Pseudoneutropenia pediatrica
Introduzione
Introduzione alla pseudoneutropenia pediatrica Nei pazienti con pseudoneutropenia (pseudoneutropenia), le fluttuazioni dei granulociti nell'intervallo di sangue circostante sono ampie e i cambiamenti sono rapidi e molte infezioni gravi non sono combinate. Ciò è causato da un'anomala distribuzione dei granulociti. Quando la velocità del flusso sanguigno è lenta, i granulociti tendono ad aderire alla parete dei piccoli vasi sanguigni, con conseguente aumento dei granulociti nel pool marginale. Dopo l'iniezione di adrenalina, i granulociti possono essere portati alla normalità o salire a Una o due volte prima del test possono essere utilizzate come base per la diagnosi della malattia. I pazienti con solo neutropenia, nessuna malattia primaria e nessuna infezione ricorrente possono essere collettivamente definiti neutropenia benigna, inclusi familiare, congenita e pseudoneutropenia, intermittente, granulociti Il grado è ridotto e il processo è buono. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,012% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi
Patogeno
Cause di pseudogranulocitopenia pediatrica
(1) Cause della malattia
Alcune famiglie hanno trovato predisposizioni genetiche autosomiche dominanti, come farmaci a base di aminoacidi o danni indotti da radiazioni; cambiamenti dell'umore, esercizio fisico e variazioni della temperatura corporea possono portare a una distribuzione anormale dei granulociti.
(due) patogenesi
La distribuzione dei granulociti circolanti è anormale: solo 1/2 dei neutrofili che entrano nei vasi sanguigni sono nel pool di circolazione, cioè circolano con il flusso sanguigno e un altro 1/2 dei neutrofili è a stretto contatto con i capillari e i capillari. Le cellule endoteliali (cellule dei bordi) non circolano con il flusso sanguigno, quindi non possono essere rilevate al momento della conta dei globuli bianchi. I granulociti tra il pool di circolazione e il pool di bordi possono essere convertiti l'uno nell'altro. In condizioni di iniezione di adrenalina o stress, i granulociti possono essere rapidamente formati dal pool di bordi. Trasferimento nel pool di circolazione, il conteggio dei granulociti è significativamente aumentato, ad esempio l'aumento relativo del volume di granulociti nel pool marginale può causare la riduzione di pseudo-granulociti, la produzione e l'utilizzo di granulociti sono normali, l'infezione sistemica e la reazione allergica possono causare reazioni La carenza di pseudogranulociti acquisiti sessualmente, i globuli bianchi nell'infezione, che si tratti di chemiotassi o fagocitosi, sono relativamente lenti, quindi è difficile svolgere un ruolo protettivo per una grave infezione suppurativa.
Prevenzione
Prevenzione della pseudoneutropenia pediatrica
Spesso la storia familiare dovrebbe essere consultata con malattie genetiche, ma anche per prevenire fattori predisponenti, come la riduzione dei granulociti causata da farmaci, dovrebbe fermarsi immediatamente, interrompere l'esposizione a radiazioni o altri veleni chimici; prevenire infezioni secondarie, adottare misure preventive, Se non si misura la temperatura corporea dell'ano. I pazienti che non hanno la febbre non devono abusare degli antibiotici. Prestare attenzione alla pulizia orale dei bambini e prevenire le infezioni intestinali. Tutti gli alimenti e gli utensili devono essere disinfettati e vaccinati.
Complicazione
Complicanze della pseudoneutropenia pediatrica Sepsi complicanze
Spesso complicata da varie infezioni, l'infezione è facile da diffondere rapidamente, passando alla sepsi, un'infezione grave è una causa importante di morte nei bambini.
Sintomo
Sintomi di deprivazione di pseudogranulociti nei bambini Sintomi comuni Deplezione dei granulociti Mancanza di leucopenia Depressione, vertigini, disagio, infezione improvvisa ricorrente, tiroatite, ipotermia
La neutropenia causata da vari motivi presenta sintomi clinici simili, correlati al grado di neutropenia.L'esordio può essere acuto e lento.La maggior parte dei pazienti con leucopenia è spesso di breve durata e non presenta manifestazioni cliniche. Sintomi o vertigini, affaticamento, ipotermia, faringite e altre manifestazioni non specifiche, i neutrofili sono la prima linea di difesa contro l'infezione, quindi i sintomi clinici della neutropenia sono principalmente sensibili a infezioni ripetute, infezioni nei pazienti Il rischio è direttamente correlato al conteggio dei neutrofili, al tempo di riduzione e al tasso di diminuzione I neutrofili sono significativamente ridotti, fino a 1,0 × 109 / L, e persino completamente assenti, il che è completamente diverso dalla leucopenia generale. Insorgenza improvvisa, i pazienti possono improvvisamente brividi, febbre alta, sudorazione, disagio generale, quasi tutti entro 2-3 giorni da infezioni gravi, polmoni più complicati, tratto urinario, pelle, mucosa e pelle orale e altre gravi infezioni o sepsi Staphylococcus aureus, Escherichia coli e Pseudomonas aeruginosa sono i più comuni e la mucosa può avere ulcere necrotizzanti.
A causa della mancanza di granulociti che mediano la risposta infiammatoria, i segni e i sintomi al momento dell'infezione non sono generalmente evidenti; come una polmonite grave, solo una leggera infiltrazione e nessun espettorato purulento sulla radiografia del torace; una grave infezione cutanea non provoca gonfiore; la pielonefrite non vede piuria Ecc., L'infezione è facile da diffondere rapidamente, i progressi nella sepsi, il tasso di mortalità è molto alto, i casi acuti possono spesso trovare la causa, come farmaci a base di aminoacidi o danni da radiazioni, interrompere il farmaco dopo il trattamento di salvataggio, la temperatura corporea torna alla normalità, I leucociti del sangue periferico aumentano, indicando che la condizione sta migliorando. Se l'infezione non è controllata nel tempo, può causare la morte. L'insorgenza della malattia è spesso cronica, con episodi intermittenti. La moderata riduzione dei granulociti è accompagnata da bassa febbre e affaticamento, a causa della funzione compensativa del corpo. Alcuni pazienti non presentano sintomi o infezioni evidenti e le loro caratteristiche ematiche sono superiori a 1,0 × 10 9 / L e vi è un aumento compensativo dei monociti, ma le cellule mononucleari sono in fase di infezione. La chemioterapia o la fagocitosi sono più lente dei granulociti, quindi è difficile proteggere la grave infezione suppurativa.Il processo generale è buono, con l'età, può essere OK facilitato.
Esaminare
Esame della pseudogranulocitopenia pediatrica
1. Sangue: il numero totale di globuli bianchi e la percentuale di neutrofili è diminuita (il numero totale di globuli bianchi nel tipo decimale è normale), ANC (il numero totale di globuli bianchi × la percentuale di neutrofili) è inferiore al livello normale, i globuli rossi, l'emoglobina, le piastrine sono generalmente normali, la classificazione dei globuli bianchi può avere I monociti, gli eosinofili e i linfociti sono leggermente aumentati. Prima che l'ANC ritorni alla normalità, possono comparire per primi i granulociti immaturi e possono verificarsi anche reazioni simili alla leucemia Una volta rilevata la neutropenia, deve essere monitorata da 2 a 3 volte alla settimana. Se necessario, deve essere continuamente monitorato per 6-8 settimane per determinare se è periodico o persistente.Il conteggio dei globuli bianchi del sangue periferico è inferiore a 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), chiamato leucopenia, e la leucopenia è la più comune. È causato dalla neutropenia e il conteggio assoluto dei neutrofili è inferiore a (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 ～ 2000 / mm3), chiamato neutropenia, inferiore a (0,5 ～ 1,0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) si chiama agranulocitosi, spesso accompagnata da gravi infezioni incontrollabili.
2. Midollo osseo: analisi selettiva del midollo osseo, ad eccezione di altre malattie che coinvolgono l'ematopoiesi del midollo osseo, e aiuta ad analizzare il meccanismo della neutropenia.In generale, la proliferazione mieloide e la formazione cellulare sono sostanzialmente normali, più comuni negli pseudo-granuli. Riduzione cellulare, iperplasia è più comune nella distruzione dei granulociti immunitari o VB12, produzione inefficace di granulociti con carenza di folati, iperplasia dei granulociti o riduzione delle cellule promyelocitiche originali o particelle tossiche citoplasmatiche presenti nei farmaci, chimica Inibizione della proliferazione di granulociti causata da veleni, ecc., Le cellule promielocitiche sono normali e medie e i granulociti sono ridotti nella fase avanzata del granulocita tardivo, che si trova in ostacoli maturi. Generalmente, le cellule eritroidi e i megacariociti non vengono significativamente modificate. Il numero è diminuito e il rapporto colonia / plex <1 ha indicato che l'iperplasia dei granulociti era scarsa.Nel sistema di coltura è stato aggiunto il siero del paziente e il siero del paziente non è stato aggiunto.Il numero di colonie e il grado di differenziazione sono stati osservati nei due gruppi per aiutare a sapere se c'era un'inibizione dei granuli nel siero dei pazienti. I fattori di proliferazione, differenziazione e maturazione, quando combinati con infezione, esame a raggi X, ecografia B, ecc. Sono stati selezionati in base alle manifestazioni cliniche.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di pseudogranulocitopenia pediatrica
diagnosi
Quando il valore assoluto dei granulociti nell'infanzia è inferiore a 1,5 × 10 9 / L, la diagnosi può essere diagnosticata quando il bambino è inferiore a 1,0 × 10 9 / L. Tuttavia, il sangue e il midollo osseo devono essere controllati regolarmente.Il numero totale di globuli bianchi può essere controllato e classificato due volte a settimana. 6 a 8 settimane per determinare il grado di leucopenia, riduzione periodica o persistente, per trovare la causa e giudicare l'effetto del trattamento, e dovrebbe chiedere in dettaglio la storia e la storia familiare, in particolare l'infezione, chiaramente o non familiare o I fattori congeniti, se necessario, eseguono i seguenti test in base alla condizione per trovare ulteriormente la causa.
1. Esercizio: se i granulociti sono ridotti prima dell'esercizio e aumentano alla normalità dopo l'esercizio, i neutrofili attaccati alla parete dei vasi sanguigni aumentano, il che è una riduzione di pseudoneutrofili.
2. Test dell'adrenalina: iniezione sottocutanea di 0,1 ‰ di adrenalina 0,1 ml, conta dei globuli bianchi e classificazione prima dell'iniezione e 5, 10, 15 e 30 minuti dopo l'iniezione, se il granulocita torna alla normalità dopo l'iniezione, indicando una riduzione dei granulociti dovuta all'adesione Aumento dei granulociti sulla parete del vaso; o a causa dell'ingrossamento della milza, la milza si contrae dopo la somministrazione e i granulociti aumentano.
3. Controllare i fattori che distruggono i granulociti: se si sospetta che sia una malattia del tessuto connettivo o a causa dell'immunità, è necessario testare gli anticorpi anti-nucleari, cercare le cellule di lupus, test di agglutinazione dei leucociti, test di consumo di globulina anti-umana nei leucociti, ecc.
Diagnosi differenziale
Se necessario, analizzare l'identificazione del midollo osseo e della leucemia e di altre granulocitopenia mieloblastica.
1. Produzione di granulociti del midollo osseo e funzione di maturazione: vedi analisi del midollo osseo e coltura delle cellule staminali
2. Funzione di riserva di granulociti del midollo osseo o test della funzione di rilascio: test di idrocortisone o 5β-androsterone (etiocholanolone), β-androsterone può stimolare il rilascio di granulociti maturi nel pool di conservazione del midollo osseo, iniezione intramuscolare 0,1mg / kg 14 ~ 18h, ANC aumenta fino a 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg o più.
3. Misurazione della distribuzione dei granulociti nel sangue periferico: l'adrenalina può accelerare il flusso sanguigno e il numero di granulociti nel pool marginale aumenta nel pool circolante.Il paziente viene iniettato per via sottocutanea con 1: 1000 ghiandole surrenali 0,1 ml e quindi misurato ANC a 5, 10, 15 e 30 min. , aumentato alla normalità o aumentato di 1 volte rispetto al livello originale, viene mostrato come riduzione degli pseudogranulociti.
4. Rilevazione di fattori che aumentano la distruzione dei granulociti.
(1) Si sospetta che la malattia causata dalla distruzione immunitaria possa rilevare selettivamente la presenza nel siero di anticorpi specifici specifici anti-granulociti. Poiché la tecnologia di rilevazione deve essere migliorata, gli anticorpi anti-granulociti spesso non vengono rilevati in molti casi, quindi quelli negativi La diagnosi non può essere negata.
(2) In alcuni casi di test di agglutinazione dei leucociti, la lectina leucocitaria può essere rilevata nel siero, ma una persona con anamnesi di trasfusioni di sangue multiple può anche essere positiva.
(3) Determinazione dei livelli sierici di lisozima I neutrofili contengono lisozima e i livelli sierici di lisozima sono elevati, suggerendo che potrebbe esserci un aumento della distruzione dei granulociti nel sangue periferico.
5. Altri sospetti secondari ad altre malattie primarie, possono scegliere di eseguire test correlati, come sospetti e causati da anticorpi causati dal lupus eritematoso, i precedenti 2, 3 test sono stati utilizzati per valutare la funzione di riserva del midollo osseo e il pool periferico del bordo del sangue Test standard per la risposta ai granulociti, ma negli ultimi anni alcune persone credono che i risultati siano instabili, il valore dell'applicazione clinica non è grande, è stato usato di rado.
