Malformazione vascolare cerebrale nei bambini
Introduzione
Introduzione alla malformazione vascolare cerebrale nei bambini La malformazione cerebrovascolare comprende principalmente malformazioni artero-venose cerebrali e aneurismi cistici: nell'infanzia sono la causa più comune di emorragia subaracnoidea primaria (subaracnoidemorragia) nei bambini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,13% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: convulsioni e convulsioni failure insufficienza cardiaca congestizia idrocefalo
Patogeno
Cause di malformazione vascolare cerebrale nei bambini
(1) Cause della malattia
Le malformazioni artero-venose cerebrali si verificano più spesso in due parti: la grande vena cerebrale (nota anche come la grande vena venosa di Galeno) e la vena dell'emisfero cerebrale. La grande vena cerebrale si trova nella parte posteriore inferiore del corpo calloso ed è unita dalle vene cerebrali sinistra e destra. È un tronco venoso corto, spesso, sottile e fragile. La direzione del viaggio è dalla parte anteriore a quella posteriore e infine nel seno sagittale inferiore. Continua nel seno dritto. La malformazione artero-venosa della grande vena cerebrale si riferisce all'arteria cerebrale posteriore o Le arterie intracraniche e le fistole venose cerebrali fanno fluire il sangue arterioso direttamente nel sangue venoso, causando una serie di sintomi.La maggior parte delle malformazioni venose dell'emisfero cerebrale si trovano sotto la corteccia cerebrale e i siti in cui viene fornita l'arteria cerebrale media Per molte altre parti come i gangli della base, il tronco encefalico e il cervelletto sono anche coinvolti e le malformazioni vascolari cerebrali includono teleangectasie, emangioma cavernoso e simili.
(due) patogenesi
1. Aneurisma cistico: a causa della debole struttura dello strato intermedio della parete del vaso sanguigno, si espande gradualmente, causando una massa cistica, e il suo sito di predilezione è la parte anteriore dell'arteria di base del cranio, in particolare sul ramo del vaso sanguigno, le sue dimensioni variano, quando il suo diametro Quando ha raggiunto 6 ~ 15 mm, si rompe spesso alla base dell'aneurisma.Dopo la rottura, può causare massicce emorragie nello spazio subaracnoideo.Può anche causare emorragia nel subdurale, parenchima cerebrale o ventricolo, e può formarsi ematoma localmente. Tessuto cerebrale e può coesistere con coartazione aortica o rene policistico congenito.
2. Malformazione artero-venosa: nota anche come fistola artero-venosa congenita, può essere singola o multipla nel cranio La malformazione artero-venosa è dovuta principalmente alla mancanza di sviluppo capillare tra i sistemi arterioso e venoso e al cortocircuito tra le arterie e le vene. Le arterie nell'area di erogazione della lesione sono estremamente ingrandite e formano persino una malformazione simile ad un aneurisma; il ritorno venoso intorno alla lesione non è regolare e la congestione si espande. Sotto l'influenza della pressione intravascolare, la parte deformata si espande gradualmente e infine il tessuto cerebrale vicino viene premuto, causando atrofia cerebrale. E facile da causare sanguinamento.
Prevenzione
Prevenzione della malformazione vascolare cerebrale nei bambini
La causa di questa malattia non è nota e non esiste un metodo di prevenzione efficace.
Complicazione
Complicanze della malformazione vascolare cerebrale pediatrica Complicanze, convulsioni e convulsioni, idrocefalo, insufficienza cardiaca congestizia
Poiché il tumore viene compresso o rotto al tessuto circostante, causando convulsioni, paralisi o afasia, a causa dell'aumentata pressione intracranica, la coscienza viene gradualmente coma, accompagnata da ematoma, idrocefalo, insufficienza cardiaca congestizia neonatale, difficoltà respiratorie e cianosi, i bambini possono Idrocefalo ostruttivo e ritardo dello sviluppo psicomotorio, paralisi del nervo cranico, emicrania periodica.
Sintomo
Sintomi di malformazione vascolare cerebrale nei bambini Sintomi comuni Emorragia cerebrale parenchimale Paralisi cerebrale Irritazione meningea Aumento della pressione intracranica Aumento dell'espettorato tonico del collo Mielinizzazione Vertigine ritardata Disturbo della coscienza Nausea
1. Aneurisma intracranico: la manifestazione clinica è dovuta alla compressione diretta dell'aneurisma al tessuto circostante o al sanguinamento dovuto alla rottura del tumore.Non vi sono spesso evidenti sintomi clinici prima dell'emissione del sangue, solo occasionalmente III, V e VI. Paralisi del nervo cerebrale; o leggero dolore alla fronte o alle palpebre, prima del sanguinamento, può essere sospettato di oftalmoplegia unilaterale a causa di difficoltà di spiegazione della malattia, sanguinamento spesso spesso acuto, forte mal di testa visibile, vomito e rigidità del collo e altre meningi Stimolazione dei sintomi e si possono vedere convulsioni, emiplegia, espettorato o afasia, ecc., I bambini malati possono gradualmente diventare comatosi a causa dell'aumentata pressione intracranica, come sanguinamento nello spazio subaracnoideo, i bambini malati possono essere segni indefiniti e solo irritazione meningea, perché Il sanguinamento può avere assorbimento di calore, emorragia retinica può essere osservata nell'esame del fondo oculare e piccoli neonati possono presentare cresta iliaca anteriore completa, aumento della tensione e ematoma intracerebrale o subdurale possono causare segni neurologici in base all'area interessata, come sanguinamento nell'area muta. Le manifestazioni cliniche sono lievi; l'intervallo di sanguinamento è piccolo, i segni vitali possono essere normali e il primo paziente con sanguinamento può essere parzialmente o completamente recuperato, ma l'emorragia si ripeterà in futuro, pertanto dovrebbe essere il più presto possibile. Diagnosi e trattamento chirurgico tempestivo.
Poiché gli esami CT e MRI sono semplici, rapidi e non invasivi, hanno un'elevata precisione nella diagnosi degli aneurismi intracranici. Il più grande vantaggio è che possono visualizzare accuratamente l'intero quadro. Nella diagnosi degli aneurismi, si possono trovare altre lesioni come l'ematoma. , idrocefalo, ecc., alcune persone pensano che l'MRA ad alta definizione possa sostituire il DSA, ma nella visualizzazione dinamica della morfologia degli aneurismi e nella relazione tra le arterie del tumore, la piccola angiografia è particolarmente importante per la diagnosi di aneurismi multipli.
2. Malformazione artero-venosa della grande vena cerebrale: è una rara malformazione cerebrovascolare: in base alla differenza tra la parte interessata e le sue dimensioni, i sintomi clinici sono molto diversi: la malformazione vascolare del bambino e la fossa posteriore del neonato non sono rare; La malformazione vascolare nei bambini si trova principalmente nell'emisfero cerebrale nella parte superiore dello schermo. Questa malattia è comune nel periodo neonatale e nell'infanzia. La malattia ha un esordio precoce e presenta sintomi circolatori. È degna di attenzione clinica. Secondo le dimensioni dello shunt artero-venoso, la prima volta L'età in cui compaiono i sintomi, i sintomi clinici possono essere suddivisi nei seguenti tre gruppi:
(1) Neonati: la maggior parte dei neonati ha insufficienza cardiaca congestizia, che è causata da una grande quantità di sangue arterioso che scorre nella vena e il cuore non può tollerare.Il bambino malato può avere difficoltà a respirare e cianosi e può anche avere idrocefalo. E orrore.
(2) Infanzia: a causa dell'ovvia espansione di grandi vene cerebrali, compressione dei tessuti circostanti o stenosi dell'acquedotto, causando idrocefalo ostruttivo secondario, esame del cranio, cuoio capelluto e ingorgo venoso facciale, edema del disco ottico, Ipertrofia cardiaca, auscultazione della testa può essere sostenuta, soffio forte e limitato, oltre ai bambini malati possono avere convulsioni, sangue dal naso e ritardo mentale.
(3) Bambini più grandi: a causa della rottura del traffico cerebrale vascolare, emorragia subaracnoidea comune o emorragia parenchimale, segni neurologici che dipendono dalla posizione del tessuto cerebrale danneggiato causata da sanguinamento, i bambini malati possono mostrare mal di testa, nausea, vomito e Disturbo della coscienza, può anche avere vertigini, convulsioni, afasia o psicosi organica, esame fisico di lieve emiplegia, paralisi del nervo cranico, sporgenza del bulbo oculare, caduta delle palpebre, strabismo, scomparsa del riflesso pupillare ed edema del disco ottico, ecc. Il film può mostrare un aumento della pressione intracranica e può avere calcificazioni curvilinee La diagnosi dipende dall'angiografia continua dei vasi cerebrali (principalmente angiografia vertebrale) Si può vedere che c'è un aneurisma causato dalla fistola artero-venosa nell'area della vena di Calen e l'estremità prossimale è anormalmente spessa. L'arteria cerebrale viene fornita con un forte sviluppo e l'estremità distale ha una vena dilatata che è estremamente dilatata e deviata nel seno intracranico.
3. Malformazione venosa dell'emisfero cerebrale: comune nei bambini più grandi o nei giovani, le manifestazioni cliniche hanno una lunga storia di emicrania periodica, fino al verificarsi dell'emorragia subaracnoidea, le caratteristiche cliniche e la posizione della malformazione vascolare, La zona in cui viene fornita l'arteria cerebrale media è la più comune: i primi sintomi del bambino malato sono principalmente convulsioni sessuali limitate, a volte generalizzate a convulsioni sistemiche, possono durare per diversi anni e il soffio intramurale è più ovvio, suggerendo la possibilità di malformazione vascolare nel cervello.
Esaminare
Esame delle malformazioni vascolari cerebrali nei bambini
Nei pazienti con emorragia subaracnoidea acuta, l'esame del liquido cerebrospinale ha mostrato liquido cerebrospinale sanguinante e la pressione è aumentata.Dopo 1 o 2 settimane, il liquido cerebrospinale è diventato giallo, i globuli bianchi e le proteine sono stati leggermente aumentati e l'ematoma non è stato indossato o un'enorme malformazione cerebrovascolare. C'è un aumento della pressione intracranica.
Vari esami ausiliari possono fornire una base per la diagnosi e l'angiografia cerebrale, la risonanza magnetica cerebrale e l'esame patologico hanno il valore della diagnosi.
1. Esame con pellicola radiografica della testa a raggi X: in alcuni casi si osservano punti di calcificazione e ispessimento del solco vascolare e alcuni hanno aumentato la pressione intracranica o lo spostamento del corpo pineale.
2. Esame EEG: è stato riportato che il 90% dei casi di malformazione cerebrovascolare mostra anomalie EEG, anomalie per lo più localizzate, solo alcuni sono cambiamenti diffusi, anomalie EEG non correlate all'età e allo stadio dei bambini malati, malformazioni vascolari cerebrali La gamma di diametro superiore a 2 ~ 3 cm o ematoma, i cambiamenti EEG sono più significativi, gli autori dell'epilessia sono più comuni, la deformità nel lobo temporale superiore è più limitata del lobo occipitale e della fossa posteriore.
3. Esame di imaging: è un metodo importante per definire la malattia cerebrovascolare e la sua posizione ed estensione.
(1) Scansione TC della testa e risonanza magnetica (MRI): la MRA (angiografia a risonanza magnetica) è un metodo angiografico non invasivo, ampiamente utilizzato nelle applicazioni cliniche e che presenta una grande occlusione vascolare cerebrale, stenosi e deformità. Valore diagnostico, la TAC può spesso mostrare calcificazione di malformazione artero-venosa, emorragia cerebrovascolare o idrocefalo associata a idrocefalo, come una piccola TAC non calcificata nel cervello non può essere visualizzata, solo mediante TAC Le malformazioni vascolari o i tumori cerebrali sono spesso difficili, ma la risonanza magnetica cerebrale mostra che l'angiografia non rileva immagini anomale di piccole malformazioni artero-venose.
(2) angiografia cerebrale: può visualizzare visivamente le caratteristiche di imaging dei vasi sanguigni malati, quindi ha un valore diagnostico speciale per l'ictus. Negli ultimi due decenni, l'applicazione dell'angiografia a sottrazione digitale è stata in aumento.Il principio è quello di utilizzare programmi informatici digitali per generare vasi sanguigni. Il metodo di imaging a raggi X dell'imaging, a causa della sottrazione, la concentrazione dell'agente di contrasto nel sangue può essere sviluppata fintanto che raggiunge dal 2% al 4%, che è molto inferiore a quello richiesto per l'angiografia cerebrale convenzionale, ed è anche per i vasi sanguigni cerebrali. Il valore diagnostico e lo sviluppo delle malattie a trasmissione sessuale sono superiori all'angiografia convenzionale, ma potrebbero non essere chiari per i piccoli vasi intracranici.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazione vascolare cerebrale nei bambini
Le caratteristiche cliniche e le funzioni di esame ausiliario possono aiutare nella diagnosi, ad eccezione di altre lesioni intracraniche.
Diverso da altre malattie cerebrovascolari, come emorragia intracranica, embolia cerebrovascolare.
1. L'emorragia cerebrovascolare è più comune nel trauma craniocerebrale, nelle lesioni alla nascita, a volte nella porpora trombocitopenica, nell'anemia aplastica, nell'emofilia, nella leucemia, nei tumori cerebrali e nel deficit acquisito di vitamina K acquisita in ritardo. Può essere complicato da emorragia cerebrovascolare, insorgenza clinica, convulsioni, coma, convulsioni, rigidità del collo e sintomi di ipertensione endocranica (come forte mal di testa, vomito frequente con getto, edema del disco ottico, polso lento, ipertensione, ecc.), Vita Il liquido cerebrospinale è uniformemente rosso, la pressione è aumentata e i globuli rossi sono contenuti. Dopo poche ore, ci sono globuli rossi rugosi, che sono facili da complicare dall'ippocampo e le tonsille cerebellari possono causare una morte rapida.
2. Embolia vascolare cerebrale (embolia cerebrovascolare) Endocardite infettiva, stenosi mitralica delle malattie cardiache reumatiche con fibrillazione atriale, trombo della parete cardiaca possono cadere causando embolia cerebrale, embolia aerea occasionale, frattura aperta complessa Anche i tappi grassi, gli emboli della tromboflebite possono causare embolia cerebrale.L'esordio clinico è improvviso, a volte si verifica solo in pochi secondi.Per via della facile irruzione nell'arteria cerebrale media, ci sono tre segni parziali, il liquido cerebrospinale è normale o ci sono lievi globuli rossi. L'aumento, lo stadio acuto può avere un lieve disturbo della coscienza, ma il periodo è più breve, l'ipertensione intracranica è lieve, la parte distale dell'embolia cerebrale presenta edema cerebrale secondario e conseguente rammollimento cerebrale, infarto lacunare (infarto cerebrale lacunare) E la cavità è facile da lasciare parzialità, demenza.
3. La tetralogia della trombosi cerebrale (trombosi cerebrovascolare) di Fallot, la policitemia vera, la trombocitopenia, la coagulazione intravascolare diffusa e altri viscosi nel sangue, possono essere complicate dalla trombosi dell'arteria cerebrale, l'insorgenza clinica è relativamente lenta, soggetta a Deviazione tripla della capsula interna leggera e moderata, la coscienza non è influenzata, il liquido cerebrospinale è normale e non ci sono globuli rossi.
4. Endoftalmite cerebrale (endoarterite cerebrale) In passato, la meningite tubercolare, la meningite batterica, la leptospirosi e l'endarterite cerebrale sono comuni e la malattia del tessuto connettivo (in particolare il lupus eritematoso sistemico) è rara. Dopo meningite criptococcica e infezione virale non specifica, a volte l'endarterite dell'arteria cerebrale media è complicata e si verifica la sindrome da emiplegia, quest'ultima lieve, la maggior parte di essi ritorna normale dopo 1-2 mesi e la leptospirosi può causare Si verificano emiplegia alternata o addirittura paralisi bilaterale.
5. Malattia eerebrovascolare occlusiva: arteria carotide cerebrale unilaterale o bilaterale superiore congenita o acquisita nel segmento superiore dell'arteria cerebrale, stenosi o occlusione progressiva all'inizio del segmento del sifone o arterie cerebrali anteriore e media. Fu istituita una circolazione collaterale a maggioranza secondaria per formare una speciale rete vascolare anormale.L'immagine angiografica dell'angiografia cerebrale era chiamata malattia di Moyamoya.Il bambino malato aveva vomito, mal di testa, emiplegia, convulsioni e disturbi della coscienza.
La malattia di Kawasaki è una sindrome caratterizzata da infiammazione allergica arteriosa sistemica e di piccole dimensioni. Occasionalmente possono verificarsi occlusione cerebrovascolare o aneurisma e trombosi, ma è meno comune della malattia coronarica.
