Pancreatite cronica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla pancreatite cronica nei bambini La pancreatite cronica (pancreatite cronica) si riferisce all'infiammazione cronica progressiva locale o diffusa del pancreas, che è progressiva, persistente e irreversibile. Il danno parenchimale pancreatico sempre maggiore porta a un progressivo declino delle funzioni pancreatiche endocrine ed esocrine. Conoscenza di base La percentuale della malattia: 0,2% (l'incidenza di pancreas e disfunzione biliare è più alta) Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cancro del pancreas diabetico
Patogeno
Cause di pancreatite cronica infantile
Pancreatite calcifica cronica (25%):
(1) pancreatite ereditaria: una malattia ereditaria autosomica recessiva Il gene della pancreatite ereditaria si trova sul braccio lungo del cromosoma 7 e l'arginina in posizione 117 del tripsinogeno viene sostituita dall'istidina. Provoca l'auto-digestione del pancreas e induce pancreatite.
I reperti patologici includevano atrofia pancreatica, fibrosi e calcificazione, cellule acinose quasi atrofiche, ostruzione duttale e fibrosi estesa e cellule insulari intatte.
(2) Pancreatite tropicale (nutrizionale) dell'adolescente: la pancreatite tropicale (nutritiva) è una causa comune di pancreatite cronica nei bambini, osservata nell'India meridionale, in Indonesia e in alcune regioni tropicali dell'Africa vicino all'equatore. La popolazione è dovuta alla malnutrizione e al consumo di farina di tapioca, che contiene glicosidi tossici ed è clinicamente simile ad altri tipi di pancreatite cronica.
Pancreatite cronica ostruttiva (25%):
(1) Schizofrenia pancreatica: l'incidenza della schizofrenia pancreatica nella popolazione generale va dal 5% al 15%, che è la malformazione più comune del pancreas. Poiché la primordia pancreatica dorsale e ventrale non può essere fusa, porta alla coda pancreatica, al corpo pancreatico e Parte della testa del pancreas viene drenata attraverso il dotto pancreatico accessorio relativamente stretto, piuttosto che attraverso il dotto pancreatico principale.
(2) Trauma addominale: dopo un trauma addominale, la lesione recessiva del dotto pancreatico può portare a stenosi, formazione di pseudocisti e ostruzione cronica.
Pancreatite fibrotica idiopatica (30%):
La pancreatite fibrotica idiopatica è rara e può avere dolore addominale o ittero ostruttivo e nelle ghiandole si può vedere iperplasia diffusa del tessuto fibroso.
Altro (10%):
I pazienti con iperlipidemia di tipo I, IV, V possono sviluppare pancreatite, può verificarsi iperlipidemia transitoria nella pancreatite, quindi i lipidi ematici elevati nella pancreatite acuta devono essere ritestati dopo il miglioramento, altre cause includono la cistifellea Fibrosi, colangite sclerosante, malattia infiammatoria intestinale, ecc.
patogenesi
Esistono due tipi patologici principali di pancreatite cronica: calcificazione e ostruzione, entrambe rare nei bambini, mentre nei bambini si osserva pancreatite cronica calcifica nella pancreatite ereditaria e nella pancreatite idiopatica. Il pancreas è duro e può essere toccato con calcio e calcoli durante l'intervento chirurgico Quando una spina appiccicosa contenente varie proteine come enzimi digestivi, mucopolisaccaridi e glicoproteine viene fusa nel lume del catetere, si verifica l'occlusione e il carbonato di calcio precipita per formare calcoli intraduttali. I metaboliti tossici aggravano il danno al pancreas.
La tripsina è una glicoproteina che previene la precipitazione dei sali di calcio nel normale succo pancreatico.L'assunzione cronica di etanolo e la carenza proteica riducono la sintesi di tripsina, diminuiscono i livelli di proteina pancreatica e la formazione di calcoli secondari di calcio. Esistono molti percorsi comuni che portano alla pancreatite calcifica.
Malformazioni congenite o malattie acquisite come tumori, fibrosi o stenosi dannosa, pancreatite ostruttiva si verifica quando il dotto pancreatico principale è bloccato, l'infiammazione si verifica nell'epitelio pancreatico, è sostituita da tessuto fibroso, i radicali liberi e gli antiossidanti sono carenti nel pancreas cronico Sia la formazione che lo sviluppo dell'infiammazione svolgono un ruolo importante.
Prevenzione
Prevenzione della pancreatite cronica nei bambini
La pancreatite ricorrente cronica ereditaria dovrebbe essere una buona consulenza per le malattie genetiche; la pancreatite tropicale dell'adolescente dovrebbe prevenire la malnutrizione proteica, bilanciare la dieta; prevenire l'iperlipidemia, ipercalcemia; prevenire l'avvelenamento da vitamina D e l'eccessiva nutrizione; Trattamento completo della pancreatite acuta per prevenire il ritardo della malattia.
Complicazione
Complicanze pediatriche della pancreatite cronica Complicanze, carcinoma pancreatico diabetico
Spesso complicato da disturbi di assorbimento e displasia della crescita, diabete, cancro del pancreas e così via.
Sintomo
Sintomi di pancreatite cronica nei bambini Sintomi comuni Carenza di vitamina Dolore addominale diabetico Anomalia epatica Carenza di vitamine liposolubili Nausea e vomito Necrosi dei tessuti grassi
I sintomi clinici iniziali comuni nei pazienti con pancreatite cronica sono pancreatite acuta ricorrente, che provoca gradualmente danni al pancreas e indebolisce progressivamente la funzione del pancreas, ma in alcuni pazienti questo processo di peggioramento della malattia Non ovvio, potrebbe non esserci dolore o altre manifestazioni speciali, solo quando questa lesione latente progressiva si sviluppa nella fase media o avanzata, le manifestazioni cliniche del paziente sono evidenti quando si verifica un'insufficienza pancreatica.
Dolore addominale
La maggior parte dei bambini con pancreatite cronica ha dolori addominali intermittenti o cronici, la causa del dolore non è molto chiara, si manifesta principalmente nell'addome superiore, nei quarti di costola o intorno all'ombelico. C'è anche dolore alla schiena. Vomito e febbre non sono comuni, a volte dolore. Può durare per alcune settimane e il grado di dolore varia, ma man mano che la malattia progredisce, il dolore può essere gradualmente ridotto.
2. Disturbi dell'assorbimento e displasia
Questa manifestazione clinica è dovuta principalmente al dolore addominale postprandiale, che limita l'assunzione alimentare e l'apporto insufficiente di nutrienti, inoltre la scarsa funzione del pancreas influisce sull'assorbimento di grassi e proteine e la steatorrea è più della diarrea proteica. Significativamente ridotto, sebbene ci sia una grave steatorrea, il disturbo di assorbimento della vitamina liposolubile è meno comune, solo l'assorbimento della vitamina B12 è più evidente, i lipidi nel sangue e gli aminoacidi urinari sono aumentati.
3. Diabete
Il metabolismo anormale del glucosio è compromesso dal rilascio di insulina e glucagone, che a volte possono verificarsi all'inizio della malattia.Il diabete è la manifestazione clinica più comune della pancreatite tropicale adolescenziale nella pancreatite calcificata e pancreatite alcolica Si può anche vedere che mentre la secrezione di insulina è ridotta a causa del danno cellulare delle isole, la disfunzione causata dalla fibrosi intorno alle isole riduce il rilascio di insulina nel sangue.
4. Tumore maligno del pancreas
Per alcuni pazienti con pancreatite cronica, l'incidenza del carcinoma pancreatico è significativamente aumentata: il livello di questo rischio varia a seconda della causa e può essere il risultato naturale di una pancreatite cronica. Non ci sono segnalazioni di neoplasie pancreatiche in pazienti con pancreatite.
5. Altro
La pancreatite cronica con ascite è rara, con versamento pleurico più raro e alcuni possono causare necrosi del tessuto adiposo pancreatico a causa della fuga dell'enzima pancreatico nella pelle, formando eritema e noduli e alcuni pazienti possono avere addome La massa può essere una massa infiammatoria del pancreas, oppure può essere una pseudocisti o un tumore benigno o maligno del pancreas.
Molti pazienti hanno una storia di pancreatite acuta ricorrente: il dolore addominale è il sintomo più evidente e comune. Nella maggior parte dei casi, la gravità del dolore addominale è ridotta e la durata è ridotta nel tempo. Nella pancreatite calcificata, con La calcificazione del pancreas, il dolore è alleviato, ma la funzione endocrina è insufficiente. Quando si perde il 98% della funzione pancreatica, la funzione esocrina è insufficiente.La mancanza di funzione esocrina pancreatica può portare a malnutrizione, bulimia e disturbi della crescita. Mancanza di nutrizione, in particolare vitamine liposolubili, vitamina B12 e mancanza di acidi grassi essenziali, la steatorrea può verificarsi in casi gravi, la quantità di feci nei bambini è aumentata in modo significativo, puzza o puzza di acido fecale, può verificarsi diabete, ma generalmente non grave.
L'età di insorgenza della pancreatite ereditaria è più comune tra i 5 e i 10 anni. A causa della storia familiare, la diagnosi è molto semplice Il paziente ha un forte dolore addominale con nausea, vomito, esame fisico e processo clinico simile alla pancreatite acuta causata da altre cause. I sintomi sono alleviati dopo 4-8 giorni e il danno al tessuto pancreatico sarà aggravato dopo ogni episodio. Il periodo interictale è generalmente accettabile. Il periodo asintomatico può essere di diverse settimane o anni. Durante lo sviluppo di pancreatite cronica, amilasi e La lipasi può essere normale negli attacchi acuti, la TC o l'ecografia mostrano un pancreas calcificante restringente con dilatazione duttale, l'ERCP può essere trovato in calcoli duttali dilatati o stretti, molti anni dopo, sviluppa insufficienza pancreatica, complicazioni tardive incluso il diabete, Trombosi arteriosa, carcinoma del pancreas e altri tumori nell'addome.
Esaminare
Esame della pancreatite cronica nei bambini
Ispezione di laboratorio
1. Ispezione di laboratorio generale
(1) L'amilasi sierica può aumentare nel periodo di attacco acuto, ma nella maggior parte dei casi, l'amilasi sierica non aumenta a causa del disturbo della secrezione del succo pancreatico.
(2) La microscopia fecale ha una grande quantità di goccioline di grasso e fibre muscolari non digerite.
(3) Alcuni casi sono risultati positivi per la reazione dello zucchero nelle urine e il test di tolleranza al glucosio.
2. Test di funzionalità della secrezione esterna del pancreas
(1) Test pancretiny-secretin (test PS): è l'unico metodo per rilevare direttamente la funzione di secrezione pancreatica nella pancreatite cronica quando non è grave. Eseguire il test di sensibilità PS prima del test. Dopo 12 ore di digiuno, l'iniezione intramuscolare di metoclopramide e diazepam è stata eseguita prima dell'iniezione intraoperatoria di tetracaina al 2% nella gola.Il doppio lume gastrointestinale è stato inserito sotto il monitor dello schermo fluorescente. Il foro di drenaggio gastrico era situato nell'atrio dello stomaco. Situato all'estremità inferiore della parte discendente del duodeno, quando il succo duodenale divenne chiaro e reazione alcalina, furono raccolti da 10 a 20 minuti di succo duodenale per controllo sperimentale, iniezione endovenosa di secretina 2 ~ 3U / kg, ciascuno Il succo duodenale veniva raccolto una volta ogni 10 minuti per 2 volte, quindi la secretina veniva iniettata lentamente per via endovenosa da 1 a 2 U / kg e il succo duodenale veniva raccolto una volta ogni 10 minuti per 3 volte. L'intervallo normale del test.
Dopo la somministrazione di tripsina o secretina, può verificarsi il deflusso del succo pancreatico e l'escrezione di bicarbonato e dell'enzima pancreatico è inferiore al normale.
(2) test dell'acido benzoil-tirosil-p-aminobenzoico (test BT-PABA, test bentimomide): 3 giorni prima del test, sono vietati tripsina, sulfamidici, vitamina B2 e altri farmaci che hanno un effetto sul test. Il digiuno la sera, BT-PABA orale 15 mg / kg (circa PABA 5 mg / kg), può essere assunto con la colazione normale, può bere regolarmente acqua, raccogliere 6 ore di urina, determinare il contenuto di PABA, il risultato è la quantità di PABA escreto nelle urine Il rapporto tra l'assunzione di PABA indica che in circostanze normali, il tasso di escrezione di PABA nelle urine a 6 mesi è del 60% - 87%, con una media del 70%, e il tasso di dimissione dei bambini con pancreatite cronica è <60%. Questo test è più preciso nella fase avanzata (la sensibilità è di circa 70). %), ma la sensibilità della pancreatite cronica precoce o lieve è bassa e possono verificarsi falsi positivi nelle malattie epatobiliari, nelle malattie renali e nelle malattie dell'intestino tenue.
Esame di imaging
1. Il film addominale normale può essere visto nella calcificazione del pancreas o nei calcoli del dotto pancreatico.
2. B calcificazione pancreatica super visibile, calcoli del dotto pancreatico, dilatazione del dotto pancreatico, ingrossamento o atrofia pancreatica localizzata o diffusa, pseudocisti pancreatico e altri cambiamenti.
3. La TAC ha mostrato un contorno irregolare del pancreas, calcificazione pancreatica, espansione o irregolarità del dotto pancreatico e atrofia della ghiandola.
4. Colangiopancreatogragra endoscopica retrograda
Phy, ERCP) L'angiografia del condotto pancreatico mostra che il lume è dilatato o bordato in modo irregolare, con calcificazioni o calcoli e pseudocisti.
5. Angiografia pancreatica L'angiografia pancreatica attraverso l'arteria splenica o l'angiografia mesoderica duodenale può essere osservata nella stenosi segmentaria interna dell'arteria pancreatica o occlusione o aneurisma, la vena pancreatica può anche essere stretta o occlusione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di pancreatite cronica nei bambini
diagnosi
La pancreatite cronica è facile da diagnosticare in base all'anamnesi tipica del paziente di pancreatite e segni cronici nell'imaging.Pazienti più tipici hanno dolori addominali ricorrenti, vomito e sier amilasi elevata.Alcuni pazienti hanno malassorbimento e crescita. Barriere, carenza di vitamine liposolubili è rara.
1. Analisi degli enzimi pancreatici: l'amilasi e la lipasi nel sangue sono elevate durante l'attacco acuto.
2. Intolleranza al glucosio: mancanza di vitamine liposolubili, ipoglobulinemia, funzionalità epatica anormale.
3. Test di funzionalità pancreatica: come test di grasso radionuclidico, CCK-secrelina, test BT-PABA, ecc., Senza alcun test di funzionalità pancreatica, è abbastanza sensibile da diagnosticare una pancreatite lieve precoce o moderata.
4. Film addominale normale: la diagnosi di pancreatite cronica viene stabilita quando si osserva calcificazione del pancreas addominale nel film normale addominale.
5. ERCP: la massima sensibilità per la diagnosi di pancreatite cronica.
Diagnosi differenziale
È differenziato da altre cause come steatorrea, diabete, massa dell'addome superiore e ittero.
