Sindrome linfonodale mucocutanea pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome pediatrica dei linfonodi della mucosa cutanea La sindrome dei linfonodi della mucosa cutanea, nota anche come malattia di Kawasaki (malattia di Kawasakidis), sindrome della mucosa della pelle e dei linfonodi (MCLS), è una febbre acuta e un'eruzione cutanea nei bambini. Le sue manifestazioni caratteristiche sono: cambiamenti della mucosa cutanea e linfoadenopatia non suppurativa, il decorso della malattia è auto-limitante e un piccolo numero di pazienti può anche morire improvvisamente a causa della malattia coronarica. La malattia fu proposta per la prima volta da Kawasaki (1961) e segnalata ufficialmente nel 1967, e fu chiamata "desquamazione acuta (punta) -specifica specifica con sindrome linfonodale della mucosa della pelle febbrile acuta". La malattia è ampiamente diffusa in Giappone e molti casi sono stati segnalati in Cina. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aneurisma coronarico malattia coronarica
Patogeno
Eziologia della sindrome pediatrica dei linfonodi della mucosa cutanea
(1) Cause della malattia
Sebbene molti studiosi abbiano fatto molte ricerche, l'eziologia della malattia di Kawasaki non è ancora chiara, ma un gran numero di osservazioni epidemiologiche e cliniche mostrano che la malattia di Kawasaki è causata da infezione, data la febbre, l'eruzione cutanea e la malattia autolimitante. Iperemia congiuntivale, linfoadenopatia cervicale e predisposizione nei bambini, l'ovvia distribuzione geografica durante lo scoppio dell'epidemia suggerisce che l'incidenza è correlata all'infezione.
Tuttavia, metodi standard e più avanzati di rilevazione di virus e batteri e test sierologici non sono in grado di determinare l'unica causa di microbi, sebbene siano stati segnalati numerosi possibili fattori di infezione, tra cui il virus di Epstein-Barr, l'herpesvirus umano 6,7 , parvovirus umano, Yersinia, ma ulteriori studi non possono confermare che in Giappone e negli Stati Uniti, a causa dell'esperienza di alcune famiglie che lavano i tappeti durante lo scoppio, vengono considerati anche gli acari della polvere nella famiglia Il fattore di malattia, che è anche accidentale, è stato considerato come un fattore causale, incluso l'uso di determinati farmaci, l'esposizione agli animali domestici e le reazioni immunitarie, ma non è stato confermato, al contrario, per la malattia di Kawasaki Le osservazioni nel sistema immunitario dei bambini hanno rivelato che questi bambini hanno disturbi immunitari più gravi: nella fase acuta, il numero di cellule T attive, cellule B e monociti / macrofagi nel sangue periferico aumenta e vi sono prove che i linfatici L'attivazione di cellule e monociti / macrofagi è accompagnata da un aumento della secrezione citotossica, oltre alla presenza di anticorpi circolanti nell'endotelio vascolare. effetti citotossici.
Pertanto, le osservazioni di cui sopra supportano l'attivazione del sistema immunitario come una delle patogenesi della malattia di Kawasaki: secondo il solito grado di attivazione immunitaria, le malattie causate dall'infezione di proteine contenute in batteri e virus sono caratteristiche comuni. Le proteine agiscono come superantigeni (come le tossine da sindrome da shock tossico stafilococcico, tossine esfoliative epidermiche, pirotossine di streptococco) e viene stabilita l'ipotesi dei superantigeni. I superantigeni differiscono dagli antigeni generali in quanto si attivano Le cellule B policlonali promuovono la proliferazione delle cellule T e secernono le citotossine.Questi effetti sono presentati direttamente al complesso di istocompatibilità II (MHCII) dalle proteine presenti sulla superficie delle cellule presentanti l'antigene, in risposta alle normali risposte immunitarie. Contrariamente all'assorbimento pre-proteico, di solito c'è una grande quantità di citotossina che secerne e promuove la progressione della malattia. Nell'ipotesi del superantigene, quegli organismi simili a superantigeni parassitano la mucosa gastrointestinale degli ospiti sensibili e talvolta secernono tossine Nella faringe e nel retto dei bambini con malattia di Kawasaki, si può trovare la tossina-1 tossica sindrome da shock tossico secreta dal solo stafilococco, ma di grandi dimensioni Il numero di esperimenti non sono stati trovati, quindi l'ipotesi superantigene essere ancora confermato.
(due) patogenesi
Il principale cambiamento patologico della malattia di Kawasaki è la vasculite e i cambiamenti patologici possono essere suddivisi in quattro fasi:
1. Stadio I di insorgenza da 0 a 9 giorni, i principali cambiamenti patologici per la piccola vasculite, la piccola infiammazione arteriosa a tutto spessore, l'infiammazione comune intorno alle arterie medie e grandi, allo stesso tempo visibile tutta la cardiopatia, questo periodo è incline all'aritmia e all'insufficienza cardiaca e persino al cuore Fonte di shock e morte.
2. In questa fase l'insorgenza di 10-25 giorni, l'infiammazione microvascolare e la cardite sono alleviate, ma l'infiammazione a tutto spessore si verifica nell'arteria media.L'arteria coronarica più comune è l'aneurisma e la tromboembolia, che possono essere dovuti a grave insufficienza cardiaca e aritmia. L'infarto del miocardio e l'aneurisma coronarico si rompono e muoiono.
3. Dopo 28-40 giorni dopo l'inizio dello stadio III, sebbene l'arterite e la cardite si siano attenuate in questo stadio, il tessuto di granulazione nell'arteria media è proliferato, l'intima si ispessisce e possono esserci dilatazione aneurismatica e trombosi, che possono essere dovute a infarto del miocardio. E muori.
4. Dopo 40 giorni di malattia in stadio IV, l'infiammazione acuta dei vasi sanguigni è completamente scomparsa, formazione di cicatrici del miocardio, stenosi dell'arteria media, calcificazione e cardiopatia ischemica La vasculite da malattia di Kawasaki è più grave nei vasi coronarici, che si verificano principalmente nel corso di 2-3 settimane. In base alla frequenza di coinvolgimento, il tronco dell'arteria coronaria sinistra, l'arteria discendente anteriore sinistra, il tronco dell'arteria coronaria destra, l'arteria circonflessa destra e l'arteria circonflessa sinistra sono estremamente rari.I tipi di lesioni includono dilatazione dell'arteria coronarica, aneurisma coronarico, stenosi o occlusione dell'arteria coronaria. L'arterite coronarica causa una dilatazione multipla dell'arteria coronaria (dal 30% al 50%).
Alcuni di essi sviluppano aneurismi coronarici, che sono le complicanze più gravi della malattia di Kawasaki. L'incidenza di aneurismi coronarici è del 15-30% (non trattata in fase acuta), che può essere singola o multipla, e gli aneurismi distali sono spesso vicini Gli aneurismi endoscopici coesistono, gli aneurismi distali isolati sono estremamente rari, gli aneurismi coronarici possono essere cistici, fusiformi o tubulari, il 58% degli aneurismi può gradualmente placarsi dopo la fase acuta; se gli aneurismi coronarici persistono, possono svilupparsi in coronarica La stenosi arteriosa, l'occlusione, con conseguente cardiopatia ischemica o infarto del miocardio, un piccolo numero di rottura del tumore, la malattia di Kawasaki complicata da aneurisma coronarico sono: maschi, maggiore di 1 anno; decorso del calore maggiore di 16 giorni o febbre ripetuta; globuli bianchi maggiore di 30 × 109 / L; ESR maggiore di 101mm / h; ESR e proteina C-reattiva aumentate più di 30 giorni; ESR e proteina C-reattiva aumentate ripetutamente; anomalie dell'ECG, manifestate come II, III, aVF piombo e / o pre-cardiaco Onda Q anormale associata; segni e sintomi di infarto del miocardio, stenosi dell'arteria coronarica più di 4-7 settimane dopo l'insorgenza, cioè immediatamente dopo l'insorgenza dell'aneurisma coronarico, pazienti con stenosi, più giovane è la circolazione collaterale precoce Tavolo stretto Stenosi ostruttiva, segmentaria e stenosi localizzata, il sito principale dell'arteria coronaria destra, seguito da arteria discendente anteriore sinistra sinistra, arteria circonflessa sinistra, diametro dell'arteria coronarica inferiore a 5 mm, lesioni più stenotiche; diametro maggiore di 9 mm Tutti sono accompagnati da lesioni stenotiche; il diametro dell'aneurisma è maggiore di 15 mm (arteria coronaria sinistra) o 30 mm (arteria coronaria destra), più spesso associato a stenosi, la stenosi localizzata si verifica più di 1 anno dopo l'insorgenza, con coronarica La maggior parte dei pazienti con stenosi arteriosa porta a cardiopatia ischemica e la malattia di Kawasaki con infarto del miocardio rappresenta l'1% al 2%, che si verifica per più di 1 anno (in particolare tra 1 e 11 mesi).
I fattori ad alto rischio sono: il diametro massimo dell'aneurisma coronarico è superiore a 8 mm, la forma dell'aneurisma coronarico è cistica, simile al rosario, simile a una salsiccia, la febbre acuta dura più di 21 giorni, i corticosteroidi sono usati da soli nella fase acuta e l'età di insorgenza ha meno di 2 anni.
Oltre al coinvolgimento dell'arteria coronarica, possono essere interessate anche le arterie periferiche (come l'arteria radiale, l'arteria radiale, l'arteria femorale, ecc.) E le arterie degli organi (come l'aorta, l'arteria mesenterica, l'arteria polmonare, il fegato, la milza, i reni, il cervello, la gonade, la ghiandola salivare, ecc.). Inoltre, può anche causare miocardite, danni al sistema di conduzione cardiaca, linfonodi, fegato, cistifellea, ecc. Che sono spesso danneggiati.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome linfonodale della mucosa della pelle pediatrica
Niente di troppo attenzione, rilevazione tempestiva di un trattamento tempestivo.
Complicazione
Complicanze della sindrome linfonodale della mucosa della pelle pediatrica Complicazioni aneurisma coronarico malattia coronarica
1. Complicanze cardiovascolari Il coinvolgimento del sistema cardiovascolare può causare complicanze cardiovascolari e morte, quindi è particolarmente importante. Molti bambini muoiono improvvisamente a causa della trombosi coronarica, che è più comune entro 2-12 settimane dopo l'esordio. Negli anni '70 il Giappone aveva riferito in precedenza che c'era un tasso di mortalità tra l'1% e il 2%, ma questa cifra è scesa allo 0,08% negli anni '90, principalmente a causa di diagnosi tempestive e cure adeguate.
(1) Aneurisma coronarico: la complicazione più grave della malattia di Kawasaki. Quasi il 20% al 25% dei bambini ha malformazioni dell'arteria coronarica, tra cui dilatazione diffusa e aneurismi. L'espansione dell'arteria coronaria è stata scoperta per la prima volta in media 10 giorni dall'esordio, e il picco delle lesioni coronarie è stato trovato dopo 4 settimane dall'esordio. L'aneurisma è cistico o a forma di fuso. Kato e il suo team hanno descrizioni dettagliate della prognosi degli aneurismi coronarici. L'angiografia ha rilevato che il 55% dei tumori coronarici può durare da 10 a 21 anni. Il 90% dei tumori coronarici può durare per 2 anni, ma non è ancora chiaro per quanto tempo può durare un aneurisma coronarico. Le arterie coronarie presentano disfunzione endoteliale, bassa compliance e ispessimento della parete del vaso e non è chiaro se queste aumentino l'incidenza dell'aterosclerosi precoce.
(2) Stenosi dell'arteria coronarica: la stenosi dell'arteria coronaria può verificarsi nel 42% dei bambini con aneurismi persistenti. Il tipo più grave è l'insorgenza di aneurismi giganti (diametro ≥ 8 mm). Un aneurisma enorme non si risolve da solo e può svilupparsi in un trombo, una rottura o eventualmente portare a stenosi. In un sondaggio a lungo termine di Kato et al., 26 bambini su 594 avevano un grande aneurisma (4,4%). Dei 26 pazienti, 12 (46%) avevano stenosi coronarica o ostruzione completa e 8 di loro avevano infarto miocardico. Le prestazioni dei bambini con infarto del miocardio non sono tipiche, possono essere espresse come nausea, vomito, pallore, sudorazione, pianto e i bambini più grandi spesso lamentano dolore al torace o dolore addominale.
(3) Malattia coronarica: alcune manifestazioni cliniche di febbre per più di 6 giorni, febbre ripetuta tra 48 ore, oltre al I ° blocco cardiaco altre aritmie, insorgenza di meno di 1 anno, ingrossamento del cuore, conta piastrinica, siero bianco La conta delle proteine e delle cellule del sangue è bassa.
(4) Altri: oltre al coinvolgimento dell'arteria coronarica, ci sono altre complicanze cardiovascolari. Circa il 50% dei bambini ha miocardite, che spesso mostra tachicardia e presenta un cambiamento di elettrocardiogramma. Circa il 25% dei pazienti ha pericardite essudativa. Circa l'1% dei bambini ha insufficienza valvolare e rigurgito mitralico. Aneurismi sistemici si verificano nel 2% dei pazienti senza trattamento e di solito questi pazienti hanno anche tumori delle arterie coronariche. Le arterie più comunemente colpite sono le arterie radiali, radiali, renali e mesenteriche. Tuttavia, un ampio coinvolgimento arterioso porta alla vasocostrizione, che è rara nelle estremità periferiche. L'efficacia inattesa può essere ottenuta con il trattamento con prostaglandina E e aspirina sistemica e con metilprednisolone (metilprednisolone). Non è chiaro se ci sia un'anomalia nel metabolismo lipidico dopo la malattia di Kawasaki. Sebbene ci sia un'anomalia transitoria nel metabolismo lipidico nella fase acuta, se ci sia un'anomalia a lungo termine dopo l'insorgenza richiede ulteriori ricerche per dimostrare. 2. Il danno all'apparato digerente rappresenta circa il 25% I pazienti più leggeri hanno solo lievi reazioni all'apparato digerente Alcuni bambini possono presentare edema della cistifellea In rari casi possono verificarsi ileo paralitico o sanguinamento intestinale. Il vomito clinicamente visibile, può essere accompagnato da bile, generalmente dura da 1 a 3 giorni; diarrea, 2-3 giorni dopo l'insorgenza della malattia, acqua, zuppa di fiori d'uovo o feci simili alla bile, della durata di 3-7 giorni, esame microscopico e coltura normale; Dolore addominale, gonfiore e ittero, squilibrio elettrolitico e disturbi acido-base. I sintomi gastrointestinali possono essere alleviati da soli o migliorati man mano che la condizione migliora. Quando il fegato è gonfio, il quadrante superiore destro è pieno.
Sintomo
Pelle pediatrica sindrome linfonodale della mucosa sintomi comuni sintomi mal di gola collo linfonodi irritabilità diarrea labbra uveite rossa funzionalità epatica alterata ipertermia maculopapulare meningite
1. La malattia di Kawasaki in stadio è una malattia a tre fasi: la fase acuta dura in genere da 1 a 2 settimane Le caratteristiche principali sono febbre, iperemia congiuntivale, alterazioni orofaringee, estremità periferiche, eruzione cutanea, linfoadenite, meningite asettica. , diarrea e compromissione della funzionalità epatica, miocardite è comune nella fase acuta, anche se in questo momento si verifica anche l'arterite coronarica, ma l'esame ecografico del cuore non può rilevare la presenza di aneurisma, quando la febbre, l'eruzione cutanea e la linfoadenite sono migliorate dopo essere entrati nell'Asia Nella fase acuta, circa 1-2 settimane dopo l'insorgenza della febbre, si verificano peeling e trombocitosi della pelle e dei piedi, in questo periodo inizia a formarsi un aneurisma coronarico e il rischio di morte improvvisa è il più alto. Il periodo subacuto dura fino a 4 settimane dopo la febbre. Dopo 6-8 settimane, quando tutti i sintomi clinici sono scomparsi, il tasso di sedimentazione degli eritrociti è tornato alla normalità e quindi è entrato nella fase di recupero.
2. I sintomi principali continuano ad essere la febbre alta è la caratteristica della fase acuta: la febbre tipica è generalmente acuta, il calore è fino a 39 ° C ed è un calore di rilassamento. Se non viene trattato in tempo, il calore elevato può durare da 1 a 2 settimane, a volte da 3 a 4. La settimana, d'altra parte, se l'immunoglobulina endovenosa e grandi dosi di aspirina vengono utilizzate per via endovenosa, la febbre spesso si risolve entro 1 o 2 giorni.
L'iperemia congiuntivale bilaterale si verifica spesso dopo la febbre dalle 24 alle 48 ore. L'iperemia congiuntivale è più comune della congiuntiva sacrale, specialmente nella congiuntiva, in genere nessuna secrezione, e si può trovare uvite nell'esame con lampada a fessura.
I cambiamenti nell'orofaringe sono stati osservati anche dalle 24 alle 48 ore dopo l'inizio del calore. Inizialmente, le labbra erano rossastre. Dopo alcuni giorni si sono verificati gonfiore, palatoschisi ed emorragia. La più tipica è l'iperplasia del capezzolo della lingua, cioè la lingua della fragola, e la bocca e la gola sono ovviamente congestionate, ma Non accompagnato da ulcere e secrezioni.
Di solito da 3 a 5 giorni dopo l'insorgenza della malattia, i palmi e la pianta dei piedi sono rossi, le mani e i piedi sono duri e gonfi. Dopo 10 o 20 giorni di calore, le mani e i piedi diventano duri e gonfi e tendono a placarsi. Quando si entra nella fase subacuta, le estremità delle dita iniziano a sbucciarsi. Inoltre, sono coinvolti l'intero palmo e la pianta del piede: uno o due mesi dopo l'insorgenza della malattia di Kawasaki, sull'unghia può apparire un solco laterale (linea Beau).
L'eruzione cutanea può essere di molti tipi anche nello stesso paziente e può verificarsi contemporaneamente negli arti. L'eruzione cutanea è più comune nel tronco e nell'estremità prossimale delle estremità. Generalmente, non ci sono caratteristiche significative. Le più comuni sono l'eruzione maculopapolare, l'eruzione scarlattina e l'eruzione polimorfica. Più comune, si verificano eruzioni cutanee all'inguine e desquamazione, tutte che si verificano nella fase acuta, che si verifica prima della desquamazione dell'unghia.
In confronto, altri sintomi possono essere osservati in oltre il 90% dei bambini con malattia di Kawasaki e la linfoadenite cervicale è osservata solo in circa il 50% -70% dei bambini.L'allargamento dei linfonodi si verifica da 1 a 2 giorni dopo l'esordio, più comune nei singoli. Lato, generalmente non più di 1,5 cm di diametro, morbido al tatto, ma non può essere spinto, nessuna suppurazione.
3. Sintomi di accompagnamento Tutti i sintomi correlati alla malattia di Kawasaki indicano il coinvolgimento di più organi e tutti i bambini sono irritati: circa il 25% dei bambini ha cellule mononucleate nel liquido cerebrospinale e il contenuto proteico è normale o leggermente elevato. Il contenuto di zucchero è normale, da 1/4 a 1/3 dei bambini hanno manifestazioni gastrointestinali: nella fase acuta, le piccole articolazioni possono presentare artrite, mentre le articolazioni grandi sono maggiormente colpite nella seconda e terza settimana dopo l'insorgenza. Quelli con lesioni essudative articolari di grandi dimensioni possono essere trattati mediante puntura articolare.Oltre alle complicanze cardiovascolari, le lesioni di altri organi colpiti sono auto-limitanti.
4. Malattia di Kawasaki atipica I bambini con febbre e altre manifestazioni (meno di 4) sono chiamati malattia di Kawasaki atipica e vi è anche il rischio di complicato aneurisma coronarico. La malattia di Kawasaki atipica si manifesta principalmente nei bambini piccoli, e Questi sintomi non sono facili da individuare, pertanto la malattia di Kawasaki è anche una delle diagnosi differenziali di febbre persistente nei neonati, e nei casi sopra descritti la ecocardiografia viene diagnosticata principalmente dopo aneurisma coronarico.
5. Malattia di Kawasaki nei bambini più grandi Come accennato in precedenza, la malattia di Kawasaki si verifica raramente nei bambini di età superiore agli 8 anni e tutte le caratteristiche cliniche dei bambini di questa età non sono sufficientemente evidenti. I bambini impiegano più tempo dall'esordio alla diagnosi, quindi spesso ritardano il trattamento. Inoltre, alcuni sintomi associati come vomito, diarrea, perdita di peso, mal di gola, mal di testa, pseudomeningite sono più comuni e, soprattutto, I bambini più grandi sono più inclini alla malformazione dell'arteria coronarica, mentre nei bambini più grandi l'età di esordio e il trattamento tempestivo sono fattori importanti nel determinare la prognosi delle complicanze cardiovascolari.
Esaminare
Esame della sindrome pediatrica dei linfonodi della mucosa cutanea
La diagnosi della malattia di Kawasaki presenta molte anomalie tipiche in laboratorio, ma non vi è alcuna specificità: i marcatori di fase acuta come ESR, proteina C reattiva, α1-antitripsina aumentano dopo la febbre e durano da 6 a 10 settimane, in acuto Il numero totale di globuli bianchi è normale o elevato e anche i leucociti polimorfonucleati sono elevati.Non c'è quasi nessuna leucopenia nei bambini con malattia di Kawasaki. L'anemia a cellule positive è comune. Il picco di trombocitosi si verifica nei 10-20 giorni della malattia. L'enzima è elevato nella fase acuta e l'aumento della bilirubina è meno comune: circa un terzo dei pazienti presenta piuria asettica nella prima settimana di insorgenza e può verificarsi in modo intermittente, a causa del numero di pazienti con malattia di Kawasaki. L'attivazione delle cellule B clonate, quindi gli anticorpi anti-nucleari e il fattore reumatoide possono essere negativi.
1. L'esame radiografico del torace generalmente non ha alcun significato clinico e vi è un aumento della struttura polmonare: alcuni bambini hanno ombre traballanti o reazioni pleuriche e l'ombra del cuore è spesso leggermente ingrandita. Nei bambini con aneurismi di grandi dimensioni, l'esame radiografico del torace può essere eseguito solo. La fase avanzata suggerisce la calcificazione dell'aneurisma.
2. Non vi è alcun cambiamento caratteristico nell'ECG, solo il prolungamento dell'intervallo PR e dell'intervallo QT, la bassa tensione dell'onda QRS, nessuna variazione del segmento ST-T, elevazione del segmento ST, inversione dell'onda T e aspetto dell'onda Q patologica Può essere diagnosticato come infarto miocardico acuto.
3. Ecocardiografia L'ecocardiografia bidimensionale è stata ampiamente utilizzata per valutare la funzione ventricolare, il reflusso sanguigno, il versamento pericardico e l'anatomia coronarica e può meglio indicare la possibile espansione dell'arteria coronarica nella fase acuta attraverso la traccia della linea di base dell'ecografia cardiaca. Il grado di ecocardiografia dovrebbe essere ripetuto nella fase subacuta, poiché questo periodo è un buon periodo di aneurisma coronarico, che è il più probabile che causi morte improvvisa. Nel periodo di riabilitazione, l'ecocardiografia può essere utilizzata per valutare il progresso della malformazione precoce. Non esiste una gamma approvata di diametri delle arterie coronariche. L'esperienza del Kawasaki Research Committee in Giappone è la seguente; nei bambini di età inferiore ai 5 anni, il diametro delle coronarie> 3 mm può essere considerato come espansione. Lo standard di integrazione è: se il diametro di una sezione dei vasi sanguigni è relativamente vicino I vasi sanguigni sono 1,5 volte più grandi e può essere diagnosticata l'espansione. Oltre al diametro, è importante anche la struttura delle arterie coronarie Le arterie coronarie danneggiate hanno cavità dei vasi sanguigni irregolari e spessori delle pareti, in modo che i vasi sanguigni possano bloccare il lume.
4. L'angiografia coronarica è necessaria per l'angiografia nei pazienti con ischemia miocardica ed emangioma coronarico multiplo, ma deve essere eseguita dopo il recupero acuto nelle fasi acuta e subacuta.L'arteria coronaria non è chiara per l'ecografia cardiaca. Stenosi e lesioni dell'arteria coronarica, angiografia selettiva possono essere chiaramente osservate Recentemente, l'angiografia coronarica a risonanza magnetica in un piccolo numero di adolescenti e giovani con malattia di Kawasaki è stata confermata per diagnosticare tumori dell'arteria coronaria, ma questa tecnica Ci sono anche delle limitazioni.
5. Un altro fascio di elettroni da esame (ultra-alta velocità) CT (EBCT) può visualizzare i rami principali dell'arteria coronarica La sagoma dell'arteria coronarica può essere visualizzata separatamente dopo la sagoma per definire il tipo e la posizione dell'aneurisma coronarico. Il fascio di elettroni CT può mostrare la malattia di Kawasaki con l'arteria coronarica La stenosi arteriosa, la calcificazione, la calcificazione possono manifestarsi come piccoli punti di calcificazione (tipo A), calcificazione dell'arco (tipo B) o calcificazione della stenosi locale (tipo C), l'ecografia intravascolare pediatrica normale mostra l'arteria coronarica come un lume circolare simmetrico; vasi sanguigni La parete è liscia, non può mostrare la membrana interna, lo strato intermedio e la struttura a tre strati della membrana esterna (gli adulti possono mostrare la struttura a tre strati), se la parete del vaso sanguigno mostra tre strati di struttura, suggerendo che l'ipertrofia endometriale, l'imaging del miocardio con radionuclide può mostrare la perfusione miocardica, chiaro Perfusione coronarica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome linfonodale della mucosa cutanea nei bambini
diagnosi
Criteri diagnostici
Poiché la causa della malattia di Kawasaki non è chiara, non esistono criteri diagnostici convalidati La diagnosi della malattia di Kawasaki dipende principalmente dagli standard clinici, che sono stati sviluppati dal Centro di ricerca Kawasaki in Giappone Ci sono 6 principali manifestazioni cliniche della malattia di Kawasaki, diagnosi clinica. È necessario averne 5-6 contemporaneamente. Nello standard recentemente rivisto, poiché molti bambini avranno aneurismi coronarici più velocemente, possono essere diagnosticati solo 4 casi. I criteri diagnostici dell'American College of Cardiology e Questo è più o meno lo stesso, ma ci deve essere la febbre da più di 5 giorni. Sempre più pazienti non sono stati diagnosticati con i criteri diagnostici ma sono stati diagnosticati con la malattia di Kawasaki a causa delle manifestazioni cliniche sopra riportate e hanno ricevuto la terapia immunoglobulinica endovenosa a causa della Kawasaki Uno studio retrospettivo della malattia ha scoperto che la presenza di aneurismi coronarici può essere diagnosticata immediatamente dopo la febbre acuta, suggerendo che non è appropriato utilizzare criteri diagnostici completi per confermare la malattia.
La diagnosi viene di solito eseguita utilizzando i criteri diagnostici rivisti (dicembre 1988) della 3a Conferenza internazionale Kawasaki:
1. La febbre dura più di 5 giorni, pochi meno di 5 giorni, il trattamento antibiotico non è valido.
2. Cambiamenti alle estremità degli arti Nella fase acuta, ci sono forti gonfiori delle mani e dei piedi e ci sono eritema sul palmo (跖) e sulle dita (punta); c'è una desquamazione della membrana durante la transizione della pelle del letto ungueale durante il periodo di recupero.
3. eruzione cutanea eritema multiforme, più tronchi, nessuna vescica e muta.
4. La congiuntiva della palla è iperemia congiuntivale.
5. Rossore della mucosa orale, lingua di mirtillo, iperemia diffusa della mucosa dell'orofaringe.
6. I linfonodi cervicali non sono suppurativi e hanno un diametro maggiore di 1,5 cm.
Coloro che soddisfano i cinque o più criteri diagnostici di cui sopra possono essere diagnosticati, ma altre malattie dovrebbero essere escluse, in particolare l'infezione da stafilococco, streptococco, morbillo e Leptospira. Per coloro che soddisfano i 4 o 3 criteri diagnostici di cui sopra, se nel corso della malattia Aneurisma coronarico confermato mediante ecocardiografia o angiografia coronarica (più frequente nei lattanti di età inferiore a 6 mesi o nei bambini di età superiore agli 8 anni); oppure soddisfano i quattro criteri diagnostici sopra indicati, ma i risultati ecocardiografici della luminanza della parete dell'arteria coronaria Il potenziamento (questo tipo di dilatazione dell'arteria coronaria è raro), può essere diagnosticato come malattia di Kawasaki in aggiunta ad altre malattie infettive (infezione virale, infezione da streptococco emolitico, ecc.), Se le seguenti manifestazioni cliniche contribuiscono alla diagnosi della malattia di Kawasaki atipica:
1 La vaccinazione con BCG riproduce eritema, gonfiore scrotale e arrossamento della pelle perianale;
2 il numero di piastrine è aumentato in modo significativo;
Il tasso di sedimentazione delle proteine reattive e degli eritrociti 3C è aumentato in modo significativo;
4 ecocardiografia mostra dilatazione delle arterie coronarie o aumento della luminanza della parete arteriosa;
5 sentire il soffio al cuore o il suono dello sfregamento pericardico;
Si sono verificati 6 ipoalbuminemia.
Diagnosi differenziale
La malattia di Kawasaki ha molte manifestazioni simili ad altre malattie infettive e deve essere identificata con infezioni batteriche come la scarlattina, i sintomi della stafilococco della pelle, lo shock tossico, la febbre reumatica, la febbre delle montagne rocciose e la leptospirosi, l'infezione virale. Identificato anche con la malattia di Kawasaki, tra cui il morbillo, il virus di Epstein-Barr e le infezioni da adenovirus, malattie non infettive come la sindrome di Stevens-Johnson, reazioni farmacologiche e artrite reumatoide giovanile.
1. I cambiamenti patologici della poliarterite nodulare infantile sono simili a quelli della malattia di Kawasaki, colpendo principalmente le arterie medie, in particolare le arterie coronarie, che possono formare aneurismi e trombosi. Febbre clinica, rash, congiuntivite, linfoadenopatia cervicale, spesso muoiono in L'insufficienza cardiaca è facilmente confusa con la malattia di Kawasaki, ma la malattia ha pochissimi neonati, gravi danni ai reni e scarsa prognosi, mentre la malattia di Kawasaki è una malattia autolimitante con lieve danno renale e buona prognosi.
2. L'eritema multiforme essudativo può avere febbre, eruzione cutanea, congiuntivite oculare e danno orale, ma l'eruzione cutanea è eritema multiforme con grandi peeling, ulcerazione orale e formazione di pseudomembrane, la congiuntiva ha un blu viola La secrezione, l'estremità del palmo (跖) senza rossore, ecc., Possono essere distinti dalla malattia di Kawasaki.
3. Artrite reumatoide giovanile Questa malattia ha febbre, eruzione cutanea, linfonodi ingrossati, danno articolare, gonfiore delle fusioni delle dita delle dita dei piedi, mobilità limitata e danno cardiaco, dovrebbe essere differenziato dalla malattia di Kawasaki, ma i reumatoidi giovanili L'eruzione dell'artrite è transitoria, nessun gonfiore delle mani e dei piedi, nessun rossore all'estremità del palmo (跖), nessun peeling membranoso al letto ungueale e transizione cutanea, fattore reumatoide e anticorpo anti-nucleare positivo, ecc., Possono essere differenziati dalla malattia di Kawasaki.
4. Lupus eritematoso sistemico Questa malattia si basa sul viso, le cellule di lupus si trovano nel sangue, gli anticorpi anti-nucleare e gli anticorpi anti-DNA a doppio filamento sono positivi e possono essere distinti dalla malattia di Kawasaki.
5. Malattie infettive Lo stafilococco, lo streptococco emolitico, la Yersinia, il virus Epstein-Barr, la clamidia, il morbillo, il virus dell'influenza, l'infezione da Leptospira e Candida albicans, ecc., Devono essere differenziati dalla malattia di Kawasaki.
