atassia cerebellare acuta nei bambini
Introduzione
Introduzione all'atassia cerebellare acuta nei bambini L'esercizio volontario normale richiede la contrazione cooperativa di diversi gruppi di muscoli, questa ingegnosa azione di coordinazione tra i muscoli si chiama esercizio sinergico o esercizio di mutuo soccorso. Il movimento reciproco richiede la partecipazione di un profondo senso completo, vestibolo, cervelletto e sistema extrapiramidale. Il disturbo di coordinazione motoria causato dal danno di una qualsiasi delle parti sopra menzionate è chiamato atassia e l'atassia causata dal danno di parti diverse è diversa, come l'atassia sensoriale, vestibolare, del cervelletto e dell'atassia cerebrale. Secondo le diverse cause, può essere suddiviso in atassia cerebellare acuta, atassia anormale metabolica congenita e atassia ereditaria. L'atassia cerebellare acuta è un gruppo di sindromi caratterizzate dall'atassia cerebellare come principale manifestazione dell'infanzia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: discinesia
Patogeno
La causa dell'atassia cerebellare acuta nei bambini
(1) Cause della malattia
L'atassia cerebellare acuta è una sindrome multi-patogena.Il danno cerebellare causato da reazioni autoimmuni dopo l'infezione virale è la causa più comune.I virus comuni che causano l'atassia cerebellare acuta includono la varicella e l'herpes zoster. Virus, enterovirus, virus della rosolia, virus della parotite, ecc., Micoplasma e infezioni batteriche possono anche causare questa malattia, altre cause sono tumori cerebellari, droghe o avvelenamento da metalli pesanti (come fenitoina, piombo), anomalie metaboliche congenite, ecc. .
(due) patogenesi
La maggior parte degli autori ritiene che l'atassia cerebellare acuta dopo l'infezione sia un tipo di encefalite dopo l'infezione, che è una reazione autoimmune e che questo processo immunitario è limitato al sistema cervelletto.Alcune persone pensano che la malattia sia direttamente invasa dal virus. Le due opinioni precedenti non sono state confermate dalla cerebellite virale acuta.
Prevenzione
Prevenzione dell'atassia cerebellare acuta nei bambini
1. Prevenire varie malattie infettive e fare una varietà di lavori di vaccinazione.
2. Impedire che un farmaco eccessivo (come la fenitoina) causi la malattia.
3. Prevenire avvelenamenti da metalli pesanti (come il piombo).
Complicazione
Complicanze dell'atassia cerebellare acuta nei bambini Complicazioni Disturbi del movimento
Disturbi del movimento, non possono sopportare, camminare, ecc., Spesso accompagnati da disartria, scarsa vista e palpebre strabismo.
1. La disartria si riferisce all'indebolimento dei muscoli dei muscoli vocali dovuto al danno organico del sistema neuromuscolare correlato all'espressione verbale, o ai cambiamenti nel tono muscolare, a una scarsa coordinazione, ecc., Con conseguente pronuncia imprecisa e rima irregolare. Disturbi del linguaggio come flusso lento e disturbo del ritmo.
In secondo luogo, il bulbo oculare è scarsamente distinto, noto anche come movimento eccessivo.
(1) Gli arti superiori del paziente paralizzato vengono sollevati in avanti e ruotati a mano, quindi la mano viene ruotata dalla posizione della supinazione.
(2) Gli arti superiori del paziente sono sollevati in avanti e i palmi verso il basso, mentre l'esaminatore sbatte gli arti superiori a mano e gli arti superiori di un lato sono fatti oscillare su e giù.
(3) Test di disegno al tratto. Il paziente paralizzato traccia una linea tra le due linee pre-disegnate sul foglio, dimostrando che la linea tracciata supera di gran lunga il limite.
(4) Quando un paziente prende qualcosa, si può vedere che la mano è troppo grande per aprirsi, il che non è commisurato alla dimensione dell'oggetto e che la distanza non è precisa, spesso viene capovolta prima che l'oggetto possa essere afferrato.
Uno dei suddetti fenomeni è il cattivo segno.
Sintomo
Sintomi di atassia cerebellare acuta nei bambini Sintomi comuni andatura instabilità arto tremore sindrome maiuscola atassia nistagmo tremore tremore intenzionale disartria cervello olfattivo cervello atassia sensoriale andatura
La malattia è più comune nei bambini di età compresa tra 1 e 4 anni, occasionalmente osservata nei bambini di età superiore ai 10 anni, caratterizzata principalmente da atassia, spesso accompagnata da tremori delle estremità, nistagmo, diminuzione del tono muscolare e riduzione del riflesso dell'espettorato.
1. Storia di pre-infezione
Circa l'80% dei casi ha una storia di pre-infezione da 1 a 3 settimane prima del verificarsi di atassia, come febbre, sintomi respiratori o digestivi, circa il 50% dei casi ha una storia di infezione da eruzione cutanea, alcuni non hanno pre-infezione, in completa salute Sulla base dell'atassia, ci sono alcuni casi di atassia e la malattia da eruzione cutanea si verifica 10-20 giorni dopo.
2. Caratteristiche di insorgenza
La malattia è ansiosa, a partire dall'atassia tonica e degli arti, e si sviluppa rapidamente fino al picco dei sintomi, che è caratterizzata da posizione instabile, andatura, facile da cadere, grave non può sopportare, non può camminare, non può nemmeno sedersi da solo , non può essere verticale, non può camminare con l'identificazione.
3. Caratteristiche dell'esame fisico
L'atassia degli arti si è manifestata anche come instabilità del test dito e del ginocchio, fallimento del test di rotazione, scarsa distanza e tremore intenzionale, spesso accompagnati da disartria.
La riduzione del tono muscolare e del riflesso delle ciglia è spesso atipica, la forza muscolare è normale, l'esame sensoriale è normale, i nervi cerebrali non sono stanchi e un piccolo numero di bambini malati ha avuto un segno piramidale.
La metà dei bambini malati presentava evidente nistagmo orizzontale e alcuni dei bambini malati presentavano uno scarso allineamento del bulbo oculare e uno spasmo dell'occhio strabico.
Esaminare
Esame dell'atassia cerebellare acuta nei bambini
Innanzitutto, ispezione di laboratorio
1, esame del liquido cerebrospinale
La maggior parte dei fluidi cerebrospinali non presenta anomalie evidenti. Un piccolo numero di bambini malati presenta lievi anomalie del liquido cerebrospinale nella fase acuta, come un leggero aumento di proteine e cellule (da 20 a 60 leucociti) o un aumento delle immunoglobuline.
2, esame patogeno
Il fluido cerebrospinale nei casi in cui l'agente patogeno è direttamente infetto dal tessuto cerebrale può avere una risposta infiammatoria significativa e si può trovare l'agente patogeno o l'anticorpo corrispondente. La tecnologia PCR può aiutare a identificare agenti patogeni specifici. Le IgG oligoclonali del fluido cerebrospinale sono spesso negative. Negli ultimi anni, è stato riscontrato che casi di atassia cerebellare dopo varicella presentano lesioni demielinizzanti del cervelletto.
In secondo luogo, ispezione ausiliaria
1. L'esame EEG è per lo più normale: solo alcuni pazienti hanno focolai a bassa densità nell'emisfero cerebellare e nella fase acuta di ELETTROENCEFALOGRAMMA possono verificarsi cambiamenti non specifici come l'aumento delle onde lente.
2, esame di risonanza magnetica cerebrale: l'emisfero cerebellare può avere cambiamenti di demielinizzazione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di atassia cerebellare acuta nei bambini
diagnosi
Principalmente sulla base di manifestazioni cliniche tipiche, le seguenti funzionalità sono utili per la diagnosi:
1. Storia di pre-infezione.
2. Insorgenza acuta.
3. La manifestazione principale è l'atassia cerebellare acuta.
4. Ad eccezione di altri disturbi neurologici: i sintomi sistemici e altri aspetti dei sintomi neurologici non sono evidenti.
Diagnosi differenziale
Presta attenzione ad altre malattie specifiche quando identifichi:
1. Infezioni neurologiche specifiche: come l'encefalite, la meningite, ecc., I patogeni del liquido cerebrospinale possono essere diagnosticati.
2. Avvelenamento da droghe: l'atassia causata dall'avvelenamento da droghe si osserva in un sovradosaggio di farmaci antiepilettici come la fenitoina. Secondo la storia medica e la determinazione della concentrazione di farmaci nel sangue, la diagnosi può essere aiutata. Se il farmaco viene interrotto, i sintomi scompaiono.
3. Anomalie metaboliche congenite: si verificano ripetutamente atassia causata da anomalie metaboliche congenite, come iperammonemia, trasporto anormale di triptofano, ecc., In base all'anamnesi familiare, alle caratteristiche metaboliche, al ritardo mentale e ad altre diagnosi, anomalie metaboliche acquisite Come ipoglicemia, bassi livelli di sodio nel sangue, ecc., Possono anche causare atassia cerebellare acuta.
4. Lesioni della fossa cranica posteriore: come tumori, ascessi, ematoma, ecc., A volte manifestati come sintomi cerebellari acuti, possono essere identificati in base all'esame di imaging, aumento della pressione intracranica e altri sintomi.
5. Atassia dominante ereditaria: è anche possibile ripetere i sintomi acuti, che possono essere identificati in base all'anamnesi familiare e al decorso della malattia.
6. Polradiculite infettiva o sclerosi multipla: può anche manifestarsi come atassia acuta o transitoria.
7. Altri: ipoglicemia, ipossia, trauma craniocerebrale, malattia del labirinto, ecc. Dovrebbero anche prestare attenzione all'identificazione, in quanto la degenerazione cerebellare o l'ipoplasia cerebellare causata dall'atassia è cronica o progressiva, facile da identificare con questa malattia.
