Sindrome proliferativa reticoloendoteliale non lipoide pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome proliferativa endoteliale reticolare non endocrina nei bambini La sindrome di Schüller-Christians è una sindrome Han-Xue-Ke, nota anche come lipoma giallo, granuloma xantomatico, reticoloendotelioma, granuloma lipidico, Diabete insipido - esoftalmo - sindrome da osteogenesi imperfetta, istiocitosi X, sindrome di Schüller-Christian, sindrome cristiana, ecc. Questa malattia è una manifestazione clinica di difetti del cranio, protrusione oculare e diabete insipido causati dalla proliferazione delle cellule dei tessuti Prestazioni e cambiamenti patologici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% (bambini con una storia di malattia genetica, il tasso di incidenza è più alto) Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fibrosi polmonare otite media
Patogeno
Eziologia della sindrome da reticolendoteliosi non endolipidica pediatrica
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è nota.
(due) patogenesi
Questa malattia è un tipo di istiocitosi X (istiocitosi X), precedentemente nota come iperplasia reticoloendoteliale, è un gruppo di malattie con cause sconosciute, cellule del tessuto patologicamente differenziate che proliferano come un punto comune, possibilmente con grasso E disturbi metabolici simili ai lipidi e infezioni inspiegabili, alcune persone credono che questa malattia sia una malattia di transizione tra la malattia di Le-Snow e il granuloma eosinofilo osseo, recentemente segnalata istamina H2 dei linfociti T in pazienti con questa malattia La mancanza di applicazione dell'estratto di timo di vitello dopo l'iniezione del corpo ha ripristinato con successo il bambino, ritenendo che T possa essere causata dall'inibizione dei difetti dei linfociti.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da reticoloendoteliosi non endolipidica nei bambini
La causa è ancora sconosciuta e non esiste un metodo di prevenzione sistematica. Potrebbe avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza, quindi questa malattia non può essere prevenuta direttamente. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per prevenire questa malattia. L'esame regolare deve essere effettuato durante la gravidanza.Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, lo screening cromosomico dovrebbe essere fatto in tempo e l'aborto dovrebbe essere eseguito in tempo per evitare la nascita del bambino malato.
Complicazione
Complicanze della sindrome da reticolendoteliosi non endolipide pediatrica Complicazioni otite media fibrosi polmonare
Otite media, fibrosi polmonare, infezione secondaria, linfoadenopatia epatica e milza.
Sintomo
Sindrome da reticoloendoteliosi pediatrica non endolipidica sintomi comuni sintomi comuni polidipsia poliuria linfoadenopatia gonfiore oculare collasso urinario bulbo oculare ascesso asma pancreatico papulo emorragico papule
1. Difetto del cranio: il primo, il più comune, può essere singolo o multiplo, lesioni del cranio, l'inizio della superficie del cuoio capelluto è un rigonfiamento simile a un pacchetto, la tenerezza dura e leggera, quando la lesione si erode attraverso la piastra esterna del cranio, la massa cambia Morbido, toccato da un senso di volatilità, spesso tocca il bordo del cranio. In questo momento, la tenerezza non è evidente. A volte, la persona rotta viene facilmente diagnosticata erroneamente come un ascesso. Successivamente, il tumore viene gradualmente assorbito. L'ampio difetto può toccare il cervello e battere con il polso. L'esame ha dimostrato che il cranio era un difetto simile a una mappa e che l'osso mandibolare era più comune nell'osso facciale e anche altre ossa come il bacino, l'osso sacro, la scapola, la scapola, la colonna vertebrale e altre ossa presentavano difetti.
2. Protrusione del bulbo oculare: circa 1/3 dei pazienti presenta una sporgenza del bulbo oculare, che spesso si verifica su entrambi i lati, ma il lato è più evidente: a causa del coinvolgimento della tibia, è causato dal tessuto adiposo dopo l'espettorato.
3. Bevi di più, più urina: la metà dei pazienti ha mostrato polidipsia, polidipsia, poliuria, disturbi della crescita e dello sviluppo, principalmente dovuti a neuroipofisarie, lesioni invasive nella parte inferiore dell'ipotalamo o alla distruzione della sella causata dalla compressione dell'ipofisi.
Le triadi di cui sopra non appaiono necessariamente allo stesso tempo, o solo una o due di esse sono state osservate nel corso della malattia, specialmente nei primi casi.
4. Epatosplenomegalia: il bambino ha la febbre, il fegato e i linfonodi della milza sono ingrossati e il grado di anemia è generalmente lieve.
5. Eruzione cutanea: ci sono macule gialle sparse o papule emorragiche sulla pelle e talvolta si scorge una pelle scamosciata gialla sul cuoio capelluto.
6. Apparato respiratorio: quando sono coinvolti i polmoni, possono esserci tosse, asma e altri sintomi respiratori e ombre polmonari a maglie possono essere osservate nei polmoni.
Esaminare
Esame della sindrome da reticoloendoteliosi non endolipidica nei bambini
1. Esame del sangue: l'emoglobina del sangue periferico e il numero dei globuli rossi sono ridotti e i neutrofili dei globuli bianchi sono aumentati al momento dell'infezione.
2. Esame del midollo osseo: cellule di schiuma visibili.
3. Esame patologico: può essere diagnosticata la biopsia dell'eruzione cutanea e dei linfonodi, come l'iperplasia delle cellule endoteliali dei tessuti e le cellule di schiuma visibili.
4. Esame a raggi X: l'esame a raggi X mostra che il cranio ha un difetto simile a una mappa, bacino, sacrale, femorale, scapolare, costola, colonna vertebrale, ecc., Anche l'osso ha difetti, la sella distrugge l'ipofisi e l'ombra della maglia fibrotica è visibile nel campo polmonare.
5. Ecografia B: si può trovare l'epatosplenomegalia
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome da reticoloendoteliosi non endolipidica nei bambini
diagnosi
Se c'è un difetto osseo, in particolare un difetto del cranio con esoftalmia, il diabete insipido, combinato con l'esame a raggi X non è difficile da diagnosticare, ma la maggior parte dei casi, specialmente nella fase iniziale, non presenta sintomi tipici, come l'otite media con prolungata non guarita, Quando la massa della testa, l'eruzione cutanea e altri sintomi, dovrebbero considerare la possibilità della malattia, l'esame precoce del midollo osseo e l'esame patologico.
Diagnosi differenziale
Identificazione con diabete insipido e malattie del sangue, test di laboratorio possono aiutare a diagnosticare.
