Granulomatosi di Wegener
Introduzione
Introduzione alla granulomatosi di Wegener Il granuloma di Wegenergranulomatosi (WG) è una vasculite necrotizzante sistemica con complicate manifestazioni cliniche e prognosi sfavorevole, caratterizzata da lesioni granulomatose dell'intero tratto respiratorio, vasculite necrotizzante sistemica e piccolo rene Palla - nefrite. Klinger (1931) riportò per la prima volta un esempio di anatomia come "il tipo limite di poliarterite nodulare". Wegner riportò 3 casi nel 1936 e 18 casi nel 1939. Secondo i dati di biopsia e autopsia, la malattia fu chiamata "naso". Il granuloma di origine, che coinvolge principalmente le arterie e i reni, è chiamato granulomatosi di Wegener. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: perforazione del setto nasale Vasculite Parotite Mastite Orchite Prostatite
Patogeno
Granulomatosi di Wegener
(1) Cause della malattia
La scoperta dell'anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) e studi immunopatologici hanno dimostrato che questa malattia è una malattia autoimmune e oltre i 2/3 dei pazienti con fattore reumatoide positivo suggeriscono anche l'attivazione del complesso immunitario formato dalla reazione autoimmune. Una serie di risposte infiammatorie mediate dal complemento. Gli antigeni corrispondenti di ANCA sono la proteina chinasi-3 (PR-3) e la perossidasi. Secondo il fenotipo della colorazione cellulare, il primo si chiama C-ANCA e il secondo si chiama P. -ANCA, C-ANCA è altamente specifico nel WG e C-ANCA può anche rispondere a cellule endoteliali vascolari, cellule polimorfonucleate, sostanze intracellulari o superficiali dei linfociti CD4 e può passare TNF- Un recettore IL-2 solubile e stimola le cellule di cui sopra, illustrando ulteriormente la vasculite causata dal processo immunopatologico di questa malattia.
(due) patogenesi
Esistono prove considerevoli a sostegno del fatto che la granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune e che ANCA può essere coinvolta nell'attivazione e nella lesione vascolari, come gli autoanticorpi WG e anti-PR3 hanno una relazione specifica, titolo anticorpale e malattia clinica Legata all'attività e in grado di prevedere la recidiva, la malattia risponde bene alla terapia immunosoppressiva, ma non ci sono basi per il supporto: sebbene nel siero della maggior parte dei pazienti con GG si possano rilevare anticorpi specifici anti-PR3, ci sono ancora alcuni pazienti con ANCA negativo. In secondo luogo, nei tessuti interessati non sono stati trovati né autoanticorpi né cellule T autoreattive e non è stato trovato alcun complesso immunitario contro PR3, pertanto si suggerisce che anche se ANCA abbia un certo ruolo nella patogenesi del WG, non è il più elementare. Il ruolo.
1. Meccanismo patogeno ANCA
(1) Reazione tra ANCA e granulociti polimorfonucleati (PMN): PMN richiede l'avvio di altri fattori pre-infiammatori prima di essere attivato da ANCA ed esprime molti antigeni citosolici sulla superficie cellulare, inclusi PR3 e MPO. La cellula acquisisce un antigene bersaglio che interagisce con gli autoanticorpi ed è ancora controverso come il PMN attivato sia attivato dopo l'interazione con ANCA.Kettritz ritiene che il cross-linking tra PR3 e MPO espresso sulla superficie cellulare sia la base dell'attivazione. Poiché il frammento F (ab ') 2 di ANCA attiva il PMN attivato, ma il frammento Fab non lo fa. Gli altri autori non hanno confermato i risultati di cui sopra, ma hanno scoperto che PMN, FcγRIIa e FcγIIIRb possono anche essere attivati dall'interazione dell'anticorpo con il recettore Fc. Coinvolto in questo processo, inoltre, il blocco degli anticorpi contro la β2 integrina, in particolare il CD18, inibisce l'attivazione di PMN indotta da ANCA.
Il PMN attivato produce gruppi ossigenati tossici, che rilasciano enzimi lisosomiali, oltre a secernere mediatori infiammatori come TNFα, IL-1, IL-8 e LTB4 e una maggiore espressione delle molecole di adesione del PMN attivate, facilitando il PMN In combinazione con e penetrando nello strato di cellule endoteliali, i campioni di biopsia renale di pazienti con WG hanno mostrato PMN glomerulare attivato, e il numero di PMN attivato era correlato al grado di disfunzione renale, inoltre il PMN attivato è apparso anche nella circolazione sanguigna, il grado di attivazione. In relazione all'attività della malattia.
(2) Interazione tra ANCA e monociti: ANCA può attivare i monociti per aumentare la produzione di ossigeno tossico, IL-8 e MIP-1, senza attivazione prima dell'attivazione, ma l'attivazione può migliorare l'ANCA-mediata Produzione di gruppi ossigenati tossici.
(3) Relazione tra ANCA e cellule endoteliali: se le cellule endoteliali esprimano l'antigene bersaglio dell'ANCA (in particolare PR3) è ancora controverso. Sotto la stimolazione di fattori pre-infiammatori, le cellule endoteliali aumentano l'espressione di PR3 e si traslocano dal citoplasma Sulla membrana cellulare, PR3 può interagire con ANCA. PR3-ANCA può indurre la sovraregolazione delle molecole di adesione delle cellule endoteliali e IL-1, espressione del fattore tissutale. Quando le cellule endoteliali vengono incubate con PR3-ANCA, le cellule endoteliali sintetizzano prostaciclina, PAF, Aumento dell'IL-8, aumento delle perdite proteiche, apoptosi delle cellule endoteliali, spargimento e lisi.
(4) In sintesi, i meccanismi coinvolti nella vasculite associata all'ANCA sono i seguenti:
1 Le citochine rilasciate dall'infezione locale causano l'up-regolazione delle molecole di adesione delle cellule endoteliali e avviano neutrofili e / o monociti.
I neutrofili e / o i monociti che sono stati attivati nel ciclo 2 esprimono l'antigene ANCA sulla loro superficie cellulare.
3 neutrofili e / o monociti attivati aderiscono alle cellule endoteliali, che vengono successivamente attivate dall'ANCA, e i neutrofili e / o monociti attivati rilasciano ossidi tossici e enzimi lisosomiali, che portano a Il danno alle cellule endoteliali alla fine porta a infiammazione necrotizzante.
I neutrofili attivati da 4ANCA e / o la rilascio di degranulazione dei monociti proteasi 3 e la mieloperossidasi, PR3 e MPO attivano le cellule endoteliali, il danno e persino l'apoptosi e, in secondo luogo, vengono piantati PR3 e MPO legati agli anticorpi. L'antigene forma un complesso immunitario in situ e quindi attira altri neutrofili.
I monociti attivati da 5ANCA producono MCP-1 e IL-8 e il rilascio di queste sostanze chemiotattiche può espandere l'estensione del reclutamento di monociti e neutrofili, che può portare alla formazione di granuloma.
2. I fattori di infezione possono anche portare a GL:
(1) I sintomi iniziali di molti pazienti con WG sono simili alle malattie infettive e spesso i pazienti vedono sintomi dovuti a sintomi respiratori.
(2) Il lavaggio broncoalveolare nei pazienti con WG mostra che i pazienti di solito presentano alveolite neutrofila.
(3) È noto che diverse infezioni sono associate a determinati tipi di vasculite.Nell'uomo, l'insorgenza di vasculite è associata a epatite B, epatite C, virus di Epstein-Barr, parvo-B19 e infezione da HIV, tuttavia solo La vasculite si verifica in meno dell'1% dei pazienti infetti, suggerendo che le caratteristiche dell'ospite determinano l'espressione della malattia.
(4) Subra ha riferito che due pazienti con endocardite subacuta presentavano C-ANCA positivo, un paziente ha ridotto il titolo C-ANCA mediante trattamento antibiotico e l'altro paziente con C-ANCA scomparso con antibiotici e trattamento chirurgico. Ma alcune persone credono che la teoria dell'infezione persistente come stimolante della vasculite sia insostenibile:
1 Fino ad oggi, gli studi istopatologici su campioni di biopsia delle vie aeree (inclusa la colorazione speciale di microrganismi e la coltura di batteri, bacilli acido-resistenti, funghi, micoplasma e virus respiratori) non sono riusciti a confermare la presenza di microrganismi patogeni.
2 Nei pazienti con epatite B e vasculite associata all'epatite C, l'uso della terapia immunosoppressiva, sebbene le condizioni siano migliorate significativamente, e il virus che trasportano è significativamente aumentato.
Negli ultimi anni, abbiamo scoperto che la granulomatosi di Wegener è associata a due microrganismi specifici: il parvovirus B19 e lo Staphylococcus aureus, che Stegeman ha scoperto che i portatori a lungo termine dello Staphylococcus aureus sono associati alla recidiva della malattia, lo Staphylococcus aureus. Il tasso di recidiva del portatore è di 8 volte quello dei non portatori. TMP / SMX può ridurre la ricorrenza delle vie aeree e della cavità nasale nei pazienti con remissione. Il superantigene (SAg) prodotto dagli stafilococchi può essere un fattore scatenante importante per WG, SAg Può stimolare sia le cellule T autoreattive che le cellule B autoreattive a partecipare alla patofisiologia della vasculite.Finkel ha trovato risposte anti-B19 e IgM in un paziente con WG per quasi 4 anni, confermate dalla PCR nidificata. La viremia, l'immunoglobulina endovenosa, i sintomi del paziente sono significativamente migliorati.
3. Meccanismo di formazione del granuloma In altre malattie, il granuloma è generalmente mediato da cellule T CD4 sensibilizzate (che producono citochine Th1) e un'infiammazione simile si verifica nel WG. Esiste l'ipotesi che il danno tissutale e Sia che la vasculite sia mediata da una risposta immunitaria distorta (anormale) Th1, numerosi studi supportano questa ipotesi: nel WG e nella vasculite correlata, la produzione di citochine è qualitativa e quantitativa, nei pazienti con WG, Aumento dei livelli sierici di IL-1, IL-2, IL-6 e TNF-α, aumento della produzione di TNF-α nei monociti circolanti, reazione a catena della polimerasi a trascrizione inversa (RT-PCR), ibridazione e immunizzazione in situ Le tecniche istochimiche hanno portato ad un aumento della produzione di IL-1 e TNF-α glomerulari nei pazienti e recentemente Ludviksson ha scoperto il livello di IFN-γ prodotto dalle cellule T CD4 in pazienti con linfociti del sangue periferico dei pazienti con WG. Da 10 a 20 volte superiore, anche la produzione di TNF-α è stata significativamente aumentata, al contrario, non vi è stata alcuna differenza significativa nei livelli di citochine Th2 (IL-4, IL-5 o IL-10) e Ludviksson ha anche osservato se era attivo o remissione. Periodo, la produzione di IL-12 nelle cellule mononucleate è aumentata, mentre IL-12 andava bene. Alle cellule Th1 (può produrre IFN-γ) agente sostanzialmente induzione.
In sintesi, quando i pazienti WG sono esposti a stimoli ambientali (come l'infezione) e / o eccessiva risposta IL-12 dei macrofagi indotta da autoantigeni, con conseguente aumento della produzione di citochine Th1 (TNF-α, IFN-γ), TNF-α , IFN-γ, avvia e mantiene la vasculopatia granulomatosa, un processo che può essere influenzato dall'ANCA, che promuove l'attivazione di neutrofili, cellule endoteliali e monociti.
Prevenzione
Prevenzione della granulomatosi di Wegener
Prevenzione primaria
(1) Rafforzare l'alimentazione e migliorare la forma fisica.
(2) Prevenire e controllare le infezioni e migliorare la funzione autoimmune.
(3) Evitare il vento e il freddo, evitare l'eccessiva stanchezza, evitare alcol e tabacco ed evitare cibi piccanti.
(4) Proteggere gli occhiali e la protezione del naso durante le attività all'aperto.
2. Prevenzione secondaria
Diagnosi precoce, comprensione dell'occhio, infezione nasale, buona osservazione clinica, diagnosi precoce di danni a vari sistemi, trattamento precoce, principalmente controllo dell'occhio, infezione nasale.
3. Tre livelli di prevenzione
Prestare attenzione alle lesioni polmonari, renali, cardiache e cutanee e prestare attenzione al verificarsi di infezione da Staphylococcus aureus secondaria. Inoltre, potrebbero essere coinvolti il sistema nervoso e il sistema digestivo. L'applicazione della medicina tradizionale cinese può avere effetti di regolazione dell'immunità, pulizia del calore e disintossicazione, promozione della circolazione sanguigna e rimozione della stasi del sangue. .
Complicazione
Complicanze granulomatose di Wegener Complicanze, perforazione del setto nasale, vasculite, parotite, orchite, prostatite
Possono verificarsi erosione della mucosa nasale, necrosi, cartilagine e distruzione ossea, che spesso causano perforazione del setto nasale o cedimento del naso a causa del collasso dell'osso nasale e della cartilagine, ma anche papule, vesciche, ulcere ischemiche e noduli sottocutanei, noduli sottocutanei La vasculite granulomatosa necrotizzante può anche essere associata a versamento articolare, un piccolo numero di pazienti può anche avere parotite, orchite e prostatite.
Sintomo
Sintomi di granulomatosi di Wegener Sintomi comuni Fibrosi vascolare piccola Necrosi Insufficienza renale Emottisi lentigginosa Nessuna ulcera della mucosa nasale urinaria Disturbi del movimento Dolore toracico Ematuria uveite
La malattia è a lenta insorgenza, i sintomi sistemici hanno disagio generale, affaticamento, debolezza, anoressia, perdita di peso e febbre.La febbre è spesso associata a infezioni del tratto respiratorio superiore, in particolare infezioni secondarie dei seni paranasali, e può verificarsi anche in pazienti senza significative infezioni attive. E si verifica un sintomo primario della malattia, circa 2/3 dei pazienti con sintomi nasali, faringei, orali e febbre come primo sintomo, con dolore alle articolazioni, espettorato, pelle, polmone, sintomi di coinvolgimento dell'orecchio meno Occasionalmente, la nefrite è una manifestazione precoce senza altri sintomi sistemici.I singoli pazienti hanno una febbre inspiegabile come primo sintomo.Più di 2/3 dei pazienti ha lesioni primarie nel rinofaringe, nella cavità orale, nelle articolazioni primarie, nella pelle, nei polmoni e negli occhi. Raramente, in base alle caratteristiche patologiche, alla patogenesi e alle manifestazioni cliniche, la malattia può essere suddivisa in un corpo settimanale e un tipo limitato (tipo incompleto), quest'ultimo è diviso in tre sottotipi.
Tipo di corporatura
(1) Apparato respiratorio: la maggior parte dei pazienti presenta sintomi respiratori respiratori superiori refrattari Le manifestazioni cliniche tipiche sono un aumento continuo delle secrezioni nasali o una prolungata secrezione di pus e nasale. Possono verificarsi contemporaneamente ulcere della mucosa nasale e dolore del seno paranasale. Infezione prolungata del tratto respiratorio superiore o sinusite paranasale, che può durare da settimane a mesi, può anche essere una grave congestione nasale, sangue dal naso e dolore nasale, può verificarsi rinite gangrenosa dopo la distruzione della mucosa nasale e può verificarsi anche erosione della mucosa nasale , necrosi, cartilagine e distruzione ossea, spesso causano perforazione del setto nasale o naso della sella a causa del collasso dell'osso nasale e della distruzione della cartilagine, alcuni pazienti hanno iniziato a non presentare sintomi respiratori superiori e si sono manifestati come tosse, emottisi, mancanza di respiro, dolore toracico e fastidio al torace I sintomi respiratori, i singoli pazienti con dolore muscolare intercostale, asma grave, accompagnati da eosinofilia, infiltrazione polmonare transitoria, auscultazione quando i polmoni sono asciutti, voce bagnata, sono migratori.
(2) Pelle: circa la metà dei pazienti ha danni alla pelle, che è anche una delle prime manifestazioni di questa malattia.Le manifestazioni cliniche sono diverse e possono essere causate da vasculite allergica, porpora, ecchimosi, brufoli, vesciche, ulcere ischemiche. E i noduli sottocutanei, i noduli sottocutanei sono tipici della vasculite granulomatosa necrotizzante, a volte le lesioni cutanee compaiono come eritema multiforme essudativo, teleangectasie e punti sanguinanti, le lesioni di cui sopra si trovano principalmente nel viso, negli arti, in particolare L'estensione dell'articolazione è più comune e gli anziani con un lungo decorso possono presentare pigmentazione e formazione di cicatrici.
(3) Il sistema urinario presenta diversi gradi di danno renale, che è una manifestazione comune della forma corporea del corpo. Sebbene alcuni pazienti possano non avere sintomi evidenti di nefropatia, una volta che si verifica un danno renale e non viene trattato correttamente, di solito si sviluppa rapidamente. Insufficienza renale, clinica e analisi delle urine in pazienti senza caratteristiche di nefrite, biopsia renale hanno riscontrato cambiamenti istologici nella nefrite focale, danno renale manifestato come ematuria, proteinuria, alcuni pazienti con caratteristiche di sindrome nefrosica Allo stesso tempo, ci sono un gran numero di getti di globuli rossi, cast trasparenti e granulari, a seguito di questi cambiamenti, ci possono essere oliguria o anuria, accompagnati da un forte calo della clearance della creatinina e altri cambiamenti di laboratorio nell'insufficienza renale.
(4) sistema nervoso: circa 1/3 dei pazienti può presentare manifestazioni neurologiche, sintomi causati da vasculite o lesioni granulomatose, come coma, emiplegia, emorragia subaracnoidea, paralisi del nervo cranico, meningite, Disturbi dell'esercizio e lesioni del tronco encefalico, il coinvolgimento dei nervi periferici è simile alla tipica poliarterite nodulare, ed è anche la mononeurite composita asimmetrica, che si verifica a causa della distrofia neurovascolare.
(5) Cinque sensi: circa i 2/3 dei pazienti presentano sintomi oculari e le loro caratteristiche cliniche vanno dalla cheratite lieve alla sclerite grave.Alcuni pazienti presentano sclera granulomatosa e uveite, che possono causare ammorbidimento sclerale. Possono verificarsi anche alunni, ptosi palpebrale secondaria, a causa della diffusione dell'infiammazione del seno paranasale o della vasculite granulomatosa intragranulare primaria, trombosi dell'arteria retinica, ostruzione del condotto nasolacrimale, ulcera corneale E il dolore agli occhi, l'otite media sierosa è anche una manifestazione comune di questa malattia, di solito secondaria all'ostruzione della tromba di Eustachio, ma può anche verificarsi nella struttura dell'orecchio come la distruzione granulomatosa timpanica, alcuni pazienti con sordità possono essere l'origine della malattia sintomi.
(6) Altri: alcuni pazienti possono presentare stomaco, ulcera duodenale, formazione di granuloma, dolore addominale non localizzato, ematemesi e feci sanguinolente, fegato, splenomegalia e funzionalità epatica anormale.
Circa il 15% dei pazienti può avere un coinvolgimento cardiaco, manifestato come pericardite, fociite e arterite coronarica e può essere associato a insufficienza cardiaca, infarto del miocardio e aritmie refrattarie.
La maggior parte dei pazienti può avere dolori articolari, può essere associata a liquido articolare, i sintomi articolari riflettono l'attività della lesione, un piccolo numero di pazienti può anche presentare parotite, orchite e prostatite.
2. Tipo limitato
(1) Il tipo I o superiore è principalmente causato dal tratto respiratorio e dalle lesioni polmonari.L'insorgenza di gonfiore e dolore faringei può causare masse multiple nella faringe posteriore, che può causare difficoltà a deglutire, dolore e vari gradi di emorragia. Ombre o ombre nodulari, manifestate come tosse, catarro, emottisi e dolore toracico, questo tipo non ha malattie renali.
(2) Il tipo II è principalmente lesioni nasali, faringee, orali o oculari, spesso al di sopra dei sintomi respiratori, sinusite o lesioni oculari sono i primi sintomi, le lesioni oculari sono masse intraorbitali, esoftalmo e ulcere corneali, cliniche e La patologia viene facilmente diagnosticata erroneamente come "infiammazione dello pseudotumore sacrale". L'identificazione delle lesioni granulomatose dell'occhio di Wegener e dello pseudotumore infiammatorio intraorbitale è mostrata nella Tabella 1. Le lesioni oculari sono divise in due tipi: 1 tipo adiacente: più Le lesioni del tratto respiratorio superiore si diffondono al corpo calloso per formare granuloma, gli occhi sono più pesanti, possono esserci edema para-alluminale, emorragia del fondo e dilatazione venosa, 2 fuochi: ulcera tipica periferica periferica della cornea periferica bilaterale, da vasi necrotici Causato dall'infiammazione dell'atresia vascolare ciliare, spesso con lesioni corneali.
(3) tipo III: questo tipo di sistema nervoso centrale, danno cutaneo o iperplasia del sistema reticoloendoteliale come primo sintomo, manifestata come coma, incontinenza urinaria, rash, febbre alta, epatosplenomegalia, linfoadenopatia generalizzata, sintomi cardiaci o semplice Sintomi simpatici della malattia renale.
Esaminare
Esame del granuloma di Wegener
1. I pazienti con routine ematica e 1/3 della velocità di eritrosedimentazione hanno un'anemia moderata; leucocitosi da lieve a moderata, a volte il numero totale di globuli bianchi può raggiungere (10-20) × 109 / L e i neutrofili sono stati conteggiati in modo significativo. Vedi leucopenia, ci può essere trombocitopenia, ma nella fase attiva della trombocitopenia, occasionalmente eosinofilia, tutti i pazienti con tasso di sedimentazione eritrocitaria sono aumentati a vari livelli.
2. La routine delle urine può essere osservata con proteinuria, ematuria, urine tubulari.
3. L'analisi del sangue occulto di routine nelle feci è occasionalmente positiva.
4. Alcuni pazienti con esame biochimico hanno una funzionalità epatica anormale Quando si verifica l'uremia, il BUN ematico è elevato e si osservano altre anomalie biochimiche ematiche dell'uremia L'elettroforesi proteica mostra che 7 globulina è elevata.
5. L'esame immunologico di oltre la metà dei pazienti con fattore reumatoide positivo, aumento delle IgA più comuni, può avere IgE elevate, complemento normale o leggermente elevato, può essere rilevato complesso immunitario e proteina C-reattiva positiva, quasi 1 3 pazienti con HBsAg positivi, le cellule di lupus erano negative, alcuni pazienti erano positivi per gli anticorpi antinucleari e gli anticorpi anti-SS-A, SS-B positivi.
L'anticorpo anti-neutrofilo (ANCA) è specifico per la diagnosi di WG, in particolare C-ANCA, oltre il 90% del WG attivo può essere positivo e il periodo di remissione dopo il trattamento può rendere ANCA negativo. Questo può essere misurato dall'ANCA come indicatore dell'attività della malattia e dell'efficacia.
L'esame radiografico di solito non presenta anomalie polmonari nella fase di insorgenza.In alcuni casi, non vi è alcun cambiamento radiografico nei polmoni.Più della metà dei pazienti può avere un miglioramento della struttura interstiziale polmonare e dimensioni singole o multiple a causa della vasculite polmonare e della formazione di granuloma. I noduli e le masse possono variare di diametro da pochi millimetri a diversi centimetri. I contorni delle masse possono essere chiaramente definiti, assomigliando a tumori metastatici e possono essere sfocati e irregolari a causa di infiammazione periferica. Le cavità sono abbastanza comuni, da 1/3 a 1 / Nel caso di 2, la cavità può essere ridotta man mano che la condizione migliora e la malattia può continuare ad aumentare quando la malattia si ripresenta. Quando la cavità inizia a formarsi, lo spessore della parete è spesso e la parete interna è irregolare. Successivamente, può svilupparsi in una cavità a parete sottile, che ricorda una cisti a parete sottile. Queste manifestazioni sono più diagnostiche. Valore di riferimento.
Esame TC: manifestazioni tipiche di più noduli di diverse dimensioni su entrambi i lati, i bordi sono lisci o leggermente sfocati, circa 1/3 a 1/2 sono a parete spessa, la parete interna è ruvida e irregolare e la cavità può essere diluita o addirittura completamente dopo il trattamento. Scomparsi, circa il 20% dei pazienti ha mostrato un singolo nodulo, che può mostrare un enorme cambiamento nella cavità, e le lesioni endobronchiali possono causare polmonite ostruttiva o atelettasia.
Inoltre, può verificarsi una piccola quantità di versamento pleurico, ma anche a causa della rottura di lesioni necrotiche, pneumotorace sanguigno, ipertensione polmonare, ingrossamento vascolare ilare, alcuni casi di ingrossamento dei linfonodi ilari, lesioni miocardiche o versamento pericardico, ombra del cuore La generalità si espande e, come altri reumatismi, non è caratteristica.
Altre scoperte a raggi X sono le masse nasali dei tessuti molli, i cambiamenti infiammatori nel seno paranasale e la distruzione ossea nelle vicinanze, e la tomografia può mostrare granuloma laringeo e tracheale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del granuloma di Wegener
diagnosi
La diagnosi di questa malattia dipende dai risultati clinici e istopatologici: 1 tipica vasculite granulomatosa necrotizzante in tutto il tratto respiratorio; 2 vasculite necrotica nei polmoni e nella pelle; 3 glomerulonefrite necrotizzante focale.
Il granuloma di Wegener localizzato non può essere diagnosticato dalla sola biopsia tissutale, poiché è facile essere diagnosticato erroneamente come infiammazione cronica, deve essere combinato con manifestazione clinica. I seguenti esami patologici possono essere eseguiti su casi sospetti: 1 rinite cronica e sinusite accompagnate da erosione o granulazione delle mucose Iperplasia tissutale; 2 occhi, ulcerazione della mucosa orale, necrosi o granuloma; 3 ombre mimiche visibili o cavità nei polmoni; 4 pelle con porpora, eritema, necrosi o ulcere; 5 biopsia renale positiva, che può essere chiaramente diagnosticata.
Nel 1990, la classificazione e i criteri diagnostici dell'American College of Rheumatology hanno un alto valore applicativo.
Diagnosi differenziale
Bisogna fare attenzione a distinguere da altre infiammazioni granulomatose, malattie vasculitiche.
1. Sindrome da emorragia-nefrite polmonare L'esame patologico ha mostrato che l'anticorpo anti-glomerulare della membrana basale e l'anticorpo fluorescente sono stati rilevati in vivo per rilevare le IgG lineari, che sono diverse dalla granulomatosi di Wegener.
2. Il granuloma simile al linfoma oltre a non coinvolgere il tratto respiratorio superiore, esiste una biopsia renale che mostra infiltrazione linfoide glomerulare, che può essere identificata con la malattia.
3. Il granuloma della linea mediana idiopatica è una parziale distruzione del viso e del tratto respiratorio superiore e può essere differenziato dalla malattia mediante biopsia renale.
4. Altre granulomatosi di Wegener con eosinofilia dovrebbero anche essere distinte da molte malattie primarie che causano eosinofilia, in particolare con granuloma allergico, quest'ultimo con febbre , l'asma parossistico, l'eosinofilia è caratterizzata, i cambiamenti istopatologici sono principalmente infiltrazione di eosinofili, le cellule epiteliali che circondano la lesione sono disposte radialmente, i vasi sanguigni interessati sono medi, piccole arterie, arteriole, vene e capillari Non ci sono manifestazioni cliniche e caratteristiche radiografiche della sinusite paranasale, inoltre i sintomi polmonari e le caratteristiche radiografiche della granulomatosi di Wegener sono significativamente diversi dai granulomi allergici.
