anemia emolitica microangiopatica
Introduzione
Introduzione all'anemia emolitica microangiopatica L'anemia emolitica microangiopatica è una grave microangiopatia trombotica diffusa caratterizzata da anemia emolitica microvascolare, ridotto consumo di aggregazione piastrinica e danno d'organo causato da microtrombi (come il rene, il sistema nervoso centrale, ecc.) . È una sindrome di anemia emolitica in cui piccole lesioni dei vasi sanguigni causano la rottura dei globuli rossi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Cause di anemia emolitica microangiopatica
(1) Cause della malattia
Una malattia associata ad anemia emolitica microangiopatica.
(due) patogenesi
Danno microvascolare (25%):
La lesione microvascolare è il meccanismo chiave per l'insorgenza di questa malattia: i microvasi danneggiati sono ristretti dalla deposizione di fibrina, trombosi o altri fattori. Si manifesta come emolisi frantumata, divisa e intravascolare.Alcuni globuli rossi danneggiati sono milza, macrofagi mononucleari in tessuti come il fegato sono fagocitati e si verifica emolisi extravascolare.Questa patogenesi è causata da varie malattie sopra menzionate. Comune all'anemia emolitica microangiopatica, queste malattie differiscono nei processi specifici che danneggiano la microvascolatura, causano la deposizione di fibrina e la trombosi.
Danni al sistema di coagulazione (15%):
L'attivazione del sistema di coagulazione svolge spesso un ruolo importante nella comparsa di questa malattia. Esperimenti hanno dimostrato che l'iniezione di endotossina o trombina negli animali può causare emolisi microangiopatica. Se l'eparina viene somministrata agli animali in anticipo, può essere evitata e si possono evitare farmaci che inibiscono la fibrinolisi. Aggravato, quando il vaso sanguigno è completamente bloccato da un denso trombo, i globuli rossi non possono passare e non si verifica emolisi. La rete di fibrina allentata ha un certo divario e i globuli rossi entrano nella rete di fibrina a seconda della pressione della circolazione sanguigna e delle prestazioni di deformazione, e sono bloccati nella Sul filamento di fibrina fine, se la pressione della circolazione sanguigna è elevata, la compressione dei globuli rossi attraverso il filamento di fibrina può essere suddivisa e, pertanto, la pressione è anche una condizione per causare la distruzione dei globuli rossi.
Altro (8%):
Esistono anche alcune malattie, malattie microvascolari diffuse o locali, ma nessuna anomalia della coagulazione come la coagulazione intravascolare diffusa può essere osservata nell'emangioma cavernoso, rigetto del trapianto renale, ipertensione maligna, eclampsia, alcuni vasi sanguigni L'infiammazione (come infezione da rickettsie, arterite nodulare, granulomatosi di Wegener) e alcuni tumori ampiamente metastatici, l'emolisi può essere leggera e pesante.
Prevenzione
Prevenzione dell'anemia emolitica microvascolare
Trattare attivamente la malattia primaria e prevenire lo sviluppo della malattia.
Prevenzione dell'anemia: se la vita quotidiana e l'attenzione dietetica sono adeguate, l'anemia può essere prevenuta. Per prevenire l'anemia, dobbiamo prima fornire materiale ematopoietico sufficiente per il midollo osseo. Il ferro è la principale materia prima per produrre emoglobina. Neonati e bambini piccoli hanno bisogno di più ferro per soddisfare le esigenze di crescita e sviluppo. Di solito dai consapevolmente al tuo bambino cibi più ricchi di ferro, come carne magra, fegato di maiale, tuorlo d'uovo e alghe, piatto per capelli, alghe, funghi, ru fragrante, fagioli. Presta attenzione alla ragionevole combinazione di dieta, come mangiare alcuni frutti dopo un pasto, il frutto è ricco di vitamina C e acido di frutta, che può favorire l'assorbimento del ferro. Bere tè forte dopo un pasto è causato dalla combinazione di ferro e acido tannico nel tè per formare un precipitato, che influenza l'assorbimento del ferro. Cucinare il cibo in un wok è buono per prevenire l'anemia.
Complicazione
Complicanze dell'anemia emolitica microvascolare Anemia da complicanze
Complicanze dell'anemia emolitica microangiopatica si verificano in una varietà di malattie e processi patofisiologici come infezione, farmaci, malattie autoimmuni, tumori e gravidanza del trapianto di midollo osseo.
Sintomo
Sintomi di anemia emolitica microangiopatica Sintomi comuni La vita dei globuli rossi si accorcia Sanguinamento della mucosa della pelle Globuli rossi Aumento dell'ittero Febbre inspiegabile Emoglobinuria Peli emorragici ereditari ...
L'emolisi si verifica più acutamente, con emoglobinuria e anemia più gravi, oltre alle prestazioni della malattia primaria.
Esaminare
Esame dell'anemia emolitica microangiopatica
1. Sangue periferico:
La ricerca di globuli rossi rotti malformati nello striscio è tipica di questa malattia: questi globuli rossi rotti hanno la forma di elmetti, spine, triangoli e globuli rossi più piccoli e cellule sferiche. Può verificarsi un'eccessiva emolisi nel sangue periferico. Esistono globuli rossi nucleati, aumento dei reticolociti, conta dei globuli bianchi spesso lieve, moderatamente elevata, ma la morfologia è normale, potrebbero esserci anomalie della trombocitopenia e degli indicatori della coagulazione.
2. Midollo osseo:
La linea cellulare eritroide sta proliferando e anche la linea cellulare megacariocitaria può essere aumentata.
3. Aumento dell'emoglobina libera nel siero, riduzione dell'aptoglobina.
4. Aumento della bilirubina:
Aumento della bilirubina indiretta.
5. Sangue occulto nelle urine:
Emoglobinuria positiva o visibile, cronica può avere urine di emosiderina.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia emolitica microangiopatica
In base alle manifestazioni cliniche e ai risultati dei test di laboratorio, può essere diagnosticato.
1. Criteri diagnostici nazionali:
(1) manifestazioni cliniche: 1 con vari gradi di pelle, sanguinamento della mucosa; 2 emolisi può aumentare improvvisamente e febbre, ittero e anemia.
(2) Esame di laboratorio: 1 striscio di sangue periferico appare più globuli rossi rotti (3% o più), può essere a forma di elmetto, triangolare, a zig-zag, ecc .; 2 emoglobina libera dal plasma possono spesso superare 50 mg / L; 3 conta piastrinica è evidente Riduzione; 4 sangue emolitico gravemente può apparire globuli rossi nucleati e globuli rossi multi-colorati, è attiva l'iperplasia del sistema eritrocitario del midollo osseo; 5 reticolociti spesso aumentano; 6 bilirubina indiretta aumentata; 7 aptoglobina ridotta; 8 emoglobinuria; I casi cronici possono avere urine di emosiderina.
Secondo la manifestazione clinica 2 più il test di laboratorio, è possibile diagnosticare il primo articolo e due degli altri due.
2. Criteri diagnostici esteri:
(1) I globuli rossi rotti sono compresi tra il 3% e il 5%.
(2) I dati clinici soddisfano i seguenti elementi: 1 anemia, ittero, emoglobinuria; 2 aumento dei reticolociti; 3 riduzione della vita dei globuli rossi; 4 iperemoglobinemia; 5 urine di emosiderina.
Chiunque soddisfi l'articolo (1) più due elementi nel paragrafo (2) può essere diagnosticato.
La chiave per l'identificazione è la diagnosi della malattia primaria e l'identificazione di varie malattie che possono essere associate a questa malattia, nonché la premessa di un trattamento corretto e tempestivo di questa malattia.
