Encefalomielite acuta disseminata nei bambini
Introduzione
Breve introduzione dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini L'encefalomielite acutamente disseminata (ADEM) è una malattia autoimmune immuno-mediata cellulare caratterizzata da infiammazione acuta e demielinizzazione del sistema nervoso centrale. La malattia di solito si verifica dopo l'infezione acuta o la vaccinazione, quindi viene anche chiamata encefalomielite dopo infezione o encefalomielite post-vaccino. Non esiste una storia di vaccinazione o infezione prima della malattia, che può essere definita collettivamente come encefalomielite acuta disseminata. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0002% -0,0008% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atassia, paraplegia, ritenzione urinaria, disturbo somatosensoriale
Patogeno
La causa dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini
Infezione da virus (45%):
L'ADEM è associato a una varietà di infezioni, la maggior parte delle quali associate a rash, più comunemente nel morbillo, seguite da rosolia, varicella, herpes zoster, herpes simplex, parotite, influenza, mononucleosi infettiva e infezione da micoplasma.
Fattore di immunizzazione (35%):
L'immunizzazione è comune nel vaccino contro la rabbia, la pertosse, la difterite, il vaccino contro il morbillo e la vaccinazione antinfluenzale.
Altre malattie (20%):
La maggior parte dei pazienti ha infezioni del tratto respiratorio superiore non specifiche, gastroenterite, febbre e altri sintomi prodromici prima dell'inizio e alcuni non hanno incentivi.
patogenesi
La caratteristica patologica più importante di questa malattia è la sostanza bianca nel sistema nervoso centrale: la guaina mielinica è visibile intorno ai vasi sanguigni, in particolare intorno alle piccole vene. Nelle prime fasi della malattia si possono vedere numerose lesioni demielinizzanti con un diametro di circa 1 mm, che sono ampiamente distribuite nel cervello e nel midollo spinale. Materia bianca, con sostanza bianca attorno al ventricolo, nervo ottico e lobo temporale più evidenti, assonale relativamente intatto, edema perivascolare ed evidente infiltrazione di cellule infiammatorie, malattia avanzata, proliferazione delle cellule gliali intorno alla lesione, formazione di cicatrici, in generale parlando di questa malattia I cambiamenti patologici delle lesioni sono gli stessi, riflettendo che la malattia è una malattia clinica monofase.
Prevenzione
Prevenzione dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini
Esegui una varietà di vaccinazioni e previeni e cura attivamente varie malattie infettive, comprese le malattie infettive del tratto respiratorio e del tratto digestivo.
Complicazione
Complicanze dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini Complicanze, atassia, paraplegia, ritenzione urinaria, disturbo somatosensoriale
Può causare i nervi del cervello, verificarsi atassia, può avere paraplegia o quadriplegia, disturbi sensoriali e ritenzione urinaria.
Sintomo
Sintomi di encefalomielite acuta disseminata nei bambini Sintomi comuni Convulsione irritazione meningea coma Atassia edema Rizomi Disturbo della consapevolezza Vertigini Convulsioni sensoriali
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, bambini e giovani comuni, esordio acuto, una storia di pre-infezione entro un mese prima della malattia, dopo alcuni giorni, compaiono sintomi neurologici, il decorso della malattia è generalmente monofasico, sintomi e segni possono essere successivi Appare completamente entro 2 settimane In base alle caratteristiche cliniche, può essere suddiviso in 3 tipi: il tipo cerebrospinale è il cervello e il midollo spinale, il tipo cerebrale si riferisce ai sintomi cerebrali prominenti, il tipo di midollo spinale è il midollo spinale e la febbre è facoltativa. Diverse prestazioni, principalmente sintomi cerebrali, spesso mal di testa, vertigini, vomito, convulsioni, disforia, sintomi mentali e irritazione meningea, i sintomi del tronco encefalico possono avere un coinvolgimento del nervo cranico, il danno cerebellare può avere atassia , nistagmo, ecc., le parti interessate del midollo spinale sono diverse, possono presentare paraplegia o quadriplegia, piano del disturbo sensoriale e ritenzione urinaria.
Esaminare
Esame dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini
Nella fase acuta del liquido cerebrospinale (CSF), più della metà dei pazienti può presentare anomalie, i linfociti sono da lievi a moderatamente elevati, il contenuto proteico è normale o leggermente elevato, il contenuto di zucchero e cloruro è normale e l'indice di IgG del liquido cerebrospinale è elevato in alcuni bambini (rapporto normale <0,7), l'anticorpo oligoclonal (OB) era positivo.
L'ELETTROENCEFALOGRAMMA ha cambiamenti più diffusi dell'attività delle onde lente, l'esame della TC cerebrale mostra più normale, la risonanza magnetica cerebrale mostra che la sostanza bianca si diffonde in più nel segnale T2 asimmetrico lungo, può anche invadere i gangli della base, il talamo, il cervelletto, il tronco cerebrale e il midollo spinale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini
diagnosi
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulla storia medica tipica, sul decorso della malattia, sul coinvolgimento del sistema nervoso e sulle caratteristiche della risonanza magnetica cerebrale, ma altre malattie cerebrospinali dovrebbero essere escluse.Un tipo speciale di encefalomielite acuta disseminata dovrebbe essere notato nella diagnosi, chiamata sostanza bianca emorragica acuta. Encefalite, alcune persone pensano che sia un modo violento di encefalomielite acuta disseminata, un'insorgenza acuta, età compresa tra 2,5 e 60 anni, le caratteristiche patologiche sono un lobo parietale asimmetrico unilaterale o bilaterale, emorragie estese nel lobo frontale posteriore, edema, Anche la necrosi, il tronco encefalico e il midollo spinale possono essere colpiti, evidente perdita di mielina intorno ai vasi sanguigni, infiltrazione linfocitaria, bambini preesistenti hanno spesso infezioni virali, sintomi neurologici come febbre, emiplegia, afasia, convulsioni, ecc. Coma precoce, morte rapida entro pochi giorni, alta mortalità, prognosi sfavorevole.
Diagnosi differenziale
L'encefalomielite acuta disseminata deve essere differenziata dalle seguenti principali malattie: encefalite virale acuta, sclerosi multipla, leucoencefalopatia necrotizzante disseminata e simili.
Encefalite virale acuta
Insorgenza acuta, può avere la febbre, clinica se i sintomi cerebrali sono prominenti, le due malattie sono difficili da identificare, come il virus dell'herpes simplex di tipo I causato da encefalite, che spesso coinvolge il lobo temporale, le foglie frontali e insulari, la TC del cervello o la risonanza magnetica Per l'asimmetria bilaterale, le lesioni che coinvolgono la sostanza grigia e la sostanza bianca, la diagnosi di encefalite virale devono essere escluse e l'aumento degli anticorpi IgM specifici per patogeni cerebrali e cerebrospinali può aiutare a diagnosticare.
2. Sclerosi multipla
È una malattia autoimmune del sistema nervoso centrale, è rara nei bambini e le sue manifestazioni cliniche sono complesse e diverse. L'eterogeneità delle lesioni e la multifocalità delle lesioni sono le caratteristiche di questa malattia. La malattia spesso si risolve e si ripete all'inizio della malattia, in base al danno del sistema nervoso. L'invasione della sostanza bianca ha coesistenza di nuove e vecchie lesioni, mancanza di effetto occupante spazio ed edema intorno alla lesione.
3. Leucoencefalopatia necrotizzante disseminata
Per il preparato antifolato il metotrexato causa la leucoencefalopatia, la più comune nella leucemia linfatica acuta, la prevenzione della leucemia meningea mediante iniezione intratecale o la radioterapia simultanea possono aumentare la sua tossicità, secondo la storia medica e l'imaging non è difficile e la diffusione acuta Identificazione dell'encefalomielite.
