Sindrome da immunodeficienza acquisita pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome da immunodeficienza acquisita pediatrica La sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), un'epidemia di AIDS infantile, è una malattia infettiva causata dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV) che invade il sistema linfatico dei bambini. L'AIDS è attualmente una delle malattie infettive più gravi nell'uomo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di trasmissione: trasmissione sessuale, trasmissione del sangue Complicanze: anemia da atrofia cerebrale
Patogeno
Eziologia della sindrome da immunodeficienza acquisita pediatrica
causa:
L'agente patogeno dell'AIDS è l'HIV, che è una sottofamiglia di lentivirus nei retrovirus umani ed è un tipico virus RNA di tipo C contenente un acido ribonucleico a singolo filamento (ssRNA).
patogenesi:
Il collegamento centrale della patogenesi dell'HIV è quello di consumare selettivamente grandi quantità di linfociti T CD4, portando a difetti nella funzione immunitaria. Quando l'HIV invade il corpo umano, riconosce prima i linfociti e i macrofagi CD4 T e la proteina dell'involucro gp120 della membrana esterna del virus. Legandosi al recettore CD4 e al co-recettore sulla superficie cellulare, viene alterata la conformazione di gp120 e viene esposto il sito che si lega al recettore delle chemochine e agisce per mediare l'adsorbimento dell'HIV sulle cellule CD4, causando lo stripping del virus. Il guscio, la parte centrale del virus, entra nella cellula. Sotto l'azione della trascrittasi inversa, l'RNA del virus viene trascritto nel DNA a doppio filamento, il DNA a doppio filamento si integra con il DNA cromosomico della cellula ospite sotto l'azione dell'integrasi e forma il DNA provirale, che viene copiato con il cromosoma. La replica, nell'uomo, dall'infezione della mucosa all'insorgenza della viremia iniziale dura dai 4 agli 11 giorni. Dopo un breve periodo di viremia ad alto titolo, il virus si diffonde ai tessuti linfoidi del corpo. A causa della risposta immunitaria del corpo, il virus si replica. Inibizione, il contenuto di sangue del virus diminuisce rapidamente Da allora, l'infezione da HIV è stata divisa in due diverse tendenze di sviluppo, uno è un rapido progresso, la persona infetta è rapidamente morbosa e muore; l'altra è lenta Progressi lenti, infezione nella fase cronica persistente, i fattori che influenzano la tendenza allo sviluppo dell'infezione da HIV non sono ancora chiari, possono essere correlati alla virulenza del virus, al contenuto, al co-recettore delle cellule ospiti e alle differenze di capacità di risposta immunitaria.
Meccanismo di deplezione dei linfociti T CD4: l'HIV può infettare linfociti T CD4 e monociti / macrofagi e cellule dendritiche che esprimono molecole CD4. Il virus replica, esprime, integra e forma le cellule fuse in cellule sensibili, suggerendo l'HIV Può interferire con o inibire la normale funzione delle cellule e persino causare danni diretti alle cellule.Tuttavia, la risposta immunitaria specifica contro l'HIV è la causa diretta del danno alle cellule infette da HIV. Le cellule T CD4 infette possono esprimere l'antigene dell'HIV sulla loro superficie. È riconosciuto e attaccato dai linfociti T citotossici del corpo (CTL), che distrugge il virus mentre distrugge un gran numero di linfociti T CD4 infetti, ma l'HIV è altamente variabile, sebbene un gran numero di virus venga eliminato e mutato. Il ceppo virale può ancora sopravvivere, invadere e riprodurre i linfociti T CD4 nascenti; al fine di riconoscere, attaccare e cancellare CTL, i linfociti T CD4 vengono distrutti in grandi quantità, in modo che i linfociti T CD4 siano finalmente Un consumo eccessivo, la formazione di immunodeficienza secondaria, una varietà di agenti patogeni opportunistici sfruttano e si riproducono nel corpo e causano malattie.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da immunodeficienza acquisita pediatrica
La chiave per prevenire l'AIDS pediatrico è prevenire le donne con infezione da HIV e lo screening dei donatori di sangue. Gli esami pre-matrimoniali sessuali devono essere rigorosamente implementati. Se la madre è un paziente con AIDS o una persona con infezione da HIV, dovrebbero essere prese misure rigorose per impedire la trasmissione alle generazioni future a causa di gravidanza, parto e I bambini possono essere infettati durante l'allattamento ed è severamente vietato importare e usare prodotti sanguigni contaminati dal virus dell'AIDS.L'arma preventiva più potente è la pubblicità e l'istruzione.La prevalenza e la gravità dell'AIDS dovrebbero essere ampiamente pubblicizzate.
I vaccini che prevengono l'infezione da HIV sono chiamati vaccini preventivi e quelli che impediscono la progressione verso l'AIDS dopo l'infezione sono chiamati vaccini terapeutici. Finora non ci sono chiare prospettive per i vaccini per l'HIV ampiamente utilizzati. La principale difficoltà nello sviluppo del vaccino sta nell'HIV. Il meccanismo patogeno e la risposta immunitaria dell'ospite all'HIV non sono ancora sufficienti. Un altro ostacolo importante è l'emergere di varianti dell'HIV. Nei pazienti con infezione da HIV, il tasso di mutazione dell'HIV-1 va dallo 0,1% all'1% all'anno, il che significa Non esiste un solo virus per ogni persona HIV (+), ma un gruppo di varianti dell'HIV: la patogenicità, il tasso di crescita e le caratteristiche di trasmissione di ciascuna variante sono diverse e la variazione genetica dell'HIV influirà sul suo meccanismo patogeno. Un buon vaccino profilattico dovrebbe essere in grado di indurre l'immunità protettiva a lungo termine stabile, sistemica e della mucosa a piccole dosi e proteggere dai ceppi antigenici dell'HIV più diffusi al mondo. Sicuro, stabile, facile da riporre, facile da usare ed economico.
Complicazione
Complicanze della sindrome da immunodeficienza acquisita pediatrica Complicanze, atrofia cerebrale
1. Complicanze del sistema nervoso centrale: si riferisce principalmente all'encefalopatia da AIDS, l'incidenza dei pazienti con AIDS pediatrico è più alta, il tasso di incidenza nei bambini con infezione da HIV perinatale è di circa il 23%, il sequestro spesso accompagnato dal deterioramento dell'immunodeficienza, il processo clinico più grave Per l'encefalopatia subacuta, spesso muore settimane o mesi dopo l'insorgenza dei sintomi, e i suoi cambiamenti istopatologici sono principalmente atrofia cerebrale.
2. Altre complicanze: Sindrome da consumo comune dell'apparato digerente È stato riferito che circa lo 0,5% dell'AIDS pediatrico ha tumori maligni I tipi di tumore più comuni sono il linfoma non-Hodgkin, il sarcoma di Kaposi, la leucemia linfocitica B e gli epatociti. Tumori, ecc., Complicanze cardiovascolari dell'AIDS pediatrico hanno attirato l'attenzione negli ultimi anni, con la riduzione dei linfociti T CD4, disfunzione ventricolare sinistra progressiva, infezioni opportunistiche (criptococco e aspergillosi) e tumori maligni (sarcoma di Kaposi) Malattie cardiache che causano l'AIDS in bambini e adulti, insufficienza cardiaca congestizia clinicamente visibile, tamponamento pericardico, endocardite trombotica non batterica, disturbi della conduzione e morte improvvisa, nefrite e nefropatia e sistema sanguigno di bambini con infezione da HIV Anomalie, spesso manifestate come leucopenia, anemia e trombocitopenia.
Ci sono ritardo della crescita, epatosplenomegalia, linfoadenopatia, diarrea e infezioni croniche della pelle, sepsi grave, polmonite opportunistica, polmonite interstiziale, meningite, infezione del tratto urinario, cellulite, otite media cronica, seno cronico Infiammazione, malattia amebica, infezione da tubercolosi, infezione da virus EB, infezione da Listeria, ecc.
Sintomo
Sintomi della sindrome da immunodeficienza acquisita nei bambini Sintomi comuni Crescita lenta Intermittente Calore Ingrandimento del fegato Ingrandimento dei linfonodi Epatosplenomegalia Granulocitopenia di grandi dimensioni Diarrea Cellulite Infezione del tratto urinario Trombocitopenia
Dopo l'infezione da HIV nei bambini, i sintomi compaiono dopo circa 5 anni di incubazione.La maggior parte dei neonati con infezione da HIV intrauterina non presenta sintomi clinici alla nascita e l'esame fisico è normale.Nasce dal 15 al 25% dei bambini con infezione da HIV perinatale. Dopo alcuni mesi di insorgenza, l'aumento annuale di circa il 10%, dopo l'inizio della morte entro 1-5 anni, un piccolo numero di bambini malati può sopravvivere per 9 anni o più, quindi l'esperienza clinica dell'AIDS nei bambini è più pericolosa dell'AIDS negli adulti, nella diagnosi Prima dell'AIDS, i bambini hanno spesso manifestazioni cliniche non specifiche, tra cui lieve ritardo della crescita, epatosplenomegalia, linfoadenopatia sistemica, febbre intermittente, diarrea intermittente non specifica e infezioni cutanee croniche, che possono essere facilmente confuse con altre malattie pediatriche. Diagnosi ritardata, dovrebbe essere una storia medica vigile e dettagliata, considerare la possibilità di infezione da HIV nella diagnosi differenziale della malattia.
Stadiazione clinica
Nel 1994, i Centri statunitensi per il controllo delle malattie hanno classificato l'infezione da HIV in base alle manifestazioni cliniche nelle seguenti quattro fasi: nessuna manifestazione clinica (N), manifestazioni cliniche lievi (A), manifestazioni cliniche moderate (B) e manifestazioni cliniche gravi (C).
(1) Nessun periodo di presentazione clinica (N): nessun segno e sintomo di infezione o solo una delle manifestazioni cliniche lievi.
(2) Periodo di presentazione clinica lieve (A): segni clinici con due o più dei seguenti, ma nessuna presentazione clinica moderata o grave:
1 ingrandimento dei linfonodi (> 0,5 cm, si è verificato in più di 2 siti, distribuzione bilateralmente simmetrica).
2 ingrossamento del fegato.
3 splenomegalia.
4 dermatiti.
5 parotite
6 infezioni respiratorie superiori ripetute o persistenti, sinusite o otite media.
(3) Periodo di presentazione clinica moderato (B): Oltre all'esecuzione dello stadio A, sono disponibili anche le seguenti esibizioni:
1 anemia (Hb <80g / L), neutropenia (<1 × 109 / L) o trombocitopenia (<100 × 109 / L), per ≥ 30 giorni.
2 meningite batterica, polmonite o sepsi.
Candidosi orale in cui il bambino dura più di 2 mesi entro 36 mesi.
4 cardiomiopatia.
5 L'infezione da citomegalovirus (CMV) si verifica entro 1 mese dalla nascita.
6 diarrea ripetuta e cronica.
7 epatite.
8 stomatiti da virus dell'herpes simplex si sono verificati ripetutamente (≥2 volte entro 1 anno).
9 casi di bronchiolite da herpes simplex, polmonite o esofagite si sono verificati 1 mese dopo la nascita.
10 L'herpes zoster si verifica almeno 2 volte o in diversi siti di lesioni cutanee.
11 leiomiosarcoma con infezione da virus EB.
12 polmonite interstiziale linfoide o sindrome da iperplasia linfoide polmonare.
13 lesioni renali.
14 nocardiosi (nocardiosi).
15 febbre sostenuta per più di 1 mese.
16 Infezione da toxoplasma avvenuta entro 1 mese dalla nascita.
17 varicella disseminata (complicazione della varicella).
(4) Periodo di manifestazione clinica grave (C): compreso quanto segue:
1 gravi infezioni batteriche ricorrenti e multiple, tra cui sepsi, polmonite, meningite, infezioni ossee e articolari e ascessi profondi.
2 L'infezione da Candida coinvolge l'esofago, la trachea, i bronchi e i polmoni.
3 Infezioni fungine profonde, disseminate (in aree diverse dai polmoni, linfonodi ilari e cervicali).
4 criptococcosi extrapolmonare.
5 Infezione da criptosporidio con diarrea persistente per più di 1 mese.
6 infezione da citomegalovirus 1 mese dopo la nascita, che coinvolge fegato, milza e linfonodi.
7 encefalopatia: una delle seguenti manifestazioni, il decorso della malattia dura almeno 2 mesi e non può essere spiegato con altri motivi:
A. Lo sviluppo è in ritardo o si inverte e l'intelligenza si inverte.
B. Sviluppo cerebrale alterato, misurazione della circonferenza della testa confermata come microcefalia acquisita o esame CT / MRI hanno mostrato atrofia cerebrale.
C. Disfunzione motoria sistemica acquisita, manifestata come i seguenti due o più segni: paralisi, riflesso patologico, instabilità dell'andatura dell'atassia.
8 ulcera della mucosa dell'herpes simplex persiste per più di 1 mese o un bambino nato dopo 1 mese ha una bronchite da herpes simplex.
L'istoplasmosi coinvolge i polmoni, aree diverse dai linfonodi ilari e cervicali.
10 sarcoma di Kaposi.
11 linfoma intracerebrale primario.
12 Linfoma di Burkitt, un linfoma a grandi cellule con cellule B sconosciute o fenotipo immunologico.
13 tubercolosi disseminata o extrapolmonare.
14 Polmonite da pneumocystis carinii (PCP).
15 leucoencefalopatia multipla progressiva.
16 sepsi da Salmonella (non tifo), attacchi ripetuti.
17 Infezione da toxoplasma avvenuta 1 mese dopo la nascita.
18 sindrome da deperimento:
A. Il peso corporeo viene continuamente ridotto di oltre il 10%.
B. La curva di peso corporeo delle persone di età superiore a 1 anno è diminuita del 25 percento.
C. La curva peso-altezza dopo 1 mese di nascita è diminuita di 5 punti percentuali.
D. Accompagnato da diarrea cronica (almeno 2 volte al giorno per più di 1 mese) o febbre per più di 1 mese (continuo o intermittente).
2. Classificazione dell'infezione da HIV nei bambini
Una volta risolta la classe, anche se la condizione migliora, non può essere ridotta a una classe più leggera.
3. I principali segni clinici dell'AIDS pediatrico
(1) linfoadenopatia sistemica persistente: spesso la prima manifestazione clinica, la linfoadenopatia sistemica può durare per più di 3 mesi senza alcun motivo, ma la funzione immunitaria è stata disordinata.
(2) Infezioni microbiche patogene prolungate: ripetute diarrea, rash cutaneo, epatosplenomegalia, mughetto orale, candidosi mucocutanea, ecc., Sepsi grave, polmonite batterica, meningite, sistema urinario possono verificarsi con progressione della malattia Infezione, cellulite, otite media cronica, sinusite cronica, Pneumocystis carinii, malattia amebica, infezione da tubercolosi, infezione da virus EB, infezione da Listeria, ecc., Batteri ripetuti, virus, funghi e Altre infezioni microbiche patogene sono una delle principali manifestazioni cliniche dell'AIDS pediatrico: i risultati patologici più importanti sono la polmonite cronica, principalmente polmonite interstiziale linfocitaria e infiltrati reticolari e nodulari sono osservati sulle radiografie del torace a raggi X.
1 difetti della funzione immunitaria sono inclini a infezioni opportunistiche: vengono identificati i bambini con infezione da HIV. Se si verificano le seguenti infezioni opportunistiche, dovrebbe essere fatta una presunta diagnosi di AIDS:
Esofagite da A. Candida.
B. Retinite da citomegalovirus.
Polmonite da C. Pneumocystis carinii.
D. Toxoplasmosi (dopo 1 mese di età).
E. Infezione micobatterica cronica atipica diffusa.
2 Infezioni opportunistiche con la seguente diagnosi istologica possono confermare l'AIDS:
A. Diffuso.
B. Istoplasmosi diffusa.
C. Malattia da pneumococco.
D. Tubercolosi extrapolmonare.
E. Salmonella ricorrente sp.
F. Herpes simplex diffuso / sostenuto.
Esaminare
Sindrome da immunodeficienza acquisita pediatrica
Controllo di eziologia
(1) Rilevazione di anticorpi specifici: può essere utilizzata per le indagini epidemiologiche sull'infezione da HIV e per la diagnosi dei pazienti attuali, tuttavia, a causa dell'insorgenza tardiva dell'anticorpo sierico, di solito viene rilevata da 22 a 27 giorni dopo l'infezione, quindi non è possibile rilevare un anticorpo negativo. L'esclusione dell'infezione precoce da HIV dovrebbe essere rivista dopo 2-4 settimane e si noti che gli anticorpi passivi della madre possono essere presenti nei bambini di età inferiore ai 18 mesi.
1 test di screening: l'anticorpo sierico per l'HIV viene rilevato mediante ELISA o test di immunofluorescenza, per eliminare la reazione falsa positiva è necessario eseguire un test positivo.
2 Test di verifica: il test Western Blotting per siero anti-gp120, anti-gp41 e anti-gp24, positivo può stabilire la diagnosi di infezione da HIV.
(2) Esame dell'antigene: viene esaminato l'antigene p24 nel siero, che appare prima degli anticorpi sierici e quindi può essere utilizzato per la diagnosi precoce.
(3) Test dell'acido nucleico dell'HIV: la tecnologia PCR viene utilizzata per rilevare l'HIV RNA nel siero.Il risultato positivo è spesso da 3 a 5 giorni prima della rilevazione dell'antigene p24, da 1 a 3 settimane prima della rilevazione dell'anticorpo e può essere rilevato quantitativamente, quindi è diagnosi e giudizio precoci. Indicatore ideale di prognosi ed efficacia del farmaco antivirale, questo metodo è molto sensibile, dovrebbe prestare attenzione per evitare falsi positivi causati dalla contaminazione crociata tra campioni, la tecnologia di ibridazione in situ può essere utilizzata per esaminare l'HIV o l'acido nucleico nei tessuti o nelle cellule, ma non è un metodo diagnostico di routine.
2. Esame immunologico
È importante comprendere lo stato della funzione immunitaria dei pazienti e lo stadio, la prognosi e il trattamento della malattia.
(1) Esame dei globuli: compresi i globuli bianchi, riduzione della conta piastrinica e dei globuli rossi e simili.
(2) Esame dei linfociti: conteggio dei sottogruppi di linfociti T: il rapporto normale delle cellule T CD4 / cellule T CD8 è compreso tra 1,5 e 2,0 e l'AIDS è inferiore a 1,0. Inoltre, il conteggio assoluto delle cellule T CD4 contribuisce alla stadiazione e al giudizio della malattia .
(3) Test allergico cutaneo ritardato: i pazienti con infezione da HIV sono bassi o negativi.
(4) Immunoglobuline, complementi, complessi immunitari e autoanticorpi.
3. Classificazione dello stato immunitario
Esistono differenze nei valori normali dei linfociti T CD4 nei bambini di tutte le età. Le caratteristiche di età devono essere annotate quando si discriminano i linfociti T. I Centri statunitensi per il controllo delle malattie (CDC) rappresentano il valore assoluto dei linfociti T CD4 nel sangue periferico o dei linfociti T CD4. La percentuale del totale è indicata per indicare lo stato immunitario del paziente ed è classificata come segue.
Radiografia regolare, ecografia B, TC, elettrocardiogramma e altri esami.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome da immunodeficienza acquisita nei bambini
Principi diagnostici per l'infezione da HIV nei neonati nati da madri con infezione da HIV:
1. ≥ 18 mesi di neonati con diagnosi definitiva: test ELISA test anticorpale 2 positivo e di conferma (immunoblot o rilevamento privo di fluorescenza) 1 positivo; oppure 2 test test virus in diversi campioni (isolamento HIV, gene HIV e Test dell'antigene P24) positivo; oppure esiste una malattia pediatrica di definizione dell'AIDS (vedere la classificazione clinica), ≥ 18 mesi neonati con diagnosi presunta: con un test del virus (ibid.) Positivo (tranne il sangue cordonale).
2. <18 mesi di diagnosi definitiva dei bambini: con due test del virus (ibid.) Su diversi campioni o con una malattia pediatrica di definizione dell'AIDS.
3. Ad eccezione della malattia da immunodeficienza congenita.
Diagnosi differenziale
L'identificazione con immunodeficienza secondaria, storia epidemiologica e test di laboratorio possono aiutare a diagnosticare. Immunodeficienza secondaria Molte malattie possono essere associate a malattie dell'immunodeficienza secondaria, tra cui infezioni (rosolia, morbillo, lebbra, tubercolosi, infezione da citomegalovirus, infezione da coccidioide, ecc.), Tumori maligni (morbo di Hodgkin, acuto e Leucemia cronica, mieloma, ecc., Malattie autoimmuni (LES, artrite reumatoide, ecc.), Perdita di proteine (sindrome da nefropatia, malattia intestinale con perdita di proteine), sintesi di immunoglobuline insufficiente, perdita di linfociti (dovuta a farmaci, sistemi) Infezione, ecc.) E alcune altre malattie (come diabete, cirrosi, panencefalite sclerosante subacuta) e terapia immunosoppressiva. La malattia da immunodeficienza secondaria può essere temporanea e, quando viene trattata la malattia primaria, il difetto immunitario può tornare alla normalità; può anche essere persistente. L'immunodeficienza secondaria è spesso causata da molteplici fattori, ad esempio la malattia da immunodeficienza secondaria associata al cancro può essere causata da fattori come tumore, trattamento anticancro e malnutrizione.
