splenomegalia nei bambini
Introduzione
Introduzione alla splenomega pediatrica L'allargamento della milza è un segno comune nei neonati e nei bambini ed è comunemente visto in malattie sistemiche come infezioni, malattie del sangue, malattie metaboliche, tumori, ecc. Le malattie limitate alla milza stessa sono rare. Nelle infezioni acute, la milza è spesso vista in pochi giorni. La congestione può essere raggiunta sotto il margine costale sinistro; la splenomegalia causata dall'infezione cronica è principalmente dovuta all'infiltrazione iperplastica. Va notato che nella maggior parte dei neonati prematuri e nel 30% dei neonati a termine, la milza può essere toccata immediatamente dopo la nascita, 5 ~ Solo il 65% dei bambini normali in 6 mesi può essere raggiunto, e generalmente non può essere toccato da allora in poi, solo poche sensazioni occasionali possono essere raggiunte dai 3 ai 4 anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia emolitica da ipersplenismo
Patogeno
Splenomegalia pediatrica
(1) Cause della malattia
Per trovare la causa dell'allargamento della milza, dobbiamo prima analizzare dalla storia medica se ci sono fattori infettivi come microrganismi e parassiti, se ci sono malattie emolitiche congenite o malattie metaboliche, se ci sono altre malattie del sangue, malattie tumorali e, inoltre, splenomegalia spesso Epidemie (come la malaria) e malattie genetiche etniche (come il Guangdong, il Guangxi e altre talassemie comuni), dovrebbero anche prestare attenzione alla traccia, l'esame fisico per prestare attenzione ad altri segni, combinato con l'anamnesi a volte può essere diagnosticato, grave splenomegalia Trovato in malattie parassitarie, infezioni batteriche o virali, malnutrizione combinata con infezione causata da anemia, malattia metabolica congenita, sindrome di Banti, ecc., Fegato e splenomegalia compaiono più spesso nelle infezioni neonatali e infantili, anemia nutrizionale, Malnutrizione combinata con infezione causata da anemia, anemia emolitica, malattia metabolica congenita, leucemia, linfoma maligno, istiocitosi a cellule di Langhans, amiloidosi, ecc., Se necessario, speciali esami di laboratorio, come sangue, midollo osseo, Possono anche essere utilizzati emocoltura, test cutaneo, test anti-globulina umana, test anticorpali ed esame di urina, feci e parassiti, ultrasuoni Onde, raggi X, isotopo, scansioni CT e altre tecniche per fare una diagnosi.
(due) patogenesi
I cambiamenti patologici della splenomegalia sono attualmente considerati diversi e sono brevemente descritti di seguito.
1. Dopo l'ematopoiesi fetale, la milza produce principalmente linfociti (dal 35% al 50% sono linfociti T, dal 50% al 65% sono linfociti B), ma in situazioni di emergenza come emorragia, emolisi, anemia infantile o infiltrazione leucocitaria immatura Al momento, la milza può essere gonfia ripristinando la funzione ematopoietica del feto.
2. Splenomegalia congestizia Vi è un gran numero di seno venoso nella milza, che ha le caratteristiche di contrazione e gonfiore Quando si verifica il reflusso venoso della milza, come l'ipertensione portale, la milza può essere iperemia, bambini con policitemia vera o trombocitopenia. Allo stesso tempo, la splenomegalia può anche essere causata da un'eccessiva conservazione delle cellule del sangue.
3. Funzione della milza eccessiva Quando la funzione della milza è troppo forte, una o più cellule del sangue nel sangue possono essere distrutte eccessivamente, causando anemia, sanguinamento o la capacità di resistere alle infezioni e questo fenomeno può verificarsi quando la pressione portale è aumentata.
4. Fattori immunitari La milza è un organo che produce anticorpi ed è direttamente correlato alla funzione immunitaria.L'infezione e la stimolazione antigenica possono proliferare i tessuti linfoidi, produrre più plasmacellule, linfociti e macrofagi e causare ingrossamento della milza.
Prevenzione
Prevenzione splenomega pediatrica
È meglio prestare attenzione alle abitudini di vita, prestare attenzione al comportamento della vita quotidiana e trovare presto un trattamento precoce.
Complicazione
Complicanze della splenomegalia pediatrica Complicanze, ipersplenismo, anemia emolitica
Quando la funzione della milza è ipertiroidismo, può essere causata da anemia emolitica, neutropenia e altre complicazioni a seconda della malattia primaria.
Sintomo
Sintomi di splenomegalia nei bambini, sintomi comuni , ipersplenismo, infezione ripetuta, istiocitosi, malattie del fegato, ipertensione portale, sepsi, insufficienza cardiaca
In circostanze normali, la milza non dovrebbe essere interessata; in posizione supina, la cresta iliaca laterale e la milza indicano che il volume è più di 1 volte normale, la parete addominale del bambino è sottile ed è facile accovacciarsi in posizione supina. Da 1 a 2 cm sotto il bordo, dopo 1 anno di età, la milza non dovrebbe essere interessata dal margine costale. Quando il metodo della palpazione non è in grado di determinare la dimensione della milza, la milza può essere utilizzata per verificare se la milza è ingrandita o meno. La milza normale è nella sinistra. Rib 中线 9 ～ 11 costole, spessore 4 ～ 7 cm, non più della linea anteriore anteriore, ingrandimento del lobo epatico sinistro, massa retroperitoneale sinistra, cisti pancreatica, milza del colon, peritonite tubercolare con massa omentale, spesso facile La milza è confusa e deve essere identificata.
Malattia infettiva
(1) Malattie infettive acute:
1 infezione da virus:
A. Rosolia: la milza può essere gonfia, ma principalmente mite.
B. Eruzione cutanea acuta da bambini: manifestazioni cliniche di febbre, eruzione cutanea, linfoadenopatia occipitale, milza possono essere leggermente gonfie, eruzione cutanea calda, eruzione cutanea è un'eruzione rossastra.
C. Mononucleosi infettiva: causata dal virus di Epstein-Barr, che mostra febbre, angina, linfonodo e ingrossamento della milza, aumento dei linfociti del sangue periferico totale e oltre il 10% sono linfociti atipici.
D. malattia sistemica da inclusione di cellule giganti: causata dall'infezione del virus del corpo di inclusione di cellule giganti, può essere un'infezione congenita o acquisita, i sintomi congeniti sono evidenti, la clinica spesso ha ittero, porpora, fegato e milza Gonfiore, spesso accompagnato da segni di sintomi del sistema nervoso come letargia, convulsioni, idrocefalo e microcefalia.
E. Epatite virale: ci sono ittero, danno alla funzionalità epatica, moderato ingrossamento del fegato e lieve gonfiore della milza.
2 infezioni batteriche:
A. sepsi: spesso splenomegalia, principalmente gonfiore lieve, morbido.
B. Febbre tifoide, febbre paratifoide: clinicamente hanno febbre, splenomegalia lieve, diminuzione della conta dei globuli bianchi e conta dei linfociti relativamente aumentata.
C. Endocardite infettiva: spesso splenomegalia, lieve, lieve, lieve tenerezza, forte dolore in caso di infarto, quando si verifica la malattia della valvola cardiaca originale La febbre inspiegabile per più di 1 settimana, con anemia, difetti della pelle, cambiamenti del soffio cardiaco dovrebbe considerare la possibilità di endocardite infettiva, l'ecocardiografia ha scoperto che le neoplasie possono essere diagnosticate.
D. ascesso della milza: raramente sono riportati casi domestici, spesso secondari a trombosi venosa splenica, sepsi e cavità addominale e altre infezioni purulente, ci sono casi di lesioni primarie non chiare, manifestazioni cliniche di sepsi, aumento della conta dei leucociti nel sangue periferico E il lato sinistro del nucleo, controlla la splenomegalia, la palpazione della milza ha una certa area di tenerezza e fluttuazioni, il dolore nell'area della milza si irradia alla spalla sinistra, la tosse può peggiorare il dolore, se la malattia è accompagnata da infiammazione intorno alla milza, l'area della milza può essere ascoltata E il suono dell'attrito, toccare il senso dell'attrito, l'ecografia della milza è utile per la diagnosi, la puntura della milza e il pus possono confermare la diagnosi.
E. Tubercolosi miliare acuta: più comune nei bambini con bassa immunità, febbre alta persistente, sintomi gravi di avvelenamento, spesso fegato, milza, linfonodi ingrossati.
3 infezione da rickettsie, tifo e tsutsugamushi: può avere un leggero gonfiore della milza.
4 infezione da spirochete: leptospirosi, calore del morso di ratto e ritorno al calore.
5 infezioni parassitarie: malaria, kala-azar, toxoplasmosi, schistosomiasi, echinococcosi.
A. Malaria: la splenomegalia è un segno comune della malattia.
B. Febbre nera: la lesione coinvolge principalmente il sistema mononucleare dei macrofagi, che presenta evidente splenomegalia, spesso febbre irregolare, anemia, perdita di peso e puntura del midollo osseo possono essere diagnosticate dal kala-azar.
(2) Splenomegalia infettiva cronica:
1 Epatite virale cronica: più splenomegalia rispetto al gonfiore acuto, per lo più lieve, duro, senza tenerezza e con storia di malattia virale epatica più acuta.
2 schistosomiasi cronica: febbre, sintomi gastrointestinali, epatosplenomegalia.
3 malaria cronica (malaria cronica): la milza può essere estremamente gonfia, dura, il sangue periferico non è facile da vedere il parassita della malaria, il test di adrenalina è spesso negativo, secondo la storia dei parassiti della malaria del passato e la storia epidemiologica, il midollo osseo per vedere il parassita della malaria aiuta diagnosi.
4 sarcosi (sarcoidosi): la causa è sconosciuta, rara, può interessare il sistema corporeo, dal 50% al 60% coinvolge il fegato e la milza, quindi ci sono fegato, milza, linfonodi.
5 istoplasmosi (istoplasmosi): causata da istoplasma capsulare, invasione del midollo osseo, polmone, fegato, milza, linfonodi, micosi profonda, più comune in 6-24 mesi di bambini malati, manifestazioni cliniche Varietà, spesso fegato, milza, ingrossamento dei linfonodi, test cutaneo citoplasmatico tissutale positivo, striscio di midollo osseo trovato macrofagi spore istoplasmosi capsulare, sangue, midollo osseo, pus e espettorato linfonodale, ecc. La coltura fungina può aiutare a diagnosticare.
6 toxoplasmosi (toxoplasmosi): una malattia infettiva sistemica causata da Toxoplasma protozoa, subacuta, la malattia è divisa in toxoplasmosi acuta congenita e acquisita toxoplasmosi, toxoplasmosi congenita, Alla nascita, ci sono grave ittero, eruzione cutanea maculopapolare, porpora ed epatosplenomegalia, accompagnati da sintomi e segni del sistema nervoso come convulsioni, corioretinite, infezione asintomatica ad esordio precoce, convulsioni e infanzia evolutiva, epatosplenomegalia di grandi dimensioni.
7 sifilide congenita: può presentare splenomegalia lieve, la maggior parte dei casi può essere asintomatica.
8 brucellosi (brucellosi): causata dalla Brucella, è una malattia zoonotica, spesso dovuta al consumo di latte vaccino malato, carne o stretto contatto con bovini e ovini malati, clinicamente spesso ciclici, La febbre ripetuta delle onde, se non trattata per diversi mesi, può causare brividi, sudorazione, nevralgia articolare, linfonodi ed epatosplenomegalia, dal 70% all'80% dei casi di esame del midollo osseo può ottenere batteri patogeni, Brinell Il test cutaneo al bacillo e l'agglutinazione sierica possono essere positivi e la streptomicina e la sulfonamide hanno un buon effetto terapeutico sulla malattia.
2. Splenomegalia non infettiva
(1) Splenomegalia congestizia:
1 ipertensione portale (ipertensione portale): l'ipertensione portale può causare splenomegalia congestizia, quando viene rimossa la causa della congestione, la milza ingrossata può essere ritratta e casi avanzati dovuti a tessuto fibroso e iperplasia reticoloendoteliale, anche se la causa viene rimossa Non vi è alcuna ovvia retrazione della splenomegalia.La causa principale dell'ipertensione portale nei bambini è l'embolia venosa portale e l'embolia venosa splenica.L'embolismo della vena splenica può essere associato a infiammazione ombelicale neonatale, sepsi neonatale, complicanze dell'intubazione della vena ombelicale, vena porta spugnosa Tumore, malformazione vascolare della milza congenita, compressione della massa addominale, ecc., Ipertensione portale può essere divisa in due tipi di ipertensione intraepatica ed extraepatica, le caratteristiche comuni di due tipi di ipertensione portale sono ematemesi (sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore), splenomegalia e ascite La splenomegalia può essere associata ad anemia, riduzione delle cellule del sangue intero nel sangue periferico, sanguinamento della mucosa della pelle, iperplasia del midollo osseo e altra iperfunzione della milza.
A. Ipertensione portale extraepatica: la malattia ha sintomi gastrointestinali superiori (ematemesi e melena) in precedenza; l'ascite è meno comune e facile da risolvere; la milza è significativamente allargata con l'ipersplenismo, può avere sepsi neonatale, ombelicale Storia o storia di intubazione della vena ombelicale, senza una storia di epatite.
B. Ipertensione portale intraepatica: comune nell'epatite cirrosi cronica, cirrosi post-necrosi, cirrosi da schistosomiasi avanzata, stenosi biliare congenita, ecc., Ematemesi, sangue nelle feci e altri sintomi gastrointestinali compaiono più tardi del fegato La malattia si manifesta tra i 2 e i 12 anni.L'emorragia gastrointestinale è spesso accompagnata da malnutrizione, ascite prevalentemente refrattaria, funzionalità epatica anormale con coagulopatia, ingrossamento o restringimento del fegato, consistenza dura e noduli. La splenomegalia significativa è spesso accompagnata da ipersplenismo.La venografia portale è il metodo principale per diagnosticare questa malattia.In casi di diagnosi difficile, la diagnosi deve essere confermata dalla laparotomia.
2 insufficienza cardiaca congestizia cronica (insufficienza cardiaca congestizia cronica): più comune nei bambini in età scolare, la congestione venosa a lungo termine causata dalla cirrosi cardiogena può portare a splenomegalia, ma meno comune.
3 pericardite costrittiva (pericardite costrittiva): per congestione ostruttiva cronica cardiogenica, l'85% ha splenomegalia, principalmente lieve.
Trombosi venosa portale 4 (trombosi portale): molto rara, può essere suddivisa in acuta e cronica, entrambe hanno splenomegalia, tipo acuto spesso secondario a splenectomia, chirurgia della vena portale, infezione della vena portale o trauma, le sue principali manifestazioni cliniche Per dolore addominale acuto, gonfiore, vomito, ematemesi e sangue nelle feci, la trombosi venosa cronica portale è più comune che acuta, comune nella cirrosi, seguita da cancro al fegato o altri organi nella cavità addominale, erodendo la vena porta, i bambini possono avere ascite, splenomegalia e Ipersplenismo, il fegato è raramente gonfio, l'allargamento della milza è evidente, questo punto può essere distinto dall'ostruzione della vena epatica, l'angiografia della vena porta splenica è il metodo principale per la diagnosi di questa malattia, alcuni pazienti possono essere diagnosticati mediante esplorazione chirurgica.
5 Sindrome di Budd-Chiari: clinicamente rara, solo pochi casi segnalati in Cina, molti causati da trombosi, i capelli originali sono rari, principalmente secondari, acuti e cronici, manifestazioni acute Per dolore addominale, ittero lieve, fegato, ascite, tipo cronico oltre a dolore addominale, fegato e dispepsia, ci sono ancora splenomegalia, ascite, angiografia della vena cava inferiore per determinare la diagnosi, la malattia ha una prognosi sfavorevole.
(2) malattie del sangue: una varietà di casi di sangue può presentare splenomegalia e spesso accompagnata da diversi gradi di gonfiore del fegato e dei linfonodi.
1 malattia emolitica del neonato: ittero entro 24 ore dalla nascita, splenomegalia, anemia, spesso causata da ABO materno e infantile, incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh.
2 anemia emolitica (anemia emolitica): ad esempio, sferocitosi ereditaria, talassemia, anemia emolitica autoimmune, ecc., Spesso anamnesi familiare, splenomegalia, consistenza dura, ittero, ingrossamento del fegato .
3 porpora trombocitopenica idiopatica (porpora trombocitopenica idiopatica): la milza acuta non è grande, il tipo cronico spesso presenta una splenomegalia lieve.
4 anemia sideropenica (anemia sideropenica): epatosplenomegalia spesso da lieve a moderata.
5 leucemia (leucemia): leucemia spesso accompagnata da splenomegalia, evidente ingrossamento della leucemia linfatica, seguita da tipo granulocitario, leucemia monocitica principalmente splenomegalia lieve, leucemia acuta e cronica, in particolare La leucemia mieloide cronica è gravemente milza e la leucemia linfoblastica acuta è più evidente della leucemia mieloide acuta.
Diverse leucemie rare come l'eritroleucemia, leucemia a cellule capellute, leucemia basofila dei tessuti, leucemia eosinofila, leucemia basofila, leucemia a plasmacellule, leucemia linfosarcoma, leucemia megacariocitica, ecc. Presentano gradi variabili di splenomegalia Tuttavia, sono estremamente rari, quindi selezionane alcuni come segue.
A. Eritroleucemia (eritroleucemia): una malattia proliferativa acuta o cronica del tessuto eritrocitario, che può eventualmente essere convertita in leucemia mieloide acuta Le caratteristiche cliniche includono anemia progressiva con febbre, emorragia, epatosplenomegalia, sangue periferico. Esistono varie fasi di globuli rossi immaturi e granulociti immaturi, principalmente globuli rossi primari e globuli rossi precoci, e vi sono squilibri morfologici anomali, di sviluppo nucleoplasmatico, spesso con nucleo multi-foglia, i globuli rossi giovani sono giganti e giovani e i globuli rossi maturi variano di dimensioni. Se la colorazione è troppo profonda o normale, le piastrine possono anche essere deformate.Il midollo osseo mostra che il sistema dei globuli rossi e il sistema dei granulociti proliferano allo stesso tempo, ma il sistema dei globuli rossi prolifera ovviamente. I globuli rossi nucleati sono principalmente giovani rossi, i giovani rossi sono giovani e i globuli rossi sono> 50%. I globuli rossi nucleati sono megaloblastici e malformati, con ristagno maturo e granuli di ferro ad anello (come le larve giganti rosse del nucleo e le malformazioni non sono evidenti, il rapporto tra granuli rossi è 1: 1 o addirittura invertito) ha valore diagnostico. I granulociti immaturi del sistema granulocitario stanno ovviamente proliferando, con granulociti e promielociti dominanti predominanti> 30%, e l'esame istochimico mostra che la colorazione PAS eritrocitaria è per lo più positiva. La fosfatasi alcalina neutrofila è spesso ridotta, il che favorisce la diagnosi di questa malattia L'anemia di questa malattia non è efficace per il trattamento con ferro, vitamina B12 e corticosteroidi.
B. Leucemia a cellule capellute: una malattia proliferativa maligna del reticolo linfatico, riferita in paesi stranieri, ha rappresentato dal 2% al 3% dell'incidenza della leucemia, segnalata negli ultimi anni nel paese, la malattia è più comune negli uomini, negli uomini e nelle donne Il rapporto è di 6: 1. La maggior parte dei casi è insidiosa Le principali manifestazioni cliniche sono anemia, affaticamento, perdita di peso, febbre, sanguinamento nella pelle e nelle mucose, fastidio alle costole nella stagione sinistra, segni di gonfiore significativo della milza e spesso nessun gonfiore dei linfonodi. O solo lieve gonfiore, esame di laboratorio della conta dei globuli rossi del sangue periferico, conta dei globuli bianchi, diminuzione delle piastrine, prestazioni positive dell'anemia del pigmento delle cellule positive, striscio di sangue periferico hanno mostrato cellule mononucleate anomale e caratteristiche cellule ciliate, capelli tipici Le cellule hanno sporgenze sottili e irregolari, come i capelli, che prendono il loro nome.Il complesso ribelloso lamellare o il vacuolo possono essere osservati nel citoplasma della cellula e la perossidasi delle cellule ciliate macchiata di tessuto, Sudan nero, alcali La fosfatasi era negativa in alcuni casi. In alcuni casi, la colorazione del glicogeno delle cellule ciliate era positiva, la fosfatasi acida era positiva e non inibita dall'acido L-tartarico (linfociti, plasmacellule e macrofagi possono essere Inibizione dell'acido L-tartarico), casi tipici di esame dello striscio di midollo osseo delle cellule ciliate caratteristiche possono rappresentare dal 50% all'80% del conteggio delle classificazioni cellulari, ma la puntura del midollo osseo è spesso secca, la biopsia del midollo osseo può essere vista da un sacco di infiltrazioni di cellule ciliate, milza, fegato, patologia linfonodale Esame dell'infiltrazione di cellule ciliate visibili per formare lesioni dei noduli tumorali, diagnosi basata principalmente su sintomi clinici, segni e sangue periferico, midollo osseo o altri organi per trovare cellule ciliate, la malattia è cronica, la prognosi è scarsa, non esiste una terapia efficace, singola o La chemioterapia combinata, l'effetto di irradiazione dei raggi X della milza non è evidente, il trattamento con prednisone ha un certo effetto, ma non può essere mantenuto, accompagnato da ipertiroidismo splenico dopo splenectomia può alleviare significativamente la condizione.
C. Leucemia megacariocitica: può essere suddivisa in tipo acuto e cronico, il tipo cronico è più comune, le caratteristiche cliniche includono anemia progressiva, epatosplenomegalia significativa, ingrossamento dei linfonodi può non essere evidente, spesso trombosi ed emorragia Tendenza, diminuzione dei globuli rossi del sangue periferico, globuli rossi immaturi visibili, aumento delle piastrine, fino a milioni e piastrine anormali, possono persino trovare megacariociti ingenui, il numero totale di globuli bianchi può essere aumentato, aumento dei neutrofili classificati, granulociti immaturi visibili, sanguinamento Il tempo prolungato, il midollo osseo, il fegato, la milza, la puntura dei linfonodi lo esame patologico hanno mostrato megacariociti significativamente iperplasia, può essere diagnosticata, la malattia si trova principalmente come megacariociti atipici, megacariociti prototipici sono comuni, piccoli corpi cellulari, divisione nucleare non filamentosa, Ci sono tutte le tracce o due fasi al centro e il nucleolo è visibile.
D. Leucemia a cellule basofile tissutale: nota anche come leucemia dei mastociti, clinicamente molto rara, un caso clinico del primo ospedale affiliato della West China University of Medical Sciences, la malattia ha le caratteristiche della leucemia, ovvero anemia, emorragia, febbre, Dolore scheletrico, epatosplenomegalia, orticaria pigmentata in alcuni casi, aumento dei globuli bianchi nel sangue periferico, i basofili dei tessuti possono rappresentare dal 10% all'81%, le cellule sono fusiformi, a coda lunga o irregolari, piene di citoplasma Particelle basofile blu scuro con forma circolare uniforme, nessuna cellula ematica periferica (o solo un piccolo numero di cellule immature, le piastrine possono essere ridotte, il conteggio dei globuli rossi e l'emoglobina sono leggermente ridotti, i basofili dei tessuti del midollo osseo sono ovviamente proliferati, rappresentando dal 18 all'85%, I basofili sono leggermente aumentati e i granulociti immaturi non aumentano.La diagnosi di questa malattia dipende principalmente da cambiamenti morfologici e speciali istochimici.I basofili (mastociti) nel midollo osseo sono ammucchiati o dispersi e la morfologia è diversa. Contiene particelle basofile, la perossidasi e la colorazione B nera del Sudan sono negative, mentre la colorazione del glicogeno è positiva e non digerita dall'amilasi, può essere distinta dai basofili, dai linfonodi epatosplenici Biopsia confermato ogni organo e tessuto infiltrazione di basofili può essere diagnosi della malattia.
E. Leucemia a cellule plasmatiche: molto rara nei bambini, è una malattia proliferativa delle cellule plasmatiche La patogenesi può essere in due forme: una è la leucemia nella fase iniziale della malattia e l'altra è il midollo osseo multiplo. Insorgenza tumorale, successivamente trasformata in leucemia plasmatica, esame di laboratorio dei leucociti del sangue periferico superiore a 10 × 109 / L, conta delle cellule plasmatiche per oltre il 20%, globuli rossi e trombocitopenia, iperplasia del midollo osseo attiva o estremamente attiva, cellule plasmatiche anormali Il 90%, circa il 50% delle pellicole radiografiche mostrava alterazioni ossee, che mostravano ossa sciolte diffuse, fenomeno osteolitico o fratture patologiche.L'effetto chemioterapico di questa malattia è scarso, la prognosi è scarsa e la durata media della malattia è di 4-8 mesi.
F. Leucemia a cellule di linfosarcoma: la maggior parte si verifica nella fase terminale del linfosarcoma e dopo la radioterapia, il tasso di incidenza è del 20%, di cui il 13% si riscontra principalmente nei bambini.Il punto diagnostico è l'allargamento progressivo indolore dei linfonodi. Più tardi, le manifestazioni cliniche di leucemia acuta, spesso accompagnate da epatosplenomegalia, un gran numero di linfociti primitivi e immaturi nel sangue periferico e nel midollo osseo, sezioni linfoidi o impronte possono essere osservate in un gran numero di cellule di linfosarcoma, la causa è il tardosarcoma tardivo, articolazione articolare La chemioterapia può alleviare temporaneamente la condizione, facile da ricadere e la prognosi è estremamente scarsa.
6 linfoma maligno (linfoma maligno): spesso accompagnato da febbre periodica irregolare, linfoadenopatia e diversi gradi di ingrossamento del fegato e della milza, di cui il tipo granuloma del morbo di Hodgkin circa il 50% presenta splenomegalia, linfa follicolare Anche i tumori hanno spesso splenomegalia: la malattia di Hodgkin ha occasionalmente splenomegalia come segno preminente e la milza può essere estremamente gonfia senza un ingrossamento superficiale dei linfonodi.
7 istiocitosi maligna: circa il 90% dei casi ha splenomegalia e aumenta rapidamente, ma ci sono anche alcuni pazienti con fegato e linfonodi milza non grandi.
8 eosinofilia familiare: molto rari, manifestazioni cliniche di febbre, epatosplenomegalia, aumento della globulina sierica, conta ematica di eosinofili nel sangue spesso superiore a 50 × 109 / L, midollo osseo Anche il numero di eosinofili è aumentato.
9 sindrome da eosinofilia idiopatica (sindrome da eosinofilia idiopatica): malattia ereditaria autosomica dominante, l'età di insorgenza è compresa tra 20 e 40 anni, i bambini hanno anche riportato, primi sintomi di insufficienza cardiopolmonare, cuore gigante Principalmente causata da rigurgito mitralico, febbre, epatosplenomegalia, eosinofilia nel sangue periferico e nel midollo osseo è la sua principale manifestazione clinica.
10 macroglobulinemia primaria (macroglobulinemia primaria): rara, è una malattia linfoplasmatica, la causa è sconosciuta, gli anziani sono più, più uomini che donne, possono avere perdita di peso, affaticamento, anemia, infezioni ripetute, ecc., Fegato Linfoadenopatia splenica, iperplasia del tessuto linfoide, in particolare iperplasia maligna delle plasmacellule, un gran numero di IgM monoclonali nel siero, la macroglobulinemia può rendere il sangue viscoso, portando a insufficienza cardiaca, compromettendo l'afflusso di sangue degli organi principali, la malattia ha una prognosi sfavorevole La morte entro pochi mesi o pochi anni, l'uso della separazione del plasma può ridurre la viscosità del sangue, la penicillamina può decomporre la macroglobulina, alleviare temporaneamente i sintomi, negli ultimi anni ha raccomandato l'uso del clorambucile (tumore) e della ciclofosfamide trattamento.
Esaminare
Splenomegalia pediatrica
Routine del sangue
(1) infezione batterica: aumento della conta dei leucociti nel sangue periferico e dei neutrofili, suggerendo infezione batterica.
(2) Mononucleosi infettiva: il numero totale di globuli bianchi è leggermente aumentato o normale, la conta dei linfociti aumenta e oltre il 10% dei linfociti atipici suggerisce mononucleosi infettiva.
(3) Schistosomiasi e clonorchiasi: la classificazione degli eosinofili e l'aumento dei conteggi assoluti degli eosinofili si trovano nella schistosomiasi e nella clonorchiasi.
(4) Leucemia: aumento anomalo dei globuli bianchi e comparsa di cellule primitive naive, suggerendo la leucemia.
(5) Il numero totale di globuli bianchi è ridotto: più considerazioni di febbre tifoide, malaria, kala-azar, leucemia non leucocitaria, istoplasmosi.
(6) istiocitosi maligna, ipersplenismo: riduzione delle cellule del sangue a due o più fasi del sangue periferico con splenomegalia, che suggerisce istiocitosi maligna, ipersplenismo e così via.
(7) Malaria: sono stati trovati strisci di sangue periferico per vedere i parassiti della malaria e la malaria è stata diagnosticata.
(8) Mucopolisaccaridosi: splenomegalia, neutrofili del sangue periferico o del midollo osseo, vedere le particelle di mucopolisaccaride sono spesso mucopolisaccaridosi.
2. L'esame ematologico dell'emolisi determina prima se vi è emolisi: reticolociti, esame del midollo osseo, ecc., Quindi determina la causa dell'emolisi, in genere le test di Coombs risultano positive per congenite; le test di Coombs sono negative per congenite, quindi eseguono la membrana eritrocitaria, i globuli rossi Esame enzimatico, correlato all'emoglobina.
3. Esame delle urine urinario biliare positivo, emoglobinuria positivo e Rous test positivo per la diagnosi di anemia emolitica, bilirubina urinaria positiva, biliare urinaria positiva, che suggerisce epatite virale causata da splenomegalia, viscosità delle urine L'esame con polisaccaridi aiuta nella diagnosi di mucopolisaccaridosi e nella diagnosi di infezione da citomegalovirus si possono trovare cellule esfoliate nelle urine.
4. L'esame delle uova fecali e dell'edema può aiutare nella diagnosi di parassiti come il fegato e la schistosomiasi.
5. L'esame del midollo osseo come lo striscio di midollo osseo ha trovato un gran numero di cellule immature, cellule di tessuto anormali e cellule di linfosarcoma contribuiscono alla diagnosi di leucemia, istiocitosi maligna, linfoma maligno, striscio di midollo osseo per vedere il Plasmodio e il corpo del Lido Può essere diagnosticato come malaria e kala-azar, l'esame del midollo osseo può essere utilizzato per diagnosticare la diagnosi di porpora trombocitopenica primaria, la mancata puntura multipla del midollo osseo dovrebbe considerare la fibrosi del midollo osseo e dovrebbe essere un'ulteriore biopsia del midollo osseo.
6. Test di funzionalità epatica per determinare se la splenomegalia è associata a patologie epatiche.
7. Esame di eziologia e immunologia Sangue, midollo osseo, urine, coltura di feci contribuiscono a sepsi, tifo, diagnosi di endocardite infettiva, test di ipertrofia, test di agglutinazione eterofila, test del complemento kala-azar, ecc. Significativi, i pazienti con malattia del tessuto connettivo possono essere misurati per fattore reumatoide, cellule di lupus, anticorpi antinucleari e anticorpi anti-DNA.
8. Puntura e biopsia
(1) puntura dei linfonodi, biopsia, stampa: aiuto linfoma, istiocitosi maligna, linfoma metastatico, linfoadenopatia immunoblastica, iperplasia dei linfonodi giganti, malattia da immunodeficienza e linfoadenite necrotizzante subacuta Diagnosi della malattia
(2) Biopsia epatica: aiuta a identificare l'epatite cronica, la splenomegalia causata da cirrosi portale, fegato grasso, metabolismo del glicogeno, epatoblastoma, cirrosi, mucopolisaccaride causata dal mucopolisaccaride Grande identificazione.
(3) Esame della puntura della milza: il rischio è elevato, in particolare la splenomegalia significativa, a causa dell'iperplasia del tessuto fibroso, la consistenza diventa dura e fragile, facile da rompersi ed emorragia, quindi non è facile da usare, non è comunemente usata nei bambini, nel caso di sospetto ascesso di milza Può essere diagnosticato con puntura di milza e pus, può essere prelevato con puntura di milza per ottenere tessuti vivi o esame della macchia per ottenere la causa della diagnosi della malattia, dopo laparotomia chirurgica, laparoscopia o splenectomia, l'esame patologico può essere fatto per fornire una base per la diagnosi. .
9. L'esame a raggi X del torace e dell'osso L'esame a raggi X dei sintomi respiratori può essere una radiografia del torace, come la tubercolosi miliare, le radiografie craniche sulla testa per aiutare la diagnosi di toxoplasmosi e malattia da inclusione di cellule giganti, foto ossea Le compresse contribuiscono alla diagnosi del granuloma eosinofilo e il film radiografico alla testa rivela un difetto che indica l'istiocitosi Langhansiana.
10. Farina di bario esofageo, esame pielografico dell'esofago Esame di pasto di bario gastrointestinale può osservare varici esofagee, comprendere la presenza o l'assenza di ipertensione portale, esame di pasto di bario gastrointestinale, pielografia può aiutare a identificare la natura delle masse addominali.
11. La venografia del portale splenico può aiutare a capire se la vena splenica è deformata, l'ostruzione della vena splenica e aiutare nella diagnosi di splenomegalia congestizia.
12. Scintigrafia con milza a scansione di radionuclidi L'applicazione di 99mTc o 113 In iniezione colloidale di indio dopo la scansione della milza aiuta a stimare la dimensione e la morfologia della milza, piastrine o globuli rossi marcati con 51Cr vengono iniettati nel corpo dopo la scansione della superficie corporea e la quantità di 51Cr nell'area della milza è maggiore di quella del fegato 2 ~ 3 volte, suggerendo un'eccessiva distruzione di piastrine o globuli rossi, può fornire indicazioni per splenectomia.
13. Esame ecografico L'esame ecografico della milza può essere utilizzato per determinare le dimensioni, la posizione e la natura della milza, per determinare se la massa è la milza. Allo stesso tempo, l'esame ecografico è utile per esplorare le dimensioni della milza e il livello del liquido.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di splenomegalia nei bambini
Prima di tutto, dovrebbe essere chiaro se la milza è gonfia, il grado di gonfiore, la durezza, la superficie è liscia e quindi combinato con la storia medica, altri segni di sistema e test di laboratorio necessari.
1. Storia e manifestazioni cliniche
(1) età di insorgenza e storia familiare: anemia emolitica congenita, esordio precoce, spesso storia familiare, diverse malattie hanno età di insorgenza diversa, malattia di Gaucher, malattia di Niemann-Pick è più comune nei neonati.
(2) Storia di contatto con malattie infettive e storia epidemiologica: la maggior parte dei pazienti con schistosomiasi provengono da aree endemiche di schistosomiasi, con storia di esposizione ad acqua, malaria, febbre nera è spesso endemica, epatite virale e tubercolosi ha spesso una storia di esposizione.
(3) Insorgenza e decorso della malattia: splenomegalia batterica, virale, acuta infettiva, insorgenza più rapida, splenomegalia può essere lunga o breve e la splenomegasi ematologica è lunga.
(4) sintomi di accompagnamento:
1 con febbre: splenomegalia con febbre e dolore spontaneo o dolorabilità causata da infezione, comune nelle malattie infettive sistemiche, come sepsi, infiammazione della milza, ascesso della milza, kala-azar, malaria cronica e ascariasi, splenomegalia L'allargamento e la febbre dei linfonodi, principalmente causati da infezione virale, come bambini con eruzione cutanea acuta, rosolia, bambini malati con linfoadenopatia, febbre prominente, splenomegalia occasionale, splenomegalia con febbre e mancanza di prove, devono considerare tumori maligni possibile.
2 con anemia, ittero: principalmente anemia emolitica, milza e linfonodi con febbre, fegato, anemia, tendenza al sanguinamento principalmente per leucemia, istiocitosi maligna o linfoma avanzato.
3 con sanguinamento gastrointestinale: considerata splenomegalia congestizia.
4 dolore al fegato e alla milza: il dolore al fegato e alla milza ha un certo valore diagnostico, il dolore al fegato indica infiammazione intraepatica, congestione acuta o tumore maligno, il dolore nell'area della milza è principalmente embolia della milza, infiammazione della milza, disturbi metabolici congeniti Nessun dolore al fegato e alla milza.
5 altri sintomi di accompagnamento: sapere se ci sono sintomi del tratto urinario come urina o ematuria, se accompagnati da sintomi neurologici e ritardo mentale.
In breve, la splenomegalia è spesso un componente della malattia sistemica, quindi la storia medica dovrebbe essere completa.
2. Esame fisico
(1) Esame della milza: presta attenzione alla consistenza della milza, alla levigatezza della superficie, alla posizione della milza, se c'è tenerezza, e presta anche attenzione all'identificazione della milza.La splenomegalia può essere divisa in 3 gradi in base alle dimensioni.
1 lieve gonfiore: il bordo inferiore della milza appena toccato quando l'inalazione profonda (o) a meno di 3 cm sotto la linea mediana della clavicola.
2 gonfiore moderato: la milza è di oltre 3 cm al di sotto del margine costale, mentre la milza moderata si riscontra principalmente nella leucemia acuta, in vari tipi di anemia emolitica cronica congenita, linfoma maligno e simili.
3 gonfiore grave (mega milza): la splenomegalia supera il cordone ombelicale, anche fino alla cavità pelvica, comune nella schistosomiasi avanzata, malaria cronica, leucemia mieloide cronica, splenomegalia congestizia, policitemia vera, mielofibrosi, Malattia di Gaucher, sferocitosi ereditaria, sindrome di talassemia, sindrome di Jacques, ecc.
(2) Prestare attenzione ai segni di malattie legate alla splenomegalia: controllo di ittero, anemia, punti sanguinanti, linfonodi ingrossati, ingrossamento del fegato, acari del ragno, segni di palma e cirrosi epatica, presenza o assenza di congestione venosa della parete addominale, presenza o assenza L'ascite e l'edema di entrambe le estremità inferiori devono essere controllati per altre masse addominali quando si sospetta di essere un tumore, mentre allo stesso tempo non si deve perdere l'esame del cuore, dei polmoni e del sistema nervoso.
