Glomerulonefrite rapidamente progressiva nei bambini
Introduzione
Breve introduzione della glomerulonefrite pediatrica rapida Glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) è un gruppo di sindrome acuta acuta da glomerulonefrite, che si sviluppa rapidamente dall'ematuria e proteinuria all'oliguria o all'anuria fino a insufficienza renale acuta. Clinicamente, la funzione renale è acuta. Il deterioramento progressivo si traduce spesso in un tasso di filtrazione glomerulare (GFR) superiore al 50% entro 3 mesi e la progressione verso l'insufficienza renale allo stadio terminale è di solito settimane o mesi. La malattia progredisce rapidamente, la condizione è critica e la prognosi è scarsa. I cambiamenti patologici sono caratterizzati dalla proliferazione cellulare e dalla deposizione di fibrina nella capsula glomerulare, che è caratterizzata da un'estesa formazione di mezzaluna, quindi è anche chiamata nefrite crescente (CGN). L'incidenza di questo gruppo di malattie è bassa, il rischio è elevato, una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato possono modificare efficacemente la prognosi della malattia e dovrebbero essere valutati clinicamente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,0002% -0,0005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, insufficienza renale, versamento pleurico, ascite, anemia
Patogeno
La causa della glomerulonefrite acuta nei bambini
(1) Cause della malattia
Ci sono molte cause di questa malattia, generalmente ci saranno manifestazioni extrarenali o una chiara malattia primaria è chiamata nefrite acuta secondaria, come secondaria a porpora allergica, lupus eritematoso sistemico, ecc., Occasionalmente secondaria ad alcune Malattie glomerulari primarie, come la nefrite capillare mesangiale e la nefropatia membranosa, la causa è sconosciuta, definita nefrite acuta primaria, queste malattie sono al centro di questa descrizione, nefrite acuta primaria Circa la metà dei pazienti ha una storia di pre-infezione del tratto respiratorio superiore e alcuni hanno infezioni da streptococco tipiche, altri hanno infezioni respiratorie virali I pazienti hanno prove sierologiche di infezione da Coxsackievirus B5, ma influenza e altri virus respiratori comuni. Il titolo sierico non è aumentato in modo significativo, quindi la relazione tra la malattia e l'infezione virale deve essere ulteriormente osservata.Inoltre, un piccolo numero di pazienti con nefrite progressiva ha una storia di sensibilizzazione dell'antigene del tubercolosi del micobatterio (storia di infezione da tubercolosi), che si verifica durante il trattamento con rifampicina. In questa malattia, anche singole malattie infiammatorie intestinali possono essere associate alla malattia e varie cause sono classificate come segue:
Malattia glomerulare primaria
2. Glomerulonefrite mezzaluna idiopatica (questa malattia)
(1) Tipo I: anticorpo anti-glomerulare a membrana basale di tipo (senza emorragia polmonare).
(2) Tipo II: tipo complesso immunitario.
(3) Tipo III: tipo di deposizione di microimmunoglobuline (dal 70% all'80% delle quali sono nefrite da piccola vasculite o nefrite ANCA positiva).
3. Nefrite proliferativa a membrana
(1) Nefropatia a membrana.
(2) Nefropatia da IgA.
(3) malattia glomerulare secondaria.
4. Sindrome del buon gusto (emorragia polmonare - sindrome della nefrite)
5. Nefrite post-infezione
(1) Nefrite dopo infezione da streptococco.
(2) Nefrite dopo endocardite.
(3) sepsi e altre nefriti post-infettive.
6. Secondario ad altre malattie del sistema
(1) nefrite purpurica.
(2) Nefrite da lupus.
(3) Arterite multipla.
(4) Granuloma di Wegener.
(5) Sclerodermia.
(6) crioglobulinemia.
(7) Altri: alcuni veleni chimici possono anche essere la causa della nefrite acuta (tipo di anticorpo di membrana anti-basamento), che può essere correlata all'attivazione delle cellule policlonali B per formare autoanticorpi.Il caso del farmaco antiipertensivo ittrio è anche indotto da questa malattia. È stato riportato che la suscettibilità genetica immunitaria può essere correlata a questa malattia: l'HLA-DR2 è presente in oltre l'85% dei pazienti di tipo I e il tipo II DR2, MT3 e BfF sono aumentati.
(due) patogenesi
La nefrite acuta può essere suddivisa in tre tipi in base all'immunopatologia e la sua patogenesi è diversa.
1. Deposizione di anticorpi anti-glomerular basment membrane (GBM) (tipo I): circa il 30% dei pazienti con RPGN con GBM ha deposizione lineare di immunoglobuline, il componente principale è IgG, a volte IgA, spesso accompagnato da C3, è stato osservato La C3 può essere depositata sotto forma di particelle, accompagnata da deposizione microscopica elettronica sotto microscopia elettronica e positivo anticorpo anti-GBM in circolazione. Esperimenti condotti su animali hanno dimostrato che l'iniezione di anticorpi anti-GBM può provocare la deposizione di IgG sul glomerulo (GBM) di animali da esperimento. E portare a un grave processo patologico, rapida insorgenza di RPGN, l'antigene di questa malattia è componente GBM, antigene GBM e membrana basale glomerulare (TBM) e cross-over dell'antigene della membrana basale polmonare, l'anticorpo anti-GBM può anche causare danno interstiziale renale E emorragia polmonare (sindrome di Goodpasture).
2. Deposizione del complesso immunitario glomerulare (tipo II): circa il 30% dei pazienti con questa malattia può essere positivo per i complessi immunitari sierici, mentre l'esame immunologico può essere osservato nel vasospasmo capillare glomerulare e nella deposizione immunoglobulinica mesangiale nell'area mesangiale. I componenti principali sono IgG, IgM e occasionalmente IgA e C3, che sono coinvolti nella circolazione dei composti immunitari e / o dei complessi immunitari in situ formati da anticorpi antigeni (infettivi o autoantigeni).
3. Autoanticorpi citoplasmatici neutrofili e neutrofili (tipo III): la stasi del sangue capillare glomerulare in questo tipo di paziente manca di immunoprecipitazione, ma presenta necrosi segmentale focale evidente e infiltrazione di leucociti polimorfonucleati Fuori, i pazienti con nefrite associata alla vasculite, test sierici per gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili comuni (ANCA) positivi, ANCA sono in grado di riconoscere la superficie della membrana dei neutrofili (proteasi 3), attivare i neutrofili, quest'ultimo può essere sciolto Gli enzimi enzimatici, l'elastasi e le specie reattive dell'ossigeno degradano il GBM; ANCA può portare ad un aumento dell'attività enzimatica dei neutrofili e mediare le risposte immunitarie cellulari, quindi i cambiamenti nell'ANCA sono strettamente correlati all'attività della malattia.
4. Meccanismi immuno-mediati cellulari: circa un terzo dei pazienti affetti da RPGN non ha la deposizione di complessi immunitari glomerulari: in tali pazienti affetti da RPGN vi è un gran numero di macrofagi mononucleari e linfociti T che si infiltrano nei glomeruli e nell'interstizio renale. Le infiltrazioni di cellule T e macrofagi sono spesso coerenti, principalmente cellule di recettori CD4, CD8 e IL-2. Gli esperimenti hanno dimostrato che il grado di infiltrazione delle cellule glomerulari è coerente con la quantità di proteinuria, nell'esaurimento dei macrofagi o CD8 T Dopo le cellule, la proteinuria può essere alleviata e possono essere prevenuti l'insorgenza e lo sviluppo di danni ai tessuti renali.Inoltre, i linfociti del sangue periferico del paziente hanno una reazione allergica ritardata al GBM, che indica anche l'esistenza di un meccanismo immuno-mediato cellulare. La malattia è un gruppo di sindromi che coinvolgono più malattie causate da eziologia multipla e patogenesi diversa.Il meccanismo di base della formazione della mezzaluna è correlato alla perforazione della membrana basale glomerulare, all'anticorpo anti-GBM e all'immunità mediata dal complesso immunitario. Reazione e leucociti polimorfonucleari e infiltrazione di macrofagi, che causano danni alla GBM, componenti delle proteine del sangue (fibrinogeno e fibrina) e macrofagi mononucleari nei vasi sanguigni per sfuggire alla capsula renale, quest'ultima è una nuova composizione Formazione cellulare della luna Uno di questi, e svolge un ruolo chiave nella deposizione di fibrina: le cellule crescenti iniziano a esprimere il gene del gel in 1-2 giorni, mentre i fibroblasti interstiziali entrano attraverso la capsula renale rotta, secernendo il collagene per formare la fibrosi.
Prevenzione
Prevenzione pediatrica della glomerulonefrite rapida
1. Prestare attenzione al riposo, evitare l'affaticamento, prevenire le infezioni, dieta a basso contenuto proteico, prestare attenzione agli integratori vitaminici ed evitare l'uso di farmaci che danneggiano i reni.
2. Durante il trattamento farmacologico, la clinica verrà riesaminata ogni 1-2 settimane per osservare la routine delle urine, la funzionalità epatica e renale e la crescita e lo sviluppo per guidare il completamento del trattamento.
3. Dopo il controllo delle lesioni attive e dopo il completamento del ciclo di trattamento, la biopsia renale deve essere ripetuta per valutare i cambiamenti patologici dei tessuti renali e per osservare se vi è una tendenza alla cronicizzazione, in modo da adottare misure tempestive. In breve, prestare attenzione a proteggere la funzione renale residua e correggere il flusso sanguigno renale. Vari fattori (come l'ipoproteinemia, la disidratazione, l'ipotensione, ecc.) E la prevenzione dell'infezione sono importanti collegamenti nella prevenzione.
Complicazione
Complicanze della glomerulonefrite acuta pediatrica Complicanze Ipertensione Insufficienza renale Versamento pleurico Anemia di ascite
Insufficienza renale più comune, ipertensione, insufficienza cardiaca, versamento pleurico, ascite, anemia e così via.
Condizione patologica in cui si perde una o tutte le funzioni renali. Secondo la rapida insorgenza dell'attacco, è diviso in acuto e cronico. L'insufficienza renale acuta è causata da una varietà di malattie, che causa la perdita della funzione escretoria dei due reni in breve tempo, definita insufficienza renale acuta. L'insufficienza renale cronica è una sindrome che consiste in un gruppo di sintomi clinici che derivano dallo sviluppo della malattia renale cronica causata da varie cause allo stadio avanzato. L'insufficienza renale cronica è stata divisa in 4 fasi in base al grado di disfunzione renale: 1 funzione di riserva renale diminuita e il paziente era asintomatico. 2 periodo di compensazione dell'insufficienza renale. 3 scompenso renale (azotemia), pazienti con affaticamento, perdita di appetito e anemia. 4 fase dell'uremia, ci sono sintomi di uremia.
L'ipertensione è la malattia cronica più comune e il fattore di rischio più importante per le malattie cardiovascolari e cerebrovascolari: ictus, infarto del miocardio, insufficienza cardiaca e malattia renale cronica sono le principali complicanze.
L'insufficienza cardiaca (insufficienza cardiaca) è un'anomalia della funzione sistolica e diastolica del cuore causata da cause diverse, in modo che quando il volume del sangue circolante e la funzione vasomotoria sono normali, il sangue pompato dal cuore non soddisfa i bisogni del tessuto o può essere riempito solo nel ventricolo. Quando la pressione viene aumentata, vengono soddisfatte le esigenze metaboliche; in questo momento, i fattori neuroumorali vengono attivati per partecipare alla compensazione, formando una sindrome clinica con varie caratteristiche del direttore della funzione emodinamica e dell'attivazione neuroumorale.
Sintomo
Nefrite glomerulare acuta pediatrica sintomi comuni sintomi affaticamento espressione apatia edema carnagione pallida proteinuria anuria ipertensione basso dolore addominale urinario nausea
Le principali caratteristiche cliniche sono:
1. Sintomi di insorgenza e prodromici: questa malattia si verifica soprattutto nei bambini più grandi, più ragazzi che ragazze, da 1/3 a 1/2 hanno una storia di storia prodromica, che mostra febbre, affaticamento, dolori articolari entro 2-3 settimane prima della malattia, Sintomi o manifestazioni non specifiche come la mialgia.
2. Nefrite acuta: l'insorgenza precoce è simile alla glomerulonefrite acuta, manifestata come edema, oliguria, ematuria, proteinuria, ipertensione, ecc., Ma dopo 2-3 settimane i suddetti sintomi non possono solo essere alleviati, ma intensificati, compaiono Oliguria persistente, ipertensione grave e congestione circolatoria.
3. Declino progressivo della funzione renale: la funzione renale si riduce progressivamente entro 2-3 mesi Sintomi di uremia e acidosi: nausea, vomito, anoressia, pallore, prurito della pelle, sangue dal naso, cianosi, respirazione Profondo, debole e indifferente.
4. Tutti i tipi di manifestazioni di malattia primaria di RPGN: come quelle causate dalla porpora allergica, ci possono essere porpora simmetrica degli arti inferiori bilaterali, dolore addominale, sangue nelle feci, dolori articolari e altri sintomi; causati da lupus eritematoso sistemico (LES) Possono verificarsi varie manifestazioni di LES; quelle causate dalla sindrome di Goodpasture possono presentare emottisi e altri sintomi.
Esaminare
Esame della glomerulonefrite pediatrica rapida
Analisi delle urine
Ematuria lorda comune, proteinuria massiva, urina dei globuli bianchi e urina tubulare, gravità specifica delle urine e pressione osmotica sono ridotte.
2. Routine di sangue
Ci sono molte anemie gravi e i globuli bianchi e le piastrine possono essere normali o aumentati.
3. Insufficienza renale
È caratterizzato da azoto ureico nel sangue, la concentrazione di creatinina è progressivamente aumentata, il tasso di clearance della creatinina è significativamente ridotto e l'esperimento di escrezione del rosso fenolo è significativamente ridotto.
4. immunoglobuline
Aumentato, le prestazioni della gamma globulina sono aumentate, le IgG aumentate, la C3 può essere normale o ridotta, diminuita principalmente nei pazienti con nefrite da lupus, infezione da streptococco acuta dopo nefrite.
5. Anticorpo anti-glomerulare per membrana basale nel sangue
Positivo si riscontra principalmente nella sindrome di Goodpasture e la concentrazione dell'anticorpo anti-glomerulare della membrana basale può anche essere rilevata quantitativamente dall'ELISA, in genere il complemento C3 è normale e la diminuzione si osserva nell'infezione da streptococco dopo nefrite, nefrite da lupus e nefrite proliferativa membranosa.
6. Anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA)
Positivo nel RPGN ANCA-positivo, ANCA può essere diviso in C-ANCA e p-ANCA, il primo è visto principalmente nel granuloma di Wegger, il secondo è visto principalmente nella poliarterite nodulare microscopica, il cosiddetto RPGN idiopatico, la malattia Può essere poliarterite nodulare al microscopio.
7. Patologica e biopsia della glomerulonefrite acuta
(1) Specchio luminoso
Le normali cellule epiteliali della parete della capsula glomerulare sono cellule monostrato. In condizioni patologiche, la proliferazione delle cellule epiteliali parietali fa sì che le cellule crescano (più di tre strati) per formare una mezzaluna. Le caratteristiche patologiche della glomerulonefrite rapida sono nuove. La formazione della nefrite lunare, a mezzaluna rapida ha un grande volume della mezzaluna, spesso coinvolge più del 50% della capsula glomerulare ed è più estesa, di solito più del 50% dei glomeruli ha una mezzaluna e la formazione della mezzaluna è piccola Il risultato di gravi danni ai capillari capillari, quindi i capillari glomerulari adiacenti al corpo della mezzaluna sono spesso visti con necrosi del tendine.Le falce di diversi sottotipi di nefrite acuta sono leggermente diverse, rispetto al glomerulo della membrana basale. La mezzaluna della nefrite è relativamente coerente: nella fase iniziale della malattia, tutte le mezzalune sono mezzalune cellulari; in una fase successiva, le mezzalune cellulari vengono trasformate in mezzalune fibrotiche e la malattia progredisce. Molto velocemente, 4 mesi dopo l'esordio, la biopsia renale può vedere la mezzaluna fibrotica e la sclerosi glomerulare, il vasospasmo capillare glomerulare adiacente alla mezzaluna è spesso necrosi fibrinosa, ma può anche essere visto normale o Glomeruli praticamente normali, che mostrano "tutto o niente", vale a dire Le lesioni glomerulari con formazione di mezzaluna sono piuttosto gravi e i glomeruli non colpiti possono essere quasi normali La colorazione della membrana basale glomerulare (colorazione PAS o colorazione esammina d'argento) mostra distruzione dell'integrità della membrana basale glomerulare e rene La membrana basale del palloncino piccolo (capsula di Bowman) è rotta.In casi gravi, ci può essere necrosi capillare glomerulare globale, formazione di mezzaluna anulare e rottura estesa e scomparsa della membrana basale glomerulare, danno tubulare e glomeruli. La malattia è coerente, vi è un grave danno tubulointerstiziale nelle lesioni glomerulari, può esserci un'infiammazione dei tubuli; l'interstizio renale ha un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie e persino la formazione di cellule giganti multinucleate, le lesioni vascolari di solito non sono significative, se ci sono arterie O piccola necroinfiammazione arteriosa, che suggerisce che potrebbe esserci una combinazione di vasculite (nefrite acuta di tipo IV), il numero di complessi crescenti di nefrite progressiva di tipo complesso immunitario non è più nefrite anti-GBM, il volume della luna nuova è anche relativamente piccolo, e Il vasospasmo necrotico capillare adiacente al corpo crescente può essere visto come frammentazione del nucleo e altra necrosi, ma la necrosi fibrinoide è rara, la distruzione della membrana basale della capsula glomerulare, la frattura è relativamente rara, intorno al glomerulo e al tubulointerstiziale Anche il danno è relativamente leggero: a differenza della nefrite anti-GBM, il primo è "tutto o niente", mentre il tipo complesso immunitario non ha crescita glomerulare del glomerulo e vi sono anche iperplasia mesangiale, ispessimento della membrana basale o iperplasia delle cellule endoteliali. Le caratteristiche della lesione dipendono principalmente dalle sue malattie sottostanti, come la nefropatia membranosa con ispessimento diffuso della membrana basale, risultati microscopici leggeri di nefrite progressiva di tipo non immunitario complesso e nefrite anti-GBM, capillare glomerulare 襻 necrosi simile alla cellulosa Più comune, con ampia formazione di mezzaluna estesa, rottura della membrana basale glomerulare e grave infiammazione tubulointerstiziale intorno al glomerulo simile alla nefrite anti-GBM, i glomeruli non affetti possono essere normali, piccoli renali Le cellule infiammatorie che si infiltrano tra la palla e i tubuli includono vari componenti cellulari, inclusi neutrofili, eosinofili, linfociti, monociti e macrofagi e persino cellule giganti multinucleate, che sono granulomatose. Cambiamento, questo tipo di lesione può essere limitato al rene (chiamato nefrite progressiva rapida di tipo complesso non immunitario primario), ma anche secondario a vasculite sistemica come la poliangioite microscopica (poliangite microscopica, M PA) o granulomatosi di Wegner, le lesioni renali sono sostanzialmente le stesse, ma ci sono lesioni extrarenali secondarie alla vasculite sistemica.Se c'è una piccola vasculite nel rene, viene spesso richiesto di essere sistemico. Vasculite Danno renale, poiché il decorso della vasculite può essere un processo cronico alternato che allevia le convulsioni, quindi ci sono nuove lesioni attive osservate durante la biopsia renale, come la necrosi fibrinoide, la proliferazione cellulare e le mezzalune cellulari. Alle lesioni croniche, come le mezzalune fibrose, la sclerosi glomerulare e la fibrosi interstiziale renale, questo è diverso dalla nefrite anti-GBM, quest'ultima ha un ritmo relativamente coerente, in generale, nefrite progressiva rapida di tipo complesso immunitario (speciale I cambiamenti patologici secondari ad altre glomerulonefriti sono relativamente leggeri, il numero di mezzaluna è relativamente piccolo, il volume è piccolo e la percentuale di macrofagi e cellule epiteliali nella mezzaluna è bassa.
(2) Immunofluorescenza
L'immunopatologia è la base principale per distinguere tre tipi di nefrite progressiva rapida: la deposizione di IgG su linea sottile lungo la membrana basale capillare glomerulare è la manifestazione più caratteristica della nefrite anti-GBM. Quasi tutte le colorazioni di IgG glomerulari sono da moderatamente positive a forti. Positivo, altre immunoglobuline sono generalmente negative, ci sono segnalazioni di nefrite IgA anti-GBM, principalmente come deposizione lineare di IgA lungo la membrana basale, se la catena λ è anche deposizione lineare, suggerisce che la malattia da deposizione di catene pesanti, questo tipo può essere vista C3 lungo la base La membrana è continua o discontinua sotto forma di particelle lineari o fini, ma solo 2/3 dei pazienti con C3 sono positivi e talvolta le IgG si depositano lungo la membrana basale del tubulo renale, mentre nella nefropatia diabetica le IgG vengono talvolta depositate lungo la membrana basale. Tuttavia, le manifestazioni cliniche e le caratteristiche di microscopia ottica dei due sono facili da identificare: la deposizione di IgG della nefropatia diabetica è dovuta alla deposizione non specifica di proteine plasmatiche (incluse IgG e albumina) a causa della maggiore permeabilità vascolare, quindi la prima è positiva per la colorazione dell'albumina. L'immunofluorescenza di un tipo complesso di nefrite acuta è principalmente caratterizzata dalla deposizione granulare grossolana di IgG e C3, poiché questo tipo può essere secondario a varie nefriti del complesso immunitario, è secondario all'immunità. La nefrite acuta della nefrite ha anche manifestazioni di immunofluorescenza della malattia primaria, come quelle secondarie alla nefropatia da IgA, manifestata principalmente come deposizione di IgA nell'area mesangiale; la nefrite secondaria secondaria alla glomerulonefrite post-infezione è Deposizione di granuli grossolani o agglomerati; secondaria alla nefropatia membranosa, le IgG possono essere depositate lungo i capillari in forma a grana fine, la nefropatia membranosa può essere combinata con la nefrite anti-GBM, quando le IgG si depositano lungo la linea sottile della membrana basale capillare Sotto la deposizione a grana fine, come suggerisce il nome, la colorazione di immunofluorescenza renale acuta di tipo complesso non immunitario è generalmente negativa o debolmente positiva, la deposizione di IgM e C3 dispersa occasionalmente sparsa, può avere una colorazione di fibrinogeno positiva in mezzaluna o trombo Alcuni studiosi hanno riferito che minore è la deposizione di immunoglobuline glomerulari nella nefrite crescente, maggiori sono le possibilità di siero ANCA.
(3) Microscopia elettronica
I risultati al microscopio elettronico della nefrite acuta corrispondono alla microscopia ottica e all'immunopatologia: nefrite anti-GBM e nefrite rapida di tipo complesso non immune non presentano deposizione (complesso immunitario) densa di elettroni al microscopio elettronico, e si possono vedere membrana basale capillare e glomerulo. La membrana basale capsulare è rotta con infiltrazione di neutrofili e monociti e le caratteristiche microscopiche elettroniche della nefrite progressiva di tipo complesso immunitario sono caratterizzate dalla deposizione di un gran numero di complessi immunitari densi di elettroni, depositati principalmente nell'area mesangiale, secondaria a Nefrite immunitaria complessa Nefrite rapida La deposizione di materia densa di elettroni dipende dal tipo di glomerulonefrite primaria, che può essere vista nell'area mesangiale, subepiteliale o subendoteliale, e talvolta sono visibili anche i capillari e la membrana basale del palloncino glomerulare. Rompere il divario, ma meno comune di altri sottotipi di nefrite acuta.
8. Esame di imaging
La mappa renale dei radionuclidi mostra una riduzione della perfusione e della filtrazione renali; l'angiografia con sottrazione digitale (DSA) rivela un'area corticale non funzionale e un esame addominale normale rivela una dimensione allargata o normale del rene con un contorno pulito, ma la giunzione corticale e midollare Pielografia endovenosa non chiara (IVP) ha mostrato scarsa, ma il diametro dell'angiografia renale era normale, il flusso sanguigno non era ridotto, anche nella vasculite sistemica.
9. Esame ecografico del rene
I reni possono essere ingranditi o di dimensioni normali e ben modellati, ma la giunzione della pelle e del midollo non è chiara.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della glomerulonefrite acuta nei bambini
diagnosi
La diagnosi clinica di RPGN non è difficile: chiunque abbia un declino progressivo della funzione renale entro 3 mesi dall'esordio, gradualmente oliguria o assenza di urina e proteinuria, ematuria e altri danni al parenchima renale devono essere considerati nefrite acuta, se i reni L'istopatologia suggerisce che oltre il 50% dei glomeruli formano una mezzaluna e l'area della mezzaluna rappresenta oltre il 50% dell'area della sezione trasversale glomerulare. La diagnosi può essere confermata. Si prevede che i test di laboratorio e l'esame patologico renale determinino la causa della RPGN.
Diagnosi differenziale
La RPGN è una sindrome clinica con prognosi e trattamento diversi, pertanto, oltre alla differenziazione da altre sindromi cliniche, è necessaria una diagnosi differenziale della sua eziologia.
1. Nefrite dopo infezione da streptococco acuto
All'inizio della malattia, c'era una storia di infezione da streptococco, l'anti-"O" era alta, la durata dell'oliguria era breve (circa 2 settimane) e la C3 nella fase finale diminuiva di più, ma si riprendeva gradualmente con il miglioramento della condizione. Sebbene ci possa essere azotemia nella fase iniziale, Il recupero più rapido, la rapida oliguria dura più a lungo, la C3 non diminuisce, la funzione renale continua a diminuire e il progressivo deterioramento, la biopsia renale è principalmente caratterizzata da formazione di mezzaluna, i cambiamenti patologici sono principalmente cellule endoteliali e mesangiali Proliferazione ed essudazione dei leucociti polimorfonucleati.
2. Sindrome emolitica uremica
Più comuni nei neonati e nei bambini piccoli, manifestati principalmente come anemia emolitica, insufficienza renale acuta, ematuria (o emoglobinuria) devono essere identificati con questa malattia, ma più anemia, più reticolociti, morfologia anormale dei globuli rossi, più visibile I globuli rossi rotti, i globuli rossi a forma di elmetto e altre cellule anormali, trombocitopenia, tendenza al sanguinamento sono ovvi, utili per l'identificazione.
3. Malattia glomerulare secondaria
Come il lupus eritematoso sistemico, la porpora allergica, la vasculite necrotizzante, la sindrome da nefrite emorragica polmonare può causare nefrite acuta, i sintomi sistemici possono essere poco appariscenti o trascurati o nascosti, facili da causare diagnosi errate, l'identificazione è principalmente per migliorare la diagnosi primaria La comprensione della malattia, prestare attenzione ai sintomi del sistema ed eseguire l'esame necessario per l'eventuale malattia primaria per confermare la diagnosi.
