticato con la malattia di Dick.
3. Prevenzione di terzo livello:
Terapia per la preparazione della polvere tiroidea: ha un effetto estremamente evidente sul trattamento dei pazienti con gozzo gelatinoso.Gli adulti assumono compresse tiroidee orali 60-120 mg al giorno, in combinazione con ioduro di potassio 10 mg, 3 mesi per un ciclo di trattamento, generalmente da 2 a 4 cicli, intervallo di trattamento Per mezzo mese, il gozzo curativo e il gozzo nodulare ipertrofico cistico sono migliori.
Complicazione
Complicazione cretinica subclinica Complicanze, ritardo mentale
Leggero ritardo mentale, lieve danno ai nervi, che influenza lo sviluppo del cervello e lo sviluppo fisico.
Sintomo
Sintomi del cretinismo subclinico Sintomi comuni Deformità cranio-facciale Carenza di iodio Instabilità dell'andatura della stanchezza Disfunzione tiroidea lenta Ritardo mentale Sordità Meningite Iperattività riflessa
1. Ritardo mentale lieve: in termini di ritardo mentale, il QI (QI) inferiore a 54 può essere diagnosticato come malattia di Dick; il QI da 55 a 69 è ritardo lieve lieve (MMR), il cosiddetto ritardo mentale, che è Le principali caratteristiche di Aktin Nel 1966, Firro usò la scala di Stanford-Binet per esaminare i bambini "normali" nella zona carente di iodio in Ecuador, e scoprì che il 35,4% era MMR, rispetto al 3,2% nel gruppo di controllo. Mehta ha confermato in India La MMR è di circa il 20% Wang Wang, Chen Zupei e altri hanno usato il test interno cinese e il metodo di prova di Raven per confermare che il rapporto tra MMR è circa il 5% e il 20% e quello di alcune aree carenti di iodio può raggiungere il 30%. Questi risultati riflettono la MMR. Esistenza, la sua incidenza è molto più elevata dell'incidenza della malattia di Dick (generalmente <5%, la maggior parte dei quali è inferiore al 2% =, i bambini MMR mostrano spesso una scarsa capacità computazionale; memoria, in particolare capacità di memoria a lungo termine; potenza di calcolo astratta Scarso; attenzione, cognizione e comprensione sono inferiori rispetto ai bambini normali e alcuni sono accompagnati da alcuni disturbi emotivi. Negli ultimi anni, Meta Analysis (meta-analisi) è stata condotta su rapporti di indagine di intelligence. I risultati mostrano che la carenza di iodio può portare al QI medio della popolazione. Perso 12,45 punti percentuali, questo Reale sufficiente a dimostrare grave impatto della carenza di iodio sullo sviluppo del cervello e le qualità umane, dopo l'attuazione di sale iodization dei bambini nati dopo il meta-analisi ha trovato che il QI può essere aumentata 11,1 punti percentuali.
2. Lieve danno ai nervi: il danno ai nervi della malattia di Aktin è leggero ed è spesso necessario utilizzare un metodo di ispezione fine per rilevarlo.
(1) difetti psicomotori: le abilità hanno capacità motorie e capacità intellettuali, la prima è l'attività muscolare scheletrica esplicita, la seconda è l'attività di pensiero interno, quando si completano movimenti o attività più complessi o più fini, due Esistono tutti i tipi di abilità, vale a dire le cosiddette mani e cervelli: gli elementi di test della funzione motoria progettati secondo questo principio possono spesso riflettere i lievi danni legati allo sviluppo intelligente, come: forza di presa, battito, reazione, precisione del movimento, azione. Affaticamento e altri test, i pazienti Aktin spesso eseguono in modo anomalo, come reazioni prolungate, affaticamento e scarsa accuratezza Se il test viene testato con una serie completa di metodi, può riflettere il basso punteggio di ictinosi, che mostra anomalie della funzione neuromotoria, alcune delle quali sono più gravi. I bambini con malattia da ykting sembrano normali, ma quando corrono possono trovare instabilità dell'andatura e scarsa precisione dei movimenti.Per i bambini in età prescolare, in particolare neonati e bambini piccoli, è possibile controllare lo sviluppo della funzione neuromotoria per giudicare le anomalie. Oppure calcola il quoziente di sviluppo (DQ) per valutare lo stato di sviluppo dei bambini: il più comunemente usato in Cina è la scala DDST (test di screening dello sviluppo di Danvers). Nel 1984, Wang Dong ha usato la scala DDST per escludere i bambini displastici e sospetti in tre villaggi della contea di Hequ, nella provincia dello Shanxi, questa proporzione anormale è correlata al grado di carenza di iodio.
(2) Compromissione dell'udito lieve: i pazienti spesso non mostrano sordità, ma presentano livelli diversi di compromissione dell'udito.In bambini gravi, possono sedere in prima fila solo durante le lezioni per ascoltare la lezione dell'insegnante. Pretell riporta che il tasso di incidenza è 11 %, Wang Yanxi ha riscontrato a Guizhou, il 23,3% dei bambini "normali" presentava una soglia uditiva media (> 23 dB), che era significativamente più alta rispetto al gruppo di controllo (7,5 dB). Inoltre, i pazienti con MMR avevano maggiori probabilità di avere un lieve deficit uditivo.
(3) Altri risultati positivi: alcuni pazienti sono stati accompagnati da riflessi del tratto piramidale, sintomi positivi del morbo di Babinski e altri sintomi del tratto piramidale e alcuni EEG hanno riscontrato un aumento delle onde lente (θ, δ), la maggior parte delle anomalie evocate uditive, Esistono anche potenziali anomalie visivamente evocate.
3. Un piccolo numero di pazienti con ipotiroidismo ormonale ha mostrato una diminuzione della T4 e un aumento del TSH, ma la maggior parte delle persone ha mostrato T3 normale, T4 leggermente inferiore (può essere nell'intervallo normale), ipotiroidismo subclinico come TSH elevato e solo TSH. Alto indica che il cervello e l'ipofisi hanno un certo grado di ipotiroidismo d'organo, quindi influenzerà lo sviluppo del cervello o lo sviluppo fisico in una certa misura, quindi i pazienti Aktin possono essere espressi come altezza, peso, la circonferenza della testa è inferiore al normale, età ossea Una scarsa guarigione o una scarsa guarigione dell'epifisi sono spesso un indicatore sensibile della rilevazione dell'ictinosi.
Esaminare
Cretinismo subclinico
1. Determinazione dell'ormone tiroideo: l'aumento o la diminuzione del TT4 è principalmente correlato alla quantità di secretina tiroidea (ipertiroidismo o ipotiroidismo) e, in secondo luogo, al livello di TBG nel sangue e alla sua affinità con la tiroxina e alla presenza di anomalie. Legame alle proteine.
TT4 riduce la riduzione della sintesi e della secrezione dell'ormone tiroideo causate da varie cause, incluso l'ipotiroidismo primario e secondario.
2. Determinazione dell'ormone stimolante la tiroide (TSH): la determinazione del TPOAb può aumentare l'ipotiroidismo subclinico autoimmune quando il TSH è elevato.Più alto è il titolo TPOAb, più veloce è la progressione verso l'ipotiroidismo.
3. Test dell'età ossea: suggerisce che c'è sviluppo dell'età ossea e scarsa guarigione del callo.
4. Esame EEG: possono verificarsi anomalie visive evocate e possono verificarsi anomalie evocate uditive.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del cretinismo subclinico
diagnosi
I criteri diagnostici sviluppati dal Comitato per gli standard sanitari ed emessi dal Ministero della salute sono i seguenti:
1. Principio diagnostico: coloro che hanno le seguenti condizioni necessarie e hanno una o più delle condizioni ausiliarie possono essere diagnosticati separatamente come Dick o Yak dopo aver escluso le malattie causate da carenza di iodio. Ting.
2. Criteri diagnostici:
(1) Prerequisiti:
1 Epidemiologia: i pazienti devono essere nati e vivere in un reparto di carenza di iodio.
2 manifestazioni cliniche: ci sono vari gradi di ritardo mentale, manifestati principalmente in vari gradi di ritardo mentale (inferiore), il QI (QI) della malattia acetica è da 55 a 69, il QI della malattia di Dick è inferiore a 54 (di cui 54) .
(2) Condizioni ausiliarie:
1 Disturbi del sistema nervoso: disturbi neurologici motori (sistema a cono e sistema extrapiramidale), compresi vari gradi di paralisi spastica, anomalie dell'andatura e della postura, i pazienti con Dick hanno mostrato evidenti e questi segni clinici tipici non esistevano nei pazienti Aktin. Tuttavia, possono esserci lievi danni al sistema nervoso, manifestati come disturbi psicomotori e / o disturbi delle capacità motorie, e la malattia di Dick può avere danni all'udito; Aktin può avere disturbi dell'udito estremamente lievi, come le soglie dell'udito quando si usa l'audiometria elettrica. Alzato, alta o bassa frequenza è anormale.
La malattia di Dick ha disturbi del linguaggio (stupidità o disturbo del linguaggio); l'akectin è un disturbo del linguaggio estremamente lieve o normale.
2 disfunzione tiroidea: la malattia di Dick ha disturbi dello sviluppo fisico; l'acectina può non avere o lievi disturbi dello sviluppo fisico.
La malattia di Dick ha i seguenti diversi gradi di cretinismo (la comparsa di ritardo mentale), come: stupido, ghigno, ampia distanza degli occhi, collasso del ponte nasale, orecchio molle, rigonfiamento addominale, ernia ombelicale, ecc .; Le prestazioni, ma il grado di sviluppo dell'età ossea può essere diverso e la guarigione dell'epifisi è scarsa.
La malattia di Dick presenta spesso disfunzione tiroidea clinica (ipotiroidismo), come edema mucinoso, pelle secca, capelli asciutti; T3 sierico è normale, aumento o diminuzione compensativi, T4, FT4 è inferiore al normale, TSH è più alto del normale; L'acetina generalmente non ha basse prestazioni cliniche, ma può presentare ipotiroidismo ormonale, ovvero T3 sierico normale, T4, limite inferiore normale FT4 o inferiore, TSH può essere aumentato o superiore al limite superiore normale.
3. Considerazioni diagnostiche:
(1) Quando si diagnostica la malattia di Dick, è necessario prestare attenzione all'esclusione delle lesioni alla nascita, asfissia neonatale, encefalite, meningite, epilessia, intossicazione da farmaci, ecc. Causate da ritardo mentale causato da danni al cervello; otite media, droghe (come streptomicina, Qing Disturbi dell'udito o del linguaggio causati dalla ceruleina, quindi quando il paziente ha le condizioni necessarie sopra menzionate, ma non può escludere altre malattie che causano sintomi simili della malattia, dovrebbe essere considerato come un paziente sospetto con la malattia di Dick, da diagnosticare ulteriormente.
(2) Durante la diagnosi di icitina, altre cause dovrebbero essere escluse, come la malnutrizione, la carenza di zinco e il background culturale possono influenzare l'intelligenza; l'otite media o altri farmaci che danneggiano il nervo uditivo possono influenzare l'udito e fattori che influenzano l'età ossea e lo sviluppo fisico. Dovresti escluderli uno per uno per diagnosticare l'ictin.
(3) La diagnosi del ritardo mentale può essere basata sul metodo del test di intelligenza. A chi ha 5 anni o più (compresi 5 anni) si consiglia di utilizzare il test Raven cinese; 4 anni (inclusi 4 anni) si consiglia di utilizzare la scala di screening dello sviluppo di Denver cinese o altro Sviluppare una scala di quoziente di sviluppo (DQ).
(4) Per la diagnosi di disturbi psicomotori o disturbi delle capacità motorie, si raccomanda di utilizzare più misure di valutazione globale o di utilizzare la scala completa del test di esercizio mentale.
Nota: il rating IQ si basa sui test Raven e Wechsler (χ = 100, s = 15).
Diagnosi differenziale
Nell'area epidemica dell'area genitale non è difficile diagnosticare espettorato, stupidità, demenza, disfunzione neuromotoria e fisiologia scarsamente sviluppata.La difficoltà di identificazione è principalmente la displasia senza tiroide o ipotiroidismo. Come distinguere i pazienti con altri problemi di ritardo mentale e sordomuti (non causati da carenza di iodio).
1. Cretinismo sporadico: questi pazienti hanno edema mucinoso molto prominente e altri sintomi di ipotiroidismo, ritardo mentale, centro di ossificazione ritardato, ma generalmente nessuna raucedine evidente, il tasso di assorbimento della iodio tiroideo è quasi zero, quasi nessun ovvio Discinesia muscolare, nucleo tiroideo mostra carenza tiroidea o ectopica, e in genere nessun sintomo di danno al tratto piramidale, questi possono essere identificati.
2. Le sequele del danno cerebrale causato da fattori acquisiti: come lesioni alla nascita, encefalite, meningite, traumi cerebrali, fattori di avvelenamento, ecc., La loro identificazione dipende principalmente dalla storia medica dettagliata e quelli con una storia chiara possono essere esclusi dalla diagnosi della malattia di Gram.
3. Tipo congenito (sindrome di Down): questo paziente non ha raucedine, nessun ipotiroidismo, spesso ha una piccola deformità dell'orecchio, una deformità del dito piccolo e una mano trasversale, l'esame cromosomico può essere chiaramente diagnosticato, cioè 21 trisomia, quindi facile da identificare .
4. Sindrome di Pendred: la sindrome ha evidente gozzo e sordità congenita, ma non vi è ipotiroidismo, ritardo mentale e sviluppo fisico è normale.
5. Pigmeo ipofisario: il paziente ha mostrato simmetria, corpo proporzionale corto, intelligenza normale, udito e linguaggio senza barriere, normale funzione tiroidea, che può essere identificata con la malattia di Dick.
6.La sindrome di Lenceence-Moon-Biedl: una rara eredità autosomica recessiva, con basso ritardo mentale e displasia degli organi sessuali, ma i seguenti tre sintomi sono unici per questa sindrome e possono essere distinti dalla malattia di Dick: obesità, altro Malformazione del dito (punta) o dito (punta) e retinite pigmentosa.
7. Fenilchetonuria: un comune disturbo autosomico recessivo con sintomi entro 4-6 mesi dalla nascita, giallo (capelli gialli), bianco (pelle bianca), stupido (intellettualmente basso), puzzolente (Il battito e l'odore hanno odore) e altre quattro caratteristiche, il test dell'ossido di ferro nelle urine è positivo, la concentrazione di fenilalanina nel sangue è aumentata.
8. Mucopolisaccaridosi (vincolata da slittamento): eredità autosomica recessiva, bassa statura, ritardo dello sviluppo, barriere mentali, uditive e linguistiche Il punto di differenziazione è che la malattia ha l'epatosplenomegalia e le dita sono curve. "Viso speciale: come: brutto, naso sollevato, narice rivolta verso l'alto, il bordo inferiore di entrambe le orecchie è inferiore al livello binoculare, la lingua è grande e spessa, il collo è corto, il film radiografico delle costole è simile a un nastro, la colonna vertebrale è simile alla lingua, l'urina Il mucopolisaccaride è positivo e la maggior parte dei bambini muore intorno ai 10 anni.
9. Ematuria del galattosio: eredità autosomica recessiva, difficoltà di alimentazione o rifiuto di mangiare settimane o mesi dopo la nascita, ritardo mentale, fegato, cataratta, test delle urine con acido mucico positivo.
