cirrosi epatica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla cirrosi pediatrica La cirrosi epatica (epaticaclerosi) è una malattia epatica progressiva diffusa cronica, ha molte cause, che possono essere causate da malattie del fegato stesso o può far parte di malattie sistemiche. I sintomi clinici variano notevolmente, mostrando diversi gradi di disfunzione epatica e Ipertensione portale. I cambiamenti patologici sono principalmente la fibrosi del fegato e la formazione di pseudolobuli. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, sangue nelle feci, encefalopatia epatica, sindrome epatorenale
Patogeno
Cause di cirrosi nei bambini
(1) Cause della malattia
L'infezione è la principale causa di cirrosi nei bambini. L'ostruzione biliare congenita e i difetti metabolici congeniti e le malattie genetiche sono anche cause comuni di cirrosi nei bambini:
1. infezione
Epatite virale (epatite B, epatite C, epatite D, epatite G, epatite da citomegalovirus), virus della rosolia, virus dell'herpes simplex, virus della varicella; sifilide congenita; malattia parassitaria (Schistosoma japonicum, fluke epatico , toxoplasmosi) e così via.
2. Anomalie genetiche congenite
Malattia di Wilsons, accumulo di glicogeno epatico (tipo IV), galattosemia, deficit di alfa 1 antitripsina, tirosinosi congenita, intolleranza ereditaria al fruttosio Malattia, sindrome di Fanconi, mucoviscidosi, β-lipoproteinemia, telangiectasia emorragica ereditaria (malattia di Osler-Weber), emocromatosi (emocromatosi) [Emocromatosi idiopatica (IHC), emocromatosi neonatale (NHC), emocromatosi secondaria], disturbi perossisomiali (PD) [sindrome cervello-fegato-renale] (nota anche come sindrome di Zellwegar), displasia del dotto biliare con ipoplasia biliare con acidemia triidrossi coprostanica (THCA).
3. Anomalie metaboliche acquisite
Alcolismo, nutrizionale, tossico (infezioni neonatali, tossine, droghe).
4. Anomalie immunitarie
Epatite immunitaria domestica (AIH), cirrosi biliare primaria (PBC), colangite sclerosante primaria (PSC) nei bambini.
5. Malattie cistiche epatiche e biliari
(malattie cistiche del tratto biliare e del fegato) fibrosi epatica congenita (CHF), dilatazione congenita del dotto biliare intraepatico (malattia di Caroli), cisti coledocale congenita (cisti coledocale congenita).
6. Cirrosi congestizia
Sindrome di Budd-Chiari, pericardite cronica costrittiva.
7. Cirrosi nascosta
Cirrosi infantile indiana (ICC), cirrosi familiare (nota anche come malattia di Alper).
(due) patogenesi
1. Patogenesi
(1) Infezione: dopo l'infezione al fegato dovuta a virus, batteri, funghi e parassiti, progredisce gradualmente verso la cirrosi. Nei bambini è comune per l'epatite B o C (Tabella 1); dopo epatite acuta grave, fegato necrotico Indurimento; neonatale a causa della funzione immunitaria imperfetta, processo subclinico dopo infezione da epatite, facile da sviluppare in epatite cronica o cirrosi; citomegalovirus, virus della rosolia, infezione intrauterina da virus herpes simplex, sifilide congenita sono facili da invadere il fegato, svilupparsi in Epatite cronica, cirrosi; schistosomiasi avanzata di malattie parassitarie, clonorchiasi, toxoplasmosi e malaria; epatite tossica batterica raramente si sviluppa in cirrosi, ma stafilococco aureo sepsi o neonati di età inferiore a 1 anno La malnutrizione o l'epatite virale possono facilmente portare alla cirrosi.
(2) Difetti metabolici ereditari o congeniti: principalmente dovuti a difetti di alcuni enzimi, esteri, aminoacidi, grassi o oligoelementi di metalli come rame, ferro, ecc., Che si accumulano nel fegato, causano cirrosi epatica e spesso presentano degenerazione epatolenticolare, resistenza α1 Carenza di tripsina, tirosinemia, galattosemia, malattia da accumulo di glicogeno di tipo IV, intolleranza ereditaria al fruttosio, sindrome di Fanconi, malattia di Gaucher, ecc .; emosiderina ed emocromatosi La progressione tardiva di (emacromatosi) è cirrosi, ma rara; la sindrome di Zellweger (sindrome cerebrale, epatica e renale) è una rara malattia autosomica recessiva con difetti dello sviluppo del perossisoma o perossidasi La perdita di un enzima nel corpo è causata da cirrosi, cisti renale, debolezza muscolare, convulsioni, viso e glaucoma speciali, cataratta e altre malattie oculari congenite, accompagnate da un anormale metabolismo del ferro.
(3) avvelenamento da tossici e droghe: come arsenico, fosforo, stronzio, cloroformio, isoniazide, cinchon, catarro velenoso e altri avvelenamenti.
(4) Anomalie immunitarie: lo studioso francese Vajro et al. Hanno condotto uno studio prospettico su 92 casi di epatite cronica nei bambini, inclusi 46 casi di epatite B ed epatite autoimmune: il primo ha sviluppato il 32% di cirrosi, mentre il secondo era dell'89%. Nella cirrosi post-epatitica dei bambini in Francia, l'epatite autoimmune rappresenta la prima causa dell'eziologia.
(5) Fegato e malattia cistica biliare: un gruppo di fibrosi epatica congenita e malattia cistica biliare, fibrosi epatica congenita (CHF) è una malattia genetica autosomica recessiva, la causa è sconosciuta, circa il 40% sono fratelli L'ospedale 302 dell'Esercito popolare di liberazione ha ammesso i fratelli e le sorelle come CHF. La diagnosi si basava principalmente sulla biopsia epatica. Il modello genetico della malattia di Caroli era lo stesso di quello di CHF. La diagnosi è stata confermata dall'ecografia B, CT. Se necessario, biliare endoscopica retrograda, ductografia pancreatica (ERCP), coledochal congenito La cisti è dettagliata nella malattia del tratto biliare.
(6) Cirrosi congestizia: a causa di malformazione venosa epatica, trombosi, insufficienza cardiaca congestizia cronica, pericardite cronica costrittiva causata da congestione epatica a lungo termine che porta alla cirrosi.
(7) Altre ragioni: non è raro trovare la causa: la cirrosi dei bambini indiani si verifica principalmente in India e nelle aree limitrofe, è stata segnalata anche in Africa occidentale e in America centrale, ha più di 1 o 3 anni e l'epatomegalia è l'iniziale. Prestazioni, altra febbre, anoressia e ittero, la maggior parte di loro progredisce rapidamente in cirrosi, insufficienza epatica, la causa di questa malattia non è chiara.
2. Cambiamenti patologici La cirrosi è caratterizzata da iperplasia del tessuto connettivo, degenerazione epatocitaria di più epatociti o lobuli epatici, dopo necrosi, iperplasia del tessuto fibroso sostituisce il normale tessuto epatico, se la lesione coinvolge numerosi piccoli foglietti, la struttura lobulare è crollata e il collasso dello stent. A causa della contrazione del tessuto fibroso e dell'estrusione di noduli rigenerativi, il disturbo del flusso sanguigno intraepatico può causare ipertensione portale e le lesioni continuano a formare una circolazione collaterale, che è generalmente divisa in vena porta, fegato post-necrotico e biliare. Tipo III indurito, spesso miscelato nella fase avanzata.
(1) cirrosi portale (cirrosi portale): i bambini sono meno degli adulti, a causa di epatite cronica o congestione epatica, ingrossamento precoce del fegato, restringimento successivo, granuli o noduli superficiali duri e irregolari, istologia visibile Degenerazione o necrosi degli epatociti, normale distruzione strutturale del lobulo epatico, noduli rigenerativi di varie dimensioni, iperplasia del tessuto fibroso intorno ai noduli e all'area del portale, distribuzione diffusa, vari gradi di infiltrazione cellulare infiammatoria e dotti biliari tra i tessuti fibrosi Iperplasia, la rete vascolare epatica è compressa e spostata.
(2) Cirrosi post-necrotica: più di qualche mese dopo epatite acuta grave o epatite tossica, il fegato si restringe, la qualità diventa dura e il parenchima epatico è per lo più necrosi massiccia, che coinvolge uno o più foglioline. Lo stent collassa, il tessuto connettivo prolifera e il fascio fibroso è ampio. Gli epatociti adiacenti all'area necrotica si rigenerano per formare noduli, che variano di dimensioni. I lobuli epatici normali spesso esistono in noduli più grandi e l'infiammazione nel tessuto fibroso L'infiltrazione cellulare e l'iperplasia del dotto biliare erano più evidenti.
(3) cirrosi biliare (cirrosi biliare): nei bambini per lo più secondari, i cambiamenti patologici sono principalmente epatociti evidenti e colestasi del piccolo dotto biliare, l'istologia vede l'iperplasia del tessuto connettivo nell'area del portale, che può avere un nuovo dotto biliare Infiltrazione di cellule infiammatorie, dilatazione intraepatica del dotto biliare piccolo, colestasi e trombosi biliare, tessuto connettivo iperplastico cresce tra interlobulare e lobulare, nessuna ovvia rigenerazione degli epatociti.
Prevenzione
Prevenzione della cirrosi pediatrica
L'infezione è la principale causa di cirrosi nei bambini, rafforza le cure in gravidanza, previene varie malattie infettive durante la gravidanza, in particolare il virus dell'epatite B, il citomegalovirus, il virus della rosolia, l'herpes simplex, la sifilide congenita e altre infezioni, in modo da non causare danni al fegato nei bambini. Nella comparsa di questa malattia, ci sono centinaia di farmaci e veleni che possono causare danni alle cellule del fegato, evitare contatti a lungo termine e su larga scala, al fine di prevenire l'insorgenza di questa malattia e dovrebbero essere adeguatamente alimentati, una dieta equilibrata e varie vaccinazioni per i bambini dopo la nascita. , sviluppare buone abitudini igieniche, prevenire e curare varie malattie infiammatorie croniche intestinali e così via.
Complicazione
Complicanze della cirrosi pediatrica Complicanze emorragie del tratto gastrointestinale superiore, encefalopatia epatica, sindrome epatorenale
1. Sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore a causa dell'ipertensione portale con vene varicose e meccanismo anormale di coagulazione del sangue, bambini con ematemesi, sangue nelle feci, sanguinamento gastrointestinale è una delle cause comuni di morte, facile da indurre encefalopatia epatica.
2. Encefalopatia epatica.
3. Le infezioni secondarie possono verificarsi principalmente come infezioni batteriche o micotiche, specialmente nel sistema biliare.
4. La trombosi venosa portale è rara nei bambini, la trombosi si forma lentamente, i sintomi clinici non sono evidenti, se si verifica improvvisamente, c'è un forte dolore addominale, sangue nelle feci e persino shock.
5. La sindrome epatorenale si manifesta in cirrosi avanzata, insufficienza epatica, riduzione del flusso sanguigno renale e ipopotassiemia, insufficienza renale secondaria, cioè sindrome epatorenale, bambini con oliguria o assenza di urina, Edema sistemico, azotemia.
Sintomo
Sintomi di cirrosi nei bambini Sintomi comuni : ascite addominale, epatosplenomegalia, distensione addominale, ragni, fegato, appetito, nausea, vomito, perdita di peso, diarrea
I sintomi clinici della cirrosi sono diversi: il periodo di compensazione può avere solo scarso appetito, nausea, vomito, distensione addominale, diarrea e altri sintomi gastrointestinali.I segni principali sono epatomegalia, la milza può anche aumentare e la manifestazione clinica di scompenso è gradualmente evidente. Perdita di peso graduale, affaticamento, ipertensione portale, ascite, ipersplenismo, tendenza al sanguinamento, palmo del fegato, acari del ragno, ma meno infanzia, bambini con carnagione opaca, spesso accompagnati da anemia, collaterali tardivi Si forma la circolazione e c'è una vena varicosa all'estremità inferiore dell'esofago e del fondo, che è il risultato dell'ipertensione portale.
Cirrosi portale
Il processo di insorgenza è lento e può essere in agguato per diversi anni.
2. Cirrosi post-necrotica
Una volta che si verifica questo tipo di cirrosi, si sviluppa più rapidamente e non è facile da compensare. Spesso provoca insufficienza epatica a causa di infezione secondaria in un breve periodo di tempo. Se i progressi sono più lenti, possono comparire gradualmente sintomi e segni di cirrosi, ma la maggior parte dei bambini malati spesso Insufficienza epatica come prima manifestazione, ittero, sintomi gastrointestinali, facile da diagnosticare erroneamente come epatite acuta, la patologia dell'Ospedale pediatrico di Pechino ha riportato 14 casi di cirrosi post-necrotica, dai sintomi alla morte per lo più da 2 a 3 mesi, gli ultimi 11 giorni I 2 casi più lunghi sono rispettivamente di mezzo anno e 2 anni e 3 mesi La velocità di sviluppo della cirrosi è direttamente correlata all'età dei bambini. Lo sviluppo dell'epatite nei neonati e nei neonati è più veloce. Esistono dati patologici per dimostrare che l'epatite neonatale si sviluppa in cirrosi. Più di uno a sei mesi di morte.
3. Cirrosi biliare
Può essere diviso in 2 tipi:
(1) Primario: ci sono manifestazioni cliniche speciali, la maggior parte delle quali ha febbre, affaticamento, perdita di appetito e disagio addominale superiore, a causa di colangite capillare, manifestazione precoce di ittero ostruttivo, prurito cutaneo, urine scure, diarrea, feci diventano bianche O di colore chiaro, aumento significativo del fegato, ittero può continuare a prolungare l'emorragia e può verificarsi ittero cutaneo, test di laboratorio sono principalmente ittero ostruttivo, il decorso della malattia è benigno, fino a diversi anni, eventualmente a causa di cirrosi, insufficienza epatica e L'emorragia gastrointestinale peggiora, la relazione tra questa malattia e il virus dell'epatite non è chiara e può anche essere correlata all'autoimmunità.
(2) secondario: nell'infanzia, principalmente per l'ostruzione biliare extraepatica secondaria alla cirrosi, le manifestazioni cliniche di ittero ostruttivo, simili al caso primario, e la prognosi e il trattamento sono completamente diversi, quindi devono essere identificati Ed evitare l'intervento chirurgico sbagliato.
Esaminare
Esame della cirrosi nei bambini
La riduzione dell'emocromo confermerà la presenza e l'estensione dell'ipersplenismo.I livelli sierici di transaminasi sono una base importante per la malattia epatica (sebbene possa essere normale nei periodi compensati per cirrosi), bilirubina sierica compensata per cirrosi, ALT, coagulazione Il tempo zimogeno può essere normale, la leggera diminuzione del livello sierico di albumina è un'indicazione precoce del disturbo della funzionalità epatica; fosfatasi alcalina sierica, colesterolo e fosfolipidi aumentano, ALT moderato o leggero aumento; mentre l'albumina diminuisce, la globulina aumenta, Il rapporto bianco / globulina invertito è un'anomalia di laboratorio delle lesioni attive nella cirrosi.Il tempo di protrombina prolungato con colestasi suggerisce una malattia epatica avanzata.In questo momento, è necessario eseguire un esame appropriato per confermare la causa della malattia cronica del fegato. Biopsia epatica
Esame ecografico
Sebbene l'ecografia B-mode spesso non sia in grado di misurare accuratamente le dimensioni del fegato o della milza, non può diagnosticare la durezza del fegato, ma può valutare il diametro della vena porta e il suo grado di distorsione e aiutare a rilevare una piccola quantità di ascite e una struttura renale anormale. L'ecografia Doppler, la formazione di vasi collaterali attorno alla vena porta è un segno di ostruzione della vena porta extraepatica.In circostanze normali, si può vedere che la respirazione ha un effetto regolatore sul flusso sanguigno portale. Se questo segno scompare, indica ipertensione portale, ma ciò si verifica. Il segno non può assolutamente escludere l'ipertensione portale.
2. Angiografia del bario a raggi X esofagei
L'angiografia del bario a raggi X dell'esofago può mostrare la presenza o l'assenza di varici esofagee e la sua estensione Le vene varicose si trovano a 2/3 dell'esofago inferiore, indicando l'ombra del difetto di riempimento della tintura, come quando le vene varicose sono gravi e larghe. Il grado di vene varicose, il grado di vene varicose non ha nulla a che fare con la causa o l'età del bambino. In generale, l'espettorato più spesso è migliore dell'espettorato sottile, ma a volte è necessario utilizzare l'espettorato spesso e sottile per rendere l'esofago delicato Le linee della mucosa sono più chiaramente mostrate: negli adulti la sensibilità delle varici esofagee rilevate dall'angiografia del bario è di circa il 70% Negli ultimi anni, a causa dell'ampia applicazione dell'endoscopia, questa tecnica è stata usata raramente per l'esame delle varici esofagee. Inoltre, il valore di rilevazione del sanguinamento gastrointestinale attivo è estremamente limitato.
3. Esame gastroscopico
L'esame gastroscopico può osservare direttamente la presenza o l'assenza di varici esofagee e la sua estensione: attualmente l'esame endoscopico è fattibile e sicuro per tutte le fasce di età pediatrica ed è il metodo più accurato e sensibile per confermare l'esistenza di varici esofagee. Per i bambini con sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, una volta che la condizione è stabile, deve essere eseguita immediatamente una gastroscopia per determinare la posizione dell'emorragia il più presto possibile, la natura della lesione e il trattamento rapido dell'emostasi.Per i pazienti con periodo asintomatico o stabile, può essere eseguita anche la gastroscopia. Al fine di prevedere il rischio di sanguinamento variceale e i tempi della scelta della scleroterapia preventiva.
4. Angiografia selettiva dell'arteria mesenterica superiore
L'arteria femorale viene inserita nel catetere e viene eseguita l'angiografia dell'arteria mesenterica superiore. In circostanze normali, la vena porta può essere sviluppata entro 10-20 secondi. Quando si verifica la trombosi della vena porta, la vena porta non può essere riempita. Nei pazienti con variazione simile all'emangioma cavernoso, Ci sono molti piccoli vasi collaterali attorno alla vena porta occlusa. Le possibili immagini vascolari includono: flusso inverso del flusso sanguigno della vena porta, varici esofagee e altre parti del portale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cirrosi nei bambini
La cirrosi avanzata è più facile da diagnosticare.La cirrosi precoce dovrebbe essere basata su anamnesi, sintomi e segni clinici, oltre a esami di laboratorio e altri esami ausiliari. Si può prendere in considerazione la cirrosi iniziale e ulteriori gastroscopie, ultrasuoni, biopsia epatica, ecc. Secondo la biopsia della biopsia epatica, oltre alla causa della diagnosi della malattia, la cirrosi biliare dovrebbe essere differenziata sia essa primaria o secondaria.
I pazienti con ascite devono essere identificati con peritonite tubercolare, pericardite costrittiva, edema distrofico, per quanto possibile per la diagnosi della causa, la cirrosi biliare deve essere distinta da ostruzione intraepatica o extraepatica, oltre alla fibrosi epatica congenita (fibrosi epatica congenita) con tessuto fibroso come principali cambiamenti patologici nell'area portale, mentre la struttura delle foglie lobulari è rimasta normale, con epatosplenomegalia, ipertensione portale, ematemesi, ecc., possono essere trattate mediante shunt della vena porta.
