Sindrome dell'anemia aplastica dell'epatite pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome da anemia aplastica dell'epatite pediatrica La sindrome da anemia aplastica epatica, nota anche come epatite con anemia aplastica o anemia aplastica post-epatite, è spesso una complicanza fatale dell'epatite nei bambini e nei giovani adulti. Si ritiene generalmente che questa condizione sia una malattia indipendente. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero
Patogeno
Cause della sindrome da anemia aplastica dell'epatite pediatrica
Causa della malattia:
La causa della malattia non è chiara: i pazienti con infezione batterica o virale hanno spesso una completa riduzione delle cellule del sangue durante o dopo l'infezione.I pazienti con infezioni batteriche o virali sono spesso trattati con antibiotici e altri farmaci.Pertanto, è difficile confermare se l'anemia aplastica è un'infezione o se il farmaco è causato da farmaci. Come risultato della combinazione dei due, anche le malattie infettive sono causate dalla riduzione delle cellule del sangue intero, non dalla causa.
patogenesi:
Rubin et al. Dedussero le seguenti dottrine:
1. Teoria del meccanismo autoimmune I pazienti con epatite possono produrre una varietà di anticorpi, molti dei quali sono cross-reattivi con i tessuti.La produzione di anticorpi provoca disfunzione del sistema di riconoscimento dell'ospite, con conseguente insufficienza del midollo osseo.
2. Teoria del danno epatico Il danno epatico non fornisce i normali nutrienti ematopoietici, la perdita della capacità di disintossicazione da metaboliti intermedi e il danno del midollo osseo causato da sostanze tossiche.
3. Teoria genetica Il virus colpisce direttamente i geni ematopoietici e studi sperimentali hanno dimostrato che i virus dell'epatite infettiva possono causare aberrazioni cromosomiche nei globuli bianchi.
4. L'invasione del midollo osseo da parte del virus dell'epatite distrugge la replicazione delle cellule staminali, causando danni alle cellule staminali nelle cellule originali, causando anomalie nei cromosomi delle cellule ematopoietiche.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da anemia aplastica dell'epatite pediatrica
La causa non è chiara, ma l'infezione è la principale causa di epatite pediatrica, rafforzare le cure in gravidanza, prevenire varie malattie infettive durante la gravidanza, in particolare il virus dell'epatite B, il virus a cellule giganti, il virus della rosolia, l'herpes simplex, la sifilide congenita e altre infezioni, in modo da non causare In questa malattia si verificano danni al fegato pediatrici, circa centinaia di farmaci e veleni possono causare danni alle cellule del fegato, evitare contatti a lungo termine su larga scala, al fine di prevenire l'insorgenza di questa malattia, mentre un'alimentazione ragionevole, una dieta equilibrata, fanno un buon lavoro nei bambini dopo la nascita Il lavoro di vaccinazione, sviluppa buone abitudini igieniche, previene e cura varie malattie infiammatorie croniche intestinali e così via.
Complicazione
Complicanze della sindrome da anemia aplastica dell'epatite pediatrica complicazioni ittero
Una progressione grave e rapida della malattia spesso accompagnata da ischemia e ipossia e disfunzione cardiaca; complicata da grave infezione ed emorragia viscerale, in particolare l'emorragia intracranica spesso mette in pericolo la vita dei bambini; può essere complicata da insufficienza cardiaca, ittero, epatosplenomegalia; infezione grave E il sanguinamento massiccio è una complicanza fatale.
Sintomo
Epatite pediatrica sindrome da anemia aplastica sintomi sintomi comuni granulociti pallidi riducono vertigini, basso flusso di calore, sangue dal naso, grave anemia, anemia, palpitazioni, affaticamento, tendenza al sanguinamento
1. Caratteristiche principali
(1) Più comuni nei bambini e nei giovani, i maschi hanno più focolai rispetto alle femmine.
(2) Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'anemia aplastica generale, ma la condizione è grave e si sviluppa rapidamente.
(3) Ci sono spesso ittero nel decorso della malattia e il fegato e la milza sono gonfie.
(4) Infezioni gravi e sanguinamento massiccio sono complicazioni fatali e l'incidenza non è correlata a epatite ed epatite.
(5) Il tempo dall'esordio dell'epatite all'insorgenza dell'anemia aplastica è comune: la maggior parte delle segnalazioni indica che l'epatite è migliorata o che una cura è complicata dall'anemia aplastica.
2. Prestazioni
L'anemia è progressivamente aggravata, la frequenza delle trasfusioni di sangue è elevata e si verifica spesso una grave anemia che è difficile da correggere anche con un gran numero di trasfusioni di sangue. Infezione ed emorragia possono aggravare l'anemia. Poiché l'anemia è difficile da correggere, l'aspetto clinico è pallido, vertigini, palpitazioni, affaticamento, ecc. Le manifestazioni di ipossia ematica e insufficienza cardiaca, dovute a disfunzione immunitaria e neutropenia, spesso accompagnate da gravi infezioni, il sito primario di infezione è più comune nella cavità orale, nel tratto respiratorio, nel tratto digestivo, nei tessuti molli sottocutanei e nel tessuto perianale, a causa della neutropenia (La sepsi, l'infiammazione dei tessuti molli sottocutanei si verifica spesso a causa della carenza di granulociti non può formare un ascesso ed è difficile da limitare, ci sono stati gonfiori estremi dovuti alla cellulite facciale per opprimere le vie aeree che portano al soffocamento, l'agente patogeno è principalmente bacilli Gram-negativi e Staphylococcus aureus, a causa di Spesso si verificano infezioni intraospedaliere, quindi Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae e altri ceppi resistenti sono soggetti a infezione e le infezioni fungine sono spesso causate dalla ripetuta applicazione di antibiotici ad ampio spettro a causa della significativa riduzione delle piastrine (20 × 109 / L). La tendenza al sanguinamento è grave, oltre alla porpora della pelle, i bambini hanno spesso una grande quantità di sanguinamento nella mucosa nasale, devono fare un riempimento nasale temporaneo Smettere di sanguinare o a causa della carie dentale, i cambiamenti dei denti e i danni causati dalla traspirazione della mucosa orale, inoltre, sanguinamento facile da viscerale, come il sangue nelle feci e nell'ematuria, in particolare l'emorragia intracranica è pericolosa per la vita, spesso è necessario l'infusione di un gran numero di piastrine può controllare, grave infezione E l'emorragia intracranica è principalmente la causa della morte.
3. Esame fisico
(1) Situazione generale: mancanza di energia, affaticamento, affaticamento, anemia moderata possono avere febbre bassa, se c'è infezione, possono esserci diversi gradi di febbre.
(2) pelle, mucosa: che mostra vari gradi di anemia (viso, labbra, congiuntiva palpebrale, letto ungueale, ecc.), Mucosa visibile della mucosa, tendenza al sanguinamento grave può essere osservata in ecchimosi di grandi dimensioni o ematoma sottocutaneo, nonché infiltrazioni di mucosa gengivale e nasale Sangue, anemia e sanguinamento coesistono.
(3) Infezione: quando i granulociti del sangue periferico sono significativamente più bassi, l'infezione è difficile da innescare una reazione infiammatoria locale, come infezione orale e faringea, nessuna congestione locale; infezione dei tessuti molli senza formazione di ascessi, il confine non è chiaro, quindi non c'è infezione evidente La persona deve considerare la possibilità di sepsi.
(4) Altri: l'anemia può causare un aumento della frequenza cardiaca, soffio sistolico nella regione anteriore, grave insufficienza cardiaca e anemia a lungo termine possono portare all'allargamento del cuore.I pazienti con emorragia viscerale, come l'emorragia intracranica, possono presentare ipertensione endocranica corrispondente. Segni del sistema nervoso.
Esaminare
Esame della sindrome da anemia aplastica dell'epatite pediatrica
1. Sangue: i globuli bianchi, i globuli rossi e la conta piastrinica nel sangue circostante sono significativamente ridotti e una delle cellule del sangue può essere inibita selettivamente.
2. Midollo osseo: la maggior parte di essi è ridotta o priva di iperplasia.
3. Esame virologico: ad eccezione dei virus di tipo A e di tipo B, la maggior parte della sindrome dell'epatite aplastica è causata da virus dell'epatite non A, non B.
4. Biopsia epatica o autopsia: la maggior parte del fegato cambia dopo la normale guarigione del tessuto epatico o dell'epatite, non vi è alcuna differenza significativa tra danno della funzionalità epatica e assenza di anemia aplastica: in base alle esigenze cliniche, vengono selezionati radiografia del torace, ecografia B, TC e altri esami.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome da anemia aplastica dell'epatite pediatrica
La diagnosi può essere basata su prestazioni cliniche e test di laboratorio.
Diversamente dalle altre cause di anemia aplastica, una storia di epatite e test di laboratorio sono facili da identificare.
