Mielopatia da lupus eritematoso sistemico
Introduzione
Introduzione alla mielopatia indotta da lupus eritematoso sistemico La mielopatia indotta da lupus eritematoso sistemico (LES) è una manifestazione di LES nel midollo spinale. La LES è una malattia autoimmune specifica che coinvolge molteplici fattori (genetici, ormoni sessuali, ambiente, infezione, droghe, risposta immunitaria), che possono influenzare più sistemi, quindi ci sono molti sintomi di danno d'organo e ci sono molte irregolarità all'inizio della malattia. Febbre, il danno cutaneo più comune, eritema di farfalla sulle guance e sul naso, eruzione cutanea sul collo o sul tronco; inoltre, spesso combinato con dolori articolari e linfoadenopatia. Il danno SLE al sistema nervoso centrale è la principale causa di morte, secondo le statistiche dal 20% al 60%, e alcune segnalazioni possono arrivare al 75% (Johnson, 1968). Gli episodi ricorrenti di convulsioni sono i più comuni, seguiti da disturbi del nervo cranico, disturbi mentali, incidenti cerebrovascolari, aumento della pressione intracranica e meningite, movimenti involontari e danni ai nervi periferici come il fenomeno di Raynaud. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0052% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia emolitica trombocitopenia
Patogeno
Cause di mielopatia causata dal lupus eritematoso sistemico
Fattori genetici (25%):
La LES è una malattia infiammatoria cronica causata da uno squilibrio immunitario, le cui caratteristiche immunologiche sono l'attivazione di cellule T e / o cellule B autoriclattive policlonali e la produzione di vari autoanticorpi. Negli ultimi anni, sempre più Gli studi hanno confermato che i fattori genetici sono associati alla patogenesi del lupus eritematoso sistemico e che l'apoptosi può avere un ruolo nella patogenesi della LES.
Anomalia immunitaria (35%):
La LES ha una varietà di autoanticorpi che sono sia il risultato della disfunzione immunitaria sia la causa dei cambiamenti patologici. Gli anticorpi possono mediare il danno al tessuto cerebrale, come gli anticorpi anti-neuronali associati al danno cerebrale diffuso; gli studi hanno dimostrato la resistenza nel liquido cerebrospinale Gli anticorpi linfocitari possono causare demielinizzazione del tessuto nervoso ed è stato ipotizzato che il danno al midollo spinale sia correlato a questo.
Lesioni vascolari (5%):
Gli esperimenti hanno dimostrato che i complessi immunitari circolanti possono mediare il rilascio di sostanze vasoattive causate dal danno piastrinico, mentre gli anticorpi anti-coagulanti del lupus e gli anticorpi anti-cardiolipina danneggiano direttamente le cellule endoteliali vascolari.La vasculite è una delle malattie di base del lupus eritematoso sistemico. La stenosi o l'occlusione del lume causano un esteso microinfarto, mentre l'uso a lungo termine di glucocorticoidi può portare a cambiamenti della pressione sanguigna e dell'emodinamica e arteriosclerosi ad esordio precoce.
Il lupus eritematoso sistemico può essere considerato come una malattia del sistema immunitario in un certo senso, e la vasculite è causata da questa malattia.I cambiamenti patologici della malattia nel midollo spinale sono simili a quelli nel cervello, principalmente lesioni infiammatorie vascolari e alterazioni dell'arterite nel midollo spinale e nelle piccole arterie. I capillari possono essere ispessiti dalla fibrosi e possono verificarsi piccole emorragie. Vi è una reazione infiammatoria intorno ai vasi sanguigni.È stato riferito che la sostanza bianca del midollo spinale è degenerazione subacuta, la sua mielina scompare e il vacuolo cambia (vacuolare). Cambia) e così via.
Prevenzione
Prevenzione della mielopatia causata dal lupus eritematoso sistemico
Diagnosi precoce, trattamento tempestivo e corretto; evitare fattori indotti.
I fattori predisponenti comuni sono: esposizione al sole, radiazioni ultraviolette, stimolazione a freddo possono portare alla ricorrenza della malattia; alcuni pazienti con lupus sono ovviamente correlati a farmaci, come penicillina, sulfamidici, fenilbutazone, idralazina (idrazinazina), Procainamide, clorpromazina, fenitoina, isoniazide, contraccettivi orali, ecc., Possono indurre i pazienti con lupus eritematoso in remissione ad entrare in cambiamenti attivi e di laboratorio.
Complicazione
Complicanze della mielopatia indotte da lupus eritematoso sistemico Complicazioni anemia emolitica trombocitopenia
Ci sono manifestazioni tipiche di LES, come eritema di farfalla facciale, allergia solare, dolori articolari, cuore, reni e altri danni multiorgano.
Sintomo
Sintomi di mielopatia causata da lupus eritematoso sistemico Sintomi comuni Eritema farfalla facciale trombocitopenia Malattia del midollo spinale Fotoallergia Leucopenia Infezione secondaria Paraplegia Movimento involontario Danno ai nervi periferici Aumento della pressione intracranica
Le manifestazioni cliniche della lesione del midollo spinale assomigliano alla mielite acuta, spesso localizzata nel segmento toracico, la maggior parte delle quali sono insorgenza improvvisa, paraplegia rapida e possono anche manifestarsi come flaccidità all'inizio della malattia, con un piano sensoriale superficiale di perdita, perdita di posizione e vibrazione o conservazione. Alcuni hanno uno sviluppo in aumento, possono avere ritenzione urinaria, la prognosi della mielite trasversa è scarsa, spesso a causa di infezione secondaria e morte, inoltre, i pazienti devono ancora avere prestazioni tipiche di LES, come eritema facciale, pelle Allergico a sole, dolori articolari, cuore, reni e altri danni agli organi.
L'esame di laboratorio delle cellule di lupus può essere trovato nel sangue, anticorpi anti-componente cellulare: come anticorpo DNA a singolo filamento (ssDNA), anticorpo DNA a doppio filamento (dsDNA), anticorpo anti-nucleare (ANA) positivo, pressione d'esame del liquido cerebrospinale normale, alcuni pazienti linfatici Le cellule sono leggermente elevate, il contenuto proteico può essere aumentato, in genere raramente supera 1 g / L, il 50% dei pazienti ha IgG elevato e talvolta il contenuto di zucchero è ridotto.Alcune persone pensano che il contenuto di zucchero sia significativamente ridotto, che è un cambiamento relativamente specifico della mielite trasversa. Possono essere trovati anticorpi IgG anti-neuronali e anticorpi anti-linfociti.
Attualmente SLE utilizza i criteri di classificazione rivisti dall'American College of Rheumatology nel 1982.
1. Eritema a farfalla facciale.
2. Eritema a forma di disco.
3. Allergia al sole.
4. Ulcere orali o rinofaringee.
5. Artrite non erosiva.
6. Serosite.
7. Danno renale.
8. Convulsioni o psicosi da neuropatia.
9. Anemia emolitica nel sangue anormale, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia.
10. Cellule del lupus anormali immunologiche positive, anticorpo anti-ds-DNA positivo, anticorpo anti-SM positivo o falso positivo per il test del siero anti-sifilide per 6 mesi.
11. Positivo per gli anticorpi antinucleari.
Clinicamente, se si escludono altri sintomi, se ci sono 4 o più degli 11 criteri precedenti, può essere diagnosticato come LES.
Esaminare
Esame della mielopatia causata dal lupus eritematoso sistemico
1. L'esame immunologico del sangue di anticorpo DNA a singolo filamento (ssDNA), anticorpo DNA a doppio filamento (dsDNA), anticorpo anti-nucleare (ANA) positivo, anticorpo anti-Sm e anticorpo anti-costola sono marcati anticorpi e non rappresentano l'attività della malattia I pazienti con anticorpi anti-SSA e anti-SSB positivi presentano spesso sintomi come secchezza delle fauci e secchezza oculare, mentre i pazienti con anticorpi anti-RNA positivi presentano spesso il fenomeno di Raynaud e dal 50% al 70% dei pazienti è positivo per gli anticorpi anti-istone.
2. La pressione dell'esame del liquido cerebrospinale è normale, i linfociti possono essere leggermente elevati, il contenuto proteico è raramente superiore a 1,0 g / L, il 50% dei pazienti con IgG elevata, a volte contenuto di zucchero ridotto, anticorpi IgG anti-neuronali e anti-linfa Anticorpi cellulari
3. VES, routine del sangue, routine delle urine.
4. Complemento sierico C3, C4, CH50 Il livello del complemento è negativamente correlato all'attività SLE, il complemento sierico è estremamente basso, la malattia è in fase avanzata e il complesso immunitario circolante: il periodo attivo SLE è aumentato.
5. L'elettroforesi della proteina sierica gamma gamma o α2, β globulina è aumentata e è tornata alla normalità dopo il trattamento.
6. Anticorpi antifosfolipidi La presenza di anticorpi antifosfolipidi può causare trombosi arteriosa e venosa; può anche causare trombocitopenia ed emorragia. Oltre all'encefalopatia, gli anticorpi antifosfolipidi possono anche causare morte morta o aborto spontaneo.
7. Test del lupus cutaneo Il paziente presenterà una deposizione del complesso immunitario alla giunzione dell'epidermide e del derma della pelle.Eseguendo una biopsia cutanea, la fluorescenza verde erba di tipo linea alla giunzione dell'epidermide e il derma può essere vista al microscopio a fluorescenza. Il test della cintura di lupus, la cintura di lupus è utile per la diagnosi di LES, ma non è univoco per i pazienti con LES, ma il forte test positivo della cintura di lupus indica spesso che può essere SLE.
8. Esame RM spinale, con diagnosi differenziale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di mielopatia causata dal lupus eritematoso sistemico
Secondo le tipiche manifestazioni cliniche della LES e i sintomi delle lesioni del midollo spinale, la diagnosi di questa malattia non è difficile.
Attenzione e mielite acuta, tumore del midollo spinale, compressione del midollo spinale, ecc., Attraverso test di laboratorio ed esame RM spinale, l'identificazione non è difficile.
