malattia della moiamoia
Introduzione
Introduzione alla malattia di Moyamoya La malattia di Moyamoya, nota anche come malattia di Moyamoya, è anche chiamata anormale rete vascolare nel cervello ed è un gruppo di malattie cerebrovascolari caratterizzate dal restringimento o occlusione del sifone dell'arteria carotide interna e delle arterie cerebrali anteriore e media e dei piccoli vasi sanguigni anomali nel cervello. . A causa della piccola formazione vascolare di molti mucchi densi nell'angiografia cerebrale, prende il nome dallo sputo del fumo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% -0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: stenosi dell'arteria renale ipertensione aneurisma intracranico malformazione vascolare cerebrale epilessia cerebrale
Patogeno
Causa della malattia di Moyamoya
Malformazione cerebrovascolare (55%):
Il gruppo vascolare del cervello non si vede nell'angiogramma normale e appartiene al vaso sanguigno anormale. La malattia è più comune nei bambini e non esiste una causa chiara. Alcuni casi comprendono altre malattie cerebrovascolari congenite come aneurismi cerebrali o malformazioni cerebrovascolari.
Fattori di malattia (45%):
I cambiamenti dinamici dell'angiografia cerebrale, i sintomi clinici e il decorso della malattia progrediscono progressivamente entro un certo periodo di tempo, specialmente nei bambini, e la progressione del decorso della malattia tende ad essere maggiore. Esistono molte malattie che possono causare questa malattia, come meningite, arterite non specifica, neurofibromatosi multipla, radiazioni, traumi, sifilide, spirochete, meningite tubercolare, tumore cerebrale, infezione intracranica, glioma ottico, L'aterosclerosi senile e i tumori del chiasma possono causare cambiamenti patologici simili.
patogenesi
1. Anatomia patologica: ci sono tre principali cambiamenti nei cambiamenti anatomici patologici della malattia di moyamoya.
(1) Occlusione di grandi vasi o stenosi estrema alla base del cervello: la biforcazione dell'arteria carotide interna, l'arteria cerebrale anteriore e l'arteria cerebrale media, la stenosi dell'arteria cerebrale, l'occlusione e l'arteria danneggiata appaiono piccole. Iperplasia delle cellule endoteliali, ispessimento dell'intima, ispessimento dello strato elastico interno, con conseguente stenosi o occlusione del lume arterioso, atrofia della membrana mediale, scomparsa debole e parziale, infiltrazione linfocitica, occlusione dei cambiamenti patologici dell'arteria carotide interna Lo strato elastico interno è altamente fibbia, parzialmente diluito, parzialmente rotto, parzialmente stratificato, parzialmente ispessito; la membrana interna è ispessita localmente localmente, ci sono cellule muscolari lisce, fibre di collagene e fibre elastiche nella membrana interna; lo strato intermedio è ovviamente più sottile. La maggior parte delle cellule muscolari lisce sono necrotiche e scompaiono e le proprietà patologiche dei vasi sanguigni occlusivi sono coerenti con la displasia arteriosa congenita, alcune sono alterazioni infiammatorie o arteriosclerotiche e alcune sono trombosi, ad esempio la leptospirosi è causata dall'arterite. .
(2) rete vascolare anormale: localizzata principalmente nella parte inferiore del cervello e dei gangli della base, caratterizzata da assottigliamento della parete, espansione, aumento del numero, facilità di rottura ed emorragia, ecc. La rete vascolare anormale proviene dalla parte anteriore dell'anello di Willis, dall'arteria coroidale posteriore e dall'arteria cerebrale anteriore. Vasi muscoloscheletrici medi o piccoli dell'arteria cerebrale media e dell'arteria cerebrale posteriore.Questi vasi sono solitamente difficili da distinguere tra arterie e vene.Il rivestimento della rete vascolare anormale delle piccole arterie può essere visto con edema, ispessimento, fibrosi medio-elastica e strato elastico. Ispessimento, rottura, in modo che la stasi del sangue, l'occlusione della trombosi, le piccole arterie dilatate possano essere caratterizzate da fibrosi media, assottigliamento del lume, iperplasia delle fibre elastiche, ispessimento dell'intima, ecc., A volte lo strato elastico interno è rotto, lo strato intermedio è sottile, formando Le rotture del microaneurisma e l'emorragia, con l'aumentare dell'età, i vasi sanguigni dilatati possono essere progressivamente assottigliati, il numero è ridotto e l'arteria stenotica è aumentata.
(3) Cambiamenti nel disturbo secondario della circolazione sanguigna nel parenchima cerebrale: manifestati come cambiamenti patologici come emorragici o ischemici e atrofia cerebrale.
L'osservazione al microscopio elettronico ha mostrato che la malattia di moyamoya è una malattia ad ampio raggio che colpisce i vasi sanguigni cerebrali: il cambiamento più evidente è la degenerazione, la necrosi, la scomparsa e la distruzione dello strato elastico interno delle cellule muscolari lisce.
2. Fisiopatologia: quando i vasi sanguigni sono stretti e si verifica l'occlusione, la circolazione collaterale si forma gradualmente, la circolazione collaterale aumenta e diventa simile a una rete e il lume si espande significativamente per formare una rete vascolare anormale La rete vascolare anormale serve come mezzo per compensare l'afflusso di sangue. Quando l'anello dell'arteria cerebrale viene occluso, l'anello dell'arteria cerebrale ha perso la sua funzione di potente via compensatoria, pertanto solo i vasi sanguigni originati dalla parte prossimale del sito di occlusione sono compensati per l'apporto di sangue attraverso l'espansione e l'iperplasia. La rete vascolare anormale può continuare la forma e le normali arterie cerebrali anteriore e media.Se il sito di occlusione vascolare continua a svilupparsi fino all'estremità prossimale, l'origine della rete vascolare anormale può essere occlusa, causando la scomparsa della rete vascolare anormale. La formazione di una rete vascolare anormale è una forma di apporto ematico compensativo speciale per l'occlusione di un sito specifico, piuttosto che una cosa essenziale. Può essere vista nella parte anteriore dell'anello di Willis e anche nella parte posteriore. Se l'occlusione continua a svilupparsi, la rete vascolare anormale viene occlusa. Il punto iniziale o il sito di occlusione si trova all'estremità prossimale del punto iniziale, quindi non vi è alcun vaso sanguigno anormale.
3. Patogenesi: la patogenesi della malattia di moyamoya può essere la distruzione delle cellule muscolari lisce nello strato intermedio dei vasi sanguigni, l'iperplasia e la distruzione, la proliferazione e le basi morfologiche ripetute.
Quando i vasi sanguigni vengono ristretti o occlusi, la circolazione collaterale viene gradualmente stabilita, formando una rete vascolare anormale. La maggior parte delle reti vascolari anormali sono formate dall'aumento e dall'espansione di alcuni vasi sanguigni primitivi. Quando i vasi sanguigni sono occlusi così rapidamente che non si forma una circolazione collaterale sufficiente. Quando si ripaga l'afflusso di sangue, quindi, clinicamente, è un sintomo di ischemia cerebrale.Se si forma l'occlusione vascolare, la pressione prossimale aumenta, causando anormalmente fragile, rete vascolare o altra rottura anormale dei vasi sanguigni e si verifica un'emorragia intracranica clinica. Sintomi, quando l'aorta intracranica è completamente occlusa, la circolazione collaterale è stata stabilita e le lesioni smettono di svilupparsi. A causa delle diverse proprietà vascolari delle lesioni, il grado delle lesioni è diverso. Dopo la formazione della circolazione collaterale, sotto l'azione di disturbi del flusso sanguigno a lungo termine, nuovo I vasi sanguigni formati possono sviluppare lesioni, quindi i sintomi clinici possono manifestarsi come ricorrenti o alternati.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Moyamoya
La diagnosi precoce della malattia di moyamoya, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave: attraverso un trattamento chirurgico precoce, oltre l'80% dei pazienti può tornare alla vita normale.
1. Presta attenzione all'esercizio funzionale di riposo e arti.
2, rafforzare la nutrizione, dare una dieta ricca di proteine e vitamine.
3, l'insorgenza di emorragia subaracnoidea, non può spostare il paziente, per evitare tosse, starnuti e respiro trattenuto dalla defecazione, ecc. Per aumentare la cavità toracica, l'azione della pressione addominale.
4, dovrebbe prevenire inondazioni, controllo dei roditori, il pollame dovrebbe essere tenuto in cattività, prevenire l'inquinamento delle fonti d'acqua, fare un buon lavoro di disinfezione dell'acqua potabile.
5, educare i bambini a non bere acqua grezza, a non giocare a acqua, a fare il bagno, ecc. Nell'acqua epidemica, per evitare di soffrire di leptospirosi.
Complicazione
Complicanze della malattia di Moyamoya Complicanze stenosi dell'arteria renale ipertensione aneurisma intracranico malformazione vascolare cerebrale infarto cerebrale epilessia
1. Le malattie che possono essere associate alla malattia di moyamoya comprendono l'ipertensione da stenosi dell'arteria renale, l'aneurisma intracranico, la malformazione cerebrovascolare, l'ipertensione polmonare primaria, il torcicollo periodico e i disturbi dello sviluppo.
Esistono due tipi di aneurismi cerebrali associati alla malattia di moyamoya:
(1) Aneurismi intracranici ordinari: gli aneurismi sull'anello di Willis sono più comuni, ma la distribuzione è diversa, principalmente nella parte superiore dell'arteria basilare, che è correlata all'aumento del carico emodinamico dell'arteria basilare vertebrale di questa malattia, seguito da L'arteria carotide interna, l'arteria cerebrale media e l'aneurisma comunicante anteriore sono rari.
(2) smog o aneurismi collaterali: questi aneurismi possono scomparire da soli se c'è abbastanza sangue per compensazione o rivascolarizzazione.
Negli adulti, questi aneurismi sono una delle cause dell'emorragia intracerebrale, dell'emorragia intraventricolare e dell'emorragia subaracnoidea.
2. Complicazioni postoperatorie
(1) Ematoma subdurale cronico: può essere correlato ad alta atrofia cerebrale nell'infarto cerebrale e agenti antipiastrinici come l'aspirina.
(2) Ematoma nell'anastomosi dell'anastomosi: può essere correlato alla rottura della parete dei vasi sanguigni e all'ipertensione postoperatoria.
(3) Sintomi ischemici: possono essere troppo sottili con le arterie riceventi, difficili da adattare, il diaframma del diaframma viene compresso, il flusso sanguigno viene temporaneamente bloccato durante l'anastomosi, la circolazione collaterale originale viene distrutta e l'ipocapnia intraoperatoria è correlata.
(4) Altre reazioni avverse: mal di testa postoperatorio, epilessia, ecc.
Sintomo
Sintomi della malattia di moyamoya Sintomi comuni Nausea Emorragia intracranica Atrofia Demenza paralisi pseudobulbare
L'età di insorgenza riportata era di 2 anni, la più grande di 65 anni e la media di 29,25 anni, la maggior parte della letteratura riferiva che la malattia era più comune nei bambini e negli adolescenti e dal 30% al 45% sotto i 15 anni.
I pazienti con questa malattia hanno una rara pressione sanguigna, generalmente nessuna febbre, spesso insorgono sotto forma di ictus, possono esserci due gruppi di sintomi di ischemia cerebrale o emorragia cerebrale, come segue:
Gruppo ischemico
(1) L'età di insorgenza è relativamente leggera, con un'età media di 18,4 anni, è più comune nei bambini e negli adolescenti, è prevalentemente acuta e presenta una malattia subacuta.
(2) Clinicamente, può essere espresso come trombosi cerebrale e può verificarsi anche TIA.I pazienti hanno spesso più episodi di ictus La letteratura riporta che il 13,3% degli autori, il 60% dei due autori e il 26,7% dei tre autori. .
(3) Sintomi frequenti come vertigini, mal di testa, intorpidimento, paralisi, mancanza di energia e discorsi poco chiari sull'insorgenza della malattia spesso si verificano dopo che gli arti di un lato sono migliorati e gli arti dell'altro lato sono paralizzati. Nel caso di all-in-one, le lesioni emisferiche possono avere afasia e quelle con lesioni multiple possono avere paralisi pseudobulbare, disturbi mentali, ritardo mentale o demenza e circa il 40% dei pazienti ha convulsioni.
(4) Al momento dell'esame TC o RM, l'80% del cervello mostrava più infarti.
2. Gruppo sanguinante
(1) L'età di insorgenza era molto più tardi di quella del gruppo ischemico, con un'età media di insorgenza di 33,1 anni, principalmente giovani e di mezza età.
(2) pressione sanguigna normale, insorgenza improvvisa, sito di sanguinamento comune per emorragia subaracnoidea, emorragia ventricolare primaria ed emorragia cerebrale, i tre tipi di sanguinamento sopra menzionati rappresentavano dal 78% al 90% dell'emorragia intracranica della malattia, rara per il guscio Emorragia nucleare, emorragia talamica ed emorragia del nucleo della coda, quindi l'emorragia intracranica causata dalla malattia di moyamoya è prevalentemente sanguinante con segni evidenti.
(3) spesso con mal di testa, nausea e vomito, alcuni pazienti possono presentare diversi gradi di disturbo della coscienza, i sintomi e i segni clinici sono gli stessi delle altre cause di emorragia intracranica, la prognosi sembra essere migliore, è stato riportato che 18 casi di malattia di moyamoya causati da emorragia intracranica I pazienti, seguiti per 5,4 anni, 13 pazienti (72,2%) avevano una buona prognosi e 5 pazienti (27,8%) avevano una o più recidive.
Vale la pena ricordare che la malattia di moyamoya provoca più emorragia ventricolare primaria, che è la causa principale dell'emorragia ventricolare primaria, è facile da emorragia, tranne per la parete ventricolare e la rottura dell'aneurisma miliare. Emorragia infartuale, perché il sangue attorno al ventricolo è un gruppo di vasi sanguigni che si estende dalla superficie del ventricolo al parenchima, costituito dai rami colangio-maculari anteriore e posteriore, i vasi sanguigni distribuiti dai ventricoli e l'altro gruppo che passa attraverso il parenchima cerebrale. Vengono fornite le arterie periferiche distribuite attorno ai ventricoli.I vasi sanguigni in entrambi i gruppi sono rami terminali e sostanzialmente non si verifica anastomosi, che costituisce la zona marginale. Allo stesso tempo, questi rami distali sono più lontani dal cuore e sono iperplasia dopo le lesioni dei principali vasi sanguigni dell'anello arterioso Willis. , compensato per le piccole arterie, è facile provocare un rammollimento ischemico della parete ventricolare, sanguinamento dell'infarto.
Esaminare
Controllo della malattia di Moyamoya
Visita medica
Non ci sono edema del fondo, paralisi degli arti, afasia e irritazione meningea.
Ispezione di laboratorio
1. Test di laboratorio generali: molti cambiamenti non specifici, test di laboratorio generali tra cui routine del sangue, tasso di sedimentazione degli eritrociti, anti-"O", proteina C-reattiva, determinazione della mucina, test della tubercolina e test della leptospirosi sierica, routine del sangue La maggior parte dei pazienti ha una conta dei globuli bianchi inferiore a 10 × 109 / L; il tasso di sedimentazione eritrocitaria può essere leggermente più alto, la maggior parte di essi è normale; l'anti-“0” può essere leggermente più alto e normale; se il paziente è causato da meningite tubercolare, il test cutaneo alla tubercolina può essere forte. Positivo; se è causato da leptospirosi, il test sierico di leptospirosi può essere positivo.
2. Esame del liquido cerebrospinale: l'esame del liquido cerebrospinale è simile ad altre malattie cerebrovascolari. I bambini sono per lo più ischemici, l'esame del liquido cerebrospinale è normale e la pressione della puntura lombare può essere normale. Se è presente la meningite tubercolare, il liquido cerebrospinale del paziente è tubercolare. La reazione di meningite, cioè il numero di cellule del liquido cerebrospinale aumentate, lo zucchero e il cloruro diminuiti, l'aumento di proteine, come la leptospirosi, la risposta immunitaria del liquido cerebrospinale del paziente Leptospira può essere positiva, se c'è sanguinamento da rottura, può comparire l'esame del liquido cerebrospinale Esiste un coagulo di sangue nel liquido cerebrospinale o nel liquido cerebrospinale. Se il liquido cerebrospinale è rosso a 24 ore dopo l'emorragia, nel fluido cerebrospinale si possono vedere globuli rossi uniformi. Dopo 24 ore, il liquido cerebrospinale è di colore giallo-marrone o giallo. Dopo 1-3 settimane, il colore giallo scompare e i globuli bianchi nel liquido cerebrospinale aumentano. Neutrofili precoci e alti, linfocitosi nella fase avanzata, questa è la risposta infiammatoria del sangue causata dalla stimolazione meningea, il contenuto di proteine può anche essere aumentato, di solito intorno a 1 g / L, la pressione del fluido cerebrospinale è superiore a 1,57 ~ 2,35 kPa.
Esame di imaging
1. ELETTROENCEFALOGRAMMA: generalmente nessun cambiamento specifico, sia che si tratti di emorragie o di infarto, le loro prestazioni EEG sono più o meno le stesse, entrambi hanno mostrato un aumento dell'onda lenta laterale o laterale e ci sono una vasta gamma di disturbi del ritmo da moderati a gravi Secondo le diverse forme d'onda generate dalla mappa del computer anormale, le diverse parti possono essere divise in tre tipi:
(1) L'emisfero posteriore del cervello: un'onda delta parossistica o non parossistica unidirezionale di alto ordine, limitata all'emisfero posteriore del cervello, con un lato evidente di ischemia.
(2) 颞 中 回 型: l'onda δ continua medio-alta e l'onda θ sono principalmente limitate alla parte centrale del lobo temporale, ed è anche dominante sul lato ovvio dell'ischemia.
(3) Capelli sparsi: un'ampiezza medio-bassa diffusa θ onda, un'eccessiva ventilazione può indurre onde lente, migliorare il tasso positivo di diagnosi EEG, un meccanismo di onda lenta indotto da ventilazione eccessiva e può essere correlato alla dinamica dell'approvvigionamento di sangue nei tessuti cerebrali Cambiamenti e cambiamenti nel pH del sangue arterioso nel cervello.
2. Angiografia cerebrale: l'angiografia cerebrale è il principale mezzo di diagnosi di questa malattia e la sua angiografia cerebrale è caratterizzata da:
(1) Vi è una grave stenosi o occlusione nella parte superiore del letto dell'arteria carotide interna bilaterale e nelle arterie cerebrali anteriori e medie: il restringimento o l'occlusione del primo segmento del collo dell'arteria carotide interna è quasi del 100%, estendendosi al collo. 2 pazienti rappresentavano il 50%, un piccolo numero di pazienti può estendersi al collo 3, al collo 4, mentre la morfologia vascolare distale del segmento di occlusione è normale, l'angiografia cerebrale bilaterale è sostanzialmente la stessa, ma i due lati non sono completamente simmetrici, in alcuni casi solo un lato Le manifestazioni anormali dei suddetti vasi sanguigni generalmente iniziano da un lato e poi si sviluppano in lati bilaterali, coinvolgendo prima la prima metà dell'anello di Willis, e poi sviluppandosi nella seconda metà fino a quando non viene occluso l'intero anello arterioso, causando gangli basali, talamo, ipotalamo. L'occlusione cerebrale del tronco encefalico attraverso il cervello, come il tronco encefalico, forma una circolazione collaterale compensativa vascolare anormale alla base del cervello.
(2) Esiste una significativa rete di teleangectasie nei gangli della base: una circolazione collaterale centrata sullo striato interno ed esterno e sulle arterie talamiche, le arterie talicane del genicolato e le arterie coroidali anteriori e posteriori.
(3) Esiste un'estesa e abbondante formazione di circolazione collaterale, inclusa la creazione di vasi anastomotici intracranici ed esterni: il percorso di circolazione collaterale ha le seguenti tre categorie:
1 Quando viene chiusa la fine del sifone carotideo interno, si forma una circolazione collaterale attraverso un'anastomosi tra l'arteria cerebrale posteriore e le arterie cerebrali anteriore e media.
2 L'anello arterioso non danneggiato e tutti i rami arteriosi del sifone sono coinvolti nella fornitura di sangue dei gangli della base, formando una circolazione collaterale per fornire i rami delle arterie cerebrali anteriore e media, pertanto i gangli della base formano una rete vascolare anormale molto ricca. La via di circolazione collaterale più importante della malattia.
3 Il ramo dell'arteria carotide esterna viene anastomizzato ai vasi piali sulla superficie del cervello.
3. TAC: la malattia di Moyamoya può essere eseguita separatamente o in combinazione nella TAC.
(1) Infarto cerebrale multiplo: questo è dovuto alla ripetuta occlusione dei vasi sanguigni in diverse parti: un infarto cerebrale multiplo può essere vecchio o può essere neoplastico e possono esserci lesioni emollienti al cervello di dimensioni diverse.
(2) atrofia cerebrale secondaria: atrofia cerebrale prevalentemente localizzata, questa atrofia cerebrale è direttamente correlata all'entità dell'occlusione dell'arteria carotide interna e più grave è la stenosi dell'arteria carotide interna, peggiore è l'afflusso di sangue, l'atrofia cerebrale Più ovvio, e la circolazione collaterale è buona, non c'è atrofia cerebrale alla TC, l'atrofia cerebrale si verifica nel lobo temporale, lobo frontale, lobo occipitale, picchi in 2-4 settimane e quindi gradualmente migliorare, la ragione del suo miglioramento può essere correlata al ramo laterale Esiste una certa relazione tra la creazione di loop.
(3) allargamento ventricolare: circa la metà dei pazienti ha ventricoli allargati, ventricoli ingrossati e lesioni ipsilaterali, può anche essere bilaterale, l'allargamento ventricolare spesso coincide con atrofia cerebrale, ingrossamento ventricolare ed emorragia intracranica hanno una certa relazione, grave atrofia cerebrale Con l'ingrossamento del ventricolo, non vi è alcuna storia di emorragia intracranica in passato e lieve atrofia cerebrale con evidente allargamento ventricolare, in passato c'è una storia di emorragia intracranica, che può essere adesione dopo emorragia subaracnoidea, che influenza la circolazione del liquido cerebrospinale.
(4) emorragia intracranica: dal 61,6% al 77,3% dei pazienti con malattia di moyamoya può verificarsi emorragia intracranica, l'emorragia subaracnoidea più comune, che rappresenta circa il 60%, l'emorragia intraventricolare è anche più comune, pari al 28,6% al 60%, più ragnatele L'emorragia intramembrana, il 30% dell'emorragia intraventricolare è un'emorragia intraventricolare primaria, causata dalla rottura della rete vascolare anormale. L'ematoma intracerebrale è più comune nel lobo frontale, di forma irregolare, di dimensioni incoerenti, adiacente al ventricolo, Può rompersi ed emorragia, l'ematoma entra nel ventricolo e il pool cerebrale adiacente può rompersi e formare emorragia subaracnoidea.
(5) TAC avanzata: si può vedere che i vasi sanguigni vicino all'anello dell'arteria basilare diventano più sottili, scarsamente sviluppati o non sviluppati, e si possono vedere cluster vascolari anormali con miglioramento punto-simile o ad arco intorno ai gangli della base e ai ventricoli, e la distribuzione è irregolare.
4. RM: la risonanza magnetica può mostrare cambiamenti patologici nella seguente malattia di moyamoya:
(1) Sia il vecchio che il recente infarto cerebrale hanno mostrato T1 lungo e T2 lungo, e anche l'addolcimento del cervello era T1 lungo e T2 lungo, mostrando un segnale a bassa densità sull'immagine pesata in T1 e un segnale alto sull'immagine pesata in T2.
(2) L'emorragia intracranica ha mostrato un segnale elevato in tutte le sequenze di imaging.
(3) L'atrofia cerebrale localizzata è più importante nel lobo frontale e nel lobo temporale.
(4) La rete vascolare anormale alla base del cranio è un'immagine vascolare a nido d'ape o reticolare a basso segnale dovuta all'effetto del flusso d'aria.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di moyamoya
diagnosi
Allo stato attuale, vengono adottati i criteri diagnostici accettati a livello internazionale per la malattia di Moyamoya.Lo standard stabilito dalla Società giapponese di malattia di Moyamoya nel 1997 è che la causa è sconosciuta e il DSA o MRA è coerente con la fine dell'arteria carotide interna e l'arteria cerebrale anteriore e media. Oppure) occlusione; fase arteriosa che mostra una rete vascolare anormale simile allo smog; le lesioni sono bilaterali; allo stesso tempo escludere le seguenti malattie: aterosclerosi, malattie autoimmuni, meningite, tumori cerebrali, sindrome di Down, trauma cerebrale, Irradiazione della testa di radiazione e ipertiroidismo; anche la possibile malattia di moyamoya, cioè lesioni unilaterali in bambini o adulti, dovrebbe essere esclusa.
L'esame di imaging è attualmente il mezzo principale per diagnosticare la malattia di Moyamoya. L'ospedale domestico del Peking Union Medical College utilizza l'ecografia Doppler transcranica (TCD) per escludere molti pazienti con malattia di Moyamoya clinicamente sospetta o inspiegabile, il TCD può trovare più ischemico e Nel caso di pazienti adulti con moyamoya con sintomi clinici di malattia vascolare atipica, l'angiografia a sottrazione digitale (DSA) è ancora il metodo diagnostico più accurato e affidabile. L'imaging a risonanza magnetica / angiografia a risonanza magnetica (MRI / MRA) può essere La maggior parte dei pazienti affetti da fumo fa una diagnosi definitiva.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dall'aterosclerosi cerebrale, dall'aneurisma cerebrale o dalla malformazione artero-venosa cerebrale ed è generalmente difficile da identificare in base alle manifestazioni cliniche e ai cambiamenti nell'angiografia cerebrale.
1. Arteriosclerosi cerebrale: la maggior parte dei pazienti con occlusione dell'arteria carotide interna causata da arteriosclerosi cerebrale è anziana, spesso ha molti anni di ipertensione, storia lipidica elevata, angiografia cerebrale che mostra improvvisa interruzione delle arterie o stenosi irregolare, generalmente senza vasi sanguigni anomali Viene visualizzato il Web.
2. Aneurisma cerebrale o malformazione artero-venosa cerebrale: per emorragia subaracnoidea causata da emorragia moyamoya, dovrebbe essere differenziata dall'aneurisma o dalla malformazione artero-venosa cerebrale.L'angiografia cerebrale può mostrare aneurisma o ingrossamento del sangue. Possono essere identificate arterie, vasi sanguigni malformati agglomerati e vene di drenaggio anormalmente grandi, senza stenosi dell'arteria carotide interna, occlusione e circolazione collaterale.
