Granulomatosi di Wegener
Introduzione
Introduzione al granuloma di Wegener La wegenersgranulomatosi è caratterizzata da granuloma necrotizzante progressivo e ampia piccola vasculite, che colpisce principalmente il tratto respiratorio, i reni, la pelle e altri organi per produrre manifestazioni cliniche corrispondenti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Popolazione sensibile: l'età di insorgenza è compresa tra 30 e 50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione da stafilococco
Patogeno
Granulomatosi di Wegener
Non è chiaro che poiché la maggior parte dei pazienti ha sintomi respiratori superiori e glomerulonefrite, alcune persone pensano che la proteina separata lentamente dopo l'infezione del tratto respiratorio superiore possa diventare un allergene, causando all'organismo una reazione allergica e un'intera malattia. È stata segnalata sopravvivenza a lungo termine con trimetoprim (TMP) e iodometilisoxazolo (SMZ), suggerendo che la malattia è associata a infezioni microbiche e metà dei casi è positiva per il fattore reumatoide, con elevata gamma globulinemia e circolazione. In relazione al complesso immunitario e ci sono interventi immunitari cellulari nelle malattie autoimmuni. Molti dati hanno scoperto che i pazienti con granulomatosi di Wegener attiva hanno autoanticorpi anti-leucociti, anticorpi anti-SSA e anti-SSB, trattati con agenti immunosoppressori, quando la malattia è alleviata, L'anticorpo citoplasmatico sierico anti-neutrofilo (ANCA) può scomparire e riapparire quando la malattia si ripresenta, indicando che l'ANCA è correlata alla patogenesi di questa malattia. Alcuni casi si sono infine sviluppati in linfoma maligno, quindi se la malattia è un tumore maligno La risposta deve ancora essere esplorata ulteriormente.
Prevenzione
Prevenzione del granuloma di Wegener
Innanzitutto, livello di prevenzione
1. Rafforzare l'alimentazione e migliorare la forma fisica.
2. Prevenire e controllare le infezioni e migliorare la funzione autoimmune.
3. Evitare il vento e il freddo, evitare troppo stanchi, evitare alcol e tabacco, evitare cibi piccanti.
4. Proteggi gli occhi e il naso durante le attività all'aperto.
Secondo, prevenzione secondaria
Diagnosi precoce, comprensione del naso e infezione del naso, buona osservazione clinica, diagnosi precoce di danni a vari sistemi, trattamento precoce, principalmente controllo dell'occhio, infezione nasale.
Prevenzione di terzo e terzo livello
Prestare attenzione alle lesioni polmonari, renali, cardiache e cutanee e prestare attenzione al verificarsi di infezione da Staphylococcus aureus secondaria. Inoltre, potrebbero essere coinvolti il sistema nervoso e il sistema digestivo. L'applicazione della medicina tradizionale cinese può avere effetti di regolazione dell'immunità, pulizia del calore e disintossicazione, promozione della circolazione sanguigna e rimozione della stasi del sangue. .
Complicazione
Complicanze granulomatose di Wegener Infezioni da stafilococco complicanze
La principale complicazione di questa malattia è l'infezione da Staphylococcus aureus.
Sintomo
Sintomi di granulomatosi di Wegener Sintomi comuni Dolore toracico mucosa nasale ulcera uveite palpebra caduta cheratite nessuna sindrome nefrosica urinaria perforazione del setto nasale perforazione nasale disturbo sensoriale
Possono verificarsi sia uomini che donne, maschi: la femmina ha 3: 2, più della metà dell'età tra 30 e 50 anni, la maggior parte dei pazienti ha febbre, perdita di peso, affaticamento e dolori articolari, mialgia, ecc., I pazienti tipici hanno affaticamento delle vie respiratorie superiori, polmone e Tre sintomi della malattia renale.
1. All'inizio della malattia, ci sono spesso sintomi persistenti di rinite o sinusite del tratto respiratorio superiore, come trabocco nasale, espettorato purulento, secrezione nasale o persino assenza di tessuto necrotico. I granuli ruvidi e irregolari sul setto nasale e sul setto nasale sono attaccati con cicatrici. Grave perforazione del setto nasale, distruzione dell'osso nasale per formare il naso a sella, un piccolo numero di casi di ostruzione della gola acuta, sintomi respiratori inferiori, come tosse, piccola quantità di emottisi, infezione batterica spesso secondaria, casi gravi possono verificarsi un gran numero di emorragie alveolari, Difficoltà respiratorie o persino insufficienza respiratoria.
2. Il danno renale è quasi comune in tutti i casi: la proteinuria, i globuli rossi e l'urina tubulare di solito compaiono entro un anno e mezzo dall'insorgenza della malattia. Quando la condizione peggiora, è accompagnata da ipertensione, che può portare a insufficienza renale. Se non c'è malattia renale, la malattia non può essere esclusa.
3. Nel 60% dei casi si riscontrano danni alla pelle e alle mucose, manifestati come porpora, herpes emorragico, noduli, placche e ulcere invasive, ecc., 1/4 dei casi di lesioni compaiono nelle prime fasi della malattia, manifestate come papule e vesciche necrotizzanti, spesso Distribuito simmetricamente alle estremità e ai glutei, a volte il danno alla piodermite anteriore può essere usato come manifestazione precoce.
4. I danni agli occhi rappresentano circa il 20% -60% dei casi, che possono essere causati da granuloma e vasculite, tra cui cheratocongiuntivite, ulcera sclerale corneale, sclerite granulomatosa, vasculite del nervo ottico, arterite retinica, Bulbi oculari e altre sporgenze.
5. Il danno all'orecchio ha rappresentato circa 1/4 dei casi, a causa della granulomatosi causata dalla cavità dell'orecchio medio, distruzione del seno sinusale, ulcere nasali, occlusione della tuba di Eustachio causata da otite media essudativa o suppurativa, perdita dell'udito, vertigini, ecc. .
6. Le lesioni del sistema nervoso rappresentano circa 1/5 La vasculite del sistema nervoso è la principale causa di sintomi, tra cui polineurite, disturbi neurologici indotti dal motore, ecc. Può anche essere causata da granulomatosi nasale o sinusale che invade il tessuto nervoso adiacente, causando ptosi. Oftalmoplegia: coinvolge la ghiandola pituitaria posteriore per causare il diabete insipido.
7. Il sistema cardiovascolare è interessato da circa il 15%, che si manifesta come pericardite, miocardite, aritmia, ecc. Nella fase avanzata possono verificarsi ipertensione e insufficienza cardiaca.
8. Apparato digerente interessato, manifestato come cavità orale, dimensioni della mucosa intestinale, diverse profondità delle ulcere, dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci, parotite occasionale, epatite, pancreatite, la malattia è spesso sviluppo progressivo La prognosi è scarsa, iniziano i primi sintomi respiratori. Dopo che è coinvolto il sistema sistemico, i reni sono i più comuni. Di solito vengono emessi entro un anno e mezzo. Una volta che si verifica un'insufficienza renale, è la principale causa di morte. Pertanto, prima che il paziente abbia un danno renale. Il trattamento precoce con trattamento attivo è la chiave per ritardare il decorso della malattia: un piccolo numero di pazienti può colpire solo i polmoni o la pelle, il tratto gastrointestinale, la mancanza di glomerulonefrite e le lesioni del tratto respiratorio superiore e sono limitati alla granulomatosi di Wegener, che è benigna e tipica. La relazione tra granuloma intragranulare non è chiara.
Esaminare
Esame del granuloma di Wegener
Globuli bianchi
Gli eosinofili spesso aumentano, l'insufficienza renale cronica spesso presenta anemia a piccole cellule, aumento della velocità di eritrosedimentazione, specialmente quando il sistema è coinvolto, compaiono proteine urinarie, globuli rossi suggeriscono coinvolgimento renale, funzionalità renale e danno renale Le lesioni erano coerenti, alcuni casi erano positivi per il fattore reumatoide, aumento della r-globulina, aumento dei complessi immunitari circolanti, complemento sierico normale o leggermente elevato, anti-SSA, anticorpo SSB, anticorpo anti-muscolo positivo.
Negli ultimi anni, molte letterature hanno riferito che l'anticorpo sierico anti-neutrofili granuli (ANCA) è un anticorpo specifico per questa malattia per immunofluorescenza indiretta che utilizza neutrofili come substrato di antigene: è brillante, a grana grossa e attivo. La sensibilità del periodo è compresa tra il 70% e il 100% e la specificità è dell'86%, che può essere utilizzata come indicatore per diagnosticare la malattia e monitorare l'attività.
2. Ispezione a raggi X.
La radiografia del torace mostra lesioni polmonari multiple, per lo più infiltrazioni interstiziali non specifiche nella fase iniziale, seguite da lesioni invasive, nodulari o addirittura vuote, masse solitarie, ecc., Simili a polmonite, tubercolosi, cancro polmonare, ecc., Un piccolo numero di pazienti può essere dovuto alla granulazione L'ablazione delle vie aeree forma atelettasia, lo strato bronchiale mostra stenosi della trachea o dei bronchi, il tratto respiratorio superiore mostra ispessimento della mucosa del seno e persino distruzione ossea e sinusale.
3. Esame patologico
La biopsia della lesione delle vie aeree superiori può mostrare vasculite o granuloma necrotizzante, biopsia negativa ed escludere la malattia, esami ripetuti possono aumentare il tasso positivo, biopsia renale può essere vista in alcuni casi di glomerulo focale glomerulare, segmentale, glomerulo necrotico Nefrite, dove si trovano spesso depositi di fibrina in aree di danno attivo e necrosi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del granuloma di Wegener
diagnosi
La diagnosi si basa su una combinazione di esami clinici e istopatologici:
1. Un granuloma necrotizzante si verifica nel tratto respiratorio superiore o inferiore.
2. Polmone, la pelle ha una vasculite focale necrotizzante primaria.
3. Nefrite tubulare necrotizzante focale.
Per poter diagnosticare precocemente, controllare le seguenti condizioni e ripetere l'esame patologico se necessario:
1. Rinite cronica e / o sinusite con erosione della mucosa o iperplasia del tessuto di granulazione.
2. Occhio, ulcera della mucosa orale, necrosi o granuloma.
3. Esistono ombre o fori nodulari variabili nei polmoni.
4. La pelle presenta porpora, placca invasiva nodulare, necrosi, ulcere e così via.
Gli standard proposti dall'American College of Rheumatology nel 1990 sono disponibili per riferimento: 1 nasale o stomatite (ulcere orali dolorose o indolori, secrezioni nasali sanguinanti), 2 radiografie del torace che mostrano noduli, infiltrazione polmonare fissa o formazione di cavità, 3 urine L'ematuria microscopica liquida (globuli rossi> 5 / campo ad alta potenza) o il cast di globuli rossi, 4 trombi di tessuto che mostrano la parete o le arterie arteriose e le piccole arterie attorno al tessuto e i cambiamenti di infiammazione granulomatosa, in linea con i due o più criteri di cui sopra, possono essere diagnosticati come Il granuloma di Wegener ha una sensibilità dell'88,2% e una specificità del 92%.
Diagnosi differenziale
Ciò che deve essere diagnosticato è:
1. Poliarterite nodulare, coinvolgimento principalmente segmentale di piccole e medie arterie con lesioni infiammatorie e necrotiche, nessuna lesione granulomatosa, più organi e organi, manifestazioni cliniche, noduli spesso sottocutanei, ipertensione, addome Sintomi, danno renale precoce e affaticamento respiratorio spesso non sono interessati.
2. Granulomatosi linfomatosa, infiltrazione vascolare sistemica e granulomatosi necrotizzante centrale vascolare, il tratto respiratorio superiore non è spesso coinvolto, la lesione coinvolge principalmente polmone, pelle, nervi e interstiziale renale, linfociti, plasmacellule Le cellule del tessuto, i linfociti atipici si infiltrano, sebbene la vasculite granulomatosa, ma il danno granulomatoso non sia spesso evidente, la vasculite è anche una rottura atipica dei leucociti o una necrosi simile alla fibrina.
3. La reticolosi maligna mediana, una lesione distruttiva del naso e del viso, di solito non coinvolge i polmoni, necrosi patologicamente principalmente coagulativa, infiltrazione di cellule pleomorfe, anche linfociti atipici visibili, senza vasculite E granuloma
4. La sindrome della nefrite emorragica polmonare (sindrome di Goodpasture), il metodo anticorpale per l'immunofluorescenza per biopsia renale e polmonare può rilevare l'anticorpo anti-membrana basale di piccoli reni e può rilevare l'anticorpo anti-GBM circolante, può essere differenziato dal granuloma di Wegener.
