Sindrome della sella vuota pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome della sella vuota pediatrica La sindrome della sella vuota (sindrome di emptysellasy) è anche nota come sindrome di Busch-Colby, difetto settale della sella, cisti aracnoidea, diverticolo aracnoideo della sella, cisti aracnoidea della sella. Questo sintomo si riferisce a una serie di sintomi clinici causati dalla compressione della ghiandola pituitaria nella sella. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: rinorrea del liquido cerebrospinale
Patogeno
Cause della sindrome pediatrica della sella vuota
Trasmissione della pressione del liquido cerebrospinale (25%):
Quando il setto della sella è difettoso, lo spazio subaracnoideo sulla sella viene inserito nella sella attraverso una barriera della sella incompleta. Quando vi è un aumento della pressione intracranica, come ipertensione, obesità, insufficienza cardiaca, ecc., È più probabile che causi segno di sella vuoto, pressione del fluido cerebrospinale. Aumentata, aumenta anche la quantità di liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo, che può essere una delle cause di questa malattia.
Fattori endocrini (25%):
Nella disfunzione tiroidea, surrenalica o ipogonadica, la ghiandola pituitaria viene aumentata e il setto della sella viene ingrandito.La disfunzione di cui sopra viene somministrata alla terapia sostitutiva, l'ipofisi allargata viene gradualmente ripristinata e il setto della sella allargata può causare vuoto Segno di sella.
Rottura della cisti pituitaria (25%):
Nella sella o nella cisti parasagittale, le piccole cisti nel mezzo dell'ipofisi possono confluire per aumentare la compressione dell'ipofisi o la rottura nello spazio subaracnoideo, possono produrre sintomi, le cisti della sella non sono rare nei bambini.
Adesione aracnoidea nella regione del sellar (5%):
L'adesione dell'aracnoide, con conseguente scarso drenaggio del liquido cerebrospinale, aumento della pressione e causa della malattia.
Lesioni ipofisarie (5%):
L'ischemia ipofisaria, l'atrofia e l'infarto sono anche una delle cause di questa malattia.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome della sella vuota pediatrica
Al momento non esistono misure preventive sistematiche, non è necessario prestare attenzione e individuare tempestivamente un trattamento tempestivo.
Complicazione
Complicanze della sindrome della sella vuota pediatrica Complicanze Rinorrea del liquido cerebrospinale
Può essere associato a patologia tiroidea, surrenale o ipogonadica, può verificarsi grave perdita della vista, rinorrea del liquido cerebrospinale, alterazioni endocrine, deformità scheletriche e così via.
Sintomo
Sintomi della sindrome della sella pediatrica Sindrome Sintomi comuni Displasia condroitale e ... La visione cambia la disfunzione ipofisaria Il campo visivo della rinorrea del liquido cerebrospinale si restringe
1. Disfunzione d'organo Wilkinson ha riportato 16 bambini con questa malattia, 7 avevano disturbi agli organi visivi, 3 dei quali presentavano anormale cristalli e iris, 3 avevano una grave perdita visiva e 2 avevano atrofia ottica o campo visivo ridotto.
2. L'incidenza della rinorrea del liquido cerebrospinale è compresa tra circa il 7% e il 19,2% e vi sono molti mal di testa.
3. Cambiamenti endocrini Molti pazienti adulti non presentano sintomi o segni di alterazioni endocrine, alcuni possono presentare ipofunzione dell'ipofisi anteriore e dei lobi posteriori e i bambini possono presentare anomalie della funzione dell'asse ipotalamo-ipofisario.
4. I bambini con malformazioni scheletriche possono essere associati alla sindrome da displasia scheletrica.
Esaminare
Esame della sindrome pediatrica della sella vuota
L'infezione secondaria può avere un conteggio dei leucociti nel sangue periferico e un aumento significativo dei neutrofili; aumento della pressione dell'esame del liquido cerebrospinale, aumento della conta dei globuli bianchi del fluido cerebrospinale durante l'infezione intracranica; alterazioni endocrine, risultati del test di funzionalità ipotalamo-ipofisaria possono essere trovati in modo anomalo .
Test di funzionalità endocrina: la concentrazione ematica di ormone ipofisario nei pazienti con sella primaria vuota è per lo più normale, anche per il test di stimolazione dell'ormone ipofisario, la maggior parte dei pazienti è sostanzialmente normale, ma recentemente Bianconcini et al. Hanno realizzato 71 casi completi di sindrome della sella vuota primaria. I test dettagliati sugli ormoni ipofisari, inclusi test eccitatori e inibitori della funzione di riserva ipofisaria, hanno mostrato che il 50,7% dei pazienti presentava una o più anomalie endocrine, di cui la prolattina aumentava del 14%, l'ipofunzione ipofisaria rappresentava il 10,4% e la funzione gonadica Diminuzione del 7%, diabete insipido 2,8%, ACTH aumentato dell'1,4%, ormone della crescita diminuito del 15,4%, adenoma ipofisario 8,4%, l'autore ha eseguito 10 test di dinamica della ghiandola pituitaria-bersaglio per sella primaria primaria grave, compresa la ghiandola pituitaria La funzione delle foglie è diminuita, la prolattina è aumentata (la TAC non ha mostrato segni di microadenomi), la carenza dell'ormone della crescita, la diminuzione della gonadotropina e la diminuzione dell'ACTH erano in 1 caso e 5 casi hanno mostrato la normale funzione di conservazione dell'ipofisi. Una delle gonadi delle donne in postmenopausa. L'ormone è ancora elevato; 1 caso di test eccitatorio di insulina-ipoglicemia mostra che l'ormone della crescita è debolmente reattivo, ma questo caso è ovviamente obeso, mentre l'ormone della crescita normale dell'obesità umana può anche essere debolmente reattivo. Pertanto, la sindrome della sella vuota dovrebbe essere comunque seguita regolarmente per la funzione endocrina.
L'esame a raggi X del film piatto della testa, manifestato principalmente come aumento della sella, angiografia cerebrale a gas e TC del cervello per la diagnosi di questa malattia ha un aiuto definitivo, si può trovare che il gas liberamente in sella e il livello di liquido visibile che è la principale base diagnostica di questa malattia, L'esame osseo a raggi X nei bambini può rilevare deformità.
1. Esame radiografico della sella piatta e imaging del corpo: i tipici cambiamenti morfologici hanno rappresentato il 75%, come ad esempio:
(1) Deformazione: la posizione laterale mostra che la sella è allargata e quando il seno sfenoidale è displastico, la profondità della sella è ingrandita e ovale, e quando il seno sfenoidale è ben sviluppato, la sella è ingrandita in una forma rettangolare e la fetta anteriore mostra una depressione simmetrica uniforme sul fondo della sella. È concavo.
(2) Cambiamenti di qualità ossea nel pavimento della sella: in posizione laterale, l'uniformità dell'osso inferiore della sella è ispessita nella sella vuota e l'osso inferiore della sella è più sottile nell'adenoma ipofisario.
2. L'angiografia cerebrale a gas (PEG) mostra che vi è riempimento di gas nella sella e, occasionalmente, l'ipofisi è a forma di mezzaluna e spinta nella parte inferiore della sella.
3. L'angiografia carotidea non è riuscita a mostrare l'espansione del tumore della sella esistente sulla sella, il che aiuta a negare l'esistenza dell'adenoma ipofisario.
4. Angiografia cerebrale isotopica Solo coloro che hanno rinorrea del liquido cerebrospinale devono eseguire questo test.
5. Scansione TC e imaging a risonanza magnetica La TC ad alta risoluzione con risonanza magnetica o coronale può effettuare una diagnosi rapida e non invasiva Le immagini tipiche mostrano gonfiore della sella, atrofia ipofisaria e riempimento della stessa bassa densità della piscina della sella superiore. La sostituzione del liquido cerebrospinale, se la TAC coronale diretta potenziata dal contrasto, nessun miglioramento, ipofisi gravemente depressa, è stata spinta sul fianco inferiore, il gambo ipofisario può raggiungere il fondo della sella, formando un caratteristico "imbuto"征 "(infundibolo).
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome della sella vuota pediatrica
In base alle caratteristiche cliniche e all'esame ausiliario può essere diagnosticata.
Diverso dai tumori intracranici, la TAC cerebrale, l'angiografia cerebrale a gas possono aiutare a identificare.
